目的:分析儿童肾脏相关疾病并可逆性后部脑白质综合征(PRES)的特点，探究其可能的发病因素，提高认识，早期诊治并改善预后。方法:回顾性分析2016年11月至2018年8月于西安市儿童医院肾脏科住院10例儿童肾脏相关疾病并PRES的临床、实验室检查及影像学资料，并随访其预后。结果:10例患儿中，男1例，女9例；年龄4岁3个月～13岁[(8.53±3.09)岁]。原发基础疾病分别为肾病综合征6例，狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、多发性大动脉炎和肾综合征出血热各1例。其中8例口服激素，4例联合应用其他免疫抑制剂。均急性起病，其中9例并感染。10例患儿发生PRES时血压均升高(100.0%)，头痛、头晕5例(50.0%)，恶心、呕吐5例(50.0%)，视物模糊3例(30.0%)，抽搐9例(90.0%)且均表现为全身强直大发作。神经系统查体均未见异常。眼底检查均未见异常。9例患儿头颅CT均表现为低密度灶，无特异性。10例患儿头颅磁共振成像(MRI)示病灶以顶、枕、额叶大脑皮质为主呈异常信号。液体衰减反转恢复序列均高信号，4例轴位弥散加权成像高信号表明PRES已由可逆的血管源性水肿进展为不可逆的细胞毒性水肿，提示预后不佳，但4例患儿经及时血液净化、脱水降颅压等治疗后病情恢复。大多数确诊PRES后经及时治疗后症状消失，未再复发，预后较好。结论:PRES在儿童肾脏疾病发作时常伴高血压，可能与应用免疫制剂有关，对疑似患儿应尽早行头颅MRI协助诊断PRES。

雌激素是女性生殖系统分泌的重要激素，其主要功能与生殖、生长及发育有关。研究表明，雌激素还具有调节血管收缩、抗氧化应激、抗炎和神经保护等生物学功能，还会影响大脑结构和网络。有研究显示，雌激素与脑白质高信号(white matter hyperintensities, WMHs)的发生和发展密切相关。文章就雌激素和更年期激素替代治疗与WMHs之间的关系及其可能的病理生理学机制进行了综述。

脑白质高信号是指在脑室旁或皮质下区的脑白质斑点或斑片状影像学表现，与认知损害和痴呆的发生密切相关。文章对脑白质高信号的神经影像学检查及影像学评价量表进行了综述。

老年抑郁症(LLD)患病率高，危害大，已成为一个全球性的公共健康问题。随着影像学技术的快速发展，皮层或皮层下的结构损伤可反映大脑功能网络的连接异常。本文论述了脑白质高信号(WMH)、白质完整性与皮层及皮层下体积等磁共振结构影像标志物在LLD中的研究进展，当前研究也存在着很多亟待解决的问题，应谨慎地看待研究结论。

本文报道1例小儿丙酸血症，患儿女，7个月余，以发育落后、反应差为主要临床表现。首次MRI检查示双侧额、顶、颞部局部脑沟增宽加深，双侧内囊前肢、双侧额叶T 1WI未见稍高信号影，双侧内囊前肢T 2WI未见低信号影，提示脑白质髓鞘化延迟；双侧丘脑腹外侧核、苍白球、外囊及双侧大脑半球皮层多发对称性T 1WI等及稍低信号，T 2WI高及稍高信号，上述影像考虑遗传代谢性疾病脑改变。外送标本行血串联质谱及尿有机酸气相质谱分析诊断为丙酸血症。患儿经治疗后，复查MRI颅内异常信号完全消失。

卒中后痴呆（post-stroke dementia, PSD）包括卒中后发生的所有类型痴呆，可能是脑血管病变、阿尔茨海默病变和脑白质改变累积效应的结果。PSD的发病率和患病率很高，其危险因素主要是血管危险因素，例如高血压、心房颤动和糖尿病；其他危险因素还包括脑小血管病影像学表型，例如脑白质高信号、脑微出血、脑萎缩等。PSD的临床评价应在卒中发病后至少3~6个月时进行。对PSD的预防应着眼于控制血管危险因素和预防卒中。

目的:分析以弥漫性脑白质病变为表现的原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤（又称大脑淋巴瘤病）的临床及病理学特征，探讨其鉴别诊断、治疗及预后。方法:选取2020年6月至2022年6月首都医科大学附属北京天坛医院病理科诊断的2例大脑淋巴瘤病患者资料，分析临床、磁共振成像（MRI）及病理学表现。结果:2例患者均为男性，年龄分别53岁（例1）、69岁（例2），临床表现为头晕乏力、记忆力减退，均伴有言语错乱；MRI均未见肿块形成，表现为弥漫性脑白质病变，呈T1稍低信号、T2及T2-FLAIR高信号、增强病灶未见明显强化，其中例2患者于2个月后复查MRI，病变范围较前扩大，病灶出现部分强化；送检穿刺组织镜下白质结构基本完整，可见弥漫浸润的异型淋巴细胞，核分裂象可见，核仁明显，免疫组织化学染色CD20、CD79α及PAX5强阳性，CD3弱阳性，Ki-67阳性指数高；例1进行以甲氨蝶呤为基础的化疗，就诊后5个月存活；例2未行特殊治疗，就诊后13个月死亡。结论:大脑淋巴瘤病临床罕见、预后不佳，临床表现为快速进展的认知功能障碍、影像学表现为弥漫性脑白质病变，没有明确肿块形成，没有外科手术指征，所以要尽快进行组织病理活检明确诊断，积极治疗以改善预后。

该文报道了1例成人型强直性肌营养不良1型的患者。男性，49岁，因四肢无力、言语不清并逐渐加重入院。颅脑MRI示双侧颞叶前部脑白质异常高信号，结合肌电图及基因检测结果诊断为强直性肌营养不良1型。由于强直性肌营养不良在临床罕见，故早期诊断困难，当怀疑此病时，应尽早进行MRI检查。

目的:探讨老年人脑小血管病与甲状腺功能的关系。方法:连续纳入于2019年5月至2020年11月于北京医院老年医学部参加查体、有头部磁共振成像(MRI)及血清甲状腺功能检查的60岁以上的被试者314例进行横断面研究。脑小血管病组要求头部MRI达到以下标准：Fazekas评分≥3分；或Fazekas评分≥2分，合并1个腔隙；有新发皮层下梗死灶；有脑微出血。比较脑小血管病组(129例)和无脑小血管病组(对照组，185例)的甲状腺功能有无差异。结果:脑小血管病组和对照组的甲状腺功能比较，游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)水平差异有统计学意义( t＝3.270， P＝0.001)。有腔梗组和无腔梗组的FT3水平差异有统计学意义( t＝3.106， P＝0.002)，有脑微出血组和无脑微出血组的FT3水平差异有统计学意义( t＝2.125， P＝0.034)，脑白质高信号的Fazekas评分各组间反三碘甲状腺原氨酸(反T3)( F＝3.092， P＝0.027)、FT3( F＝5.427， P＝0.001)、游离甲状腺素(FT4)( F＝2.646， P＝0.049)水平差异有统计学意义。校正高脂血症、反T3、FT4后，年龄( OR＝1.044，95% CI：1.022~1.067， P＝0.000)、高血压( OR＝0.533，95% CI：0.294~0.963， P＝0.037)、FT3( OR＝0.276，95% CI：0.159~0.478， P＝0.000)与脑小血管病有关。 结论:老年人正常范围内较低的FT3水平与脑小血管病相关。

目的:探讨缺血性卒中患者大脑不同位置的血管周围间隙扩大(enlarged perivascular spaces，EPVS)与脑小血管病(cerebral small vascular disease，CSVD)其他影像学标志物的相关性。方法:选取2018年1月至2019年1月于神经内科住院的缺血性卒中患者287例，根据大脑不同部位EPVS的严重程度分组，分析不同位置EPVS严重程度与脑微出血(cerebral microbleeds，CMBs)、白质高信号(white matter hyperintensity，WMH)、腔隙性梗死(lacunar infarcts，LIs)的相关性。采用SPSS 22.0统计软件进行分析。组间比较采用卡方检验、独立样本 t检验、秩和检验、非参数Mann-Whitney U检验；多因素分析采用多因素Logistic回归分析。 结果:缺血性卒中患者中EPVS普遍存在。不同等级的侧脑室旁脑白质高信号(periventricular white matter hyperintensity，PWMH)( β＝1.604， P<0.001， OR＝4.971，95% CI：2.015～12.263)、CMBs( β＝1.224， P＝0.018， OR＝3.339，95% CI：1.232～9.383)、LIs( β＝0.626， P＝0.047， OR＝1.871，95% CI：1.009～3.470)是基底节-EPVS严重程度的独立危险因素。PWMH( r＝0.614)、DWMH( r＝0.622)、LIs( r＝0.532)与基底节-EPVS严重程度呈正相关(均 P<0.01)。 结论:CSVD其他影像学标志物与缺血性卒中患者基底节-EPVS有关，可影响缺血性卒中患者大脑基底节-EPVS的严重程度。