报告1例新生儿播散性幼年性黄色肉芽肿(JXG).患儿女性,出生 1h,出生可见全身散在卵圆形红斑及结节.皮肤科检查:颜面、颈部、躯干等多处可见暗红色斑块及结节,结节高出皮肤表面,境界清楚,质韧,可活动,表面轻度橘皮样改变.皮损组织病理检查:皮肤及皮下组织,真皮内组织细胞弥漫增生浸润,由卵圆形-短梭形细胞组成.免疫组织化学染色:巨噬细胞CD68、巨噬细胞CD163 和溶菌酶(Lysozyme)均阳性,树突细胞CD1α和天冬氨酸蛋白酶S-100 蛋白均阴性.诊断:播散性JXG.未予特殊治疗,目前仍在随访中.

目的 探讨儿童颅骨嗜酸性肉芽肿(skull eosinophilic granuloma,SEG)的临床特点,以提高诊治水平.方法 回顾性分析3例儿童SEG的病例资料,并结合文献进行分析.结果 3例病儿均行颅骨肿物切除治疗,术中见肿物质软,与周围组织界限不清,基底部侵犯颅骨呈虫蚀状改变.其中2例肿物均侵蚀眶上壁,导致眼球受压下移,完整切除肿物后,骨质缺损区一期行眶上壁钛网板修补.术后病理证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH).3例病儿术后随访,至今未见复发.结论 SEG是一种溶骨性病变,手术切除是单发病灶的最佳治疗方法.颅骨缺损区域大或累及眼眶者可行人工材料修补予以重建.

目的:探讨儿童气管狭窄的常见类型、手术方式及效果。方法:回顾2017年12月至2020年8月南京医科大学附属儿童医院气管狭窄行外科治疗的23例患儿，其中男14例，女9例，手术时年龄2~23个月，平均(8.9±5.8)个月；体质量4.2~10.5 kg，平均(6.4±2.3)kg。气管狭窄包括完全性气管环9例，气管软化10例，声门下膜状环形增生4例。合并先天性心脏病类型包括肺动脉吊带10例，法洛四联症1例，室间隔缺损5例，肺动脉闭锁1例，右主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉1例。手术方法包括Slide气管成形术9例，气管外支架悬吊术8例，气管内支架置入术2例，气管插管扩张术4例。术后1、3、6及12个月进行随访，行CT气管重建和纤维支气管镜检查。结果:本组共1例死亡，死亡比例4.3%，为Slide气管成形术术后反复肉芽组织增生所致。再手术1例，为气管内支架取出后3个月，因心脏增大再次压迫左主支气管，再次行气管内支架置入术。随访1~24个月，所有患儿临床症状消失，复查CT及纤维支气管镜结果满意。结论:完全性气管环采用Slide气管成形术，疗效满意；3D打印生物可吸收外支架有望成为治疗气管软化的首选方法。

外阴克罗恩病（Crohn disease）很少见，可早于消化道出现病变，组织病理学形态不具有特异性，易漏诊、误诊。该病最常见的临床特征是外阴部肿胀、溃疡、肥大与化脓。该例镜下显示溃疡、增生及非干酪性结核样肉芽肿病理征象。及早明确外阴克罗恩病的诊断，需要注重组织病理学形态与临床表现相结合。

目的:通过对儿童嗜酸性肉芽肿合并嗜酸细胞性胃肠炎（EGE）临床病例分析，增强对该病的认识。方法:对江南大学附属儿童医院收治的1例儿童直肠嗜酸性肉芽肿合并EGE的临床病例资料进行回顾分析，并结合相关文献总结其临床特点。结果:患儿，男，10岁，因“腹痛2月余”入院，入院后完善相关实验室炎症指标及过敏原检查，未见明显异常。胃镜及结肠镜检查示浅表性胃炎、十二指肠球炎；回肠末端、盲肠、全结肠黏膜未见明显异常，直肠距肛门口5 cm见—黏膜下隆起，约1.0 cm×1.0 cm。结肠镜病理示回肠末端、盲肠、升结肠黏膜慢性炎症，淋巴组织增生，3个部位嗜酸性粒细胞>20个/高倍视野。超声肠镜示直肠黏膜下隆起，考虑直肠神经内分泌肿瘤；完善内分泌腺功能及肿瘤相关指标检测，未见异常，随后行结肠镜下直肠黏膜下隆起剥离手术，术后标本病理结果示嗜酸性肉芽肿性病变。诊断直肠嗜酸性肉芽肿合并EGE，予回避可疑过敏食物，口服孟鲁司特钠、奥美拉唑等治疗，患儿腹痛症状缓解，好转出院，持续随访中。结论:儿童嗜酸性肉芽肿缺乏典型临床表现，易漏诊误诊，病变切除是本病首选治疗方法，效果好，预后佳；儿童EGE临床表现多样，轻度首选饮食干预，中至重度需配合药物治疗，但病情易反复，需长期随访。

目的:比较鼻内镜下泪囊鼻腔吻合术中双瓣缝合与单瓣缝合的临床效果。方法:随机对照研究。武汉大学附属爱尔眼科医院2021年1至12月行鼻内镜下泪囊鼻腔吻合术的197例(197只眼)，采用随机数字表法分为两组：双瓣缝合组(99例)和单瓣缝合组(98例)，分别进行泪囊瓣与鼻黏膜瓣的双瓣缝合与单瓣缝合。记录并比较术前Munk分值，术中吻合口直径，术后Munk分值、泪道冲洗结果、功能性内镜染色试验(FEDT)结果、吻合口直径、吻合口上皮化程度及并发症。术后随访6个月。结果:术后6个月单瓣缝合组( Z＝-7.85)及双瓣缝合组( Z＝-8.99)Munk分值均小于术前(均 P<0.001)。术后3周双瓣缝合组Munk分值低于单瓣缝合组( Z＝-3.64， P<0.001)；双瓣缝合组吻合口上皮化优良率为94.95%(94/99)，高于单瓣缝合组的86.73%(85/98)( Z＝-2.20， P<0.05)。术后3周、3个月及6个月双瓣缝合组吻合口直径均大于单瓣缝合组( Z＝-4.10、-5.08、-4.62，均 P<0.001)，且术后6个月，双瓣缝合组大直径吻合口率高于单瓣缝合组( Z＝-4.49， P<0.001)。双瓣缝合组手术有效率为95.96%(95/99)，高于单瓣缝合组的81.63%(80/98)( Z＝-4.22， P<0.001)。两组并发症发生率比较差异无统计学意义( P＝1.000)，并发症主要为吻合口周围肉芽组织增生、泪小管豁裂及中鼻甲黏膜与鼻腔外侧壁黏膜粘连。 结论:与单瓣缝合相比，双瓣缝合在临床效果上改善患者溢泪症状更快，早期吻合口上皮化优良率更高，更容易获得大直径吻合口，手术有效率更高。

目的:提高对合并重度回盲部溃疡的白塞综合征的认识。方法:回顾性分析山西省肿瘤医院2021年12月收治的1例合并重度回盲部溃疡的白塞综合征患者的临床资料，并进行文献复习。结果:患者，女性，27岁。因口腔溃疡3年余，反复发作，近1年不规律间断下腹隐痛。结肠镜检查提示回盲部巨大溃疡，腹部CT检查提示急性阑尾炎，回盲部管壁增厚。回盲部溃疡病理切片提示慢性炎伴溃疡，局灶淋巴结增生，病理诊断为溃疡坏死及肉芽组织，抗酸染色阴性，结合患者既往病史、结肠镜检查以及病理诊断，考虑为白塞综合征。给予甲泼尼龙、美沙拉嗪及肠道益生菌等治疗，患者自觉症状较前明显缓解。结论:合并消化道溃疡的白塞综合征较少见，易误诊，需与消化道肿瘤、肠结核、克罗恩病等相鉴别。确诊需要结合口腔溃疡和生殖器溃疡等病史、结肠镜检查以及病理诊断等，采用甲泼尼龙、美沙拉嗪肠溶片和肠道益生菌等联合治疗有良好的效果。

目的:研究球囊导管经可弯曲支气管镜治疗儿童气道异物的有效性、安全性。方法:回顾性分析2011年至2019年在广州医科大学附属第一医院儿科住院的60例球囊导管经可弯曲支气管镜治疗儿童气道异物的病例资料。结果:60例患儿中，男40例，3岁以下58例（96.7%）。主要临床表现有咳嗽（98.3%）、气喘（56.7%）、发热（46.7%）。85%患儿有明确异物吸入史。异物以植物类食物为主（91.6%），以花生等果仁类食物最为常见。异物嵌顿部位主要为左主支气管（33.3%）和右主支气管（26.7%）。40例（66.7%）气道异物伴肉芽组织增生，其中少量肉芽13例（21.7%）、肉芽部分包裹26例（43.3%），完全包裹1例（1.7%）。60例患儿气道异物均1次性成功取出，其中单一球囊导管异物取出31例（51.7%），从打开球囊到异物被拖出声门一般耗时约15~20秒。无术中严重出血、气胸、声带或气道壁损伤等并发症发生。结论:对于儿童常见的花生等果仁类气道异物，尤其并发肉芽组织增生者，应用球囊导管经可弯曲支气管镜行异物取出是安全、有效、快速的，具有比较明显的优势。

例1 　男，41岁，因左拇指反复甲下溢脓2年余就诊。患者2年前开始左拇指反复出现甲下溢脓，且甲板近端逐渐出现分层样改变，疼痛不明显。否认外伤及家族疾病史。体检各系统未见明显异常。皮肤科检查：甲板中央见一宽约3 mm的粉色条带，甲周组织正常（图1）。左手正、斜位X线检查未见骨受累。B超在左手拇指外侧缘远端真皮层内探及一个低回声区，内部血流不明显。病理检查显示中央上皮样细胞瘤团，其内可见角化及表皮样囊肿结构，囊肿未见颗粒层；周围见成纤维细胞及间质增生，并可见局灶性黏液样物质沉积，部分见肉芽肿结构（图2）。

机化性肺炎(organizing pneumonia，OP)作为一种病理以肺泡腔、肺泡管或伴有细支气管内肉芽组织增生为组织病理学表现的临床综合征，随着肺活检技术的发展，通过病理诊断的OP逐渐增加，但多数在诊断时或随访中证实为继发性机化性肺炎(secondary organizing pneumonia，SOP)。SOP病因事关治疗的选择和预后，首先需要排除感染、找到结缔组织病的证据，或之前用药以及放疗甚至移植等诱因，多种病变特征的共存及同时累及肺血管和胸膜等提示可能的继发原因，空芯针穿刺或经支气管肺活检的病理诊断OP需要结合影像以避免遗漏OP周围的肿瘤、肉芽肿和坏死。治疗上无论隐源性或SOP，虽然有较高频率的复发，激素的效果都似乎优于其他肺间质病。总之，真正的隐源性OP实际上相对少见，慎重对待小标本诊断的OP，长期随访有助于了解病变的演变，对寻找真正的病因如肿瘤和结缔组织病至关重要。