目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组疾病，包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎，主要病理表现为伴有或不伴肉芽肿性炎症的坏死性小血管炎，常累及全身多个器官。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，典型的组织病理学表现为显著的IgG4 +浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，可累及全身多个器官，表现为受累及脏器浸润性肿大或出现肿块，常伴随血IgG4水平的升高。尽管二者典型的病理特征不同，但近几年越来越多的病例报道和临床研究显示，二者可以出现相似临床表现，在病理特征方面也存在重叠，提示二者之间可能存在一定关系。本文对AAV和IgG4-RD 之间关系的研究进行综述。

目的:探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎的特点，为临床诊断和治疗提供依据。方法:回顾性分析15例嗜酸性肉芽肿性多血管炎的流行病学、临床表现、实验室检查、影像学和病理学特点及治疗效果。结果:15例嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者年龄(50.7±17.2)岁，从发病至确诊时间为5 d至36个月，中位时间182.5 d，13例患者以呼吸道症状为首诊症状，另2例分别以皮肤损害及神经系统损害首诊，这些患者均伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，波动在10.6%～60.94%，13例患者存在呼吸道的症状，主要为咳嗽咳痰、喘息气短，胸部CT表现多样，组织病理学或肺泡灌洗液亦有嗜酸性粒细胞增多改变。结论:嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床表现多样，常累及呼吸系统，也可以累及循环系统、消化系统、神经系统、泌尿系统、皮肤等多个系统，但因其早期经常表现为喘息，往往被误诊为难治性哮喘，提高对嗜酸性肉芽肿性多血管炎的认识，提高早期诊断水平有助于改善患者预后。

目的:探讨经组织病理学检查确诊的结节病葡萄膜炎的临床特征。方法:回顾性分析2012年2月至2020年2月于北京同仁医院眼科就诊并经组织病理学检查确诊的结节病葡萄膜炎患者的临床资料。辅助检查包括视力、裂隙灯显微镜及间接检眼镜、荧光素眼底血管造影（FFA）、胸部CT等。结果:共纳入9例（18眼）经组织病理学检查诊断为结节病葡萄膜炎患者，其中男3例，女6例，年龄（52.6±9.0）岁。结节病临床分期：Ⅱ期7例，Ⅰ期2例。6例患者因眼部症状就诊，从发病到确诊为结节病葡萄膜炎时间为9.0（2.6，20.3）个月。3例既往有结节病病史。2例有发热，3例有乏力，3例有体重减轻，5例有呼吸系统症状。均为双眼发病。其中，全葡萄膜炎10眼，后葡萄膜炎4眼，前葡萄膜炎4眼。羊脂状角膜后沉着物（KP）10眼，颗粒状或无明显KP 8眼。虹膜后粘连9眼，白内障8眼，玻璃体炎性混浊8眼，黄斑水肿7眼，黄斑前膜6眼，视网膜血管炎2眼，青光眼2眼、视盘肉芽肿2眼。可查到周边眼底的13眼中，5眼可见周边多发脉络膜视网膜炎性病灶。结论:老年、女性、双眼发病及伴有发热、体重减轻和呼吸系统症状的葡萄膜炎患者应及时检查胸部CT，以排除结节病葡萄膜炎。结节病葡萄膜炎可表现为颗粒状KP或无明显KP，眼后节是其主要受累部位。

目的:评估新诊断或既往诊断为肉芽肿性多血管炎（GPA）患者罹患头颈癌的风险。方法:全部数据来源于TriNetX Analytics Network联合研究平台，共计纳入临床随访信息完整的研究对象13 094 188例，分为实验组（GPA患者20 663例）及对照组（非GPA患者13 073 525例）。记录2组患者在最初诊断为GPA的同时或之后罹患鼻腔/鼻咽、口腔、口咽和喉/下咽恶性肿瘤的患者，参与者的特征按各协变量[年龄、性别、种族、头颈部癌症（HNC）危险因素]进行分层，并使用单向方差分析和卡方检验进行比较。相关的混杂变量，包括人乳头瘤病毒、烟草和酒精暴露，在分层队列之间进行了匹配。通过COX比例风险回归模型计算2组患者患HNC的危险比（ HR）和相应95%可信区间（ CI），以评估GPA对HNC发生的影响。 结果:在GPA患者中，分别有22例（0.11%）、59例（0.29%）、15例（0.08%）和18例（0.09%）同时被诊断为鼻腔/鼻咽、口腔、口咽和喉部的恶性肿瘤。将GPA患者与标准化对照人群进行比较时，GPA患者发生鼻腔/鼻咽恶性肿瘤的风险至少高出2倍[ HR值（95% CI）=2.20（1.04，4.65）， P<0.001]。 结论:本研究发现，GPA患者罹患鼻腔/鼻咽癌的风险在统计学上显著增加。但仍需要更多的大型人口数据调查来证实这些相关发现。

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA）患者哮喘的治疗是一项重大挑战，通常需要长期口服皮质类固醇（OCS）治疗。EGPA患者的哮喘长期临床病程尚不清楚。该研究旨在描述EGPA中的长期哮喘病程，并确定长期哮喘严重程度的预测因子。

目的:探讨肉芽肿性多血管炎（GPA）继发肥厚性硬脑膜炎（HCP）的临床特点。方法:回顾性分析北京协和医院2004—2018年收治的GPA继发HCP病例资料的特点。结果:① GPA患者315例，19例继发HCP，占6.0%；②男性12例，女性7例；年龄19~64岁，中位年龄57岁。③神经系统表现：19例均有头痛，16例颅神经受累。受累部位：额部8例，颞部8例，颅底8例（鞍旁4例，其中海绵窦3例，眶尖2例），小脑幕6例，大脑镰2例，顶部1例，枕部1例，1例合并硬脊膜炎。④系统表现：发热10例，体质量下降8例，肺部受累4例，肾脏受累3例，16例鼻窦炎，10例中耳炎，16例局限型GPA。⑤ 15例ANCA抗体阳性，8例蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性，6例髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。⑥ 16例行腰椎穿刺检查：脑脊液压力9例升高、5例正常、2例降低；脑脊液蛋白升高10例。⑦ 15例（78.9%）伯明翰系统性血管炎评分（BVAS）>15分。⑧ 19例均使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，其中12例行甲泼尼龙冲击治疗，12例鞘内注射地塞米松（或+甲氨蝶呤），19例病情均缓解。结论:HCP是GPA少见且严重的表现，主要表现为颅高压和颅神经受累，多见于局限型GPA患者，常伴有全身疾病的活动，需积极治疗。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）神经系统受累多表现为多发性单神经病，少数可出现中枢神经系统受累。我们报道1例经病理证实的EGPA伴周围及中枢神经系统同时受累的患者，经激素及环磷酰胺治疗后，该患者临床症状迅速改善。

巨细胞动脉炎是一种累及大、中型血管的肉芽肿性血管炎，常见于颈动脉及其颅外分支，故也称颞动脉炎、颅动脉炎，当病变仅累及肺动脉及其分支时称为孤立性巨细胞性肺动脉炎。本病罕见，偶在手术标本和尸检中发现，其临床表现无特异性，可能误诊为慢性血栓栓塞性疾病，确诊主要依据病理诊断及影像学检查。治疗多以肺叶切除为主。

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）主要以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理表现，伴随血清ANCA阳性，累及全身多系统的自身免疫性疾病。主要临床表现包括：显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（GPA），嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等。最常见累及器官包括呼吸道及肾脏，病情凶险，死亡率高。本文旨在综述AAV发病机制及治疗方法的最新研究进展。