目的:研究不同类型抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）性周围神经病（VN）患者的临床、电生理特征和治疗效果的影响因素。方法:病例系列研究。收集2006年1月至2022年12月在解放军总医院第一医学中心连续收治的AAV患者652例，其中合并VN91例，排除存在其他病因者，最终纳入61例，其中嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）17例、肉芽肿性多血管炎（GPA）11例、显微镜下多血管炎（MPA）33例。搜集患者的临床资料，比较不同类型AAV患者间临床特征、VN临床表现、电生理［侧间波幅比（IAR）］及治疗差异，使用logistic回归分析影响疗效的因素。结果:EGPA、GPA及MPA组VN的发生率分别62.1%（18/29）、8.3%（15/180）和13.1%（58/443）。MPA组患者就诊和发病年龄中位数高于EGPA及GPA组（ P<0.01）。GPA组VN发生时间晚于EGPA组（ P<0.01），电生理受累神经数少于其他两组（ P<0.016）。EGPA组下肢运动神经IAR异常比例高于MPA组（ P<0.01）。logistic回归分析结果显示，第3版伯明翰血管炎活动度评分（BVAS-V3）≥15（ OR=6.85，95% CI 1.33~35.30）患者VN疗效较好，而中枢神经系统受累（ OR=0.13，95% CI 0.02~0.89）是疗效不佳的危险因素。 结论:不同类型AAV患者VN临床和电生理特点略有不同，GPA患者常表现为多发性周围神经病，而电生理为局灶性受累，EGPA以多发单神经病最常见。BVAS-V3较高和中枢神经系统受累可能对VN治疗效果有预测作用。

本文报告1例肉芽肿性多血管炎合并膜性肾病，经糖皮质激素+免疫抑制剂治疗后好转的病例，旨在加深临床医生对肉芽肿性多血管炎合并膜性肾病的认识，提高诊治水平，改善患者的预后。

患者女，47岁，因肢体麻木、疼痛10 d，加剧8 h入院。患者既往有“哮喘、鼻窦炎”史，入院查外周血嗜酸性粒细胞显著增加、CT平扫示副鼻窦炎及一过性细支气管炎，肌电图提示多发性单神经病，骨髓穿刺活检呈嗜酸性粒细胞增多症骨髓象，确诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），经激素、环磷酰胺等治疗好转。随后出现腹痛及部分性动眼神经麻痹，继续抑制免疫并抗凝治疗后好转。患者因头痛第3次住院，经腰椎穿刺术和头颅磁共振成像+磁共振血管成像+磁共振静脉成像等检查后诊断蛛网膜下腔出血，保守治疗后好转。EGPA并蛛网膜下腔出血罕见，本文旨在提高临床医师对该病的认识。

目的:探讨嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）患者的临床及胸部高分辨率CT（HRCT）影像征象，为临床诊断及治疗决策提供有效帮助。方法:回顾性分析15例临床确诊的EGPA患者的临床资料、相关实验室数据、HRCT征象、治疗及预后，应用SPSS 21.0软件对数据进行统计分析。结果:15例患者中，男性8例，女性7例，中位年龄48岁；首次误诊为难治性哮喘的4例（27%）。最常见临床表现为副鼻窦炎症14例（93%），其次为咳嗽喘息13例（87%）。实验室检查中嗜酸粒细胞增多13例（87%），抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性者5例（39%）。常见胸部HRCT征象为：纤维条索影13例（87%）、磨玻璃斑片影12例（80%）、小叶间隔增厚10例（67%）及小结节9例（60%）。应用五因素评分体系（FFS）进行评分，FFS为0分5例（33%）、1分6例（40%），最后共12例（80%）患者治疗缓解后出院。结论:EGPA发病率低，临床表现及胸部HRCT征象不具特征性，结合副鼻窦检查、肌电图、实验室等综合检查结果，有助于EGPA诊断正确率的提高。

回顾性分析南京鼓楼医院2013年1月至2019年8月确诊、住院治疗的10例变应性肉芽肿性血管炎（AGPA）患者的临床资料。10例中5例出现神经系统受累，其中3例以周围神经病为首发表现，1例周围神经和中枢神经系统同时受累。5例周围神经受累患者中，2例表现为多发性单神经病，3例为多发性神经病。所有患者急性或亚急性起病，肢体麻木疼痛症状为突出表现。电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失。10例中8例应用激素联合免疫抑制剂治疗，2例单用激素治疗。8例预后良好，2例患者死亡。提示，AGPA患者常见周围神经受累；当患者出现急性或亚急性起病的轴索性周围神经病合并血嗜酸性粒细胞数明显升高时，需考虑AGPA的可能。

目的:探讨以变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）为共病的嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特点及诊疗方法。方法:收集1例以ABPA为共病求诊的EGPA患者的临床病历资料，总结患者的诊疗过程，并进行文献复习，探讨ABPA及EGPA发病机制的相关性和诊疗经验。结果:该病例为老年男性，反复咳嗽、咳痰、咯血、喘憋，化验嗜酸性粒细胞、IgE升高，烟曲霉菌试验阳性，胸部CT示肺部结节影、支气管扩张，诊断为ABPA。患者出现肢体麻木、鼻窦炎、肾功能异常诊断为EGPA。给予糖皮质激素、免疫抑制剂及抗真菌等治疗后病情好转。复习相关文献，共检索到10篇个案报道，共报道10例患者，其中5例先诊断为ABPA，后诊断为EGPA；3例先诊断为EGPA，后诊断为ABPA；2例同时诊断。二者在发病机制上有一定的相关性，治疗上以糖皮质激素、免疫抑制剂及抗真菌药物为主。结论:以ABPA为共病的EGPA病例鲜有报道，提醒在临床工作中当诊断其中一种疾病时要警惕是否有另一种疾病共存，避免漏诊或误诊。

支气管哮喘是儿童期最常见的慢性呼吸系统疾病，严重危害儿童的身心健康，并给家庭和社会带来沉重的经济负担。目前我国儿童哮喘的总体控制水平尚不理想，存在哮喘共患病是导致哮喘控制不佳的因素之一。为提高我国儿科医师对哮喘共患病的认知度，规范哮喘临床诊疗中相关共患病的综合评估、诊断和治疗，现制定符合我国国情的《儿童支气管哮喘共患病诊治专家共识》，本共识涵盖过敏性鼻炎、慢性鼻窦炎和鼻息肉、阻塞性睡眠呼吸暂停、声带功能障碍等呼吸系统疾病以及焦虑和抑郁、胃食管反流病和咽喉反流、肥胖、食物过敏等非呼吸系统疾病，也涉及变应性支气管肺曲霉病、嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断和鉴别。以期为儿童哮喘共患病的规范化诊断和治疗提供指导性建议，进而提高我国儿童哮喘总体控制水平。

目的:探讨结缔组织病(CTD)并间质性肺病(ILD)患儿的临床表现、胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)变化特点及预后。方法:回顾性分析2013年10月至2019年10月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的53例CTD-ILD患儿临床资料，包括其临床表现、血气分析、HRCT、预后等。结果:53例CTD-ILD患儿中男女比例为1.0∶1.4；年龄(7.50±3.34)岁；病程2.00(0.85，7.50)个月；其中幼年特发性关节炎(JIA)25例(47.2%)，系统性红斑狼疮(SLE)15例(28.3%)，多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)11例(20.7%)，重叠综合征(OS)1例(1.9%)，变应性肉芽肿性血管炎(AGPA)1例(1.9%)。CTD-ILD患儿呼吸系统最常见的症状为咳嗽(39.6%)，全身症状最常见为发热(66.0%)。血气分析异常者17例，其中低氧血症10例(18.9%)，Ⅰ型呼吸衰竭7例(13.2%)。胸部HRCT表现为磨玻璃影、条索影、胸膜下斑片影、网格影、胸膜增厚、实变影、结节影及囊状低密度影，比例分别为52.8%、26.4%、22.6%、18.9%、11.3%、7.5%、1.9%及1.9%；影像学分型以非特异性间质性肺炎(NSIP)最常见(39.6%)。经糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等治疗后，36例(67.9%)胸部HRCT好转，8例(15.1%)无变化，其中75.0%(33/44例)的患儿于治疗过程中发生过感染；9例(17.0%)死亡，原因均为急性呼吸窘迫综合征(ARDS)，其中4例为快速进展型，5例为感染继发ARDS。结论:CTD-ILD仅少数患儿有呼吸道症状、体征，胸部HRCT有助于CTD-ILD的早期诊断，且影像学表现呈多样性；血气分析、胸部HRCT对于评估病情、选择治疗方案等有指导意义；在积极治疗原发病时，如何有效防治感染，从而提高生存率，减低死亡率，是需要进一步研究的方向。

目的:分析利妥昔单抗（RTX）在难治性或复发性ANCA相关血管炎（AAV）患者维持治疗中的疗效和安全性。方法:纳入北京协和医院2005年9月至2021年6月间难治或复发性肉芽肿性多血管炎（GPA）或显微镜下多血管炎（MPA）接受RTX诱导序贯维持治疗的患者。收集患者基线和随访临床资料，对疾病复发率、复发时间和安全性数据进行分析。采用Kaplan-Meier曲线计算累积复发率、比较组间无复发生存率， t检验、Man-Whithey U检验、Fisher精确检验用于组间差异性比较。 结果:①研究纳入39例难治或复发性AAV患者，其中GPA 36例，MPA 3例，中位随访时间20（3，104）个月，59.0%（23/39）患者病情复发，复发中位时间11（3，42）个月。②标准剂量和减量诱导治疗两组复发率[60.0%（18/30）和55.6%（5/9）， χ2=0.06， P=1.000]、首次复发时间[15（3，42）个月和10（9，30）个月， Z=0.45， P=0.678]、CD19 + B细胞[23.5（5，148）个/μl和3（2，15）个/μl， Z=0.57， P=0.605]、血清免疫球蛋白（Ig）G水平[7.09（5.13，13.90） g/L和9.72（5.32，12.0） g/L， Z=0.36， P=0.770]差异均无统计学意义；标准剂量诱导治疗组无重症复发生存率显著高于减量诱导治疗组｛87.1%[95% CI（73.4%，100.8%）和64.3%[95% CI（23.1%，105.4%）]， χ2=7.59， P=0.006｝。③固定间隔给药组与按需给药组疾病复发率[50.0%（3/6）和60.6%（20/33）， χ2=0.24， P=0.674]、首次复发时间[23（6，25）个月和11（3，42）个月， Z=0.05， P=0.982]、CD19 + B细胞[35（15，50）个/μl和10（0，148）个/μl， Z=0.95， P=0.382]、血清IgG水平[6.70（5.91，7.49） g/L和7.69（3.78，13.90） g/L， Z=0.48， P=0.700]差异均无统计学意义；2组无重症复发生存率差异无统计学意义（100%和77.8%， χ2=1.79， P=0.181）。④随访期间输液反应发生率为5.1%（2/39），感染率20.5%（8/39），感染时中位IgG 4.37（3.78，13.4） g/L；标准剂量和减量诱导治疗组、固定间隔给药和按需给药组感染率、感染时血清IgG水平差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:RTX标准剂量诱导治疗与减量诱导治疗的复发率无显著差异，但可显著减少重症复发率；固定间隔与按需给药的复发率相似。标准剂量和减量诱导治疗、固定间隔和按需给药维持治疗的安全性相似。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、全身肉芽肿性血管炎为特点的疾病，原来称为变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss综合征（CSS）。其病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。小动脉活检是诊断的"金标准"。临床上该病罕见，多数有哮喘表现，但有一部分患者因其他系统受累首发，给疾病诊断带来很大困难，现报告1例我科收治的EGPA伴肺栓塞的病例，希望对该病有进一步的认识。