目的:探讨2型糖尿病患者(type 2 diabetes mellitus, T2DM)非酒精性脂肪性肝病(non-alcoholic fatty liver disease, NAFLD)及肝纤维化与骨骼肌质量之间的关系。方法:2022年4月至2023年5月兰州大学第一医院内分泌科确诊的685例T2DM患者根据是否伴有NAFLD分为NAFLD组和Non-NAFLD组，NAFLD人群根据天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase, AST)/丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase, ALT)水平分为肝纤维化和无肝纤维化组，比较各组之间四肢骨骼肌质量(appendicular skeletal muscle mass, ASM)、四肢骨骼肌质量指数(appendicular skeletal muscle mass index, ASMI)水平及肌肉质量减少患病率的差异。二元 logistic回归分析T2DM患者ASMI与NAFLD、肝纤维化的独立相关性。 结果:男性T2DM患者NAFLD组ASMI水平低于Non-NAFLD组，肌肉质量减少患病率高于Non-NAFLD组；女性NAFLD组ASM、ASMI水平均低于Non-NAFLD组，肌肉质量减少患病率高于Non-NAFLD组。男性、女性T2DM患者ASMI水平与NAFLD患病风险独立负相关( OR＝－0.696, 95% CI 0.579～0.837; OR＝－0.757, 95% CI 0.629～0.911)。NAFLD患者肝纤维化组ASM、ASMI水平低于无肝纤维化组；肌肉质量减少患病率差异无统计学意义。男性NAFLD患者肝纤维化组ASM水平、ASMI水平低于无肝纤维化组，女性患者ASM及ASMI水平组间差异无统计学意义。男性NAFLD患者ASMI水平与肝纤维化患病风险独立负相关( OR＝－0.726, 95% CI 0.537～0.983)，女性患者ASMI水平与肝纤维化患病风险无相关性。 结论:男性或女性T2DM患者肌肉质量减少与T2DM患者NAFLD患病风险独立相关。男性T2DM患者肌肉质量减少与其肝脏纤维化患病风险独立相关。

伴有Kazal域的富含半胱氨酸的逆转诱导蛋白(RECK)是一种新型基质金属蛋白酶抑制剂，可对多种基质金属蛋白酶的活性进行负调节。RECK基因的表达可在转录、转录后和表观遗传水平受到调控。RECK对人体正常发育至关重要，在组织发育、形态发生、肌肉和血管形成等生命活动过程中发挥重要作用，其下调参与多种呼吸系统疾病的发生、发展，包括慢性阻塞性肺疾病、哮喘、肺纤维化、肺结节病和肺癌等。本文就RECK的结构、表达调控、功能及其在呼吸系统相关疾病中的研究现状进行综述。

肺康复是对慢性呼吸道疾病患者多学科、综合的干预，内容包括运动训练、行为改变及自我管理等，旨在改善慢性呼吸道疾病患者的身心状况，促进健康行为的长期坚持。肺康复在成人慢性呼吸系统疾病，如慢性阻塞性肺病中已广泛应用，在儿童呼吸相关疾病中也有应用。不同疾病肺康复策略有所不同，肺康复方案应根据患儿基础疾病进行个体化选择。现就运动训练肺康复在儿童支气管哮喘、囊性纤维化、支气管扩张症、支气管肺发育不良、闭塞性细支气管炎、神经肌肉疾病并呼吸问题、重症肺炎中的应用进行综述。

目的:本文从Graves眼病(Graves′ ophthalmopathy, GO)的发病机制出发，旨在研究雷帕霉素对于GO小鼠CD4 + T细胞亚群紊乱的调节作用，进而探索其对于GO小鼠眼病及甲状腺功能亢进症(甲亢)表型的影响，为GO的病因治疗提供新的思路和可能。 方法:利用表达TSHR A亚单位的重组腺病毒肌肉重复9次注射Balb/c小鼠制备GO小鼠。通过在饲料中添加雷帕霉素(14 ppm)给予小鼠干预，末次免疫后4周安乐死小鼠，收集外周血、甲状腺、眼眶、脾脏等组织检测TT 4、促甲状腺素受体抗体(TRAb)、甲状腺病理改变和眼眶病理改变，并通过流式细胞学分析、免疫组化等评估CD4 + T细胞亚群等免疫学相关指标。 结果:GO小鼠造模后不仅表现以球后纤维化和球后脂肪新生的眼部病变(80%~90%)，还表现为自身抗体升高和血清总甲状腺素增高的甲亢病变(80%)。球后进一步的脾脏细胞流式细胞学、甲状腺免疫组化和眶后组织的免疫组化显示GO小鼠CD4 + T细胞亚群的偏移：Th1/Th2细胞平衡向Th1倾斜，并伴随有Treg细胞比率降低。雷帕霉素干预后的小鼠脾脏细胞流式细胞学显示Th1、Th17细胞比率回落和Th2、Treg细胞比率回升。甲状腺和眼眶组织免疫组化也显示Th1/Th2细胞失衡和Treg细胞降低得到了改善。 结论:GO小鼠模型表现了显著的CD4 + T细胞亚群失衡，而雷帕霉素不仅可以调节GO小鼠的CD4 + T细胞亚群紊乱，还能有效改善GO小鼠眼病及甲亢表型。因此，CD4 + T细胞亚群失衡是GO的病因干预环节之一，雷帕霉素是潜在的GO干预方式，未来可以进行随机临床研究进一步探索研究。

目的:探讨慢性旋毛虫（ Trichinella spiralis, Ts）感染对伯氏疟原虫（ Plasmodium berghei ANKA， PbA）共感染小鼠肝脏免疫病理的调节作用及其机制。 方法:将64只SPF级6 ~ 8周龄雌性昆明小鼠按体重（22 ~ 25 g）采用随机数字表法分为4组：对照组，不做处理； Ts单感染组（ Ts组），每只小鼠口饲感染30条 Ts幼虫； PbA单感染组（ PbA组），每只小鼠于实验第121天经腹腔注射0.1 ml含1 × 10 6个感染 PbA红细胞的磷酸盐缓冲液（PBS）； Ts与 PbA共感染组（ Ts+ PbA组）：每只小鼠于口饲感染30条 Ts幼虫后第121天经腹腔注射0.1 ml含1 × 10 6个感染 PbA红细胞的PBS溶液。每组16只小鼠，其中每组10只小鼠用于观察生存率。 PbA组和 Ts+ PbA组于感染 PbA后第3天起每隔1天取尾静脉血，制作薄血膜涂片，进行吉姆萨染色，光镜下计数外周血红细胞 PbA感染率。在感染 Ts后第135天和/或感染 PbA后第15天处死小鼠，称取小鼠体重和肝脏重量，计算肝脏指数；取感染 Ts小鼠的新鲜膈肌制作肌肉压片，光镜下观察 Ts幼虫囊包；光镜下，苏木素-伊红（HE）染色观察各组小鼠肝脏组织病理改变，天狼星红染色观察比较各组肝脏组织的纤维化程度，免疫组织化学染色观察肝脏中F4/80 +枯否氏细胞表达水平。 结果:感染 Ts、 PbA后，光镜下分别观察到膈肌组织中的 Ts幼虫囊包和红细胞内的 PbA。感染 PbA后， PbA组和 Ts+ PbA组小鼠生存率比较，差异无统计学意义（ P > 0.05）；与 PbA组比较， Ts+ PbA组小鼠外周血红细胞 PbA感染率在感染 PbA后的第11、15天均较低（%：27.104 ± 7.623比45.032 ± 9.849，60.218 ± 2.776比76.778 ± 6.351， P均< 0.05），小鼠肝脏指数和肝脏组织病理学评分也均较低（ P均< 0.05）。天狼星红染色结果显示， Ts+ PbA组小鼠肝脏组织的纤维化阳性面积显著高于 PbA组（ P < 0.05）。免疫组织化学染色显示， Ts+ PbA组小鼠肝脏组织中F4/80 +枯否氏细胞的平均光密度值显著高于 PbA组（ P < 0.01）。 结论:慢性 Ts感染可降低 PbA共感染小鼠外周血红细胞的 PbA感染率，增强肝脏组织F4/80 +枯否氏细胞的表达，减轻肝脏免疫病理改变。

目的:探讨糖原贮积病Ⅳ型（glycogen storage disease typeⅣ，GSD Ⅳ）的临床病理及基因突变特点。方法:收集上海交通大学医学院附属儿童医院及复旦大学附属儿科医院2015年1月至2022年2月确诊的5例GSD Ⅳ病例的临床资料、肝脏病理组织学、超微结构形态及基因测序结果，并对其进行回顾性分析。结果:5例病例中男患儿3例，女患儿2例，年龄为4个月至1岁9个月，主要表现为发热、肝脾肿大、肝功能不全、生长发育迟缓及肌力、肌张力低下。其中4例行肝脏活检，显示肝细胞毛玻璃样改变伴胞质内包涵体及不同程度纤维化。2例行肝脏电镜检查，显示糖原水平不同程度增多，胞质内充满低电子密度物质。基因检测发现其中3例GBE1基因存在复合杂合变异；1例检测到GBE1基因单个致病性变异；1例因死亡未能行基因检测，其父母各检测出GBE1基因有一个杂合变异。病例共检测到9种GBE1基因突变类型，3种为已报道的突变，6种为新的突变。1例因肝硬化死亡；1例行亲体肝移植，移植后肝功能基本恢复正常，生长发育情况得到改善；另外3例主要以饮食控制调整，支持对症治疗。结论:GSD Ⅳ是由GBE1基因突变所致的一种极为罕见的遗传代谢性疾病，常累及肝脏及神经肌肉，临床表现有异质性，其诊断主要依据组织病理学及家系基因分析。

气道廓清技术能帮助黏液纤毛清除功能下降、咳嗽无力和（或）存在呼吸道分泌物过多的患儿清除呼吸道分泌物，促进气道通畅。气道廓清技术种类较多，应根据患儿的基础疾病、年龄及配合程度进行个体化选择。本文将气道廓清技术在儿童囊性纤维化、慢性化脓性肺疾病、支气管扩张症、神经肌肉疾病、肺不张、肺炎、毛细支气管炎中的应用进行综述。

在创面愈合和手术植入材料期间，机体在免疫激活和免疫耐受之间建立了微妙的平衡，以抵御感染和清除碎片，以及控制对自身组织的反应。然而，这种平衡是如何实现的目前还不甚清楚。该研究描述了用于治疗小鼠肌肉损伤的促再生生物材料通过激活转录因子3促进CD103+趋化因子C受体1+CD206+CD301b+树突状细胞群体的增殖、交叉呈递和自我耐受。小鼠损伤组织中E-钙黏素、CD103配体和X-C基序趋化因子配体1的上调提示了一种创伤组织募集细胞的机制。肌肉损伤会招募自然杀伤细胞，在ECM的刺激下产生趋化因子X-C基序趋化因子配体1。在没有交叉呈递细胞的情况下，T细胞活化增强，促再生巨噬细胞极化减少，肌生成、脂肪生成、纤维化和肌肉钙化增加。已在癌症进程中观察到的这些结果表明，创伤和材料植入中免疫调节的基本机制对短期和长期损伤恢复都有影响。

目的:探讨MRI量化评估技术检测鼻咽癌（NPC）患者放疗后胸锁乳突肌纤维化的可行性及临床应用价值。方法:收集2019年8月至2021年3月在浙江大学丽水医院复查的NPC放疗后的患者45例（病例组）和同期体检的健康志愿者30名（对照组），根据放射治疗肿瘤组/欧洲癌症研究和治疗组织（RTOG/EORTC）制定的晚期放射性损伤分级标准，病例组双侧胸锁乳突肌晚期放射性损伤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级分别有8、32、5例。所有被试均行颈部T 1 mapping和T 2 mapping成像。采用西门子公司图像后处理工作站NUMARIS/4软件生成伪彩图，然后在轴面伪彩图的喉室水平沿胸锁乳突肌边缘手动勾画感兴趣区，分别测量左侧和右侧胸锁乳突肌T 1、T 2值及长径与短径。其次，由1名医师分析并比较两组间图像中胸锁乳突肌的直观影像表现。最后采用独立样本 t检验进行组间分析，并采用Spearman秩相关分析病例组双侧胸锁乳突肌的平均T 1值、T 2值与晚期放射损伤分级的关系。 结果:病例组胸锁乳突肌较对照组形态缩小、边缘欠规整，T 1 mapping伪彩图色阶不均匀升高，T 2 mapping伪彩图示肌肉信号差异不明显；病例组左侧和右侧胸锁乳突肌的T 1值分别为（1 524.7±97.6）、（1 496.5±93.2）ms，对照组分别为（1 231.5±85.3）、（1 275.9±90.9）ms；病例组左侧和右侧胸锁乳突肌的T 2值分别为（28.4±4.8）、（28.4±3.6）ms，对照组的分别为（30.4±3.5）、（30.4±3.5）ms，双侧胸锁乳突肌的T 1、T 2值组间差异均有统计学意义（ P均<0.05）。病例组双侧胸锁乳突肌的长径与短径均较对照组缩短（ P均<0.05）。NPC患者放疗后双侧胸锁乳突肌平均T 1值和T 2值分别为（1 510.6±95.4）、（28.4±4.2）ms，T 1值与晚期放射损伤分级呈正相关（ r=0.78， P<0.001），T 2值与晚期放射损伤分级呈负相关（ r=-0.87， P<0.001）。 结论:mapping量化评价技术可无创性客观检测和评价NPC放疗后胸锁乳突肌纤维化，具有潜在的临床应用价值。

皮肌炎是一种临床常见的自身免疫性疾病，常有肌肉和肺的累及，也常合并恶性肿瘤，肺累及常是致命性的。因此，早期诊断及治疗，对减少肌肉和肺的损伤、识别和诊治合并的恶性肿瘤、提高患者预后和生存率有极大帮助。皮肌炎的异质性强，临床表现多种多样，本文论述皮肌炎合并急性肺间质性纤维化、发生吞咽困难、合并恶性肿瘤的高风险因素，总结出"皮疹+甲皱血管+肌炎抗体"的联合模式有助于早期诊断皮肌炎，早期识别重要内脏损害风险和肿瘤，早期干预，提高患者的整体生存率。