本文报道1例多发型婴儿肌纤维瘤病的临床及影像资料。患儿男性3个月，出生后发现右前胸壁肿物并逐渐增大。超声、CT、MRI提示右前胸壁软组织肿物与邻近肋骨关系密切，同时全身皮下、肌肉、骨骼多发病变。 18F-FDG PET/CT示右前胸壁皮下高代谢肿块影，左第9后肋局部骨质破坏伴周围高代谢软组织影，胸腹部及四肢皮下及肌肉内多发高代谢结节，脊柱多个椎体及附件骨质破坏伴高代谢。右前胸壁肿物活检病理诊断为肌纤维瘤。

患者女，74岁，因右侧大腿肿物3年，增大1年就诊。患者于3年前在右侧大腿发现鸽子蛋大小的肿物，无明显疼痛、麻木等不适。肿物逐渐增大，于1年前增至"苹果"大小，自感坠胀不适，遂就诊。门诊以右大腿上段内侧纤维肉瘤收入病房。既往体健，无家族遗传病史。体检：各系统无异常。皮肤科检查：右大腿上段内侧可见一约13 cm × 8 cm椭圆形包块，表面无红肿、破溃，皮肤感觉及血运良好，余未见异常。彩色超声检查示右侧大腿内侧探及11.2 cm × 10.3 cm的低回声，界限清，形态尚规则，内部回声不均匀，间以少量无回声。彩色多普勒超声可见红蓝血流信号，频谱多普勒超声测得动脉血流频谱。核磁共振成像示右侧大腿内侧肌间隙类圆形长T1长T2信号肿块影（图1），信号不均匀，中心见环形长T1短T2信号影及斑片状稍短T1长T2信号区，DWI周围呈高信号，中心呈低信号，边界清晰，邻近肌肉组织受压。右侧大腿软组织穿刺活检提示奇异细胞性平滑肌瘤，瘤细胞怪异，但增殖活性极低，不排除子宫起源，所见病变微小。活检标本肉眼观为一类圆形肿物，体积9 cm × 9 cm × 7 cm，切面可见多量出血坏死，包膜完整。光镜下瘤细胞呈短梭形或卵圆形，胞质红染，核大深染，形态奇异（图2），核分裂象少见。免疫表型：内皮细胞标记物（CD34）、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、高分子量结蛋白（H-caldesmon）、类肌钙蛋白皆阳性，上皮膜抗原、肌红蛋白、肌浆蛋白、Melan-A、黑素瘤标志物HMB45皆阴性，核增殖指数Ki-67指数约2%，细胞周期蛋白D1（cyclinD1）约20%阳性。

患者女，24岁，因左侧大阴唇肿胀1年余，阴道肿物脱垂3个月余就诊。体格检查：左侧大阴唇扪及一界清质软光滑肿块，大小约3 cm×3 cm，活动度一般，无压痛，皮温正常；双侧腹股沟区均未见明显肿大淋巴结。实验室检查：未见明显异常。常规超声检查显示：左侧大阴唇皮下见一低回声肿块，紧贴阴道壁左后方生长，延伸至宫颈，大小约5.5 cm×3.4 cm×2.5 cm，形态不规则，边界清晰，肿块内部回声不均匀，未见明显液化及钙化征象，后方回声无改变，膀胱与子宫无明显受压移位(图1A)；彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)测及肿块内部及周边血流信号(图1B)；弹性成像示应变弹性评分4分(图1C)。超声造影[造影剂选用SonoVue(Bracco公司)]示：肿块于10 s自周边向内部增强，呈整体均匀高增强，24 s开始缓慢减退(图2)。超声提示：左侧大阴唇皮下富血供占位，性质待定，建议超声引导下穿刺活检。其他影像学检查：CT平扫示阴道壁左后方至左侧大阴唇皮下片状稍低密度影，不伴骨质破坏(图3A)；MRI平扫示阴道壁左后方至左侧大阴唇皮下囊性为主异常信号，增强示肿块边缘轻度强化(图3B，C)，考虑偏良性或低度恶性病变。术前行超声引导下粗针穿刺活检(图4A)，穿刺病理示少许肌肉组织及纤维结缔组织，伴间质少许间充质细胞增生，局灶黏液变性，考虑梭形细胞病变不能除外。行腹腔镜及会阴开放手术完整切除病灶，术后病理HE染色提示梭形细胞肿瘤(图4B)，免疫组织化学染色示：CD34(灶+)，Desmin(灶+)，SMA(－)，ER(+)，PR(+)，SOX10(－)，S-100(－)，Ki-67(5%+)，诊断为侵袭性血管黏液瘤。在超声造影检查、超声引导下粗针穿刺活检及手术前，患者均已签署知情同意书。本研究经医院伦理委员会审查通过[2019-SR-295]。

目的:探讨磷酸盐尿性间叶肿瘤（PMT）的临床特点及其综合影像学表现。方法:回顾性分析2014年3月至2018年11月于上海交通大学附属第六人民医院经组织病理学检查确诊的38例PMT患者（其中男性22例、女性16例，年龄8~72岁,中位年龄45.5岁）的临床资料，以及超声、CT、MRI、 99Tc m-联肼尼克酰胺-酪氨酸3-奥曲肽（ 99Tc m-HYNIC-TOC）SPECT/CT、 99Tc m-亚甲基二膦酸盐（ 99Tc m-MDP）SPECT/CT骨显像和 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT的影像学表现，分析并总结PMT的临床特点及其综合影像学表现。 结果:PMT患者的临床症状主要表现为进行性全身骨痛、肌肉无力以及肿瘤原发部位局部不适等；术前患者的血液生化检查结果显示血磷水平降低。38例患者中，有超声、CT、MRI、 99Tc m-HYNIC-TOC SPECT/CT、 99Tc m-MDP SPECT/CT骨显像和 18F-FDG PET/CT显像资料者分别为8、20、18、12、8、7例。PMT患者的超声图像表现为肿瘤内低或混合回声，血流信号丰富。50.0%（4/8 ）骨组织来源的PMT患者在CT上表现为溶骨性病变；软组织来源的12例PMT患者在CT上表现为异常软组织密度灶或软组织肿块。PMT患者的病灶在MRI上均表现为T1加权像等低信号、T2加权像高低混杂信号，增强MRI表现为肿瘤实性部分明显强化。PMT患者 99Tc m-HYNIC-TOC SPECT/CT显像阳性率为83.3%（10/12 ）。PMT患者 99Tc m-MDP SPECT/CT骨显像均呈多发异常骨代谢活跃灶，其中1例软组织来源的肿瘤显示为病灶放射性摄取轻度增高。PMT患者 18F-FDG PET/CT显像中所有病灶的葡萄糖代谢均增高，最大标准化摄取值为3.1~10.7，中位数为4.0。 结论:PMT的临床特点主要表现为肿瘤导致的低磷性骨软化，而原发肿瘤的表现不突出；影像学表现没有特异性， 99Tc m-HYNIC-TOC SPECT/CT、 99Tc m-MDP SPECT/CT骨显像及 18F-FDG PET/CT检查可能有助于临床对PMT进行准确地定位并评估患者的全身情况。

该文报道了1例经手术病理证实的外阴血管肌纤维母细胞瘤。MRI表现为外阴边界清楚的孤立性肿块，与周围肌肉相比，T 1WI呈低信号，T 2WI呈不均匀高信号，DWI呈高信号，ADC图显示扩散不受限，增强扫描呈明显不均匀渐进性强化，不伴有邻近组织浸润及淋巴结转移。

该文报道了1例经手术病理证实的男性原发性乳腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤患者的临床及影像表现。该患者63岁，MRI表现为右侧乳腺边界清楚的孤立性实性肿块，与邻近肌肉相比，T 1WI呈中等信号，T 2WI脂肪抑制序列呈均匀高信号，扩散加权成像呈高信号，表观扩散系数图显示扩散明显受限，增强扫描呈轻中度均匀强化伴延迟强化，邻近腺体及胸壁骨骼肌肉未见浸润，双侧腋窝未见肿大淋巴结。

探讨以肌肉肿块为首发症状的结节型肌肉结节病的临床特点。回顾性分析2014年5月至2020年10月浙江大学医学院附属第二医院收治的10例以肌肉肿块为首发症状的结节型肌肉结节病患者的临床资料。结果显示， 10例均为女性，2例单侧下肢可及肿块，7例双侧下肢可及肿块，1例双侧下肢及上肢可及肿块。10例均累及肺组织，9例纵隔淋巴结肿大。6例患者血清血管紧张素转化酶57~118 IU/ml。B超显示肿块无特异性表现。磁共振成像显示肿块可有典型“黑色星芒征”及“三层条纹征”。肿块组织活检病理为横纹肌内非坏死性肉芽肿性炎症。3例患者未治疗，7例患者使用0.5~1 mg ·kg?1 ·d?1泼尼松治疗，其中3例患者初始联合免疫抑制剂，4例随访期间加用免疫抑制剂。随访7~62个月，1例患者稳定，6例患者好转，3例患者复发。至随访结束，5例患者仍糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。

高危神经母细胞瘤恶性程度高，预后差，目前多采取多学科综合诊治，放疗是巩固治疗的一部分。对于原发灶完整切除者，照射剂量常规选择21~23.4 Gy；肿块不完全切除患者的照射剂量仍需要进一步探讨。初诊已经合并远处转移的患者，复发多见于初诊受累的骨病灶。目前转移灶照射原则是：针对经过诱导化疗后，间位碘代苄胍（MIBG）摄取仍然阳性的转移灶，或者摄取阴性但仍有高危复发风险的转移灶进行放疗。在缺乏MIBG检查手段的前提下，正电子发射型计算机体层成像（PET-CT）可能协助筛选需要照射的转移病灶。放疗晚期不良反应主要是轻度骨肌肉不良事件，第二原发肿瘤发生率短期随访内未观察到明显升高。

患者女，52岁，因“发现右乳肿块2个月余”来门诊检查。查体：双乳正常大小，对称、无溢液，右乳外上可触及6 cm×2 cm大小肿块，质韧，边界不清，活动欠佳，与皮肤肌肉无粘连，左乳未触及肿块。双侧颈部、锁骨上、腹股沟未触及肿大淋巴结。乳腺超声示：右乳上象限触及“肿块”处见范围约5.7 cm×1.6 cm低回声团（图1），水平位生长，形状不规则，边界尚清，边缘欠光整，内部回声尚均，未见钙化，后无变化，病灶周围组织未见明显异常回声。CDFI：内部可见丰富血供，流速19.62 cm/s，RI：0.53，弹性评分2分。双侧腋下见数枚淋巴结回声，左侧大者2.9 cm×1.2 cm，右侧大者3.1 cm×1.1 cm，大部分皮质增厚，皮髓质分界清，CDFI：血流信号增多。提示：右乳低回声团，BI-RADS 4A类。乳腺钼靶示：右乳上象限见团片状非对称致密影（图2），范围约4.0 cm×2.3 cm。右侧腋下见多枚肿大淋巴结，左侧腋下未见明显肿大的淋巴结。提示：右乳团片状非对称致密影，BI-RADS 4A类。血清IgG：53.8 g/L，血清免疫球蛋白G4（IgG4）：50.2 g/L。行超声引导下肿块穿刺活检，病理检查示：（右乳肿块穿刺活检）送检乳腺组织，伴大量淋巴细胞及浆细胞结节状浸润，间质纤维组织增生胶原化，结合免疫组化检查结果，考虑免疫球蛋白G4相关的硬化性乳腺炎（IgG4-RM）（图3）。予糖皮质激素治疗，3个月后复查血清IgG、IgG4均下降，乳腺超声显示原肿块明显缩小。

目的:研究先天性肌性斜颈严重程度评分表(CMT-SCST)在小儿先天性肌性斜颈(CMT)中的诊断与预后价值。方法:收集2017年1月至2019年6月我院门诊就诊的0~1岁CMT患儿89例，通过CMT-SCST及彩色多普勒超声等技术手段，对入组的不同CMT分型患儿进行患侧和健侧胸锁乳突肌肿块大小或肌肉条纹回声异常区域范围的测量和综合的头面颈部活动功能评定，然后对确诊的患儿追踪随访其治疗过程，治疗方式主要包括手法按摩(每日1次，每次15 min)和姿势矫正(每日2次，每次5 min)，随访至入组3个月和6个月后再次复查超声及CMT-SCST，收集数据并评估CMT-SCST在CMT中的诊断与预后应用价值。结果:①治疗次数与CMT-SCST基线得分负相关( r＝-0.4651)；②CMT-SCST基线得分在7分以上时在治疗3个月后治疗有效，得分在9分以上时治疗3个月后治疗痊愈( P<0.01)；③CMT-SCST基线得分在7分以上时在治疗6个月后治疗有效，得分在9分以上时治疗6个月后治疗痊愈( P<0.01)；④性别、开始治疗的年龄、髋关节发育不良征象及共患全面性发育迟缓(GDD)与CMT的严重程度无统计学意义( P>0.05)，与疾病6个月疗效评价差异亦无统计学意义( P>0.05)；⑤对比2013年美国物理治疗协会儿科学部发布的CMT临床实践指南中的CMT严重程度分类系统(CMT-SCS)，CMT-SCST能更敏感地提示疾病的预后。 结论:CMT-SCST可为CMT的定量诊断及量化评定提供理论依据，有利于为临床诊治提供指导。