目的:探讨臀部双侧V-Y推进岛状皮瓣修复肛周Paget病术后继发肛周缺损的临床效果。方法:回顾性分析2009年1月至2021年1月期间杭州市第三人民医院皮肤科13例肛周Paget病患者在肿瘤切净后采用臀部双侧V-Y推进岛状皮瓣修复肛周缺损的临床资料，总结术后臀部恢复情况以及对肛门排便功能的影响。结果:13例肛周缺损面积4.8 cm × 5.6 cm ~ 12.2 cm × 16.4 cm，采用臀部双侧V-Y推进岛状皮瓣修复缺损，全部一期愈合。1例行临时性回肠造口术，3个月后行回肠造口回纳术后，肛门排便功能恢复；1例合并直肠癌，行乙状结肠永久性造口术分流粪便，肛门排便功能丧失。随访1 ~ 6年，13例患者臀部形态对称，12例肛门保留者排便功能正常。未合并其他恶性肿瘤的12例肛周Paget患者术后肿瘤无复发，3例患者出现肛门轻度狭窄，无肛门黏膜外翻，无伤口裂开；1例合并肛管腺癌的肛周Paget病患者在术后1年出现双侧腹股沟淋巴结、髂内淋巴结转移，半年后死亡。结论:臀部双侧V-Y推进岛状皮瓣血供可靠，推进幅度大，可修复肛周较大面积的皮肤缺损。

肛周Paget病分原发性和继发性，因其部位隐匿、症状缺乏特异性常被漏诊，多点深层穿刺联合免疫组化检查有助于肛周Paget病的诊断与鉴别诊断，根治性手术是主要治疗手段。本中心借鉴直肠癌的新辅助治疗模式，诊疗1例肛管腺癌合并侵及外阴的肛周Paget病，取得较好疗效。

乳房外Paget病是一种少见且易误诊的皮肤恶性肿瘤，其早期病变局限于表皮，也可浸润至真皮层，晚期则可能出现淋巴结转移和远处转移。乳房外Paget病常见于大汗腺分布区域，包括阴囊、阴茎、外阴以及肛周、腹股沟、腋窝等部位，常表现为红色斑片或浸润性斑块，部分皮损伴有鳞屑、糜烂等。在选择治疗方案前，必须对患者进行全面的分期评估。本专家共识基于国际上最新的指南和临床研究成果，结合我国的临床治疗实践，形成了关于乳房外Paget病分期治疗的一线和二线治疗方案以及新型治疗方法，为规范乳房外Paget病的治疗提供依据。

目的:探讨乳房外Paget病的高频彩色多普勒超声特征。方法:对2015年1月至2019年10月在济宁医学院附属医院经病理证实的32例乳房外Paget病的高频彩色多普勒超声声像图特征进行回顾性分析。结果:32例Paget病中，25例（阴囊21例、会阴4例）位于外阴，4例股内侧，1例下腹壁，1例肛周，1例颈部，3例伴有同侧腹股沟淋巴结转移，1例伴有双侧腹股沟淋巴结转移。高频超声检查显示6例无明显异常超声表现；26例皮损皮肤层增厚，根据病灶形态和高频超声表现分为弥漫型和肿块型，其中弥漫型21例，边界不清晰，形态不规则，肿块型5例，边界清晰，形态欠规则。18例病变内部呈实性均匀低回声，8例呈以实性低回声为主的不均质回声。26例中，病灶Adler血流分级0级2例，1级5例，2级8例，3级11例。结论:乳房外Paget病的高频彩色多普勒超声表现具有一定的特征性，可为其临床诊断提供帮助。

患者女，39岁，因外阴红斑伴渗出5年余就诊。患者5年前无明显诱因下左侧大阴唇出现黄豆大小红斑，质硬，渗液明显，自觉瘙痒，搔抓后缓慢增大，1年前增大至左侧大腿根部和右侧大阴唇，无愈合倾向。1周前于社区医院诊断为湿疹，予复方黄柏软膏外用，无明显疗效，遂就诊。个人史、既往史、过敏史无特殊，家族无类似疾病，祖父母因食管癌去世，姑姑因肺癌去世。体检示各系统无明显异常。皮肤科体检：外阴见一10.8 cm × 7.2 cm大小红斑，表面渗出、糜烂，覆黄色分泌物，境界清楚，边缘黑褐色，浸润明显，红斑范围左至大腿根部，右至大阴唇外侧，上至阴阜，下至肛门下缘水平（图1A）。辅助检查：血常规、凝血功能等未见明显异常；表面分泌物真菌镜检阴性。腹股沟淋巴结超声检查示左侧腹股沟淋巴结异常肿大。外阴皮损组织病理：表皮内异形细胞，毛囊上皮中见大而圆、胞质淡染、胞核明显的Paget细胞，簇集成团，真皮浅层大量淋巴细胞浸润（图1B ~ 1C）；免疫组织化学染色：Ki67阳性（30%），细胞角蛋白（CK）7阳性，癌胚抗原局灶阳性，CK8/18阳性，P63、P40、CK20、HMB45和黑素瘤抗原均阴性；特殊染色：过碘酸希夫（PAS）染色阳性。

目的:分析肛周外生殖器部位实性肿瘤患者的临床及组织病理诊断情况，为临床医生对该部位良恶性肿瘤的正确识别提供帮助。方法:回顾性分析2016年1月1日至2023年5月1日于北京大学第三医院皮肤科确诊的389肛周外生殖器部位实性肿瘤患者的病例资料，分析患者的临床表现和皮损组织病理、皮肤镜特征及诊断、治疗情况。结果:389例肛周外生殖器部位实性肿瘤患者中，男123例，女266例，年龄8 ~ 89（41.86 ± 16.62）岁；依据皮肤肿瘤组织学分类，其中黑色素细胞肿瘤最常见，占33.16%（129/389），其次是其他肿瘤（21.59%，84/389）、角质形成细胞肿瘤（21.08%，82/389）、软组织与神经肿瘤（13.62%，53/389）以及附属器肿瘤（10.54%，41/389）；良性肿瘤占83.03%（323/389），恶性肿瘤占16.97%（66/389），最常见的良性肿瘤是黑色素痣，其中女性主要累及大阴唇，男性最常累及阴阜。发生于该部位的恶性肿瘤中女性相对常见的是鳞状细胞癌（40%，10/25）；男性相对常见的恶性肿瘤是乳房外Paget病（39.02%，16/41）。其中，鲍恩样丘疹病临床初诊的误诊率最高（11/11），其次是鳞状细胞癌（78.26%，18/23）和基底细胞癌（4/10），不同性别及不同年龄组间误诊率差异不具有统计学意义（均 P>0.05）。367例患者接受局麻手术切除治疗，预后良好，另有22例恶性肿瘤患者接受光动力、扩大切除术及皮瓣转移术等治疗，随访3个月至3年余均未复发。 结论:肛周外生殖器部位的实性肿瘤皮损形态多样，其中黑色素细胞、角质形成细胞及其他类肿瘤占比高，恶性肿瘤相对少见，部分疾病易被误诊。发生于该部位的肿瘤整体预后较好，多数皮损手术切除后无复发。

患者,男,47岁,因"发现肛周肿物3年,伴周围皮肤破溃1个月"于2021年9月11日入院.患者既往体健,无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史,无梅毒、伤寒、结核等传染病史,无输血史、外伤史及药物过敏史.3年前患者无意间发现肛周可扪及1个包块,质韧,无压痛,大小约5 cm× 5 cm,无特殊不适,未予重视.

Paget病是一种罕见的皮肤恶性肿瘤,多发于乳头、外阴和肛周等部位.食管也偶见Paget病,分为原发性和继发性[1]:原发性食管Paget病是原发于鳞状上皮内的Paget病,继发性食管Paget病是由深部的癌组织向表面黏膜的二次延伸.本研究报道的1例病变系食管原发性Paget病,通过观察临床表现、组织形态及免疫组化特点,同时复习国内外相关文献,总结其临床病理特征和分子遗传学特点,提高临床及病理医师对此病的认识.

目的 探讨肛周佩吉特病并直肠中分化腺癌伴黏液腺癌的临床特点.方法 回顾性分析我院收治的肛周佩吉特病并直肠中分化腺癌伴黏液腺癌1例的临床资料.结果 本例因肛门肿物脱出1年入院.曾在当地医院就诊,考虑乳腺外佩吉特病.查体:外阴皮肤完好,未见皮疹,肛周可见环周菜花样肿物,质韧,表面呈颗粒状,有少量分泌物,肛门指检触及肛周右侧肿物上缘延伸至齿状线上2 cm.完善盆腔MRI、活组织病理检查,于气管插管全身麻醉下行腹腔镜肿物直肠肛管根治性切除伴结肠造口术,结合术中所见及病理结果,确诊为肛周佩吉特病并直肠中分化腺癌伴黏液腺癌,术后予化疗,症状好转出院.随访8个月,病情未复发.结论 肛周佩吉特病并直肠中分化腺癌伴黏液腺癌临床少见,及时行组织病理检查有助于早期确诊.

目的 探讨原发性外阴Paget病(VPD)的临床病理特点和诊治情况,进一步分析影响原发性VPD患者复发的相关因素.方法 收集1983年1月—2017年12月中国医学科学院北京协和医院收治的经病理检查证实为原发性VPD的患者共36例,回顾性分析其临床病理特点、诊断、治疗、预后,并分析影响原发性VPD患者复发的相关因素.结果 (1)临床病理特点:原发性VPD好发于绝经后妇女,占94％(34/36);主要症状为外阴瘙痒,占86％(31/36);主要体征为外阴皮损,常表现为溃疡(67％,24/36)、红斑(50％,18/36)、色素减退(42％,15/36)、硬结(31％,11/36)、色素沉着(17％,6/36),病变主要累及大阴唇(97％,35/36)、小阴唇(53％,19/36)、阴蒂(28％,10/36)、肛周(25％,9/36)、阴道口(3％,1/36)、尿道口(3％,1/36).19％(7/36)的患者合并外阴或其他部位的上皮内瘤变或原发性恶性肿瘤.(2)诊断和治疗:36例患者均经病理检查确诊为原发性VPD.原发性VPD的治疗以手术治疗为主.36例原发性VPD患者中,34例(94％,34/36)患者行手术治疗,2例(6％,2/36)患者为非手术治疗.手术治疗方式包括病灶切除术、病灶扩大切除术、单纯外阴切除术、外阴广泛性切除术;非手术治疗方式包括放疗、化疗、激光治疗、光动力治疗等.(3)预后:36例原发性VPD患者中,4例失访,随访率为89％(32/36).随访时间为术后1个月～31年,中位随访时间35.3个月.34例手术治疗的原发性VPD患者中30例有随访资料,其中2例患者随访时间未达到6个月无法判断是否复发,8例患者手术失败(即术后半年内症状再次出现,且经病理检查证实有Paget细胞),可评价是否复发的患者20例,其中9例复发,复发率为45％(9/20),中位复发时间为术后14个月.32例有随访资料的原发性VPD患者中,死亡1例,死亡率为3％(1/32).(4)影响原发性VPD患者复发的相关因素:将患者年龄、确诊时间、病变是否局限于表皮、手术方式、切缘与病灶的距离、切缘有无浸润、病灶切除的长度及厚度纳入分析,结果显示,上述因素对VPD患者的复发均无明显影响(P>0.05).结论 原发性VPD的恶性程度较低,常合并外阴或其他部位的上皮内瘤变或原发性恶性肿瘤.原发性VPD的治疗以手术治疗为主,但术后存在较高的复发率,故术后应密切随访,但复发后再次手术仍可获得良好的效果.