目的观察胎儿期Ⅰ型先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst,CCC)的MRI表现,分析CCC胎儿肺肝比值、肝脏、脾脏、胆囊以及门静脉测量参数与正常胎儿的差异.材料与方法随访分析31例出生后经手术证实的CCC患儿的临床资料以及胎儿期的MRI表现,观察CCC病灶的形态、走行方向、是否与胆管或胆囊相连、病灶下缘与肝脏下缘的关系,并测量计算胆总管囊肿的体积.以90例健康胎儿为对照组,比较两组胎儿肺肝比值、肝脏(左右径、上下径、最大截面面积、肝实质表观弥散系数)、脾脏(长径、厚度、最大截面面积)、胆囊(长径、短径、长径与短径比值、最大截面面积)以及门静脉直径的差异.并分析CCC胎儿胆总管囊肿体积与MRI测量指标的相关性.结果31例CCC患儿中,男9例,女22例,男女比率约为1:2.4;其中26例胆总管囊肿病灶为椭圆形,5例为类圆形;31例病灶上端均可见尖角征;29例胆总管囊肿病灶的下缘未及肝脏下缘,2例病灶下缘超过了肝脏下缘;26例病灶的走行方向为右上-左下.CCC组与对照组胎儿的肺肝比值、肝脏(左右径、上下径、最大截面面积、表观弥散系数)、脾脏(长径、厚度)、胆囊(长径、短径、最大截面面积)的差异没有统计学意义(P>0.05);CCC组与对照组胎儿脾脏的最大截面面积、门静脉直径以及胆囊长径与短径的比值差异有统计学意义(P<0.05);进一步统计分析CCC组胆总管囊肿体积与胎儿脾脏最大截面面积、胆囊长径与短径比值以及门静脉直径的相关性,结果表明病灶体积与胎儿脾脏的最大截面面积、胆囊长径与短径的比值以及门静脉直径没有相关性(P>0.05).结论CCC多见于女性,胎儿期的MRI表现为:病灶多呈椭圆形,一般不超过肝脏下缘,病灶的走行方向多为右上-左下,病变上端可见尖角征.患儿脾脏增大,门静脉增宽,胆囊长径与短径的比值增大.但病灶体积与胎儿脾脏的最大截面面积、门静脉直径、胆囊长径与短径的比值无相关性.

目的:探讨西维来司钠是否能够通过抑制中性粒细胞弹性蛋白酶（NE）进而减少黏蛋白5AC（MUC5AC）在肝内胆管上皮细胞中的表达，为治疗肝内胆管结石（IBDS）提供新的潜在治疗思路。方法:①生信分析：基于基因表达数据库（GEO）对胆结石及胆囊炎的测序数据进行差异基因分析，筛选中性粒细胞及黏蛋白相关的显著差异基因，使用基因与蛋白质相互作用检索数据库（STRING）进行蛋白互作分析，以预测NE基因与MUC5AC是否存在互作关系。②动物实验：将18只雄性SD大鼠按随机数字表法分为假手术组、胆管炎模型组和西维来司钠治疗组，每组6只。结合预实验于大鼠右前叶肝脏一次性注射1.25 mg/kg脂多糖（LPS）建立胆管炎大鼠模型；假手术组肝脏注射等体积生理盐水。建模后，西维来司钠治疗组尾静脉注射西维来司钠100 mg/kg；假手术组和胆管炎模型组尾静脉注射等体积生理盐水；每日1次，连续给药5 d。2周后处死大鼠取肝胆管组织，光镜下观察肝胆管组织病理学改变；免疫组织化学染色检测肝胆管组织NE和MUC5AC表达；蛋白质免疫印迹试验（Western blotting）检测肝胆管组织NE、MUC5AC、Toll样受体4（TLR4）的蛋白表达。③细胞实验：将原代人肝内胆管上皮细胞株（HiBEpiC）传代后分为空白对照组、NE组（10 nmol/L NE）、NE+西维来司钠低剂量组（10 nmol/L NE+1×10 -8 g/L西维来司钠1 mL）、NE+西维来司钠中剂量组（10 nmol/L NE+1×10 -7 g/L西维来司钠1 mL）、NE+西维来司钠高剂量组（10 nmol/L NE+1×10 -6 g/L西维来司钠1 mL）。培养48 h后收集细胞，行5-乙炔基-2'-脱氧尿嘧啶核苷（EdU）检测细胞增殖活性；酶联免疫吸附试验（ELISA）和Western blotting检测细胞MUC5AC的表达。 结果:①生信分析：NE基因（ELANE）与MUC5AC存在互作关系。②动物实验：光镜下显示，胆管炎模型组肝细胞水肿，肝细胞呈弥漫性点、灶状坏死，汇管区纤维组织及肝内胆管增生与炎症细胞浸润；西维来司钠治疗组肝小叶结构清晰，周围炎症细胞浸润程度较胆管炎模型组减轻。免疫组织化学染色显示，胆管炎模型组NE和MUC5AC较假手术组明显高表达，西维来司钠治疗组NE和MUC5AC表达较胆管炎模型组有所下降〔NE（ A值）：5.23±2.02比116.67±23.06，MUC5AC（ A值）：5.40±3.09比23.81±7.09，均 P<0.05〕。Western blotting检测结果显示，胆管炎模型组肝胆管组织NE、MUC5AC和TLR4的蛋白表达均较假手术组显著升高；西维来司钠治疗组肝胆管组织NE、MUC5AC和TLR4的蛋白表达较胆管炎模型组显著下降（NE/β-actin：0.38±0.04比0.70±0.10，MUC5AC/β-actin：0.37±0.03比0.61±0.05，TLR4/β-actin：0.39±0.10比0.93±0.15，均 P<0.05）。③细胞实验：荧光显微镜下显示，各组HiBEpiC细胞的增殖状态良好，阳性细胞比例无明显差异。ELISA法和Western blotting检测结果显示，NE组细胞MUC5AC表达较空白对照组显著升高；NE+西维来司钠各剂量组细胞MUC5AC表达较NE组显著下降，且随西维来司钠浓度升高呈下降趋势，以高剂量组变化最明显〔MUC5AC（μg/L）：3.46±0.20比6.33±0.52，MUC5AC/β-actin：0.45±0.07比1.75±0.10，均 P<0.05〕。 结论:LPS作用后可致胆管炎大鼠NE、MUC5AC表达上调，西维来司钠可通过抑制NE减少肝内胆管上皮细胞MUC5AC的表达，为IBDS的治疗提供新的方向。

目的:探讨供者在体左/右半肝劈裂技术的改进和创新及应用于临床肝移植的安全性。方法:回顾性分析2021年3月至2022年6月宁波大学附属李惠利医院实施在体左/右半肝劈裂供肝(27例)及相应受者(49例)的临床资料，按供肝采用的劈裂肝技术分为常规劈裂组(A组，13例)和创新劈裂组(B组，14例)，相应受者分为常规劈裂受者组(C组，25例)和创新劈裂受者组(D组，24例)。比较分析A、B两组供者的临床资料及相应两组受者近期疗效，随访截至2022年9月30日。结果:27例供者中男性23例，女性4例，死亡原因颅脑外伤12例，自发性脑出血13例，缺血缺氧性脑病2例。B组供者体重和体重指数大于A组，血钠水平低于A组( P< 0.05)。A组供肝劈裂中位手术时间230 min高于B组的175 min( P＝0.022)。左/右半供肝脉管分配比例A和B组差异无统计学意义。供肝下腔静脉劈裂A组1例，B组10例( P＝0.001)。20例需要Ⅴ/Ⅷ段流出道重建的右半肝移植中，A组12例和B组3例采用传统的独立架桥重建(独立式)，B组5例采用创新的下腔静脉成型联合重建(联合式)，组间差异有统计学意义( P＝0.004)。受者临床资料比较发现，C组与D组手术时间、无肝期及手术出血量比较差异无统计学意义。C组中7例留置"T"管，D组为14例，差异有统计学意义( P＝0.032)。近期疗效比较，49例受者中12例出现26起Clavien-Dindo分级≥Ⅲ级并发症，其中C组7例，D组5例，但Ⅲ级及以上胆道并发症C组6例，D组0例，两组差异有统计学意义( P＝0.016)。因术后严重并发症死亡2例，其中C、D组各1例。移植肝6个月和1年的存活率分别为95.9%和87.7%，受者6个月和1年存活率分别为95.9%和92.4%。 结论:左/右半肝劈裂式肝移植经一定手术量的积累和技术的改进，手术时间可趋向缩短。改进的下腔静脉劈裂术式和创新的Ⅴ/Ⅷ段静脉回流联合下腔静脉重建术式经临床应用证明是可行和安全的。

女，年龄54 d，52 d前体检时彩色多普勒超声提示：胰头部可及范围约17.0 mm×9.0 mm囊实性包块，周界清，形态规则，可见多发囊腔，考虑实性假乳头状瘤，患儿无黄疸、呕吐、哭闹、腹胀表现，入院后查上腹部增强CT提示：胰头处可见一囊实性包块影，大小约17.5 mm×12.5 mm，边界欠清，内壁欠光整，轻度强化。CT诊断：考虑胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤(图1)，MRI检查提示：胰头部囊实性肿块影，实性部分呈稍短T2信号，大小约12.0 mm×13.0 mm×15.0 mm(前后径×左右径×上下径)，胆总管及胰管未见扩张(图2)。血淀粉酶为9 U/L，肿瘤标志物提示糖类抗原199为42.79 U/ml，甲胎蛋白为472.20 IU/ml，血胃泌素及胰岛素提示正常。考虑胰头占位为胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤可能，遂在全身麻醉下行腹腔镜探查术，术中见肿物位于胰头背部表浅处(图3、4)。腔镜下沿肿物边界剥除胰头部肿物后行术中病理冰冻切片检查提示：纤维间质内增生的胰腺小叶，部分区域黏液变性，考虑为良性病变，遂行腹腔镜胰头部肿瘤剥除术。术中超声检查明确肿瘤完全切除。术后病理免疫组织化学结果示：CK7(+)、CK19(+)、CK-Pan(+)、CD56(－)、CgA(－)、Syn(－)、D2-40(－)，诊断：胰腺先天性囊肿(图5、6)，术后第2天，可见腹腔引流管内引流出胆汁样腹水，量约50 ml，考虑胆漏，患儿无发热及腹膜炎表现，感染指标正常，肝功能正常，血淀粉酶及血糖正常，继续给予禁食、静脉营养、抗感染、保肝治疗，胆汁样腹水量最多100 ml/d，行引流液生化检测，引流液淀粉酶含量正常，考虑胆总管胰腺段损伤，治疗第12天，胆漏停止，第14天复查肝功能提示：丙氨酸转氨酶(alanine transaminase，ALT)为289.2 U/L、天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase，AST)为276.5 U/L、γ－谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyltransferase，GGT)为1 487.5 U/L、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)为198 U/L、直接胆红素(direct bilirubin，DBIL)为26.20 μmol/L，给予保肝、利胆治疗，效果可，术后第26天复查肝胆胰脾彩色多普勒超声示未见明显异常，肝功能较前明显好转后患儿顺利出院。术后随访1年半未见明显异常。

患者 男性，38岁。因“双下肢水肿1个月，发现肝脏占位1周”于2021年4月20日就诊于解放军总医院肝胆胰外科医学部。患者1个月前出现双下肢对称性水肿，进行性加重。1周前外院腹部超声检查、腹部增强CT检查和PET-CT检查结果提示肝脏6段占位伴下腔静脉癌栓，左侧腹内斜肌转移。既往慢性乙肝病史10年余，未接受抗病毒治疗；否认手术史、输血史、冶游史，家族史无特殊。入院后腹部超声检查结果显示，肝右叶见低回声占位，考虑恶性可能性大。腹部增强CT检查结果显示：（1）肝脏6段占位性病变，考虑原发性肝癌；（2）肝右静脉、下腔静脉及双侧肾静脉近段充盈缺损、明显强化，考虑癌栓形成；（3）腹水（图1）。PET-CT检查结果显示：（1）肝脏6段占位，代谢明显升高，考虑原发性肝癌；（2）下腔静脉全程充盈缺损伴代谢升高，考虑癌栓形成；（3）左侧腹内斜肌（L3层面）见结节状异常高代谢，考虑转移。实验室检查：乙肝表面抗原、e抗体、核心抗体均为阳性；乙肝病毒DNA为1.12×10 4 U/ml；AST为376.5 U/L，ALT为106.3 U/L；甲胎蛋白为87.43 μg/L。其余检查未见明显异常。诊断：（1）原发性肝癌，中国肝癌分期（China liver cancer staging，CNLC）-Ⅲb期；（2）慢性乙肝。

目的:探讨桥接组合式内固定系统联合3D打印技术治疗股骨假体周围骨折的具体方法及优势，为临床提供新选择。方法:2019年12月至2022年12月，应用桥接组合式内固定系统联合3D打印技术治疗股骨假体周围骨折共16例，其中女12例、男4例；年龄(75.2±9.6)岁；致伤原因为交通伤2例，摔伤14例；左侧10例，右侧6例；骨折分型为Vancouver B1型13例，Vancouver C型3例。术前常规进行股骨全长CT扫描＋三维重建检查，根据CT数据进行造模并模拟复位，将模拟复位后的股骨全长模型进行3D打印，并于术前1 d在模型上将桥接组合式内固定系统进行预弯、塑形、组配。手术中完成骨折复位及初步固定后，将术前预先塑形的桥接内固定系统置于股骨外侧结合螺钉牢固固定骨折。术后患者每日给予低分子肝素皮下注射预防下肢深静脉血栓形成，并早期进行康复锻炼。每月复查患肢骨折部位X线片直至骨折完全愈合。采用髋关节Harris评分评估患侧髋关节功能。应用SPSS 27.0统计软件分析，计量资料以均数±标准差( ± s)表示，计数资料采用频数(%)表示。 结果:16例患者的随访时间为(7.8±2.3)个月，手术切口均甲级愈合。全部患者骨折均愈合，骨折愈合时间(3.8±1.3)个月。骨折愈合后的髋关节Harris评分(87.9±6.7)分，优良率93%。无一例发生神经损伤、血管损伤、术后感染、内固定失效等严重并发症。结论:采用桥接组合式内固定系统联合3D打印技术治疗股骨假体周围骨折效果较好，可在临床上推广应用。

恙虫病是立克次体引起的急性传染病，在中国澳门偶有感染个案报道，危重症的个案更是罕见。由于恙虫病患者的临床症状呈非特异性及多样性，若不能及时诊治，病情可进展致多器官功能障碍综合征（MODS），出现严重的急性呼吸窘迫综合征（ARDS），甚至死亡。中国澳门镜湖医院重症监护病房（ICU）2021年9月30日收治1例恙虫病伴MODS患者，结合患者郊外活动史（接触恙虫幼虫）、临床症状、体征（腹部皮肤发现恙虫病特有焦痂）及实验室相关检查（外裴氏试验阴性），诊断为恙虫病伴MODS。入院后给予抗感染、纠正凝血功能障碍、气管插管机械通气、去甲肾上腺素维持血压、连续性肾脏替代治疗（CRRT）无明显改善。启动静脉-静脉体外膜肺氧合（VV-ECMO）支持。VV-ECMO初始设定血流量5 L/min（70 mL·kg -1·min -1），转速3 500 r/min，吸入氧浓度（FiO 2）1.00，肝素抗凝，监测活化凝血时间（ACT）180~200 s，同时调整CRRT脱水量；ECMO支持9 h后氧合改善，ECMO血流量下调至4 L/min（58 mL·kg -1·min -1）左右，转速3 000 r/min；ECMO治疗4 d患者病情好转，逐渐下调ECMO流量及FiO 2；于入院5 d撤离ECMO支持。持续呼吸机支持8 d后，患者成功脱机并拔除气管插管；入院11 d停止CRRT改为间断血液透析治疗；入院12 d患者病情稳定转出ICU。之后患者自主尿量逐渐增加，各器官功能恢复正常，住院36 d后康复出院。

目的:总结本中心腹腔镜活体肝移植供肝切取的临床效果和技术改进，探讨活体肝移植供者全腔镜手术的临床特点和价值。方法:回顾首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心2019年7月至2020年7月实施的76例全腹腔镜下活体肝移植供肝切取手术的临床资料。对76例供者及其移植物的围手术期相关数据进行分析。对吲哚菁绿荧光显像在胆道劈分以及改进后的血管切开闭合器在肝静脉离断中应用临床效果进行初步的统计和分析。结果:76例全腹腔镜活体供肝获取手术中，不包含肝中静脉的右半肝获取7例，左半肝获取12例(6例包含肝中静脉)，肝左外叶获取55例，单独肝段(Ⅱ段)获取2例。所有供者手术均未输血，1例左外叶供者术后门静脉右支血栓形成，行开腹门静脉右支(经左支残端)取栓术，术后顺利恢复出院；余供者术后均无Clavien-Dino分级Ⅱ级以上并发症发生。除最初8例腹腔镜下肝左外叶切取术中未施行胆道造影外，其余68例腹腔镜供者手术均采用ICG荧光显像实时引导下离断胆道。69例供者手术(左肝及右肝移植物)采用改进的直线型血管闭合器(one-side stapler)离断肝静脉，仅3例需进行流出道的补片延长性重建。结论:具备丰富的活体肝移植供者开腹获取手术和一定的腹腔镜肝脏手术经验是开展腹腔镜活体供肝获取手术的基础。对于腔镜下的胆道和肝静脉的离断，采用新的方法和器械有助于保障临床效果的同时提高手术操作的便捷性。

目的:探讨静脉桥血管急性闭塞所致急性ST段抬高型心肌梗死(ST segment elevation myocardial infarction, STEMI)患者给予静脉溶栓治疗的疗效。方法:对2019年华北理工大学附属医院收治的1例静脉桥血管急性闭塞所致的急性STEMI患者的临床资料进行回顾分析。患者男性，58岁，12年前行冠状动脉旁路移植术(coronary artery bypass grafting，CABG)，因急性下壁STEMI 4 h再次入院，即刻给予阿司匹林0.3 g嚼服，替格瑞洛180 mg口服，肝素注射液4 000 U静脉注射，给予重组尿激酶原50 mg静脉溶栓。通过观察胸痛症状的缓解、心电图ST段回落、心肌酶峰前移判定溶栓成功，择期行冠状动脉造影观察原位冠状动脉及桥血管病变情况，制定进一步治疗策略，心脏超声检查了解心脏结构和功能，随访1年，观察有无心绞痛发作及心血管事件。结果:溶栓1 h时成功，急性下壁STEMI后第8天行冠状动脉造影检查，罪犯血管为升主动脉-大隐静脉-右冠状动脉，全程弥漫性病变，大量血栓影，原位冠状动脉左主干弥漫性60%狭窄，前降支、右冠状动脉开口完全闭塞，回旋支近段完全闭塞，给予强化抗栓治疗14 d，好转出院。患者急性STEMI后第41天，复查冠状动脉造影，主动脉-大隐静脉-右冠状动脉内血栓影消退，心脏超声显示左心室舒张内径53 mm、射血分数55%，给予改善生活方式，强化药物治疗，心肌梗死后1年，患者无心绞痛发作，能胜任日常工作和生活。结论:对于CABG术后>10年的患者，原位冠状动脉慢性闭塞，发生静脉桥血管闭塞所致急性STEMI时，采用静脉溶栓治疗，符合尽早再灌注治疗的原则，预后良好。

患者 男性，29岁，因“上腹胀伴发热10 d”于2020年7月25日入院。患者10 d前无明显诱因出现右上腹胀痛不适，伴低热，物理降温后好转，无恶心呕吐，无腹泻，无黄疸。外院CT提示肝癌，未行治疗。起病以来，患者一般情况尚可。既往乙肝病史10余年，未接受抗病毒治疗。体检：腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝肋下可触及质硬肿块，脾肋下未及，Murphy征（-），腹水征（-），肠鸣音可。血常规、血生化、凝血功能未见明显异常，Child-Pugh分级A级。甲胎蛋白12 452 μg/L，异常凝血酶原13 516 mAU/ml，HBV-DNA：4.31×10 3 U/ml。吲哚菁绿15 min潴留率8%，左外叶体积：505 cm 3。肝脏CT检查结果显示，肝左内叶及右叶见大肿块，最大截面约157 mm×124 mm，增强扫描动脉期呈不均匀强化，见多发供血动脉分支，门静脉期及延迟期呈持续性周边不均匀强化，病灶中心呈星芒状低密度各期均未强化，病灶周围肝实质强化欠均；肝中静脉及肝右静脉显示欠清；门静脉左右支受压，腔内未见明显充盈缺损。肝段下腔静脉受压变窄；肝内外胆管无扩张，胆囊壁增厚水肿；肝门部淋巴结增大（图1）。胸部CT检查结果显示，右肺上叶见微结节，最大径约2 mm。诊断：肝细胞癌（巴塞罗那临床肝癌分期A期，中国肝癌的分期方案Ⅰb期）；慢性乙肝。