近年，很多移植中心对肝肾功能衰竭的患者进行肝肾联合移植术，但是对于术前高致敏即预存大量人类白细胞抗原(HLA)或供者特异性抗体(DSA)的受者的手术效果、诱导治疗方案和早期免疫抑制治疗方案仍然存在争议。本文报道1例高致敏受者肝肾联合移植术后HLA抗体尤其是DSA抗体强度显著降低，受者术后肝肾功能恢复良好，肝肾联合移植可能成为高致敏肾移植受者的一种新的选择。

患儿 女，8月龄。因“诊断为原发性高草酸尿症Ⅰ型5个月，发展至肾功能衰竭尿毒症期 2个月”，为求进一步治疗于 2021年11月3日就诊于我院。患儿3月龄时突发休克、呼吸心跳骤停，于当地医院经心肺复苏、呼吸机辅助通气、体外膜式氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）联合连续性肾脏替代治疗 2周，心肺功能逐渐恢复；撤除ECMO治疗后仍无尿；肾脏穿刺活检病理学检查结果显示，肾小管内有大量钙盐沉积，结合检测AGXT基因的2个杂合突变，确诊为原发性高草酸尿症Ⅰ型。患儿每周接受3次透析治疗（每次透析12~24 h）。患儿父母各有1个AGXT基因杂合突变。患儿身长68 cm，体重6.7 kg。入院后CT检查结果提示，双肾密度增高（图1）。经评估患儿为高草酸尿症Ⅰ型、慢性肾功能衰竭、尿毒症，无器官移植手术禁忌证，将其加入肝、肾移植等待名单。

目的:初步观察应用明胶海绵微粒肝动脉化疗栓塞(GSMs-TACE)联合同种异体原位肝移植治疗肝癌合并Ⅱ、Ⅲ型门静脉癌栓患者的安全性及临床疗效。方法:回顾性分析2018年1月至2018年6月清华大学附属北京清华长庚医院行GSMs-TACE联合肝移植的7例肝癌伴Ⅱ或Ⅲ型癌栓受者。术后结合肿瘤标记物、影像学检查、术后并发症、生存时间综合评估安全性及临床疗效。结果:中位随访24个月，受者术前平均行介入的次数为1.5次，术后无胆瘘、腹腔出血、肝肾功能衰竭、动脉狭窄、胆道狭窄等并发症发生。所有受者GSMs-TACE术后肿瘤及癌栓均有不同程度坏死；5例受者GSMs-TACE术后甲胎蛋白较术前下降，7例受者异常凝血酶原较术前下降。7例受者目前均存活，1年存活率为100%，1年无瘤生存率为71.4%。2例受者出现肺转移，复发时间分别为4个月与10个月。结论:GSMs-TACE联合肝移植治疗肝细胞癌合并门静脉癌栓受者，具有一定的临床疗效及良好的安全性。

成人肝肾联合移植术后发生水痘(varicella，chickenpox)感染的报道比较少见，本文报道了1例肝肾联合移植受者术后水痘感染并成功诊治的病例。该受者于肝肾联合移植术后39个月出现全身皮疹，以躯干为著，头面部、四肢散在，含红色基底水泡，丘疹、水泡及结痂同时存在，伴咽痛及发热，外周血VZV-DNA定性(PCR法)示阳性。经给予静脉应用阿昔洛韦(0.25 g，每日2次)、输注人免疫球蛋白，同时调整免疫抑制剂及对症支持治疗后，皮疹消退，好转出院，7个月后复查VZV-DNA结果示阴性。对于肝肾联合移植术后水痘受者，应给予及时应用阿昔洛韦抗病毒、输注人免疫球蛋白等治疗及调整免疫抑制剂用量，早期诊断及早期治疗，可取得良好疗效。

目的:研究75岁以上老年瓣膜手术临床特征及手术效果。方法:回顾性分析2014年1月至2019年1月我院75岁以上老年瓣膜手术患者资料，总共73例，占同期心脏瓣膜手术的5.3%(73/1372)。其中男46例，女27例；平均年龄77.35岁(75～88岁)，诊断为二尖瓣关闭不全28例(38.3%)，二尖瓣狭窄8例(11.0%)，主动脉瓣关闭不全7例(9.6%)，主动脉瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全7例(9.6%)，主动脉瓣狭窄6例(8.2%)。行二尖瓣置换联合三尖瓣成术28例(38.4%)，主动脉瓣置换术20例(27.4%)，二尖瓣置换术11例(15.1%)。同期安装起搏器2例(2.7%)，同期行冠状动脉旁路移植术14例(19.2%)。结果:手术前后左心房舒张期末内径(LA)、左心室舒张期末内径(LV)、右心房舒张期末内径(RA)及左心室射血分数(EF)差异有统计学差异( P<0.05)。与随机抽取的150例60岁以下瓣膜手术相比，手术阻断时间、体外循环时间、术后呼吸机时间、ICU时间、手术并发症、术后肝肾功能不全及病死率两组间差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:75岁以上老年瓣膜病以二尖瓣关闭不全发病率最高，手术后心脏结构改善明显，且手术风险与正常年龄组相同，因此常规瓣膜手术在75岁以上老年人群中是安全的。

目的:探讨胸腹腔器官簇联合切取技术的操作方法及其效果。方法:回顾性分析2019年2月至2021年8月广西医科大学第二附属医院移植医学中心完成的50例胸腹腔器官簇联合切取的临床资料。供者均为公民逝世后国际标准化脑死亡器官捐献（DBD），男性47例，女性3例，年龄（34.8±12.3）岁（范围：5~55岁），住院时间［ M（IQR）］4（4）d（范围：2~43 d），气管插管时间4（2）d（范围：1~43 d）。取经胸骨正中及腹部大“十”字切口，分别建立各靶器官的灌注管路后同期进行冷灌注，以膈肌为界，以器官簇为单位进行联合灌注及切取。现场完成心、肺分离后分别送往移植医院，腹部器官簇则直接保存送回广西医科大学第二附属医院行进一步分离和修整。 结果:共获取心脏21个，肺脏47对，肝脏49个，肾脏47对，胰腺11个，切取时间（32.6±6.5）min（范围：19~50 min），无热缺血时间，未出现影响器官质量和功能的手术副损伤。顺利完成心脏移植17例，心肾联合移植2例，双肺移植43例，单肺移植6例，肝移植41例，肝胰十二指肠器官簇联合移植1例，肝肾联合移植3例，胰肾联合移植9例，肾移植74例。结论:对DBD供者进行胸腹腔器官簇同期灌注、联合切取具有可行性和有效性。

本综述系统性回顾了世界范围内各中心在常染色体隐性多囊肾病(ARPKD)受者的临床表现、分型和鉴别诊断，肾移植术后的肝胆相关并发症问题，以及行肝肾联合移植的经验，论述肝肾联合移植的必要性及可行性，并讨论现存的技术及手术指征判断等难题，以期为临床医师对手术时机的把握提供参考。

目的:总结肝移植术后肝窦阻塞综合征(hepatic sinus obstruction syndrome，HSOS)的病因、发病过程、临床表现特征、诊断和治疗的经验。方法:回顾性分析陆军军医大学西南医院全军肝胆外科研究所2019年1月至2022年5月收治的3例男性肝移植术后并发HSOS受者的临床资料，分析其基线资料特征、原发疾病、起病经过、临床表现、影像学及病理学变化的特点，总结肝移植术后HSOS受者的诊断要点、治疗方案及疾病转归情况。结果:肝移植术后HSOS发病率为1.7%(2/117)；中位发病时间为15(13，50)d；临床表现主要有肝区疼痛、肝脏肿大、腹胀、纳差、乏力、黄疸、尿少、腹腔积液和胸腔积液等，部分合并有急性肾功能不全。3例HSOS受者的腹部超声检查结果提示，肝静脉及门静脉血流通畅，但血流减慢，肝实质呈现不均匀回声改变。腹部增强CT检查结果显示，门静脉期和平衡期呈现"花斑样""地图状"不均匀强化的特征性表现。肝穿刺活检表现为肝血窦明显扩张伴淤血，部分肝细胞肿胀、出血、坏死，肝小叶中心静脉管壁明显增厚，出现管腔狭窄或闭塞。3例受者出现HSOS后均调整了免疫抑制剂方案，将他克莫司调整为西罗莫司，并加用低分子肝素或联合利伐沙班抗凝溶栓治疗，同时给予甲泼尼龙调节免疫治疗，给予补充白蛋白、利尿、保肝、补液等对症治疗。2例受者经积极治疗后病情好转，治愈出院。1例受者因消化道出血、急性肾功能衰竭并发多器官功能衰竭而死亡。结论:HSOS是肝移植术后非常罕见但致命的严重并发症，早期及时诊断和调整治疗方案可以避免出现肝肾功能衰竭等不良预后，显著改善受者的生存。

目的:探讨聚二磷酸腺苷核糖聚合酶（PARP）抑制剂联合白细胞介素1β（IL-1β）抑制剂对同源重组修复缺陷（HRD）阴性卵巢上皮性癌（卵巢癌）细胞的抑制作用。方法:（1）使用HRD阴性的卵巢癌细胞系OVCAR3、CAOV3细胞，先分别给予PARP抑制剂奥拉帕利（122 μmol/L）和二甲基亚砜（作为对照）处理OVCAR3细胞，RNA测序及筛选差异表达基因；随后采用酶联免疫吸附试验（ELISA）和蛋白印迹（western blot）法验证奥拉帕利处理后OVCAR3、CAOV3细胞中IL-1β蛋白的表达。（2）根据不同浓度（0、1.25、2.5、5、10、20、40、80、160、320 μmol/L）IL-1β抑制剂diacerein（为蒽醌类化合物）在OVCAR3和CAOV3细胞中的药物剂量反应曲线，确定两种细胞IL-1β抑制剂的50%抑制浓度（IC 50）。细胞实验分为4组，对照组、奥拉帕利组、IL-1β抑制剂组、奥拉帕利+IL-1β抑制剂组，活细胞计数（CCK-8）法检测4组OVCAR3、CAOV3细胞的存活率。（3）将稳定表达荧光素酶基因luciferase的OVCAR3细胞（OVCAR3-Luc细胞）按照1×10 7个/只接种于裸鼠腹腔中，建立裸鼠腹腔移植瘤模型。动物实验将16只成瘤裸鼠采用随机表法随机分为4组，对照组、奥拉帕利组、IL-1β抑制剂组、奥拉帕利+IL-1β抑制剂组，每组4只。采用荧光素酶小动物活体成像测定4组裸鼠移植瘤的荧光信号强度，免疫组化法检测移植瘤组织中增殖相关核抗原（Ki-67）蛋白的表达。（4）药物毒副反应：腹腔注射后第29天，裸鼠称重后取其外周血进行血常规和肝肾功能检测；随后处死裸鼠，取裸鼠重要器官进行HE染色评估药物对器官的损害情况。 结果:（1）RNA测序及差异表达基因筛选，共获得25个显著差异表达基因，尤以IL-1β mRNA的表达差异最显著。ELISA法检测显示，奥拉帕利处理后OVCAR3、CAOV3细胞分泌的IL-1β蛋白含量分别为（36.2±3.5）和（49.5±3.5）pg/ml，均显著高于对照OVCAR3、CAOV3细胞［分别为（5.3±0.7）和（14.7±0.7）pg/ml； P均<0.001］；western blot检测显示，奥拉帕利处理后OVCAR3和CAOV3细胞中IL-1β蛋白的相对表达水平分别为2.87±0.37、2.05±0.08，均显著高于对照OVCAR3、CAOV3细胞（均设为1.00； P均<0.001）。（2）剂量反应曲线确定IL-1β抑制剂在OVCAR3细胞中的IC 50为75 μmol/L，CAOV3细胞中为100 μmol/L。CCK-8法检测显示，对照组、奥拉帕利组、IL-1β抑制剂组、奥拉帕利+IL-1β抑制剂组OVCAR3细胞的存活率分别为（100.0±0.4）%、（63.1±6.2）%、（61.6±4.7）%、（32.9±5.2）%，CAOV3细胞分别为（100.0±3.5）%、（63.3±3.8）%、（63.8±3.5）%、（30.0±1.3）%，奥拉帕利+IL-1β抑制剂组OVCAR3、CAOV3细胞的存活率均低于对照组、奥拉帕利组、IL-1β抑制剂组（ P均<0.01）。（3）腹腔注射后第29天，荧光素酶小动物活体成像显示，奥拉帕利+IL-1β抑制剂组裸鼠移植瘤的荧光信号强度为（0.5±0.4）×10 10 p/s，显著低于对照组［（4.2±1.0）×10 10 p/s］、奥拉帕利组［（3.1±0.9）×10 10 p/s］、IL-1β抑制剂组［（2.2±0.9）×10 10 p/s； P均<0.05］；奥拉帕利+IL-1β抑制剂组裸鼠瘤重为（0.09±0.03）g，显著低于对照组［（0.25±0.05）g］、奥拉帕利组［（0.17±0.03）g］、IL-1β抑制剂组［（0.19±0.04）g； P均<0.05］。免疫组化法检测显示，奥拉帕利+IL-1β抑制剂组裸鼠移植瘤组织中Ki-67蛋白的表达水平为0.33±0.10，显著低于对照组（1.00±0.20）、奥拉帕利组（0.76±0.07）、IL-1β抑制剂组（0.77±0.12； P均<0.05）。（4）药物毒副反应：腹腔注射后第29天，奥拉帕利+IL-1β抑制剂组裸鼠的体重、血常规和肝肾功能，分别与对照组、奥拉帕利组、IL-1β抑制剂组比较，差异均无明显统计学意义（ P均>0.05）。重要器官包括心、肝、脾、肺和肾，镜下观察均未见明显致死性损害。 结论:PARP抑制剂奥拉帕利联合IL-1β抑制剂在HRD阴性的卵巢癌细胞中显示出显著的肿瘤抑制作用，且无明显的药物毒副反应。

原发性高草酸尿症（primary hyperoxalurias，PH）是一种罕见的常染色体隐性遗传病。目前PH共分3种类型：PH1、PH2和PH3。PH3是由4-羟基-2-氧戊二酸醛缩酶（4-hydroxy-2-oxoglutarate aldolase， HOGA1）基因发生突变所致。HOGA1基因所编码的酶缺失致内源性草酸生成过多，尿液中草酸排泄增加，进而导致肾钙质沉着症及反复发作的草酸钙结石。首发症状可表现为泌尿系感染、血尿、反复的尿路结石及肾脏钙质沉着症。基因诊断是PH3诊断的金标准。我们报道1例中国PH3患者，主要表现为幼年起病反复发作的尿路结石，全外显子测序证实 HOGA1基因2处杂合突变：c.834_834+1GG>TT及c.834G>A，患者最终进展为终末期肾病，规律血液透析后行肝肾联合移植治疗，但术后因恶性心律失常死亡。