目的 观察雷火灸配合中西医疗法及护理干预周围性面瘫的临床疗效.方法 选择 2017 年1 月至 2018 年 10 月在山西中医药大学针灸医院确诊为周围性面瘫的 50 例住院和门诊患者作为研究对象,按简单随机方法分为对照组和治疗组,每组 25 例.对照组给予面瘫的常规治疗和护理;治疗组在对照组治疗和护理基础上采用雷火灸配合并辅助有效的护理干预方式,连续 5d为 1 个疗程,共治疗 2 个疗程:①雷火灸:点燃雷火灸,灸条距离患侧皮肤 2～3 cm,横向和纵向灸法,灸条每晃动 10 次,即用手指按压被灸处皮肤 1 次,再用回旋法,取地仓、颊车、颧髎、阳白穴,距穴位 1.5 cm施灸,每穴灸 8～10 min;②针刺:取患侧阳白、颧髎、太阳、地仓、颊车、睛明、迎香、丝竹空、鱼腰、头维穴,对侧取合谷、双侧足三里穴行针,得气后留针 30 min,每日 1 次;③中药熏蒸:采用本院自拟方(由桂枝、茯苓、红花、木瓜、当归、赤芍、鸡血藤、防风各 15g组成),煎煮取汁倒入加药处,熏洗温度 40～45℃,熏蒸喷口与患侧面部距离 25～30 cm,熏蒸 20 min,每日 1 次;④ 药物治疗:早期给予注射用阿昔洛韦等抗病毒,中药以祛风化痰,舒经通络煎剂为主;⑤护理干预:雷火灸疗时火头不能接触皮肤,防止烫伤;点穴配合按摩手法;灸疗中随时注意观察,询问患者感受;灸疗后,头面部血管处于扩张状态,告知患者面部皮肤发红,有痒感是正常现象,指导患者注意休息,适当运动,外避风寒,禁生冷厚腻,忌烟酒辛辣,并教授其自我训练操.比较两组疗效积分、临床疗效和患者依从率及满意度的差异,并观察不良反应发生情况.结果 两组治疗和护理 2 个疗程后临床疗效积分均较治疗和护理 1 个疗程明显降低,且治疗组的降低程度较对照组更明显(分:1.12±0.88比1.79±0.76,P＜0.05).治疗组总有效率高于对照组[100.0%(25/25)比 96.0%(24/25)],但差异无统计学意义(P＞0.05);治疗组依从率较对照组明显升高[100.0%(25/25)比 20.0%(5/25),P＜0.05];两组满意度均较高,均为 100.0%.两组均无严重不良事件发生.结论 雷火灸药力足、药效强、渗透作用明显,操作简便,配合中西医疗法护理干预周围性面瘫疗效满意,疗程短,患者依从性和满意度较高,且无不良反应发生.

目的:探讨以脑血肿为突出表现的单纯疱疹病毒脑炎的临床特点及宏基因二代测序(mNGS)对单纯疱疹病毒脑炎诊断的价值。方法:回顾性分析2019年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的1例以脑血肿为突出表现的单纯疱疹病毒脑炎患儿的临床表现、诊断过程和临床治疗及预后，并检索及复习相关文献。结果:患儿，男，4岁，伴有低热、头痛、抽搐和呕吐，于当地医院行影像学检查后考虑患儿颅内占位，瘤内出血可能。来上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心后行头颅CT检测显示颅内多发出血灶，伴血液系统疾病并发症可能，查血常规及凝血常规未发现异常，骨髓细胞学检查未见异常，脑脊液生化正常，常规白细胞8×10 6/L，脑脊液涂片、培养、二代测序均为阴性，脑脊液自身免疫性脑炎抗体检查亦均为阴性，脑组织活检提示炎症可能。行脑组织mNGS提示单纯疱疹病毒1型双份标本阳性，明确为单纯疱疹病毒脑炎。给予阿昔洛韦抗病毒治疗3周后，患儿病情好转，随访5个月，患儿四肢瘫痪，仅有眨眼及吞咽等活动。 结论:临床上不能排除脑炎的脑血肿等颅内出血，要考虑到单纯疱疹病毒脑炎的可能性；mNGS有助于明确中枢神经系统病原体的诊断。

目的:探讨新生儿水痘的临床特点、诊断、并发症及预后。方法:选择2008年9月至2019年12月在北京地坛医院儿科住院的新生儿水痘患儿为研究对象，回顾性分析新生儿水痘的临床特点、诊断、并发症及预后。结果:共收治新生儿水痘33例，男18例，女15例，足月儿32例，早产儿1例。胎龄（38.8±1.2）周，出生体重（3 670±247）g，发病日龄14.0（8.0，19.0）d，确诊日龄18.0（11.5，23.0）d，住院时间（8.1±3.7）d（2~20 d）。母亲均否认既往患水痘或水痘疫苗接种史。33例患儿中有水痘/带状疱疹接触史29例。33例患儿均有典型皮疹，25例伴发热。诊断先天性水痘13例，获得性水痘20例；合并心肌酶异常24例，皮肤感染11例，贫血9例，肝损害8例，粒细胞减少/缺乏6例，肺炎、败血症各4例，病毒性脑炎1例。予静脉阿昔洛韦抗病毒治疗20例，抗生素治疗17例，应用丙种球蛋白15例，抗病毒及丙种球蛋白联合治疗8例，使用重组人粒细胞刺激因子6例。治愈出院31例，2例皮疹好转后自动出院，经电话随访均痊愈。结论:新生儿水痘患儿多有明确接触史，除皮疹外可合并心肌酶异常、肝损害、粒细胞减少/缺乏、肺炎、病毒性脑炎等并发症，静脉应用阿昔洛韦、丙种球蛋白、对症支持等综合治疗，多预后良好。

成人肝肾联合移植术后发生水痘(varicella，chickenpox)感染的报道比较少见，本文报道了1例肝肾联合移植受者术后水痘感染并成功诊治的病例。该受者于肝肾联合移植术后39个月出现全身皮疹，以躯干为著，头面部、四肢散在，含红色基底水泡，丘疹、水泡及结痂同时存在，伴咽痛及发热，外周血VZV-DNA定性(PCR法)示阳性。经给予静脉应用阿昔洛韦(0.25 g，每日2次)、输注人免疫球蛋白，同时调整免疫抑制剂及对症支持治疗后，皮疹消退，好转出院，7个月后复查VZV-DNA结果示阴性。对于肝肾联合移植术后水痘受者，应给予及时应用阿昔洛韦抗病毒、输注人免疫球蛋白等治疗及调整免疫抑制剂用量，早期诊断及早期治疗，可取得良好疗效。

目的:总结一例新型冠状病毒感染合并水痘-带状疱疹病毒引起脑干脑炎的病例的临床特点。方法:分析一例新型冠状病毒感染合并水痘-带状疱疹病毒引起脑干脑炎的病例的诊治过程，结合文献分析该疾病的病因、发病机制、临床表现、治疗措施及预后。结果:该病例新型冠状病毒感染痊愈出院后出现眩晕、共济失调收入院，入院核酸再次检测阳性。入院后出现发热、耳部疱疹、复视及周围性面瘫，腰椎穿刺提示脑脊液蛋白、细胞增高，脑脊液高通量测序发现水痘-带状疱疹病毒，给予阿昔洛韦静脉滴注及泼尼松口服，辅助维生素B1及维生素B12治疗，症状明显好转。结论:水痘-带状疱疹病毒神经系统损伤可以导致眩晕、步态不稳等，疱疹可出现在神经系统损伤发生以后。水痘-带状疱疹病毒合并新型冠状病毒感染发病率增高，应早期诊断及治疗。

抗病毒治疗是带状疱疹治疗的核心，本文结合最新研究、共识和指南，探讨抗病毒药物种类和剂量的合理选择。伐昔洛韦口服生物利用度高，且用药更方便，一般是口服抗病毒药物的首选；而对于一些特殊情况，如免疫力低下患者，应酌情选择静脉滴注阿昔洛韦。对于严重肾功能不全的患者，溴夫定往往是更好的选择；对阿昔洛韦耐药的患者应考虑使用泛昔洛韦或者其他抗病毒药物治疗；而对于免疫力低下同时合并阿昔洛韦耐药的患者可选择静脉滴注膦甲酸钠。使用口服抗病毒药应达到足够的剂量。选择合适的抗病毒药物及剂量能有效缓解患者急性期症状，同时降低发生带状疱疹后神经痛的可能性。

患者男，50岁。因右眼视物不见5个月伴眼痛10 d，于2019年10月2日就诊于扬州大学附属苏北人民医院眼科。患者于2018年5月在我院血液科确诊为原发于中枢神经系统的弥漫性大B细胞淋巴瘤，经多次化学药物治疗（化疗），自诉目前病情稳定。眼部检查：右眼最佳矫正视力（BCVA）光感，左眼BCVA 1.0。右眼、左眼眼压分别为22、13 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa ）。右眼角膜清，前房细胞（++），晶状体轻度混浊，玻璃体混浊明显；左眼眼前节未见明显异常。眼底检查，右眼隐约见后极部及颞侧视网膜大片黄白色病灶及出血灶，呈"奶酪番茄酱样"改变（图1A ）；左眼黄斑区黄色环形病灶（图1B）。光相干断层扫描（OCT）检查，左眼黄斑中心凹颞侧小片视网膜色素上皮（RPE）隆起（图1C）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，右眼视网膜动静脉管壁均有荧光素着染，周边视网膜大片无灌注区（图1D）；左眼黄斑区多个点状强荧光。双眼房水检测，右眼巨细胞病毒（CMV）免疫球蛋白（IgG）值86.15 U/ml（参考值范围<9 U/ml），但CMV、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、EB病毒等病毒核酸拷贝数均为0；双眼白细胞介素（IL）-10/IL-6比值正常（参考值范围<1.0）。我院血液科会诊认为无其他脏器淋巴瘤复发表现。结合患者病史，眼科诊断：右眼CMV性视网膜炎（CMVR）。因患者病程已有5个月，试予全身静脉滴注阿昔洛韦、右眼玻璃体腔注射更昔洛韦治疗。患者自述右眼疼痛好转，视力无变化。2个月后再次行右眼房水检测，提示CMV-IgG浓度为13.61 U/ml，较入院时下降。2020年4月复查，患者右眼视力手动，左眼视力1.0。右眼玻璃体混浊明显好转，原病变区视网膜萎缩呈灰色；左眼较前无明显变化。

目的:探讨X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)患儿的临床特点，以及接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效。方法:选择2015年2月至2018年12月，苏州大学附属儿童医院收治的3例X-ALD患儿为研究对象。这3例患儿按照入院时间先后顺序依次编号为患儿1、2、3；均为男性，年龄分别为7岁6个月、9岁7个月、8岁10个月；均伴脑型肾上腺脑白质营养不良(CALD)症状。采集其一般临床资料；均接受改良氟达拉滨＋白消安＋环磷酰胺预处理方案，2例接受双份脐血移植(UCBT)，1例为单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)。采取回顾性分析方法，分析这3例X-ALD患儿的临床特征及allo-HSCT疗效，对其随访截至2019年12月31日。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果:①入院时，患儿1头颅MRI检查结果提示双侧顶枕叶白质、胼胝体压部、脑干部分纵行纤维受累；神经功能评分为0分，Loes评分为8分。患儿2头颅MRI检查结果提示中脑外侧、2侧背侧丘脑后部、胼胝体压部等处受累；神经功能评分为0分，Loes评分为15分。患儿3头颅MRI检查结果提示双侧大脑脚及颞顶枕叶受累；入院时已发生失语，癫痫发作，双下肢、左上肢肌张力明显升高；神经功能评分为8分，Loes评分为6分。3例患儿均符合X-ALD诊断，其中患儿2、3按照神经功能和Loes评分不适宜接受allo-HSCT，而患儿家长仍强烈要求对患儿采取移植治疗。②接受预处理方案后，全部患儿allo-HSCT成功。患儿1、2、3输注的单个核细胞计数分别为0.74×10 8/kg、0.73×10 8/kg、2.22×10 8/kg；CD34 ＋细胞计数分别为0.26×10 6/kg、0.32×10 6/kg、2.27×10 6/kg；中性粒细胞植入时间分别为移植后第20、12、9天，血小板植入时间分别为移植后第43、14、11天，3例患儿均植入成功。③随访结果显示，患儿1的短阵串联重复序列(STR)监测结果提示为完全植入状态，未发生移植物抗宿主病(GVHD)；患儿2发生皮肤慢性GVHD(cGVHD)，予口服甲氨蝶呤治疗后好转；患儿3在移植后2个月，发生肠道急性GVHD(aGVHD)，予抗排异治疗后好转，并出现EB病毒(EBV)感染，予阿昔洛韦及膦甲酸钠治疗后好转。④患儿1治疗后复查头颅MRI结果提示疾病无进展，并且无神经系统损害的临床表现。患儿2移植后3个月病情稳定，头颅MRI复查结果提示疾病无进展，并且无神经系统损害临床表现，此后因家庭经济原因未接受定期复查，于移植后12个月死于突发感染。患儿3移植后，脑部损害进一步加重，反复抽搐，后自主呼吸无法维持，最终因脓毒血症、肺部感染、呼吸衰竭，于移植后4个月死亡。 结论:对于神经功能和Loes评分较好的X-ALD患儿，allo-HSCT能够阻止CALD症状进展。早期诊断后及时寻找合适的匹配供体，尽快行allo-HSCT，是X-ALD的有效治疗手段。但本研究仅为针对3例患儿的回顾性临床分析，allo-HSCT对X-ALD患儿的疗效及安全性有待大样本、前瞻性研究进一步验证。

患者，男，62岁，于2020年12月15日就诊于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科门诊，主诉双眼眼红伴右眼视力下降2个月。患者就诊前1个月内曾于外院诊断为结膜炎、角膜炎、青光眼、葡萄膜炎，先后给予双眼阿昔洛韦滴眼液每2 h 1次，可乐必妥滴眼液4次/d，氧氟沙星眼膏每晚1次，普南扑灵滴眼液3次/d，0.1%玻璃酸钠滴眼液4次/d，美开朗滴眼液2次/d，阿法根滴眼液2次/d，他氟前列素滴眼液每晚1次，20%甘露醇250 ml静脉滴注等药物治疗，但眼部症状仍进行性加重。患者有高血压病史，否认其他慢性疾病史，否认发热、咳嗽、游走性关节痛、皮疹等全身症状。就诊当日进行眼科专科检查：最佳矫正视力右眼为0.4，左眼为0.8，眼压右眼为15.1 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼为33.3 mmHg，双眼球结膜重度弥漫性充血，右眼角膜透明，左眼颞侧角膜上皮假树枝样浸润(图1)，角膜荧光素染色提示双眼角膜上皮弥漫性脱落，KP(+)，前房清，前房中深，瞳孔正圆，直径3 mm，对光反射灵敏，晶状体混浊，玻璃体轻度混浊，眼底视盘界清、色淡红，杯盘比约0.3，视网膜及黄斑未见明显异常。角膜激光扫描共聚焦显微镜检查发现，右眼角膜上皮及上皮下见朗格汉斯细胞浸润，上皮下神经丛稀疏、断续；内皮面见条索状高反射结构附着，内皮层见散在小片状暗区(图2)；左眼角膜上皮细胞水肿，疱样改变，片状缺损，伴朗格汉斯细胞浸润，上皮下神经缺失，浅层基质水肿；内皮面见条索状高反射结构附着，内皮层见散在小片状暗区(图3)。辅助检查：血液沉降35 mm/h，类风湿因子58 U/ml，超敏C反应蛋白8.030 mg/L，胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)呈阳性，蛋白酶3-ANCA呈阳性，抗核抗体初筛实验(IIF法)呈1∶32阳性，HX荧光模型呈核颗粒型。根据临床表现，拟诊断为双眼免疫性角巩膜炎，给予患者双眼醋酸泼尼松龙滴眼液4次/d、0.1%玻璃酸钠滴眼液4次/d。转复旦大学附属华山医院风湿科入院后出现皮疹和关节炎，结合角巩膜炎症状和实验室相关检查后最终诊断为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis，AAV)。患者于2020年12月29日来我院复诊，行眼科专科检查：最佳矫正视力右眼为0.7，左眼为0.9，眼压右眼为11.2 mmHg，左眼为16 mmHg；双眼球结膜充血大幅好转，角膜透明(图4)，KP(－)，余眼部情况同前。角膜激光共聚焦显微镜复查发现：双眼角膜上皮下神经丛缺失，伴少量朗格汉斯细胞浸润；双眼角膜基质未见明显异常；双眼角膜内皮偶见赘疣结构，内皮细胞形态欠均一，左眼角膜内皮面散在点状高反射结构附着(图5)。综合患者眼部症状、体征、实验室检查结果及风湿科会诊意见修正诊断为双眼ANCA相关性角巩膜炎，眼部治疗维持原方案，同时给予患者全身糖皮质激素联合利妥昔单抗治疗后全身症状好转。患者于2021年3月2日行肾穿刺活检术，病理诊断为：寡免疫复合物性新月体性肾小球肾炎(pauci-immune crescentic glomerulonephritis，PICGN)(图6)。复查免疫指标胞质型ANCA阴性，蛋白酶3-ANCA 3.9 U/ml；9日后检查血液沉降17 mm/h，超敏C反应蛋白2.94 mg/L。

患者女，19岁，因左下眼睑丘疹1个月余于2018年11月28日就诊。1个月前无明显诱因左下眼睑出现粟粒大小丘疹，逐渐增多，曾于外院就诊，诊断为"带状疱疹"，予阿昔洛韦乳膏外用，皮损无明显好转，仍逐渐增多增大，遂就诊于我科，诊断为"颜面粟粒性狼疮"。发病以来，无明显发热、咳嗽、咳痰等症状，一般情况可，体重、体力均无明显改变。既往体健，无肝炎、结核等特殊病史，家族中无类似疾病患者。体检：各系统检查均未见异常。皮肤科检查：左下眼睑及近鼻根左侧散在或簇集分布数个0.2 ~ 0.5 cm大小红褐色丘疹、斑丘疹，表面光滑，上覆少许鳞屑，质软，轻度压痛，无破溃，无明显浸润感（图1A）。实验室检查：血尿粪常规、肝肾功能、抗核抗体+可提取核抗原抗体谱检测、免疫球蛋白、红细胞沉降率、结核杆菌特异性细胞免疫反应检测均未见异常。切取最早出现的皮损行组织病理检查：表皮灶状角化不全，表皮下可见明显的无浸润带，真皮内见致密、结节性混合炎性细胞浸润，以中性粒细胞及嗜酸性粒细胞为主，间杂淋巴细胞及组织细胞，部分血管内皮细胞肿胀，周围可见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及核尘（图2）。结合临床及病理表现，诊断为面部肉芽肿。治疗：予0.1%他克莫司软膏外用，2次/d；5 d后部分皮损颜色变淡、变平，10 d后部分皮损消退（图1B）。电话随访：20 d左右皮损完全变平、消退，嘱患者继续外用0.1%他克莫司软膏10 d每日1次，以预防复发。随访6月余未见复发。