原发性胃肠道淋巴瘤(primary gastrointestinal lymphomas，PGIL)是一组起源于胃肠道黏膜下层淋巴组织的恶性肿瘤，多发于胃和小肠，中老年常见，儿童少见 [1]。此病起病隐匿，发展迅速，预后差，早期识别具有重要的临床意义。现将我院收治的1例以消化道症状为首要临床表现的T细胞性非霍奇金淋巴瘤合并噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)患儿报道如下，旨在提高临床医生对该病的认识。

目的:提高对侵及中枢神经系统（CNS）的单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤（MEITL）的认识。方法:回顾性分析哈尔滨医科大学附属肿瘤医院2019年11月收治的1例MEITL治疗后出现侵及CNS的临床病理资料，并复习相关文献。结果:患者为59岁女性，因肠穿孔急诊入院治疗，结合病理检查结果诊断为MEITL。予CHOP方案治疗3个疗程，中断治疗3个月后出现脑转移，患者拒绝继续治疗，于2020年5月因呼吸循环衰竭死亡。结论:MEITL临床罕见。目前MEITL缺乏规范、有效的治疗措施，在治疗的同时应加强对CNS侵犯的预防。

胃肠道惰性T细胞淋巴瘤（indolent T-cell lymphoma of the gastrointestinal tract，ITCL-GI）是一种罕见的低级别、单克隆性、非嗜上皮性T细胞淋巴组织增生性疾病。本文报道1例73岁男性，小肠ITCL-GI同时发生乙状结肠弥漫大B细胞淋巴瘤的病例，小肠病变经T淋巴细胞受体基因检测显示单克隆性重排。ITCL-GI应与溃疡性结肠炎及肠病相关性T细胞淋巴瘤相鉴别。

目的:分析普乐沙福（Plerixafor）联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）在淋巴瘤患者中进行自体造血干细胞动员的效果及安全性。方法:收集2019年4月至2021年12月在上海交通大学医学院附属瑞金医院采用普乐沙福联合G-CSF（普乐沙福+G-CSF组）或单用G-CSF（G-CSF组）进行自体造血干细胞动员的淋巴瘤患者，回顾性分析两组之间临床资料、干细胞动员/采集成功率、移植后造血重建和治疗不良反应。结果:全部184例淋巴瘤患者包括弥漫大B细胞淋巴瘤115例（62.5%）、经典型霍奇金淋巴瘤16例（8.7%）、滤泡性非霍奇金淋巴瘤11例（6.0%）、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤10例（5.4%）、套细胞淋巴瘤6例（3.3%）、间变大细胞淋巴瘤6例（3.3%）、NK/T细胞淋巴瘤6例（3.3%）、伯基特淋巴瘤4例（2.2%）、其他类型B细胞淋巴瘤8例（4.3%）、其他类型T细胞淋巴瘤2例（1.1%）。31例（16.8%）患者曾接受放疗。普乐沙福+G-CSF组84例，G-CSF组100例。普乐沙福+G-CSF组患者年龄较大、复发及三线化疗患者占比较高，其他临床特征基本一致。G-CSF组动员后1 d采集成功率为74.0%，2 d采集成功率为89.0%；普乐沙福+ G-CSF组1 d采集成功率为85.7%，2 d采集成功率为97.6%。普乐沙福+G-CSF组的动员成功率明显高于单用G-CSF组（ P=0.023）。普乐沙福+G-CSF组、G-CSF组采集CD34 +细胞中位数分别为3.9（0.7~21.2）×10 6/kg、3.2（0.6~19.4）×10 6/kg（ P=0.001）。普乐沙福+G-CSF组常见的不良反应为1~2级胃肠道反应（31.2%）、局部皮肤发红（2.4%）。 结论:普乐沙福联合G-CSF用于淋巴瘤患者自体造血干细胞动员/采集成功率、CD34 +细胞采集量均明显高于单用G-CSF，不良反应少，即使在年龄较大、二线动员、复发或者多次化疗的患者中也具有较高的动员成功率。

目的:分析原发上呼吸消化道外结外NK/T细胞淋巴瘤(EUADT-ENKTCL)患者的临床特征及生存预后情况。方法:收集自2000年至2015年SEER数据库登记的779例结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)患者的临床及生存资料，其中原发上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤(UADT-ENKTCL)患者622例，EUADT-ENKTCL患者157例。对EUADT-ENKTCL患者的临床特征、生存情况及预后因素进行分析。结果:EUADT-ENKTCL患者中位发病年龄为55岁，男女比例为1.85∶1。相较于UADT-ENKTCL，EUADT-ENKTCL患者中T细胞来源( χ2＝18.916， P<0.001)、晚期病变( χ2＝63.669， P<0.001)、伴随B症状( χ2＝14.657， P＝0.001)以及接受单纯化疗( χ2＝71.412， P<0.001)更多见。EUADT-ENKTCL可原发于全身不同器官组织，其中皮肤或皮下软组织最多见(38.2%，60/157)，其次依次为胃肠道(18.5%，29/157)、肺/胸膜(13.4%，21/157)、睾丸(6.4%，10/157)和眼眶(5.1%，8/157)等。EUADT-ENKTCL患者中位总生存时间(OS)和5年OS率分别为8.0个月和24.0%，明显劣于UADT-ENKTCL患者(31.0个月和43.5%; χ2＝32.080， P<0.001)。单因素分析结果提示晚期、肺原发病变的EUADT-ENKTCL患者预后更差，多因素分析证实临床分期是影响OS的预后因素(Ⅲ～Ⅳ期 vs.Ⅰ～Ⅱ期， HR＝2.078，95% CI为1.335～3.234， P＝0.001)。 结论:EUADT-ENKTCL是一类高度侵袭性疾病，与UADT-NKTCL相比，存在临床特征的差异性且长期生存不理想。

目的:探讨BeEAM/C(苯达莫司汀＋依托泊苷＋阿糖胞苷＋美法仑/环磷酰胺)预处理方案在自体造血干细胞移植(atuo-HSCT)治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL)患者中的疗效与安全性。方法:选择2021年7月至2023年1月天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科收治并进行BeEAM/C方案预处理auto-HSCT的30例PTCL患者为研究对象，纳入BeEAM/C组。选择2018年7月至2021年6月于本院接受GBM/C(吉西他滨＋白消安＋美法仑/环磷酰胺)方案预处理auto-HSCT的30例PTCL患者作为历史对照，纳入GBM/C组。BeEAM/C组与GBM/C组患者年龄分别为(43.2±10.3)岁和(38.6±11.8)岁；男性患者分别为19和17例，女性患者分别为11和13例。采用回顾性研究方法，收集2组患者相关临床资料，比较2组患者的造血重建、预后及不良反应发生情况，对2组患者的随访截至2023年4月30日。2组患者年龄、性别构成比等一般临床资料分别比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。根据本研究定量资料的分布，2组比较采用Mann-Whitney U检验或成组 t检验；定性资料比较采用 χ2检验。采用Kaplan-Meier法绘制2组患者的总体生存(OS)和无进展生存(PFS)曲线，2组比较采用log-rank法。本研究遵循的程序符合天津医科大学肿瘤医院人体试验委员会制定的标准，经过该伦理委员会批准(批准文号：2018LH-KS-025)，并与所有受试者签署临床研究知情同意书。 结果:①本研究BeEAM/C组和GBM/C组患者的骨髓受累、病理分型、疾病分期、既往治疗线数、移植前疗效、国际预后指数(IPI)评分构成比分别比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。② BeEAM/C组和GBM/C组患者回输的单核细胞(MNC)中位数(4.80×10 8/kg比5.23×10 8/kg)、CD34 ＋细胞中位数(2.09×10 6/kg比1.85×10 6/kg)、中性粒细胞植入中位时间(13 d比12 d)、血小板植入中位时间(15 d比15 d)分别比较，差异均无统计学意义( U＝379.00、 P＝0.294， U＝394.50、 P＝0.412， U＝388.00、 P＝0.353， U＝－439.50、 P＝0.876)。③截至2023年4月30日，对BeEAM/C组患者中位随访时间为12.5个月(10.3，16.0个月)，随访期间4例患者疾病进展(PD)，1例死亡；对GBM/C组的中位随访时间为31.5个月(20.8，35.0个月)，随访期间8例患者PD，2例死亡。BeEAM/C组和GBM/C组患者的1年PFS率分别为84.3%和90.0%，1年OS率分别为96.6%和93.2%，2组分别比较，差异均无统计学意义( χ2＝0.29、 P＝0.589， χ2＝0.20、 P＝0.656)。④ BeEAM/C组和GBM/C组患者的Ⅳ级中性粒细胞减少及血小板减少发生率均为100.0%(30/30)；2组患者Ⅲ～Ⅳ级贫血发生率比较，差异无统计学意义[56.7%(17/30)比63.3%(19/30)， χ2＝0.28， P＝0.598]。GBM/C组患者黏膜炎、胃肠道不良反应发生率，均高于BeEAM/C组，并且差异均有统计学意义[73.3%(22/30)比46.6%(14/30)， χ2＝4.44， P＝0.035；93.4%(28/30)比70.0%(21/30)， χ2＝5.46， P＝0.020]。 结论:对于接受auto-HSCT的PTCL患者，采取BeEAM/C预处理方案与GBM/C预处理方案的短期预后疗效相当，但前者所致黏膜炎及胃肠道不良反应风险下降，安全性相对更高。

目的:探讨上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床病理特征和预后。方法:收集2001年11月至2015年12月，中国淋巴瘤协作组数据库中159例原发上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料，分析其临床病理特征、治疗和预后。生存分析采用Kaplan-Meier法和Log rank检验，多因素分析采用Cox回归模型。结果:上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤多原发于皮肤软组织(106/159，66.7%)和胃肠道(31/159，19.5%)。Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期和乳酸脱氢酶(LDH)升高的患者比例较高，分别为64.2%(102/159)和47.8%(76/159)。全组患者的3年总生存率为43.6%，3年无进展生存率为27.9%。原发皮肤软组织和胃肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的3年生存率分别为41.0%和59.4%( P＝0.281)，3年无进展生存率分别为24.8%和48.3%( P＝0.109)。综合治疗较单纯化疗提高了全组患者的3年生存率(58.4%和33.9%， P＝0.001)和3年无进展生存率(40.7%和20.7%， P＝0.008)。LDH升高、Ann Arbor分期和≥2个结外部位受侵为总生存的独立危险因素( P<0.05)，LDH升高和≥2个结外部位受侵为无进展生存的独立危险因素( P<0.05)。失败模式以远处结外器官复发进展为主。 结论:上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的临床特征和较差的预后，放疗或手术±化疗较单纯化疗可能提高上呼吸消化道外结外NK/T细胞淋巴瘤患者的疗效。

原发性胃肠道淋巴瘤合并胃肠道癌的多原发性恶性肿瘤报道很少见。报告一例单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤（monomorphic epitheliotropic intestinal t-cell lymphoma，MEITL）同时合并直肠癌的多原发性恶性肿瘤的临床、病理特征及转归，提示MEITL同时合并直肠癌二重肿瘤罕见，呈高度恶性，临床处理上不能拘泥于结直肠癌的发现，应重视更严重的MEITL的诊治。

胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病(ITLPD-GI)是一种罕见的低度恶性单克隆T淋巴细胞增殖性病变，2017年被世界卫生组织淋巴造血系统肿瘤分类标准正式列为肠道T细胞淋巴瘤的亚型之一。由于医师对该病认识不足，ITLPD-GI常被误诊或漏诊，导致过度或延误治疗。现报道中山大学孙逸仙纪念医院收治的1例病例，总结其临床表现、内镜下特征、病理学特点和治疗方法等，以期增加临床医师对此罕见疾病的认识。

目的:探讨抗CD 20单抗联合以吉西他滨为基础的化疗方案对儿童复发性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的疗效。 方法:回顾性分析2010年1月至2018年1月烟台市烟台山医院儿科及烟台市牟平区中医医院儿科收治的62例DLBCL患儿的临床资料，其中对照组32例采用以吉西他滨为基础的治疗方案(吉西他滨+顺铂+地塞米松)，研究组30例在对照组基础上联合抗CD 20单抗治疗，治疗4个周期(21 d为1个周期)后评估2组临床疗效、治疗前后相关指标[叉头框蛋白P1(FOXP1)、B细胞淋巴瘤因子-6(Bcl-6)]阳性表达情况、不良反应发生情况及生存情况[3年无进展生存(PFS)、3年总生存(OS)]。符合正态分布的计量资料以 ± s表示，采用 t检验；计数资料以率(%)表示，采用 χ2检验。等级资料比较采用秩和检验。 结果:随访至2021年3月，研究组总缓解率(RR)、疾病控制率(DCR)分别为93.33%(28/30例)、96.67%(29/30例)，对照组RR、DCR分别为68.75%(22/32例)、81.25%(26/32例)，研究组RR高于对照组( χ2＝5.995， P<0.05)；两组DCR比较差异无统计学意义( χ2＝3.674， P>0.05)。治疗后研究组与对照组FOXP1阳性表达率均较治疗前降低[23.33%(7/30例)比76.67%(23/30例)；50.00%(16/32例)比75.00%(24/32例)， χ2＝17.067、4.267，均 P<0.05]，且研究组低于对照组( χ2＝4.179， P<0.05)；治疗后研究组与对照组Bcl-6阳性表达率均较治疗前升高[86.67%(26/30例)比26.67%(8/30例)；62.50%(20/32例)比31.25%(10/32例)， χ2＝21.991、6.275，均 P<0.05]，且研究组高于对照组( χ2＝4.723， P<0.05)。研究组与对照组胃肠道反应、转氨酶升高、白细胞下降等不良反应等级比较差异均无统计学意义( Z＝-1.074、-1.078、-0.834，均 P>0.05)。两组3年PFS生存曲线与3年OS生存曲线均存在差异( χ2＝3.997、4.723，均 P<0.05)。 结论:抗CD 20单抗联合以吉西他滨为基础的化疗方案对儿童DLBCL具有良好的疗效，且不会明显增加患儿不良反应。