目的:总结14例临床及基因诊断的进行性假性类风湿性发育不良(PPRD)患儿临床特点，分析PPRD关节病变特征，为临床诊疗提供参考。方法:回顾性分析2017年12月至2023年9月于首都儿科研究所附属儿童医院及合作单位就诊的14例PPRD患儿资料，总结其临床及基因学检测资料。将住院和随访资料进行病例观察性回顾分析，采用Kendall相关性分析法进行相关因素分析。结果:14例患儿中，男6例，女8例，均为中国汉族儿童；平均起病年龄6.12岁(2～11岁)，平均确诊年龄10.61岁(5～17岁)，确诊时平均病程4.46年(0.5～6.0年)。关节受累个数为4～14个，平均9.20个，以跛行为首发症状者12例。14例患儿均有髋关节活动受限表现，无明显髋关节疼痛。髋关节影像学提示：间隙狭窄11例，股骨颈变短2例，股骨头外移4例，关节面硬化、囊变、骨质破坏8例。四肢关节以双手近端指间关节及掌指关节膨大为主要表现，其余关节按易受累顺序为：膝(11例)、肘(8例)、腕(7例)及踝(5例)关节，肩关节受累较少见(1例)。脊柱主要表现为曲度改变，活动受限8例，以胸、腰椎受累为主(13例)，颈部受累少见(1例)。确诊时病程与关节受累数及关节活动受限数目呈正相关( r＝0.584、0.671， P＝0.007、0.002)。本组患儿8例误诊为幼年特发性关节炎，其中误诊最长时间达6年。14例患儿均存在 CCN6基因突变，其中复合杂合突变10例，纯合突变4例；5例存在c.342T>G、c.667T>G，4例存在c.589＋2(IVS4)T>C，3例存在c.866dup，2例存在c.136C>T、c.624dupA。 结论:PPRD表现为多关节受累，髋关节受累最多见，病变严重，易误诊为幼年特发性关节炎。随着病程延长，受累关节数目逐渐增加。

颈部锐器伤在临床中较常见，合并颈动脉破裂时病死率高，且生存者常因缺血性脑卒中致残，损伤累及颈部神经和胸导管时发生多器官功能障碍。急诊手术修复受损组织、恢复脑血流是目前的主要治疗方式，但操作难度大，术后监护治疗要求高；当同时患有疟疾时，其非特异性症状与创伤术后并发症临床表现相似，可能漏诊引起不良后果。在缺乏专科药械和监护设备的条件下颈部锐器伤伴疟疾的诊治流程和预后未见文献报道。笔者报告援非期间1例刀斧砍伤左侧颈部及肩部致颈部血管、神经及胸导管损伤伴疟疾患者，探讨在简陋的医疗环境下颈部创伤伴疟疾的救治经验，供临床参考。

目的:探讨三维可视化技术在脊柱颈胸段原发性肿瘤手术治疗中的临床应用价值。方法:病例系列报告。纳入2019年6月—2021年6月新疆维吾尔自治区人民医院脊柱外科手术治疗的颈胸段原发性脊柱肿瘤患者2例。病例1为男性，47岁，C 6、7椎体孤立性纤维瘤，术前有颈部疼痛及上肢放射痛症状，伴左侧肢体无力。病例2为女性，17岁，T 1椎体动脉瘤样骨囊肿，有颈肩痛症状，合并左上肢远端肌力下降。2例患者术前均接受CT扫描并使用Mimics软件建立三维可视化脊柱颈胸段模型，采用激光快速成型打印技术制作与实物1∶1大小的3D打印脊柱颈胸段模型，规划设计并定制3D打印人工椎体，分别用于术前评估肿瘤分期、制定个体化手术方案，以及术中指导置钉和脊柱序列重建。病例1采用前后联合入路，行前路C 6、7椎体切除、3D打印人工椎体置入+后路椎弓根螺钉内固定术；病例2采用单纯后入路，行胸椎肿瘤切除+3D打印人工椎体置入+椎弓根螺钉内固定术。观察患者手术时间、术中出血量、手术并发症情况，评估手术前后颈部及上肢疼痛视觉模拟评分法（VAS）评分和上肢肌力，随访期间观察肿瘤是否复发及脊柱稳定性。 结果:2例患者均顺利完成颈胸段椎体肿瘤切除+脊柱重建手术。病例1手术时间6.5 h，术中出血量1 200 mL；病例2手术时间4.5 h，术中出血量1 000 mL。2例患者术后疼痛症状明显缓解、自觉肌力逐渐恢复正常。病例1术后第7天发现伤口处脑脊液漏，经穿刺抽液、加压包扎治愈；术后出现声音嘶哑，随访至3个月时好转。病例2未见术后并发症。2例患者术后均随访12个月。末次随访时见患者椎体及肢体功能良好，肿瘤无复发，脊柱稳定性良好。病例1术前左侧颈部和左上肢疼痛VAS评分分别为7分和5分，末次随访时分别为3分和0分；术前左侧上、下肢各肌肌力均有不同程度下降，末次随访时除左侧指伸肌肌力为Ⅳ级以外的其余各肌肌力均为Ⅴ级。病例2术前左侧颈部和左上肢疼痛VAS评分6分和3分，末次随访时分别为2分和0分；术前左上肢指伸肌和指屈肌肌力Ⅳ级，末次随访时均恢复至Ⅴ级。结论:三维可视化技术是一种直观、动态、全面的影像学评估方法，结合3D打印技术，可在术前明确肿瘤分期、制定手术方案，术中指导手术置钉及脊柱序列重建，对于颈胸段椎体原发性肿瘤的手术治疗具有重要的临床价值。

目的:分析从事长时间单调坐姿作业人员的生理和心理疲劳的影响因素，探讨由于长时间采用坐姿工作而带来的职业疲劳问题。方法:于2021年1月，选择某制造业坐姿工作人员30人作为研究对象，进行连续4h的模拟坐姿装配作业，采用《疲劳自觉症状量表》（Borg's RPE）获取调查对象的主观疲劳评价、单调感数据，采用多导生理记录仪测量调查对象的肌电信号变化，采用无线传感动作捕捉及力学评估系统获取研究对象的运动学参数和身体姿态相关指标，评估作业者的疲劳状态。结果:从事单调的作业任务时，作业人员的单调感与主观疲劳感呈现了明显的正相关性，相关系数为0.976~0.988（ P<0.05）。工作开始初期，颈部的主观疲劳感更明显（ P=0.046）。随着工作时间延长，背部疲劳感明显高于颈部（ P=0.029）。调查对象工作4 h后，背部竖脊肌肌电平均功率频率值出现明显下降（ P=0.025）。身体姿态数据显示，肩颈部指标在工作约2 h开始出现明显变化（ P颈部=0.032， P肩部=0.021）。腰臀部指标在工作约4 h开始出现明显变化（ P左臀=0.031， P右臀=0.028）。颈部的弯曲角度先增加，后减小；腰臀部的屈曲角度随着工作时间延长持续增加。 结论:单调坐姿作业对作业者的疲劳影响主要体现在腰背部，作业的单调感加剧了作业者的主观疲劳感受，应考虑给予作业者相应的劳动保护，合理设置作业内容，建议每间隔2 h，作业者进行适当的活动或短暂的休息。

目的:评价加速康复外科理念下的一系列优化护理措施在颈椎后路单开门椎管扩大成形术患者围手术期的应用效果。方法:采用回顾性队列研究设计。用整群抽样的方法选取2018年4—12月在北京某三甲医院行颈椎后路单开门椎管扩大成形术的患者476例，将患者按照是否实施加速康复优化措施分为加速康复组100例和对照组376例。对照组进行了术前评估与宣教、血液管理、麻醉要点、手术要点、切口关闭、疼痛管理、引流管管理和并发症预防等常规措施；加速康复组在常规措施基础上在术前禁食水与输液管理、术后饮食与输液管理、肠道准备、尿管管理和离床活动等临床措施上实施了加速康复外科优化措施。采用自行设计的调查问卷进行调查，比较两组患者一般资料、加速康复外科护理实施情况（术前禁食时间、术前禁水时间、麻醉时间、手术时间、术前输液量、术中输液量、术后输液量、留置尿管使用情况）、近期效果评价指标[住院时间、住院费用、出院日常生活活动能力评分（Barthel指数）、术后并发症、术后尿潴留]和远期效果评价指标[日本骨科协会（JOA）评分、颈椎功能障碍指数（NDI）评分、颈肩部疼痛VAS评分、随访颈肩部僵硬麻木VAS评分、90 d再住院率]。结果:最终纳入研究295例，其中加速康复组69例，对照组226例。研究发现，两组患者在术前禁食时间、禁水时间、术前输液量、术后输液量和尿管使用率上的差异具有统计学意义（ P<0.05）；比较近期效果显示，两组患者的住院时间和Barthel指数差异有统计学意义（ P<0.05），术后并发症的发生率差异无统计学意义（ P>0.05）；比较远期效果显示，两组患者的改良JOA评分、NDI评分、术后颈肩部不适症状和90 d再住院率的差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:加速康复外科护理在颈椎单开门椎管扩大成形术患者围手术期应用有效缩短了患者禁食时间、禁水时间和尿管的使用率。可以减少患者住院时间，对手术远期治疗效果无显著影响。

患者，女，40岁，因"双眼复视2周"于2020年12月21日至嘉兴市中医医院眼科就诊。患者1个月前骑电瓶车摔伤，左肩部着地受伤，未伤及头面部，就诊于外院，诊断为：左侧锁骨断裂，予以左侧锁骨整复手术。查体：一般情况可。眼科检查：裸眼视力（UCVA）右眼0.6，左眼0.4，双眼矫正视力均为1.0。眼压右眼28.8 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼18.4 mmHg。眼球突出度：右眼19 mm，左眼12 mm，眶距104 mm。右眶部可闻及吹风样杂音，压迫颈动脉杂音消失。右眼上睑下垂，球结膜充血水肿+++，血管扩张迂曲。根据判定标准 [1]：以角膜映光点为参照，对眼球运动障碍采用五级分度法：0代表运动不受限，-1为轻度受限（眼球运动度30°~35°），-2为中度受限（20°~25°），-3为重度受限（10°~15°），-4为完全受限（小于5°）。本例患者眼球运动为外转，内转完全受限（-4），上转、下转中度受限（见图1A），瞳孔散大5.0 mm，直接、间接对光反射迟钝，眼底见视乳头边界清，色淡红，C/D≈0.4，未见静脉搏动，黄斑部中心凹反光可见，视网膜动静脉比1：2。眼眶CT检查示右侧眼上静脉增粗（见图2A）。诊断：右侧颈动脉海绵窦瘘，右眼继发性青光眼。转神经内科后行数字减影血管造影术（Digital subtraction angiography，DSA） （见图3A）和颈内动脉3D重建检查（见图3B），明确诊断为外伤性颈内动脉海绵窦瘘。遂行介入手术治疗，术后1 d患者诉双眼复视现象消失。眼科检查：UCVA右眼0.6，左眼0.4，双眼矫正视力均为1.0。眼压右眼19 mmHg，左眼18 mmHg。眼球突出度：右眼13 mm，左眼12 mm，眶距105 mm。右眼眼球转动好转，其中上转、外转、下转无明显受限，内转轻度受限，上睑下垂好转，球结膜充血消失，瞳孔圆约4 mm，直接、间接对光反射可，眼底视盘界清、色淡红，黄斑中心凹反光可见。眼眶CT示眼上静脉直径较术前明显减小（见图2B）。术后3、6个月复查，患者无复视症状，眼球转动稍好转，但未完全恢复。术后1年复查，眼科检查示眼球各方向运动无受限（见图1B）。

目的:探讨应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形的可行性和安全性，并评价其初步疗效。方法:2015年8月至2019年12月期间应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形患者11例，男5例，女6例；手术时年龄为（9.9±3.1）岁（范围6~16岁）。均为颈椎半椎骨畸形，C 3 7例、C 4 3例、C 5 1例，均有不同程度的椎体融合。采用前后联合入路，先行前路切除椎间盘、凹侧松解，再行后路松解、凹侧撑开矫形、椎弓根螺钉固定融合，最后再行前路固定融合术。记录围手术期神经、血管损伤及切口并发症的发生情况。主要观察指标为术前及术后随访时影像学上结构弯Cobb角、代偿弯Cobb角、下颌倾斜角、肩平衡角以及斜方肌夹角差值。 结果:所有患者均顺利完成手术。8例患者行单节段凹侧撑开，3例患者行双节段凹侧撑开。手术时间为（466±141）min（范围150~659 min），术中出血量为（387±191）ml（范围100~660 ml），随访时间为（12.2±9.5）个月（范围3~24个月）。结构弯术前Cobb角为28.9°±13.1°，术后3个月改善至7.4°（3.0°，27.7°），差异有统计学意义（ Z=-2.934， P=0.003），术后3个月矫正率为58.1%±26.1%（范围18.8%~97.6%）；术后1年为13.2°±12.3°，与术后3个月的差异无统计学意义（ t=1.960， P=0.107）。代偿弯术前Cobb角为18.3°±6.1°，术后3个月为9.4°±7.3°，与术前的差异有统计学意义（ t=5.071， P<0.001），术后3个月矫正率为51.3%±28.3%（范围2.4%~94.7%）；术后1年为8.9°±7.7°，与术后3个月的差异有统计学意义（ t=5.253， P=0.003），术后1年矫正率为61.4%±26.9%（范围15.4%~100%）。3例患者术后出现神经根刺激症状，均发生在凹侧。2例表现为C 5神经根麻木导致三角肌力量减弱，1例表现为食指和中指麻木，给予营养神经及功能锻炼，于出院前症状有所改善，术后3个月随访恢复正常。 结论:应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形具有较好的可行性和安全性，短期临床随访结果满意。

长时间-低强度肌肉疲劳指作业活动中骨骼肌以低于10%最大随意等长收缩力持续收缩导致肌肉收缩功能下降的现象，是职业性颈、肩、腰、背部不适与疼痛症状高发的主要诱因之一。尽管表面肌电图是评估神经肌肉活动效率的关键生理技术，但在客观检测长时间-低强度肌肉疲劳方面，其有效性仍存在争议。因此，本文阐述长时间-低强度肌肉疲劳的神经生理机制及相关假说，并综述长时间-低强度肌肉疲劳肌电检测指标与检测方法的研究进展，对工作相关肌肉骨骼疾患的早期预防与精准检测有重要意义。

目的:对比凹侧撑开与凸侧切除治疗先天性颈胸段侧凸畸形的技术差异，并评价其疗效。方法:收集2010年1月至2020年1月期间收治先天性颈胸段侧凸畸形8例患者的病历资料。男5例，女3例；手术时年龄为（12.5±4.5）岁（范围6~20岁）。C 7楔形椎1例，T 1半椎体及不对称蝶形4例，T 2半椎体2例，T 1-2后方小关节融合、椎板楔形变1例，均有不同程节段融合。2015年前采用凸侧切除技术（一期前后联合入路半椎体切除、环形截骨矫形术）治疗4例；2015年后采用凹侧撑开技术（一期前后联合入路行松解、椎间隙和关节突间隙撑开、cage置入融合术）治疗4例，其中2例患者行双节段凹侧撑开。记录围手术期神经、血管损伤及切口并发症发生情况。主要观察指标为手术前后及末次随访时影像学结构弯Cobb角、头尾侧代偿弯Cobb角、下颌倾斜角、颈部倾斜角、肩平衡角及头部偏移距离。 结果:所有患者均顺利完成手术。凸侧切除组单椎手术时间（201±100）min（范围113~300 min），单椎术中出血量（294±153）ml（范围100~450 ml），住院时间（14±3）d（范围11~18 d），随访时间（51±11）个月（范围36~60个月）。凹侧撑开组单椎手术时间（117±14）min（范围101~129 min），单椎术中出血量（119±36）ml（范围85~167 ml），住院时间（17±3）d（范围14~20 d），随访时间（28±21）个月（范围12~60个月）。凸侧切除组单椎手术时间及术中出血量均较凹侧撑开组明显增加（ t=1.66， P<0.001； t=2.22， P=0.041）。凸侧切除组结构弯Cobb角术前45.1°±21.0°，术后22.7°±15.3°，差异有统计学意义（ Z=6.53， P=0.038），矫正率54.8%±30.9%；头侧代偿弯Cobb角术前22.1°±8.2°，术后8.2°±5.8°，差异有统计学意义（ F=6.01， P=0.049），矫正率66.8%±15.1%；下颌倾斜角术前7.8°±3.1°，术后3.5°±1.5°，差异有统计学意义（ F=8.02， P=0.018），矫正率51.0%±29.7%。凹侧撑开组结构弯Cobb角术前32.2°±27.2°，术后16.3°±16.7°，差异有统计学意义（ F=7.43， P=0.024），矫正率59.0%±24.7%；尾侧代偿弯Cobb角术前18.9°（17.2°，32.1°），术后9.5°±10.3°，差异有统计学意义（ Z=6.00， P=0.049），矫正率64.0%±24.1%；肩平衡角术前3.9°±2.3°，末次随访时0.3°±0.4°，差异有统计学意义（ F=1.75， P=0.040），矫正率97.0%（48.5%，99.8%）。两组患者各项指标矫正率的差异均无统计学意义。末次随访时两组患者头颈肩部外观较术前改善。凸侧切除组2例患者术后出现神经根刺激症状，均为凸侧症状，1例表现为C 5神经根麻痹导致三角肌力量减弱，1例表现为肱三头肌肌力减弱。凹侧撑开组术后1例患者出现凸侧神经根刺激症状，表现为C 5神经根麻痹。均予脱水、激素、神经营养药等治疗，于出院前症状有所改善，术后3个月复查时肌力均恢复正常。 结论:应用凸侧切除或凹侧撑开技术治疗先天性颈胸段侧凸畸形均安全、有效，凹侧撑开术具有更加安全、手术时间较短、术中出血量较少和手术难度较低的优势。

目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者神经性瘙痒(NP)的临床特征及意义。方法:回顾性分析2016年7月—2019年3月蚌埠医学院第一附属医院35例NMOSD患者的临床资料，其中男9例、女26例，年龄13～85岁。依据是否合并NP，分为单纯NMOSD组(25例)和合并NP组(10例)，比较两组患者的临床特征，包括水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性、性别、发病年龄、受累脊髓节段、脊髓病变分布及扩展残疾状态量表(EDSS)评分等；分析NP的临床特点，NP发作与病程、病变部位的关系，NP的治疗效果。结果:35例NMOSD患者中10例(28.6%)有NP表现，男4例、女6例。合并NP组患者AQP4-Ab阳性(10/10)较单纯NMOSD组(60%，15/25)高，差异有统计学意义( P＝0.033)；两组患者性别分布、发病年龄、受累脊髓节段及EDSS评分等差异均无统计学意义( P值均>0.05)。10例NP患者均为10 d内先后出现NP及其他脊髓炎或脑干症状，其中2例NP为NMOSD首次发病的首发症状，3例为复发的首发症状。NP常发生于颈枕部、上肢、肩胛部、面部及其他部位，呈中重度；9例(9/10)NP的发生部位经MRI证实与受累的脊髓节段有明确的关系。 结论:NP可能是NMOSD患者被忽视的一种较为常见的首发症状之一，可能与AQP4-Ab阳性有关，对脊髓的病变定位有一定的提示意义，也可能提示NMOSD急性脊髓炎的发作，了解其临床特征具有一定的诊断、定位诊断及指导治疗等临床价值。