目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

目的:探讨妊娠期及产后心脏手术的治疗方案及临床结局，以期为临床治疗提供依据。方法:选择2013年1月至2020年2月福建医科大学附属协和医院收治的并经多学科会诊后妊娠期及产后行心脏外科手术的20例患者，回顾性分析这些患者的一般资料、术中情况及术后转归、妊娠结局、随访等病历资料。采用描述性分析方法对数据进行分析。结果:（1）20例妊娠期及产后行心脏外科手术患者中，8例（40%）房间隔缺损伴肺动脉高压，7例（35%）急性主动脉夹层，4例（20%）心脏瓣膜病变，1例（5%）左心房黏液瘤。（2）20例心脏外科手术时间：早孕期3例（15%），中孕期9例（45%），晚孕期2例（10%），晚孕期剖宫产同时手术4例（20%），产后2例（10%）。9例（45%）在全身麻醉体外循环下手术，均未发生严重产后出血。（3）除1例急性动脉夹层患者心脏外科术后1 d呼吸循环衰竭死亡及1例心脏外科手术后失访外，余18例患者均存活，其中中孕期引产1例、晚孕期胎儿宫内死亡引产1例、剖宫产分娩14例、阴道分娩2例（均为房间隔缺损伴肺动脉高压患者，中孕期行房间隔缺损封堵术，晚孕期阴道分娩）。16例活产儿中，除1例生后1 d因肺出血及呼吸循环衰竭死亡，余均存活。结论:对于需要心脏外科手术治疗的孕产妇，应多学科合作，根据病情及孕周选择恰当的手术时机及手术方式，严格的术后监护随访，以保证母婴安全。

目的:分析术前行CT引导肺结节四钩定位针定位后导致患者疼痛的影响因素。方法:回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院2021年9月至2022年2月术前行CT引导单个肺结节四钩定位针定位患者212例，其中男83例，女129例，年龄（54±12）岁。根据数字评分量表（NRS）疼痛评分标准，将患者分为轻度疼痛组（ n=163）和中-重度疼痛组（ n=49）。比较两组患者性别、年龄、体质指数（BMI）、吸烟史、美国麻醉医师协会（ASA）分级、肺结节位置、肺结节大小（最大截面长径）、肺结节深度（距胸膜最短距离）、定位针进肺深度（定位针尖端距胸膜最短距离）、并发症（气胸、肺出血）发生情况、肺结节定位后的NRS疼痛评分的差异。通过单因素分析和多因素logistic回归分析筛选引起肺结节定位后患者发生中-重度疼痛的影响因素。 结果:212例患者均成功定位，气胸发生率为22.6%（48/212），肺出血发生率为17.0%（36/212）。单因素分析结果显示，两组患者性别、年龄、BMI、吸烟史、ASA分级、肺结节位置、肺结节大小、肺结节深度、并发症（气胸、肺出血）发生率差异均无统计学意义（均 P>0.05）；但是中-重度疼痛组患者的定位针进肺深度［ M（ Q1， Q3）］为7（6，11）mm，小于轻度疼痛组的15（12，19）mm（ P<0.001）。多因素logistic回归分析显示，定位针进肺深度（每增加1 mm）是引起肺结节定位后中-重度疼痛的影响因素（ OR=0.645，95% CI：0.562~0.739， P<0.001）。根据受试者工作特征（ROC）曲线分析，当定位针进肺深度临界值为9.5 mm时，其预测患者定位后发生中-重度疼痛的灵敏度为69.4%（34/49），特异度为90.2%（147/163），曲线下面积为0.878（95% CI：0.820~0.935， P<0.001）。 结论:术前CT引导肺结节四钩定位针进肺深度是定位后患者发生中-重度疼痛的影响因素；定位针进肺深度越小，中-重度疼痛发生风险越高。

目的:探讨新生儿类白血病反应（neonatal leukemoid reaction，NLR）的临床特点。方法:回顾性选择2010年9月至2022年1月解放军总医院第七医学中心儿科医学部新生儿重症监护室收治的NLR患儿为NLR组，按1∶2选取同期入院无NLR且与NLR患儿胎龄及出生体重匹配的新生儿为对照组。收集患儿胎龄、出生体重、母亲孕期并发症情况、白细胞计数最大值、中性粒细胞占比、C反应蛋白、血红蛋白、血小板计数、疾病诊断等相关信息，并应用SPSS 21.0统计软件对两组患儿数据进行比较。结果:NLR组36例，对照组72例。NLR组外周血中均发现幼稚粒细胞，白细胞计数高于对照组［61.7（54.2，90.6）×10 9/L比19.6（14.2，27.3）×10 9/L］，差异有统计学意义（ P<0.001）；两组中性粒细胞占比、血红蛋白、血小板、C反应蛋白差异无统计学意义（ P>0.05）。NLR组阴道分娩、羊水污染和新生儿败血症比例高于对照组（69.4%比38.9%，19.4%比5.6%，47.2%比8.3%），母亲妊娠期糖尿病、妊娠期高血压和产前使用糖皮质激素比例低于对照组（11.1%比31.9%，2.8%比19.4%，50.0%比73.6%），差异均有统计学意义（ P<0.05）；两组胎膜早破、出生窒息、颅内出血、肺出血、细菌性脑膜炎及支气管肺发育不良发生率差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:NLR患儿常合并败血症，及早防治母亲孕期并发症、积极控制感染对防治NLR的发生有重要意义。

目的:探讨影响极早产儿死亡的相关危险因素，为后续质量改进提供依据。方法:回顾性分析2018年1月至2019年12月江苏省新生儿重症监护室（neonatal intensive care unit，NICU）母乳喂养质量改进临床研究协作组13家协作单位NICU收治的胎龄<32周极早产儿临床资料，根据患儿预后和死亡时间分为存活组、新生儿早期死亡组、新生儿晚期死亡组和新生儿期后死亡组，比较各组患儿临床资料，应用SPSS 26.0统计软件采用多因素Logistic回归分析影响早产儿死亡的危险因素。结果:共纳入胎龄<32周极早产儿2 467例，存活2 127例（86.2%），死亡340例（13.8%），其中新生儿早期死亡251例（73.8%），新生儿晚期死亡62例（18.2%），新生儿期后死亡27例（7.9％）。Logistic多元回归分析显示，胎龄（ OR=0.835，95% CI 0.751~0.929）、出生体重（ OR=0.998，95% CI 0.997~0.998）、产前应用糖皮质激素（ OR=0.481，95% CI 0.365~0.635）是极早产儿死亡的保护因素（ P均<0.05）；1 min Apgar≤3分（ OR=2.459，95% CI 1.743~3.467）、使用有创机械通气（ OR=2.308，95% CI 1.730~3.078）、肺出血（ OR=3.888，95% CI 2.383~6.345）是新生儿早期死亡的危险因素（ P均<0.05）；使用有创机械通气（ OR=3.598，95% CI 2.119~6.111）、Ⅲ~Ⅳ级脑室内出血或囊性脑室周围白质软化（ OR=2.328，95% CI 1.266~4.280）、肺出血（ OR=4.055，95% CI 1.990~8.261）、Ⅱ~Ⅲ期坏死性小肠结肠炎（ OR=3.933，95% CI 2.157~7.174）是新生儿晚期和新生儿期后死亡的危险因素（ P均<0.05）。 结论:胎龄、出生体重、产前应用糖皮质激素是极早产儿死亡的保护因素，使用有创机械通气、1 min Apgar≤3分、肺出血、Ⅲ~Ⅳ级脑室内出血或囊性脑室周围白质软化和Ⅱ~Ⅲ期坏死性小肠结肠炎是极早产儿死亡的危险因素。

目的:探讨性别对超低出生体重儿（extremely low birth weight infant，ELBWI）临床结局的影响及ELBWI死亡的危险因素。方法:选择2011年1月至2020年12月广州医科大学附属第三医院新生儿科收治的ELBWI进行回顾性研究，按性别分为男婴组和女婴组，比较两组患儿主要并发症发生率、存活率和死亡率；根据两组患儿结局再分为存活组和死亡组，采用二分类多因素非条件Logistic回归分析两组ELBWI死亡的危险因素。结果:共纳入637例ELBWI，男婴组311例，存活率57.9%（180/311）；女婴组326例，存活率57.4%（187/326）。男婴组新生儿呼吸窘迫综合征、支气管肺发育不良、肺出血和重度脑室内出血发生率高于女婴组，差异有统计学意义（ P<0.05）。两组ELBWI存活率呈逐年增加趋势（ P<0.01）；两组存活率、积极救治死亡率和放弃救治死亡率比较差异均无统计学意义（ P>0.05）。多因素非条件Logistic回归分析显示，放弃治疗（ P<0.01）和肺出血（ P<0.05）导致两组ELBWI死亡风险增加。 结论:男性ELBWI发生新生儿呼吸窘迫综合征、支气管肺发育不良和重度脑室内出血的风险高于女性ELBWI；放弃治疗和肺出血是导致所有ELBWI死亡的共同危险因素。

目的:分析儿童急性外源性类脂性肺炎(ELP)的临床特征和随访结果。探讨其诊断策略、治疗方式及危险因素。方法:对2013年5月至2018年5月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的41例ELP住院患儿的临床特点、影像学表现、支气管肺泡灌洗液(BALF)检测结果、治疗方式及预后进行总结和分析，并复习相关文献。结果:1．共41例患儿，其中男29例，女12例；发病年龄4～53个月，多数3岁以内发病(35/41例，85.4%)，以1～2岁为主(23/41例，56.1%)。2.误服油脂包括灯油/香油11例、白电油7例、电蚊香油5例、润滑油5例、石蜡油4例、汽油/柴油3例、煤油和鱼肝油各2例、缝纫机油和性质不清各1例。3.临床表现主要为咳嗽(26/41例，63.4%)、气促(23/41例，56.1%)、发热(17/41例，41.5%)、发绀伴低氧血症(15/41例，36.6%)、喘息(9/41例，22.1%)、呼吸窘迫(9/41例，22.1%)、肺出血(6/41例，14.7%)、喂养困难和/或一过性呕吐(4/41例，9.8%)，无症状7.3%(3/41例)。4.胸部X线主要表现为双肺渗出性改变或肺实变，胸部高分辨CT(HRCT)最常见征象为局部或广泛渗出，可伴肺实变(18/41例，43.9%)。受累部位最常见为双下肺叶(8/41例，19.5%)，其次为右下叶(3/41例，7.3%)、右中叶(2/41例，4.8%)和左下叶(2/41例，4.8%)。其他征象包括肺囊泡改变、过度通气、磨玻璃样改变及小结节形成等。5.共7例患儿因呼吸衰竭需要机械通气支持治疗，所有患儿行经支气管镜支气管肺泡灌洗(BAL)。所有患儿痊愈出院，无一例死亡，住院时间为(11.67±4.90) d，合并腺病毒感染者住院时间为(19.25±5.93) d。9例患儿随诊失访(其中8例轻症，1例重症)，余患儿症状均在1周～1个月消失，21例在出院1个月内肺部影像恢复正常，7例出院3个月恢复正常，4例在6个月后恢复正常。结论:急性ELP临床表现和肺部影像无特异性。重症患儿肺部影像多肺叶受累，可出现肺实变和囊泡改变。多数患儿预后良好，并感染尤其是腺病毒感染可能是急性ELP患儿病情加重的高危因素。BAL能同时起诊断和治疗作用，BAL联合局部/全身糖皮质激素治疗对重症急性ELP有效。

目的:分析不同胎龄新生儿气胸的临床特点及预后，探讨不良结局的影响因素。方法:回顾性分析2012年1月至2018年12月于中国医科大学附属盛京医院第二新生儿科住院并诊断气胸的新生儿临床资料，按照胎龄分为早产组和足月组，按照结局分为存活组和死亡组，分别比较各组临床资料，多因素Logistic回归分析探讨影响气胸结局的因素。结果:全部患儿150例，男101例，女49例(2.06：1)，死亡14例(9.3%)，院外出生103例(68.7%)，单侧气胸123例(82.0%)。早产组60例，胎龄28~36周，出生体重624~4 000 g，死亡5例(占早产组8.3%)；足月组90例，胎龄37~42周，出生体重2 650~4 700 g，死亡9例(占足月组10.0%)。早产组胎膜早破≥24 h(26.7%)、出生时复苏(26.7%)、应用肺表面活性物质(30.0%)及诊断气胸前需机械通气(无创+有创)(56.7%)者比例明显高于足月组(12.2%、13.3%、3.3%及26.7%， P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示，胎膜早破≥24 h( OR＝1.230，95% CI 3.800~3.940， P<0.05)、需要机械通气( OR＝2.491，95% CI 1.322~4.694， P<0.05)及气胸后发生肺出血( OR＝36.846，95% CI 5.840~232.462， P<0.05)增加死亡风险；1 min Apgar评分≥7分( OR＝0.157，95% CI 0.032~0.761， P<0.05)降低气胸死亡风险。 结论:新生儿气胸多发生于出生48h内，单侧为主；早产儿气胸多与围生因素有关；多种因素增加气胸死亡风险。

目的:探讨黄金1 h保暖措施质量改进项目对极低/超低出生体重儿（very/extremely low birth weight infant，VLBWI/ELBWI）入室体温及相关并发症的影响。方法:回顾性分析广东省妇幼保健院保暖措施质量改进项目实施前后，即2019年1~10月（改进前组）与2020年1~12月（改进后组）收治的VLBWI/ELBWI病例资料，比较两组患儿入室体温及低体温、中重度低体温、肺出血、颅内出血等早产儿相关并发症发生率和死亡率。结果:共纳入126例患儿，改进前组61例，改进后组65例，两组患儿性别、胎龄、出生体重比较差异无统计学意义（ P>0.05）。改进后组入室体温高于［（36.4±0.3）℃比（35.8±0.3）℃］改进前组，低体温（53.8%比90.2%）、中重度低体温（13.8%比29.5%）、肺出血（1.5%比9.8%）发生率均低于改进前组，差异有统计学意义（ P<0.05）；其他并发症发生率和死亡率比较差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:黄金1 h保暖措施质量改进项目可有效提高VLBWI/ELBWI入室体温，降低肺出血发生率。

我国武汉出现的新型冠状病毒肺炎疫情经过迅速发展已对全国造成严重影响，但到目前为止对新型冠状病毒肺炎病理变化和发病机制却知之甚少。该文总结重症流感病毒H1N1、高致病性禽流感病毒H5N1、SARS-CoV、MERS-CoV及2019-nCoV几种引起重大疫情病毒感染性疾病的病理改变，尸检肺组织均表现为弥漫性肺泡损伤（diffuse alveolar damage，DAD），但不同病毒引起的病理表现存在差异，重症流感病毒2009 H1N1病毒与受体α-2，6-SA及α-2，3-SA结合，除DAD病变外，常伴有上呼吸道、气管、支气管和细支气管的炎性病变，且较易合并细菌感染。高致病性禽流感病毒H5N1主要结合α-2，3-SA受体，主要累及肺泡上皮及细支气管，少见上呼吸道及气管、支气管病变，常伴局灶肺出血及肺组织坏死，机化及纤维化较少见。SARS-CoV通过结合血管紧张素转换酶2（ACE2）进入细胞，病变与病程相关，DAD渗出期一般见于病程10~14 d死亡患者。病程大于10 d患者表现为DAD机化期，并常伴有闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎样改变及肺泡腔内显著多核巨细胞。SARS-CoV及H5N1感染患者肺外器官均可见脾和淋巴结内淋巴细胞耗竭、急性肾小管坏死、骨髓内噬血细胞现象。