目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的治疗经验.方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的16例新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁临床资料,男9例,女7例;日龄4 h～25 d;入院体重1.6～4 kg,平均(3.22±0.65)kg.所有患儿初期治疗后进行随访,随访时间3个月至6年,中位随访时间33(12,55)月.初期治疗措施包括以下术式:体外循环下房间隔扩大、B-T分流、镶嵌治疗、非体外下经胸肺动脉瓣切开术等,每例患儿选择一种或者多种组合术式.结果 患儿院内死亡1例,院外无死亡病例.再次治疗6例,其中行经导管肺动脉瓣球囊扩张成形术5例,行双向Glenn术1例.其余9例患儿术中后已5年1例,经皮血氧饱和度＞95％,房间隔转为左向右分流,远期免于再干预,其余患儿仍在随访中,存在再次干预可能.首次根治后1个月较大的肺动脉根部直径远期行双心室根治可能性大.结论 室间隔完整型肺动脉闭锁是需要序贯性治疗和观察的疾病,为获得较好的生存质量,初次治疗应依据右心室发育程度选择个性化措施,然后密切主动随访,适时给予再次治疗.

本期聚焦肺部疾病。肺癌是死亡率最高的恶性肿瘤，85%以上为非小细胞肺癌(NSCLC)，以淋巴结转移常见。对于NSCLC亚型鉴别及淋巴结转移的诊断，多个 18F-FDG PET/CT半定量参数中，尤以动态显像第3阶段(33~40 min)SUV max更有意义（肖力铭等）。在肺癌治疗方面，乏氧NSCLC对重离子射线敏感，放疗结束后早期即可观察到 18F-氟硝基咪唑(FMISO)PET/CT图像上肿瘤体积显著缩小（刘明玉等）；而对于放化疗后进展的患者， 125I粒子植入疗效较好，以术后D 90≥120Gy者的近期疗效更佳，还可通过术前血红蛋白与肿瘤最大径进行生存预测。慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)严重时可最终导致右心衰竭，首选行肺动脉内膜剥脱术（PEA），无法行PEA者，行肺动脉球囊扩张成形术(BPA)可显著改善肺血流灌注，降低肺动脉压；其疗效可采用肺灌注断层显像进行评价（武姣彦等）。另外的4篇论著主要为神经系统疾病（阿尔茨海默病、帕金森病与多系统萎缩、癫痫）及鼻咽癌显像鉴别诊断或预后方面的研究。更多具体内容可登录本刊网站（https://www.zhhyx.com.cn）浏览。

目的:评估肺动脉球囊扩张成形术（BPA）治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的安全性及有效性。方法:2017年2月至2018年5月，前瞻性收集首都医科大学附属北京朝阳医院25例CTEPH患者，均接受BPA治疗，其中男10例、女15例。分析患者的临床资料，比较BPA治疗前后患者脑尿钠肽（BNP）、平均肺动脉压（mPAP）、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、6 min步行实验（6WMD）、右心室基底内径、WHO心功能分级的变化。采用配对 t检验比较治疗前后各指标的差异。 结果:25例患者共接受50次BPA治疗，12例治疗次数≥2次，其mPAP由术前的（50.4±9.9）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）下降到（39.9±10.6）mmHg，差异有统计学意义（ t=9.7， P<0.001）；BNP由术前的（513.5±357.3）pg/ml下降至（106.3±137.5）pg/ml，差异有统计学意义（ t=3.2， P=0.006）；TAPSE由术前的（16.2±2.8）mm增加至（18.0±2.4）mm，差异有统计学意义（ t= -5.7， P=0.002，）；右心室基底内径由（45.9±6.9）mm减小至（41.2±7.3）mm，差异有统计学意义（ t=5.6， P<0.001，）；6WMD由术前的（371.1±86.8）m增加至（467.7±76.1）m，差异有统计学意义（ t= -6.4， P<0.001）；WHO心功能分级由（2.4±0.7）级改善为（1.2±0.4）级，差异有统计学意义（ t=2.8， P=0.021）。3例患者出现肺动脉损伤，其中2例表现为咯血，行动脉栓塞后咯血停止；本组患者未出现肺水肿等其他并发症。 结论:BPA能改善CTEPH患者临床症状，提高肺动脉的血流动力学指标，可作为不能手术切除的CTEPH患者的选择治疗方法。

患者男性，年龄85岁，身高172 cm，体质量64 kg，因"间断胸闷2 d"入本院急诊科诊治，此时患者意识清楚，主诉持续性胸闷，无创BP 100~110/60~70 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，HR 70~80次/min。患者高血压10余年，长期规律口服硝苯地平，血压控制可；3 d前于本院脊柱外科行L 1椎体球囊扩张成形术，术后患者无异常，骨水泥术后平片可见椎旁条形高密度影(见图1)。心内科以"急性冠状动脉综合征？冠状动脉破裂"收治入院。立即行经皮冠状动脉造影术提示冠状动脉无异常，于冠心病监护病房继续抗心衰治疗，患者症状未见明显缓解。胸部CT及肺动脉造影提示：肺动脉主干及其主要分支未见明显栓塞现象，前纵膈、心包积血/积液，右心室条形高密度影；心脏超声提示：心包腔大量积液并引流出血性心包积液。1 d后，患者症状加剧，意识减退，BP难以维持(无创BP 65/ 34 mmHg，HR 114次/min)，心包引流量约1 200 ml，给予血管活性药物维持BP，初始时静脉输注多巴胺5 μg·kg －1·min －1，效果不佳，遂加用去甲肾上腺素0.1 μg·kg －1·min －1，有创BP维持100~110/65~75 mmHg、HR 100~120次/min。多学科会诊后考虑右心室内异物所致心肌穿孔。立即在体外循环下行心脏异物取出并心脏修补术。

目的:初步探讨带孔房间隔分流器治疗肺动脉高压犬模型的短期疗效。方法:健康雄性比格犬36只，犬龄1~2岁，采用简单随机抽样法分为经导管球囊扩张房间隔造口术（BAS）+分流器组、BAS组和无造口组3组，每组12只。在犬右心房内注射脱氢野百合碱（1.5 mg/kg），建立肺动脉高压模型。建模成功后，BAS+分流器组犬行BAS，术后置入带孔房间隔分流器，BAS组犬行球囊扩张房间隔造口术，无造口组犬不予任何干预。于建模前，建模后2个月，手术治疗后1、3、6个月，分别测量各组犬的血流动力学指标及血N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平。于手术治疗后1、3、6个月对BAS组和BAS+分流器组犬行超声心动图检查，观察分流器及房间隔造口的开通情况。于手术治疗后1、3、6个月各组分别处死3只犬，取心脏房间隔组织及房间隔分流器进行大体观察，观察分流器内皮化情况；取肺组织进行苏木素-伊红（HE）染色，观察肺中小血管附近炎症细胞浸润以及肺血管内膜增厚和狭窄的情况。结果:2只犬在建模后24 h内死亡，剩余34只犬，其中BAS+分流器组12只、BAS组11只、无造口组11只。与BAS组比较，BAS+分流器组犬手术治疗后3个月平均右心房压力（mRAP）和NT-proBNP较低（ P均<0.05），手术治疗后6个月心输出量（CO）较高、动脉血氧饱和度（SaO 2）较低（ P均<0.05）。与无造口组比较，BAS+分流器组犬手术治疗后1、3和6个月mRAP和NT-proBNP较低（ P均<0.05），手术治疗后6个月CO较高、SaO 2较低（ P均<0.05）。与无造口组比较，BAS组犬手术治疗后1个月mRAP和NT-proBNP较低（ P均<0.05），手术治疗后3、6个月mRAP、NT-proBNP差异无统计学意义（ P均>0.05）。超声心动图检查结果示，手术治疗后1个月BAS组犬房间隔存在极细束右向左分流，手术治疗后3个月BAS组所有犬的造口基本闭合，手术治疗后1、3、6个月BAS+分流器组犬的分流器处仍存在明显右向左分流，分流器成形良好。大体观察结果示，手术治疗后1个月BAS组犬房间隔处有明显穿刺孔，但手术治疗后3个月时房间隔穿刺孔闭合；手术治疗后6个月BAS+分流器组犬分流器表面内皮化进程良好，边缘无血栓形成。HE染色结果示，无造口组犬肺血管内膜明显增厚，肺血管狭窄，肺泡组织塌陷，周围有大量炎症细胞浸润，肺微小血管闭塞、机化，手术治疗6个月后BAS+分流器组犬肺血管内膜厚度与无造口组相仿。 结论:采用带孔房间隔分流器治疗肺动脉高压犬模型具有长期维持造口开放的优点，疗效优于单纯球囊扩张。

目的:总结室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）伴右心发育不良（right ventricular hypoplasia，RVH）胎儿的生后诊治及预后情况，探讨现有胎儿肺动脉瓣球囊扩张术（fetal pulmonary valvuloplasty，FPV）指征的应用价值。方法:前瞻性纳入2018年9月至2021年3月于青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心就诊的、有FPV指征但因胎位或胎龄问题无法行FPV，且接受产前产后一体化管理的胎儿PA/IVS伴RVH的单胎妊娠孕妇。总结产前胎儿超声心动图评价指标、生后诊治及随访结果。采用配对样本的Wilcoxon符号秩和检验进行统计学分析。结果:研究期间就诊的胎儿PA/IVS孕妇35例，有FPV指征者28例，其中18例接受FPV，10例因胎位或胎龄问题无法行FPV。这10例中的4例家属要求引产，最终6例接受产前产后一体化管理者纳入分析。产前初诊超声心动图评估中位胎龄为28.9周（28.3～30.4周）。与产前初诊超声心动图评估相比，6周后再次评估时胎儿右心室长径/左心室长径增大［0.8（0.6～0.9）与0.6（0.5～0.8）］，三尖瓣反流速度增快［4.7 m/s（3.2～5.1 m/s）与4.1 m/s（3.3～4.8 m/s）］，三尖瓣Z值［－0.8（－1.6～0.8）与0.4（－0.3～1.9）］和单心室预测评分［0.5分（0.0～2.0分）与2.0分（1.0～3.0分）］降低，差异均有统计学意义（ T值分别为－2.21、2.00、－2.20和2.00， P值均<0.05）。6例胎儿均活产出生，中位出生胎龄38.9周（37.3～40.1周），生后即刻转入心脏监护病房后的中位体重为3 425 g（3 100～4 160 g），首次手术干预中位日龄为12.5 d（0.0～20 d）。中位随访时间为15个月（11.8～18.5个月）。产前初诊评估时4例胎儿单心室预测评分为1～2分，2例为3分。随访期间无死亡，4例患儿实现解剖层面双心室循环（产前初诊评估单心室预测评分1～3分），1例实现临床双心室循环（单心室预测评分3分），1例仍需进一步随访（单心室预测评分2分）。 结论:满足FPV指征但未行宫内干预的PA/IVS伴RVH胎儿生后进行治疗预后较好，提示目前的FPV指征也许过于宽泛，鉴于FPV实施困难，需要进一步探讨更适宜的FPV指征。

采用经皮机械血栓清除联合腔内血管成形术"一站式"治疗急性髂股静脉血栓患者51例，在进行机械血栓抽吸前7或8mm小球囊预扩张开通流出道，观察治疗后的血栓清除率，治疗前后血清肌酐、血红蛋白等的变化以及围手术期肺动脉栓塞、出血等并发症的发生情况。结果显示经皮机械血栓清除联合球囊扩张术血栓清除效率高，围手术期无严重并发症的发生。表明急性左髂股静脉血栓形成的"一站式"治疗安全可靠。

目的:总结分析单侧肺动脉缺如肺动脉再血管化外科治疗早中期结果。方法:回顾性分析2009年1月至2020年12月，14例实施肺动脉再血管化手术的单侧肺动脉缺如患儿的临床资料。男7例，女7例；其中左肺动脉缺如4例，右肺动脉缺如10例；中位年龄5个月(16天至6岁)。11例为孤立性单侧肺动脉缺如，2例合并法洛四联症，1例合并主－肺动脉间隔缺损。所有患儿均在术前通过心血管CT或肺静脉逆行造影术明确患肺供血及肺门肺动脉残迹，并在术中探查明确诊断，肺动脉残迹直径(3.20±0.94)mm，Z值－3.92±1.64。所有患儿均接受一期手术治疗，手术方式根据术中肺门肺动脉残迹与主肺动脉是否使用管道连接分为两组：以人工血管(3例)或自体心包管道(5例)连接肺动脉残迹至主肺动脉(A组)，采用直接吻合(2例)或体肺侧枝单源化术(1例)或主肺动脉翻片成形(3例)新建患侧肺动脉(B组)。结果:所有患儿无手术早期死亡，两组患儿的手术年龄、体质量、体外循环、呼吸机使用、监护室滞留差异均无统计学意义。术后常规使用阿司匹林抗凝6个月。随访1~68个月，无中、远期死亡。B组1例患儿术后41个月因吻合口狭窄行经皮导管球囊扩张术。所有患儿无呼吸道症状或心功能不全表现，末次超声心动图示患侧新肺动脉直径(6.25±0.99)mm，Z值－2.34±1.18(－4.52~－1.35)，较术前明显改善，血流速度1.0~2.5 m/s。无中重度三尖瓣反流，提示无肺动脉高压。B组患侧肺动脉术后Z值较A组显著改善。结论:对于单侧肺动脉缺如的患者，早期且积极的再血管化外科重建，可有效恢复流向患肺的正常顺行血流，从而改善肺动脉直径和患者症状。特别是较多采用自体肺动脉组织进行血管成形，肺动脉生长更好。术后经导管介入治疗可能会暂时减轻新建肺动脉狭窄，远期再手术仍待进一步随访。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）是一种发病隐匿、进行性加重且预后较差的肺血管疾病，以肺动脉血栓机化致血管狭窄或闭塞，肺血管阻力和肺动脉压力进行性升高，最终导致右心功能衰竭为特征。近年来，经皮肺动脉球囊成形术（balloon pulmonary angioplasty，BPA）为不能行肺动脉内膜剥脱术（pulmonary endarterectomy，PEA）的患者提供了有效治疗方法，但是对于球囊扩张不理想的患者能否进行支架植入尚没有明确定论。本文介绍了两例CTEPH病变血管经过球囊扩张后效果不理想，最终植入支架，支架植入后血流通畅、肺动脉压力明显下降、患者症状明显改善，随访1年后支架内未见再狭窄的病例，以期为肺动脉支架植入治疗CTEPH提供推荐意见和指导价值。本报道为CTEPH疾病的治疗方式提供了新的思考。

目的:探讨经皮外周血管介入治疗在室间隔完整型肺动脉闭锁（PA-IVS）中的应用价值。方法:回顾性病例总结。选取2019年8月至2022年8月于浙江大学医学院附属儿童医院住院，明确诊断为PA-IVS并进行介入治疗的25例患儿为研究对象。收集患儿的性别、年龄、体重、手术时间、射线曝光时间、放射剂量。根据手术方式分为动脉导管支架置入组和无支架置入组，通过配对 t检验比较两组患儿术前三尖瓣瓣环直径及Z值、右心室长径和右心室长径/左心室长径。比较接受经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）的24例患儿术前与术后不同时间点的右心室收缩压压差、血氧饱和度、乳酸水平的差异。分析25例患儿术后右心室改善情况。分析无支架置入组患儿术后氧饱和度与术后右心室收缩压压差、术后1个月肺动脉瓣瓣口开放程度及三尖瓣瓣环Z值的相关性。 结果:25 例 PA-IVS 患儿中男19 例、女6 例，手术年龄12（6，28）日龄，体重 （3.7±0.5）kg。其中1例仅采用动脉导管支架置入术；20例患儿仅采用PBPV，另外 4例患儿同时接受了2种手术。动脉导管支架置入组与无支架置入组患儿术前三尖瓣瓣环Z值差异有统计学意义（-1.5±1.2比-0.1±0.4， t=2.77， P=0.010）。25例PA-IVS患儿术后1个月三尖瓣反流速度与术前相比明显下降，差异有统计学意义［（3.4±0.6）比（4.8±0.9）m/s， t=6.62， P<0.001］。采用PBPV的24例患儿术后右心室收缩压较术前明显下降，差异有统计学意义［（52±19）比（110±32）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）， F=59.55， P<0.001］。无支架置入组的20例患儿术后氧饱和度与肺动脉瓣球囊扩张前后右心室收缩压压差（ r=-0.11， P=0.649）、术后1个月肺动脉瓣瓣口开放程度（ r=-0.31， P=0.201）及三尖瓣瓣环Z值（ r=-0.18， P=0.452）均无明显相关。 结论:经皮外周血管介入治疗可作为PA-IVS一期手术首选治疗方法，对于右心室、三尖瓣环和肺动脉发育较好的患儿，PBPV较为适用，而三尖瓣瓣环越小，则对动脉导管越依赖，越适于置入动脉导管支架。