目的:总结伴颈部淋巴结转移的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征，分析生存状况，提高对此类患儿的认识。方法:回顾性分析2007年4月至2017年5月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房确诊的伴颈部淋巴结转移的NB患儿。按照治疗时间，即2007年4月1日至2011年12月31日和2012年1月1日至2017年5月31日分为2个阶段，进行治疗效果和生存率分析，随访时间至2018年1月31日。结果:1．共225例伴有颈部淋巴结远处转移患儿(占NB住院患儿的为37.3%)，其中男125例(55.6%)，女100例(44.4%)；中位发病年龄37个月(2～147个月)，≤18个月27例(12.1%)。原发瘤灶位于腹膜后肾上腺区174例(77.3%)，位于后纵隔48例(21.3%)。原发于盆腔、椎管及胸廓各1例。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)的患儿33例(14.7%)；同时伴骨髓转移139例(62.1%)、骨转移159例(71.0%)。高危组患儿208例(91.2%)，中低危组17例(7.5%)。2.共200例患儿于接受系统治疗和随访，随访时间为2～123个月，中位随访时间23个月。所有患儿预计3年无事件生存(EFS)率为52.0%，总生存(OS)率为56.4%。5年EFS为39.7%，OS为46.5%。2007年4月1日至2011年12月31日住院期间患儿3年EFS为49.6%，OS为54.4%；5年EFS为39.5%，OS为44.7%。2012年1月1日至2017年5月31日住院患儿，3年EFS为58.1%，OS为57.3%；5年EFS为48.7%，OS为46.8%。4N期NB患儿3年EFS为71.2%，OS为82.2%，5年EFS为61.5%，OS为76.7%。结论:颈部淋巴结是NB远处转移的常见部位，多数同时伴骨髓和骨骼转移。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)患儿预后较好，但仍低于国外报道，可能与患儿就诊时病情较重，高危组患儿比例高等有关。

目的:探讨产前超声在胎儿肾上腺区肿块定位、定性诊断及指导预后的价值。方法:以病理及随访结果为标准，回顾性分析长沙市妇幼保健院43例胎儿肾上腺区肿块的临床资料、超声声像图特征、预后结果，并进行统计学分析。结果:本组172 561例胎儿中产前超声检出43例肾上腺区占位病变，检出率2.49/10 000(43/172 561)。肾上腺血肿19例(其中5例不排除为肾上腺神经母细胞瘤可能)，膈下型隔离肺10例，肾上腺囊肿8例，肾上腺神经母细胞瘤3例，肾上腺畸胎瘤3例。产前超声定位诊断符合率100%。膈下型隔离肺的孕周早于神经母细胞瘤、血肿、畸胎瘤及囊肿( P＝0.035、0.031、0.043、0.025)，其他各组之间比较差异无统计学意义( P>0.05)。各组肿块直径之间比较差异无统计学意义( P>0.05)。膈下型隔离肺的初始发现孕周最早，43例胎儿出生，其中18例行手术治疗，24例观察，1例放弃治疗并在随访中死亡，其余病例预后良好。 结论:产前超声对胎儿肾上腺区占位病变的产前诊断及鉴别诊断具有很好的优势；该类患儿总体预后良好。

目的:探讨染色体数目为近二倍体神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征、治疗效果及预后。方法:回顾分析2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的通过常规G显带技术检测骨髓染色体为近二倍体NB患儿的一般临床特征(包括年龄、性别、危险度分组、原发瘤灶部位等)、实验室检查结果、治疗和近期预后情况，采用 Kaplan- Meier法计算生存率，单因素分析采用 Log- Rank检验，多因素分析采用 Cox回归模型分析。 结果:共纳入43例符合诊断患儿的临床资料，其中男27例，女16例；亚二倍体组14例，超二倍体组29例；中位年龄35.5个月。43例患儿均为国际神经母细瘤分期系统(INSS)Ⅳ期高危组，原发瘤灶多位于腹膜后肾上腺区域(83.7%，36/43例)，瘤灶最大直径多>10 cm(53.5%，23/43例)，且就诊时常伴2个及以上部位转移。染色体核型方面，14例亚二倍体组患儿染色体核型为41～45条，以45条染色体核型最多见，共9例(64.3%)；29例超二倍体组患儿中，以47条染色体核型多见，共11例(37.9%)。肿瘤标志物：41例(95.3%)患儿初诊时神经元烯醇化酶(NSE)升高，25例(58.1%)>370 μg/L；42例(97.7%)患儿乳酸脱氢酶(LDH)升高，亚二倍体组患儿LDH均>500 U/L，其中1例>10 000 U/L。荧光原位杂交(FISH)方法检测 MYCN基因9例(20.9%)扩增。治疗及预后情况：43例患儿化疗总疗程为1～12个疗程；19(44.2%)例患儿进行了自体造血干细胞移植，21例(46.5%)患儿进行术后或自体移植后放疗或间位碘代苄胍治疗；28例患儿出现疾病的进展或复发，中位进展时间为13.8个月，15例(34.9%)死亡。亚二倍体组14例患儿中位随访时间14.9个月(2～38个月)，12例出现进展或复发，7例死亡。超二倍体组29例患儿中位随访20.0个月(8.1～51.6个月)，其中16例进展或复发，8例死亡。 Kaplan- Meier生存率分析显示，43例患儿3年预计无事件生存(EFS)率为18.4%，其中亚二倍体组17.1%，超二倍体组29.8%。 结论:近二倍体NB患儿多为年龄18个月以上的Ⅳ期高危组患儿，就诊时均有2个及以上部位转移，3年预计EFS率为18.4%，其中亚二倍体组预后更差。

目的:评估两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的可靠性及安全性。方法:回顾性分析2018年2月至2020年8月江西省儿童医院9例腹腔镜下行手术治疗的肾上腺区神经母细胞瘤患儿临床资料，其中男6例，女3例；年龄1个月至5岁5个月，平均年龄22个月。6例为右侧肾上腺区神经母细胞瘤，3例为左侧肾上腺区神经母细胞瘤。临床表现：2例为腹痛，1例为血尿，1例为腹泻，1例为腹胀，4例为体检发现。结果:9例术前经增强CT及彩超检查诊断为肾上腺区肿瘤，与周围脏器无浸润，下腔静脉无瘤栓；8例无淋巴结及远处转移，1例肝脏转移；内分泌检查均为无功能性肿瘤。9例中7例经腹腔途径手术，2例经腹膜后途径手术；9例均顺利、完整切除肿瘤，无一例中转开放手术，平均手术(腹腔镜操作)时间137 min，平均出血16.3 mL(5~40 mL)，1例输血100 mL，肿瘤平均直径4.3 cm(2.5~5.4 cm)。术后病理检查结果：5例神经母细胞瘤，3例节细胞神经母细胞瘤，1例节细胞神经瘤。术后均恢复良好，Ⅰ期病例未行化疗，Ⅳ期肝脏转移病例术后予化疗，平均随访时间8.6个月(2~35个月)，无一例复发。结论:两种腹腔镜手术路径切除儿童肾上腺区神经母细胞瘤均安全、有效，腹膜后途径在显露及血管处理上更具优势，腹腔途径在操作空间上更具优势。

目的:探讨胎儿肾上腺血肿（adrenal hematoma，AH）的超声特征及演变规律。方法:回顾性分析济宁医学院附属医院诊断的1例胎儿AH的病例资料。检索中华医学期刊全文数据库、知网数据库、万方数据库及PubMed数据库自1989年1月1日至2022年12月31日发表的胎儿AH的相关病例。总结胎儿AH的临床特点、声像图特征、干预措施及预后等。采用描述性统计分析。结果:（1）本例：孕36周 +3超声发现胎儿左侧肾上腺区混合性回声结节，边界清晰，内无明显血流信号，考虑胎儿AH。产前及生后密切超声随访，病灶体积稍增大，之后病灶逐渐缩小且由混合性回声逐渐向实性回声转变，1岁8月龄病灶完全液化吸收。（2）文献复习：共检索到诊断明确且有超声资料的胎儿AH病例12例，加之本例，共13例。胎儿AH孕妇无临床表现，患儿生后亦无典型临床表现，出血量较大和/或双侧肾上腺出血时可有轻度黄疸、喂养困难等表现。2例终止妊娠，1例生后死于Galen静脉动脉瘤导致的心力衰竭，余10例存活。胎儿AH超声图像特征有时间相关性变化，依次表现为无回声、实性回声、混合性回声、病灶完全吸收或残留高回声。 结论:胎儿AH少见，超声图像特征随时间变化，具有特征性，超声严密随访是诊断胎儿AH的首选且重要的方法。

目的:总结伴骨转移的婴儿神经母细胞瘤(NB)的临床特征，分析其预后影响因素。方法:回顾性分析2010年1月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的新发NB患儿32例的临床资料，入组患儿要求年龄≤12个月，且影像学检查提示有远处骨转移征象者。对照组入组标准为同期首都医科大学附属北京儿童医院收治的NB患儿，年龄≤12个月，且不伴有远处骨破坏征象者。总结伴骨转移的婴儿NB临床表现、辅助检查，并对规律治疗和随访的婴儿NB进行疗效评估和生存分析，随访至2020年12月31日。预后分析采用 Kaplan- Meier生存分析法，单因素预后分析采用 Log Rank检验。 结果:共收集32例伴骨转移的婴儿NB，占同期诊断婴儿NB的16.0%(32/200例)。其中男12例(37.5%)，女20例(62.5%)；中位发病年龄9个月(4.5~12.0个月)。原发部位主要为腹膜后及肾上腺区域[24例(75.0%)]、纵隔[3例(9.4%)]。32例患儿中单纯骨转移14例(43.8%)，其他转移部位主要为远处淋巴结19例(59.4%)、骨髓18例(56.3%)、颅内及脑膜3例(9.4%)。骨转移部位主要在颅骨，其中11例转移至单一骨骼，其余均发生在2处及2处以上骨转移。与不伴骨转移的168例婴儿相比，伴骨转移的患儿预后明显不佳，3年总生存(OS)率分别为97.6%比82.7%( P＝0.001)。单因素分析显示，伴骨髓转移、脑膜及颅内转移、 MYCN基因扩增、高危组患儿预后不良(均 P<0.05)。32例患儿中2例诊断后回当地治疗。共30例患儿进行疗效评估和预后分析，29例患儿行手术治疗，其中6例化疗前行手术治疗，23例化疗后行手术治疗；1例仅行化疗。平均化疗6.2(4~13)个疗程。1例放疗，1例行放射性碘标记的间苯胍(MIBG)治疗，1例行干细胞移植治疗。共18例(62.1%)无事件生存；12例(40.0%)患儿发生事件，事件发生时间7个月(1.5~32.0个月)，其中存活7例，死亡5例(16.7%)。预计3年无事件生存率和OS率分别为57.1%和82.7%。 结论:婴儿NB最常见的转移部位为骨和骨髓，骨转移部位以颅骨最常见。伴骨转移的婴儿NB较不伴骨转移者，预后不佳，且同时伴骨髓转移的婴儿较伴单纯骨转移的婴儿预后更差。

目的 探讨后腹腔镜治疗6 月龄以下婴儿肾上腺区肿物的可行性.方法 2020 年 1 月～2023 年 11 月,对5 例6 月龄以下的肾上腺区肿物行后腹腔镜手术,年龄1 月18 天～4 月27 天,体重5～8 kg.1 例产检超声发现,4 例出生后其他原因腹部超声发现.超声和CT提示肾上腺区肿物直径1.7～5.5 cm.结果 手术均在后腹腔镜下完成,行肾上腺+肿瘤切除术,手术时间65～135 min,中位数94 min,术中出血量<10 ml,引流管留置时间3～6d,中位数5d.病理诊断肾上腺神经母细胞瘤4 例,肾上腺增生1 例.随访1～36 个月,中位数3 个月,复查腹部彩超、CT等未见复发、转移.结论 对于6 月龄以下婴儿肾上腺区肿瘤(瘤体边界尚可者),后腹腔镜手术相对安全.

女性患儿,3 岁,左腹膨隆、双侧眼球不自主运动、肢体动作不协调、睡眠障碍 1 月余,外院超声检出左肾上腺区巨大占位;无肿瘤家族史.查体:左腹触及约 10 cm×9 cm 包块,质地偏硬,无压痛、反跳痛;站立不稳,肌张力轻度减低,四肢运动不协调,精细运动功能轻度受损,步态不稳、略宽;浅表淋巴结未见肿大.

目的 探讨 MSCT在小儿纵隔神经母细胞瘤临床诊断中的价值.方法 回顾性分析13例经手术病理证实的小儿纵隔神经母细胞瘤的 MSCT表现.结果 后纵隔占位性肿块13例,右侧9例,左侧4例.肿块垂直径均超过水平径,最大径>5 cm 11例,≤2.5 cm 2例.CT平扫可见低密度坏死液化区6例,钙化6例.有强化效应12例,其中明显不均匀强化8例,轻度不均匀强化4例,无强化效应1例.周围血管包绕浸润8例,气管推压移位5例,胸腔积液2例.胸椎骨质破坏1例,股骨及胫骨转移并肾转移1例.其中2例肾上腺神经母细胞瘤并发纵隔神经母细胞瘤(左、右各1例).CT诊断神经母细胞瘤6例,神经源性肿瘤5例,纵隔占位1例.误诊为前肠囊肿1例.结论 MSCT不仅能够显示小儿纵隔神经母细胞肿瘤病变的部位、范围及部分病理学特征,而且可明确肿瘤周围侵犯程度,可以指导临床治疗并对治疗效果进行评估.

目的 分析几种肾脏少见原发肿瘤的影像学表现,以提高认识.方法 回顾性分析经病理证实的13例肾脏少见原发肿瘤的CT或 MRI表现,观察瘤体的发生部位、数目、大小、形态、边缘、密度或信号、内部特征(钙化、囊变坏死、出血等)及强化方式等.结果 原发性肾脏淋巴瘤(PRL)4例,表现为肾门区肿块累及肾脏3例,增强扫描呈轻度均匀强化;双肾多发结节1例,呈中等度强化.血管周细胞瘤(HA)3例,呈类圆形,位于肾实质内1例,突出于肾皮质2例,增强扫描呈明显强化,其中2例于肿瘤内部见小血管影.炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)2例,位于肾窦内及同时累及肾窦、肾实质各1例,呈稍低密度,增强扫描轻度强化.成人型肾母细胞瘤1例,MRI上表现为混杂信号,可见出血信号,增强扫描实质部分强化.神经内分泌肿瘤1例,位于肾实质内,增强后轻度强化,伴有同侧肾上腺及局部淋巴结转移.后肾腺瘤(MA)1例,表现为肾实质内混杂密度肿块,增强后轻度强化.成人型中胚层肾瘤(MN)1例,表现为突出于肾皮质的软组织肿块,密度不均匀,增强后呈持续性强化.结论 肾脏少见原发肿瘤影像学表现具有各自特征,需仔细分析,以提高诊断准确性.