目的 分析射干麻黄汤与定喘汤治疗支气管哮喘寒热证候的机制差异.方法 用中药系统药理学数据库与分析平台分别筛选射干麻黄汤与定喘汤中各组成药物的有效成分及作用靶点.通过基因与疾病关联数据库和人类基因信息数据库获取支气管哮喘对应的基因靶点,分别筛选射干麻黄汤与冷哮、定喘汤与热哮的核心作用靶点及成分,并用网络分析在线平台进行网络拓扑分析,通过在R软件中用"org.Hs.eg.db"软件包进行基因本体(GO)与京都基因组百科全书(KEGG)功能富集分析,预测其不同作用机制,并用Autodock Vina软件对核心活性成分和核心靶点进行分子对接技术分析验证.结果 射干麻黄汤药物活性成分130个,定喘汤药物活性成分236个,相同活性成分54个.在与支气管哮喘相关靶点中,射干麻黄汤有52个潜在治疗靶点,定喘汤有45个潜在靶点.GO与KEGG分析显示:射干麻黄汤与定喘汤在血小板活化、脂肪细胞因子信号通路、酒精性肝病、瞬时受体电位通道的炎症介质调节、炎症性肠病、心肌细胞中的肾上腺素能信号、磷脂酰肌醇3激酶-蛋白激酶B等信号通路等存在差异.射干麻黄汤中核心化合物鸢尾甲黄素9CI、鸢尾甲黄素A与定喘汤中核心化合物花生四烯酸、甘草查尔酮A等存在差异;定喘汤治疗热哮与射干麻黄汤治疗冷哮药物作用机制在信号转导与转录活化因子3(STAT3)、辣椒素受体(TRPV1)与Ras同源基因(RHO)靶点存在差异.结论 2种中药方剂调节哮喘寒热证候引起的不同分子和生物过程反映了冷哮和热哮2种中医证候之间的生物学差异.

抑郁症是一种由多种因素引起的情感障碍性疾病,其发病率呈现逐年上升趋势,严重危害人类的身心健康.当前抗抑郁药的治疗机制主要是以增加脑内5-羟色胺、去甲肾上腺素和多巴胺等单胺递质的浓度为主,但其存在抗抑郁响应率低、不良反应严重等缺点.因此,抑郁症治疗仍未满足临床需求.近年来越来越多的临床前研究和临床实验表明,钾离子通道开放剂或拮抗剂在抑郁症治疗中具有巨大潜力.该文重点综述了近年来钾离子通道中电压门控钾离子通道、双孔钾离子通道与抑郁症的相关研究进展,为新型抗抑郁药物的研发提供新的思路.

重症肌无力(MG)是一种常见的神经肌肉接头(NMJ)传递障碍性疾病,主要由NMJ的乙酰胆碱和肌肉特异性受体酪氨酸激酶传递受阻、免疫系统障碍、基因等因素所引起.MG患者的主要症状是骨骼肌无力和异常疲劳,严重情况下可能导致呼吸或吞咽困难,危及生命.MG可发生在各个年龄阶段,治疗周期长且复杂.随着对疾病认识的不断提高,相关诊断和治疗取得了较为显著的进步,尤其是药物治疗方面取得了许多新的进展.MG治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂、胸腺切除术等.对于MG危象的治疗主要包括免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附等方法,以及新型的血浆交换技术和辅助机械通气.随着药物的多样性进展,临床上对于药物的选择也有了更多考量,如经济能力、病情严重程度、疗效持久性、不良反应的严重程度等.该综述着重介绍了MG治疗药物的作用机制、主要适应证、用药方式和不良反应等内容,以便更好地选择符合病情的药物.该综述也提及部分其他的对MG可能有治疗作用的药物,特别是一些临床治疗效果较好的新型药物,如靶向生物制剂、补体抑制剂.通过该综述的阐述,可以更精准地选择合适的治疗药物,为患者减轻痛苦,同时也为药物研发提供未来方向.

目的 探讨儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅰ型(APS-Ⅰ)临床特征及AIRE基因变异.方法 回顾分析河南省儿童医院2019年5—10月收治的2例APS-Ⅰ病儿临床资料,并复习相关文献,对已报道中国儿童APS-Ⅰ临床表型及基因型进行总结.结果 2例男性APS-Ⅰ病儿,病例1,12岁,3岁慢性念珠菌感染,12岁重度贫血;病例2,15岁,7岁甲状旁腺功能减退,8岁慢性念珠菌感染,15岁肾上腺皮质功能减退症和重度贫血.高通量测序提示AIRE基因变异,病例1为c.44G>A(p.R15H)和c.1036C>T(p.Q346*)杂合突变,病例2为c.38T>C(p.L13P)和c.1400+2T>C杂合突变,其中c.1036C>T(p.Q346*)和c.1400+2T>C为HGMD及ClinVar数据库未报道过的变异位点,经美国人类遗传学和基因组学医学学会(ACMG)指南评估分别为疑似致病及致病变异.2例病儿给予药物治疗后临床症状缓解.分别检索PubMed、万方和CNKI数据库,共检索到22例确诊为APS-Ⅰ中国病儿,包括本研究2例,共24例,其中15例基因诊断,有14种基因变异,无热点变异,9例临床诊断.结论 新的变异位点扩大了AIRE基因变异谱,APS-Ⅰ临床表现多样,且出现时间跨度大,相关抗体及AIRE基因检测有助于疾病早期诊断,多学科诊疗提供个体化的治疗策略.

目的 探讨经腹膜后单孔腹腔镜(LESS)肾上腺肿瘤切除的疗效及安全性.方法 回顾性分析该院于2015年1月至2023年3月接受多孔腹腔镜及LESS肾上腺肿瘤切除术的130例患者的临床资料,LESS组50例患者,传统腹腔镜肾上腺肿瘤切除(LA)组80例患者.收集两组患者年龄、性别、肿瘤位置、合并基础疾病、肿瘤最大径等基线资料,比较两组患者围手术期相关指标.结果 LESS组与LA组手术时间[(95±52)min vs.(101±58)min)]、引流管留置时间[(4.9±1.5)d vs.(6.7±1.0)d]、术后切口满意度、疼痛情况比较,差异有统计学意义(P<0.05);两组患者术中出血量[(20.2±13.2)mL vs.(25.6±11.3)mL]、住院时间[(5.9±1.3)d vs.(7.8±1.0)d]比较,差异无统计学意义(P>0.05),均无术中及术后并发症发生,LA组有1例患者中转开放手术.结论 经腹膜后LESS肾上腺肿瘤切除术安全、有效,切口较多孔腹腔镜更美观.

目的:观察不同程度根管填充治疗牙体牙髓病对患者疼痛程度、应激反应和咀嚼功能的影响。方法:选择2019年12月至2020年12月于舟山医院口腔科治疗的牙体牙髓病患者120例为研究对象，采用随机数字表法将患者分成研究组和对照组各60例。对照组给予超量根管填充，研究组给予适量根管填充。治疗前、后检测两组患者皮质醇（Cor）、促肾上腺皮质激（ACTH）、白细胞介素1β（IL-1β）、白细胞介素10（IL-10）水平以及两组患者咬合力、牙龈指数、咀嚼效率，采用视觉模拟评分（VAS）评价两组患者疼痛情况，比较两组临床疗效。结果:治疗后，研究组患者IL-1β［（23.66±6.94）μg/L］、Cor［（129.61±27.18）μg/L］、ACTH［（14.58±4.11）ng/L］均低于对照组的（31.31±10.13）μg/L、（147.93±30.26）μg/L、（17.16±5.04）ng/L（ t=4.82、3.45、3.07，均 P < 0.05）；研究组IL-10［（65.19±16.06）ng/L］高于对照组的（56.61±15.52）ng/L（ t=2.97， P < 0.05）；研究组咬合力［（127.53±33.20）1bs］、咀嚼效率［（84.73±20.65）%］均高于对照组的（115.25±30.12）1bs、（75.49±18.14）%（ t=2.12、2.60，均 P < 0.05）；研究组患者牙龈指数［（0.44±0.12）］、VAS［（2.73±0.81）分］均低于对照组的（0.44±0.12）、（2.73±0.81）分（ t=7.92、2.66，均 P < 0.05）；研究组总有效率（96.67%）高于对照组（81.67%）（χ 2=5.52， P < 0.05）。 结论:适量根管填充治疗牙体牙髓病患者，临床效果明显，可降低应激反应，抑制炎症，缓解患者疼痛并提升患者咀嚼功能。

目的:总结不同激素分泌类型垂体瘤患者人群分布及临床特征，分析近16年垂体瘤疾病谱变化，指导临床诊疗。方法:收集2005年1月1日至2020年12月31日在解放军总医院第一医学中心首次住院诊疗的4 276例垂体瘤患者的病例资料，包括性别、年龄、入院日期、临床诊断、是否手术、术后病理诊断等，对其进行回顾性分析。结果:(1)16年间就诊于解放军总医院第一医学中心的垂体瘤患者共4 276例，其中男性1 871例(占比43.76%)，女性2 405例(占比56.24%)，平均就诊年龄(44.1±13.9)岁。(2)垂体瘤以无功能瘤(占比60.67%)、泌乳素瘤(16.10%)、生长激素瘤(13.93%)居多，无功能瘤多集中于41~60岁人群，泌乳素瘤、生长激素瘤多集中于21~40岁人群。(3)随时间进展，垂体瘤患者住院例数呈现逐步增加的趋势，高峰出现在2012年，垂体生长激素瘤及垂体促肾上腺皮质激素瘤患者占比呈现逐年增加趋势，而无功能瘤患者占比呈现下降趋势。结论:垂体无功能瘤、泌乳素瘤、生长激素瘤仍是临床最常见的3种垂体瘤，住院垂体无功能瘤病例占比随时间进展呈现逐步下降趋势。

目的:总结分析菌群移植联合营养支持和心理治疗对“同济四联征”（慢性胃肠功能紊乱、精神心理障碍、营养不良和内分泌失调）的临床疗效。方法:采用纵向观察性研究方法。病例纳入标准：（1）年龄70岁以下。（2）有慢性胃肠功能障碍（符合罗马Ⅳ对肠易激综合征、慢性功能性便秘、腹泻、腹痛和腹胀的诊断标准），且时间≥1年以上。（3）伴有营养不良，体质指数≤18.5 kg/m 2。（4）根据专业心理医师依据汉密尔顿焦虑量表（HAMA）和汉密尔顿抑郁量表（HAMD）诊断抑郁、焦虑症或者状态。（5）育龄期女性伴有闭经或者月经失调≥6个月。排除消化道出血、短肠综合征、放射性肠损伤、各类肠梗阻和炎性肠病等消化道器质性病变者，肿瘤复发或转移、存在全身感染性疾病和存在危及生命的全身并存症者，不能耐受或接受鼻肠管、或经皮胃（或空肠）造口以及不能接受菌群移植治疗者。前瞻性收集2017年6月至2021年6月期间，同济大学附属第十人民医院结直肠疾病科收治的诊断同济四联征并行菌群移植联合营养支持和心理治疗的43例患者临床资料，其中男性12例，女性31例；年龄（35.2±16.7）岁；43例均存在慢性胃肠功能障碍；24例患有抑郁症或存在抑郁状态，19例患有焦虑症或存在焦虑状态；26例育龄期女性患者中，13例月经失调，9例闭经。治疗采取菌群移植（口服菌群胶囊）、营养支持治疗（肠内营养为主）和心理干预。观察记录并比较治疗前和治疗后1、3、6个月时的以下指标：（1）胃肠功能：症状改善情况和胃肠道症状评定量表（GSRS，分数越高提示胃肠道症状越严重）及胃肠道生活质量指数（GIQLI，分数越高提示生活质量越好）评分。（2）精神心理状态：HAMA和HAMD量表评分，分数越低提示抑郁或焦虑症状越减轻。（3）营养状态：检测总蛋白、白蛋白、纤维蛋白原和前白蛋白等营养指标和体质量、体质指数。（4）神经内分泌功能：检测皮质醇、多巴胺和去甲肾上腺素等神经内分泌指标以及育龄期女性月经的情况。 结果:在治疗结束后第1、3、6个月时的随访率分别为90.7%（39/43）、72.1%（31/43）和55.8%（24/43）。治疗后6个月时，对慢性肠功能障碍总有效率为81.4%（35/43）。GSRS评分治疗前为（29.35±3.56）分，在治疗结束后6个月时下降至（18.25±2.56）分；GIQLI治疗前为（56.23±10.34）分，在治疗结束后6个月时上升至（91.04±20.39）分；与治疗前比较，差异均有统计学意义（均 P<0.001）。所有患者在治疗前均存在营养不良，体质量在随访第6个月时，由治疗前的（40.61±8.88）kg，上升至（50.45±6.23）kg，体质指数由治疗前的（15.17±1.87）kg/m 2上升至（19.58±1.42）kg/m 2；与治疗前比较，差异均有统计学意义（均 P<0.001）。总蛋白由治疗前的（60.99±5.99）g/L，上升至随访第6个月时的（64.21±4.23）g/L（ F=2.715， P=0.022）；前白蛋白由治疗前的（150.14±56.04）mg/L，上升至随访第6个月时的（258.17±86.94）mg/L（ F=15.124， P<0.001），差异均有统计学意义。24例患有抑郁症或存在抑郁状态的患者，经治疗后，HAMD量表评分由治疗前的（22.79±6.63）分下降至随访第6个月时的（9.92±7.24）分；19例患有焦虑症或存在焦虑状态的患者，经治疗后，HAMA评分由治疗前的（17.15±4.34）分下降至随访第6个月时的（7.73±4.10）分；与治疗前比较，差异均有统计学意义（均 P<0.001）。对26例育龄期女性内分泌疗效观察发现，其对内分泌调节有效率为69.2%（18/26）。虽然治疗结束后6个月随访时检测皮质醇与治疗前比较未见明显改变，但多巴胺由治疗前的（32.91±10.65）nmol/L下降至（13.02±5.58）nmol/L；去甲肾上腺素由治疗前的（49.75±15.23）ng/L下降至（19.21±9.58）ng/L；与治疗前比较，差异均具有统计学意义（均 P<0.001）。 结论:肠道菌群移植联合营养支持和心理干预的综合治疗策略对改善“同济四联征”有效。

目的:探讨新生儿先天性完全性房室传导阻滞产前、产时、产后诊治，以及转归和生长发育情况。方法:选择2017年12月至2021年6月清华大学第一附属医院新生儿科收治、胎儿期即发现完全性房室传导阻滞的新生儿进行回顾性研究，对其临床特点、治疗及转归情况进行分析。结果:研究期间共收治5例完全性房室传导阻滞患儿，男3例，女2例，均在胎儿期诊断并经剖宫产娩出，诊断胎龄（24.6±3.6）周，出生胎龄（36.7±1.5）周，出生体重（2 493±551）g，其中4例患儿母亲有自身免疫疾病，母亲抗核抗体、抗SSA及抗Ro52抗体均阳性，另1例原因不明。4例患儿生后予异丙肾上腺素治疗后效果差，住院期间最长1例静脉应用异丙肾上腺素18 d；3例住院期间安装永久起搏器，2例1岁内安装起搏器；1例生后26 d因起搏器囊袋感染合并脓毒症休克死亡，存活4例随访到安装起搏器后1岁，生长发育近正常。结论:先天性完全性房室传导阻滞患儿母亲多有自身免疫性疾病，常于孕中期发现胎儿心律失常，但多能近足月分娩，生后药物治疗一般效果差，需安装起搏器。

目的:分析院外心脏骤停（out-of-hospital cardiac arrest, OHCA）患者发病原因和不同病因下院前急救措施和复苏结局的差异，提高其抢救成功率。方法:回顾性收集2021年1月至2021年12月北京急救中心接诊的所有OHCA患者资料，包括院前急救病历及医疗机构内抢救结果。比较心源性和非心源性心脏骤停患者的基本情况，采用非参数检验和卡方分析方法比较不同组别患者抢救措施和复苏结果的差异。结果:本研究共纳入7 517例患者，心源性心脏骤停患者年龄较大，多伴有基础疾病（84.2%），且在家中发病为主。非心源性心脏骤停的原因包括疾病（85.1%）、创伤（2.9%）、自杀（5.0%）、交通事故（1.7%）及中毒（1.1%）等。在急救措施方面，急救医生到达现场后，对心源性患者采取抢救措施的比例较高（22.3%），包括心肺复苏、气管插管、除颤、吸氧、注射肾上腺素和使用其他药物均显著高于非心源性患者（均 P<0.001）。在临床结局方面，心源性与非心源性患者自主循环恢复（ P=0.072）和24 h存活（ P=0.093）则差异无统计学意义。 结论:心源性心脏骤停是OHCA的主要原因，多伴有基础疾病，且年龄较大，以家中发病为主要临床特征，应继续加强院前急救心脏骤停综合救治措施，以提高OHCA抢救成功率。