肾脏囊性病变的定性诊断是临床工作中的难点。Bosniak分级自提出以来在预测肾脏囊性病变的良恶性以及指导临床决策方面发挥着重要作用，但临床实践及研究表明既往版本的Bosniak分级存在诸多不足。为此，2019版Bosniak分级对2005版Bosniak分级做出了系统性更新。本文详细介绍了最新版本中影像特征的明确定义、CT分级标准的更新以及新提出的MRI分级标准，并辅以相应的图示，期望有助于泌尿外科医师及影像医师对新版本分级标准的理解，进而改进肾脏囊性病变的临床决策。

伯特-霍格-迪贝综合征（Birt-Hogg-Dubé syndrome，BHD）是一种以肺部囊性病变、皮肤良性肿瘤和多种类型肾脏肿瘤为主要病理改变的罕见遗传病，典型肺部表现为多发肺大疱、复发性自发性气胸。目前本病尚无有效治疗及预防手段，且因临床工作者认识不足而易误诊、漏诊。李光熙教授对于BHD的诊治有独到见解，常在补肺益肾基础上治以疏肝理气、化痰散瘀。李教授临床治疗1例以自发性气胸为首发表现并延误诊断多年的BHD患者，在口服中药基础上加温散酊透皮治疗，最终取得显著疗效。

Birt-Hogg-Dubé综合征（BHDS）是一种由卵泡素（ FLCN）基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病，常见受累器官包括肺、肾、皮肤等。典型表现为弥漫性肺部囊性病变或伴复发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤，肾癌的发生率可高达30%，但BHDS患者合并肾脏良性肿瘤报道罕见。本文报道1例BHDS合并肾血管平滑肌脂肪瘤（AML），分析其临床表现及诊治经过等，并复习相关文献，以提高临床医生对BHDS并发肾脏良性肿瘤的认识。

目的:探讨基于计算机断层扫描（CT）放射组学列线图诊断良恶性肾囊性病变（CRL）的价值。方法:分析2014年8月至2023年5月徐州医科大学附属医院Bosniak≥Ⅱ级CRL患者169例，获取每名患者临床资料、CT图像，使用Excel的RAND函数以8∶2的比例随机划分为训练集（135例）和验证集（34例），采用卡方检验、 t检验等检验方法筛选相关临床危险因素。运用Pyradiomics软件从感兴趣区域（ROI）中提取大量放射组学特征，并运用最小绝对收缩与选择算子（LASSO）回归模型筛选最佳放射组学特征。 结果:最大径（ t训练集＝－2.797， t验证集＝－1.490）在恶性CRL患者中更大、Bosniak分级（ χ训练集2＝46.526， χ验证集2＝13.852）在恶性CRL患者中更高，差异有统计学意义（ P<0.05）。最终提取18个放射组学特征计算Rad-score。临床模型在训练集和验证集AUC分别为0.944[95%置信区间（confidence interval， CI）：0.898～0.990]、0.855（95% CI：0.643～1.000）。放射组学模型在训练集和验证集AUC分别为0.987（95% CI：0.972～1.000）、0.910（95% CI：0.746～1.000）。联合以上两者的放射组学列线图在训练集和验证集AUC分别为0.985（95% CI：0.968～1.000）、0.931（95% CI：0.831～1.000）。 结论:基于CT放射组学列线图在鉴别良恶性CRL具有良好预测价值，有助于临床医师进行准确鉴别诊断，并制定个体化治疗策略。

目的:探讨MR减影图像在提高2019版Bosniak Ⅱ、ⅡF及Ⅲ类肾脏囊性病变（CRMs）观察者间评估的一致性中的价值。方法:回顾性连续收集2009年1月至2020年8月解放军总医院第一医学中心有手术病理结果和术前完整MRI序列图像（T 2WI、T 1WI预扫图像以及皮髓质期、实质期及排泄期增强MRI图像）的CRMs患者323例（335个CRMs）。由2名资深泌尿生殖方向影像学医师共同根据2019版Bosniak分类标准对CRMs进行分类，选取Bosniak Ⅱ、ⅡF及Ⅲ类病变。采用美国GE ADW 4.4工作站中的“Subtraction”功能对皮髓质期、实质期及排泄期增强图像进行减影重建。由另外2名影像学医师根据2019版Bosniak分类标准，分别在有和无MR减影图像的情况下对上述病变进行独立评估，2次评估间隔1个月。利用加权Kappa系数对上述评估结果进行一致性分析，并采用Gwet一致性系数对加权Kappa系数的差异进行比较。 结果:研究纳入Bosniak Ⅱ、ⅡF及Ⅲ类CRMs患者187例（187个CRMs）。在无和有减影图像的情况下，2名医师对Bosniak Ⅱ、ⅡF及Ⅲ类病灶的分类结果中一致者119、141例，不一致者68、46例；一致性加权Kappa系数分别为0.60（95%CI 0.53~0.68）、0.73（95%CI 0.66~0.80），有减影图像的观察者间一致性高于无减影图像的观察者间一致性，差异有统计学意义（ t=-2.56， P=0.011）。 结论:基于MRI的2019版Bosniak分类标准，MR减影图像可提高Bosniak Ⅱ、ⅡF及Ⅲ类CRMs观察者间一致性，有助于提高该分类系统的临床应用价值。

目的:探讨超声造影结合Bosniak标准对肾复杂囊性肿物的鉴别诊断价值。方法:回顾性分析2017年2月至2018年2月本院收治的103例肾脏复杂囊性占位性病变患者的临床资料，所有患者均行超声造影检查，并经手术或随访证实。分析良恶性肾囊性病变的超声造影表现，按照Bosniak标准对超声造影表现进行分级，以手术及随访结果作为金标准，分析其诊断效能。结果:造影前后分隔显示率为38.83%、46.60%，隔上乳头显示率为17.48%、21.35%、血供显示率为20.38%、36.89%；以手术及随访结果作为金标准，超声造影结合Bosniak标准诊断复杂肾囊性肿物良恶性的灵敏度、特异度、准确度、阳性预测值、阴性预测值分别为97.67%、91.66%、94.17%、89.36%、98.21%，与金标准的诊断一致性Kappa值为0.881。结论:超声造影联合Bosniak分类在肾复杂囊性肿物良恶性诊断方面具有较高的诊断价值。

目的:探讨超声造影检查对肾脏非典型占位性病变的诊断价值。方法:回顾性分析2015年5月至2019年6月北京大学第一医院收治的44例肾脏非典型占位性病变患者的常规超声和超声造影检查资料。男26例，女18例。年龄(55.9±13.7)岁。44例共47个占位，均行常规超声检查观察肿物的位置、大小、回声、边界、彩色血流情况，做出常规超声诊断。行超声造影检查观察肿物增强时相、增强水平、增强模式、是否有环状增强，做出超声造影诊断。将超声检查诊断与最终病理或临床诊断进行比较。绘制受试者工作特征(ROC)曲线，比较常规超声和超声造影检查对肾脏非典型占位性病变的诊断效能。结果:本研究47个病灶中，诊断为恶性15个，良性32个。19个病灶经手术病理诊断，分别为肾细胞癌13个、肾淋巴瘤2个、肾囊肿3个、炎性肉芽肿1个；28个经增强CT或MRI检查诊断为良性肿瘤或假性肿瘤，且定期随访≥1年无变化，分别为血管平滑肌脂肪瘤5个、囊肿15个、肾连接部皮质缺损3个、肾柱肥大2个、未萎缩肾实质1个、驼峰肾1个、瘢痕1个。常规超声检查病灶最大径(2.5±1.3)cm。肾细胞癌常规超声检查以低回声多见(8/13)；超声造影检查以快进快出为主(9/13)，多为不均匀低增强(6/13)，9个发现假包膜，6个发现坏死。2个肾淋巴瘤常规超声检查均为低回声；超声造影检查均为快进快出，等增强1个，低增强1个。5个肾血管平滑肌脂肪瘤常规超声检查为高回声；超声造影检查以慢进慢出为主(4/5)，低增强2个，高增强2个，等增强1个。肾囊肿常规超声检查以无回声多见(16/18)；超声造影检查，单纯性肾囊肿无增强，复杂性肾囊肿囊壁或分隔薄且均匀强化，呈慢进慢出、等增强或低增强。炎性肉芽肿常规超声检查呈囊实性；超声造影检查实性部分与肾实质同步强化，呈低增强。肾柱肥大、驼峰肾和局限性未萎缩肾实质常规超声检查为低回声；超声造影检查为与肾实质同进同出的均匀等增强，无明显包块轮廓出现。肾连接部皮质缺损和瘢痕常规超声检查为高回声，超声造影检查自始至终无增强。常规超声检查将1个炎性肉芽肿、1个未萎缩肾实质、2个复杂肾囊肿误诊为恶性，2个高回声肾细胞癌误诊为良性；超声造影检查仅将1个炎性肉芽肿误诊为恶性。常规超声检查对良恶性病变诊断的敏感性为86.7%，特异性为87.5%，准确性为87.2%，ROC曲线下面积0.871。超声造影检查对良恶性病变诊断的敏感性为100.0%，特异性为96.9%，准确性97.9%，ROC曲线下面积为0.984。常规超声与超声造影检查的ROC曲线下面积比较差异有统计学意义( P＝0.03)。 结论:超声造影检查对肾脏非典型占位性病变的诊断效能优于常规超声检查，对于常规超声检查诊断困难的肾肿瘤，以及酷似肾占位病变的良性病变和解剖异常的诊断和鉴别诊断具有优势。

目的:探讨肾间叶来源恶性肿瘤(RMM)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法:回顾性分析2005年1月至2019年6月新疆医科大学第一附属医院收治的48例RMM患者的临床资料，男29例，女19例。汉族21例，少数民族27例。中位年龄55(16～79)岁。首诊主诉腰痛31例，腹胀8例，血尿2例；体检发现6例；1例因上臂痛于骨科就诊，完善检查提示为肾脏来源肿瘤。CT检查多表现为肾占位性病变，部分肿瘤可有液化、坏死或有囊性改变，增强后肿瘤不规则强化，边缘不清，与肾癌较难鉴别。肿瘤位于左侧30例，右侧18例。所有患者完善术前血常规、生化、凝血等检查。凝血酶原时间正常39例。根据初诊时的影像学结果进行临床分期：T 1期7例，T 2期16例，T 3期20例，T 4期5例。8例首次就诊时发现远处转移，分别为肺转移4例，腹膜后转移2例，骨转移2例。13例行穿刺活检以明确诊断。本组48例中，术前诊断为肾肿瘤29例，肾占位性病变12例，腹膜后占位7例。17例行根治性肾切除术，22例行肾部分切除术，9例穿刺活检明确诊断后未接受手术治疗。 结果:本组48例病理诊断为平滑肌肉瘤17例，脂肪肉瘤17例，其他类型间叶来源恶性肿瘤14例。平均随访38.8(7～180)个月，死亡30例，平均生存时间39个月。平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、其他类型肿瘤的5年生存率分别为18.2%、30.8%、50.1%，差异有统计学意义( P＝0.047)。凝血酶原时间正常和异常患者5年生存率分别为36.8%和11.0%，差异有统计学意义( P＝0.018)。术前穿刺活检和非穿刺活检患者5年生存率分别为27.4%和32.6%，差异无统计学意义( P＝0.523)；根治性手术和肾部分切除术患者5年生存率分别为44.6%和29.8%，差异有统计学意义( P<0.05)。T 1、T 2、T 3、T 4期患者5年生存率分别为40.0%、31.6%、35.4%、0，差异有统计学意义( P＝0.020)。多因素分析结果显示，术前凝血酶原时间( P＝0.013)、肿瘤临床T分期( P＝0.030)、手术方式( P＝0.006)是影响RMM患者预后的独立危险因素。 结论:RMM较罕见，恶性程度高，临床症状以腰痛最常见。术前行穿刺活检不影响RMM的预后。术前凝血酶原时间正常、初诊临床分期早期、行根治性手术的患者预后较好。肾脂肪肉瘤的预后优于肾平滑肌肉瘤。

患者女，53岁，主因“上腹疼痛10 d”入院。全腹增强CT检查提示：胃后方巨大囊实性占位（长径约13.4 cm）；左肾下极多房囊性病变（长径约2.2 cm），多房囊性肾癌？（图1）。胃镜检查提示：胃底体后壁膨隆，黏膜破溃（图2）。免疫组化检查示：CD34（+），CD117（+），DOG-1（+），SDHB（+），Ki67（阳性细胞数30%），符合胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）。基因检测：C-kit 11外显子1679~1681缺失突变。患者行甲磺酸伊马替尼400 mg/d术前治疗6个月，全腹增强CT检查提示：胃体囊实性肿物（长径约5.2 cm），左肾下级多房囊性病变（长径约2.2 cm）（图3）。胃镜检查提示：胃底可见1枚球形隆起，表面黏膜完整（图4）。患者胃GIST明显缩小，肾脏肿物无明显变化，故决定同期手术切除。术中探查：无转移，GIST位于胃体后壁，肾肿物位于左肾下极，行左肾部分切除后加胃间质瘤及部分胃壁楔形切除，手术时间为120 min，术中出血约100 ml，患者术后6 d出院。术后病理检查提示：（胃）肿物大小为5.4 cm×4 cm×3 cm，中央区可见出血坏死及囊性变（中度效应）（图5）；肾肿物大小为1.5 cm×1 cm×1 cm，透明细胞性癌（图6）。患者术后继续口服甲磺酸伊马替尼400 mg/d治疗，术后随访9个月未见肿瘤复发及转移。

患者，60岁女性，因“间断气短1个月”至北京协和医院呼吸与危重症医学科门诊就诊。近1 个月来出现间断气短，无明显咳嗽、咯痰，无发热；近5年曾出现3次自发性气胸，既往无高血压、糖尿病等慢性病史。兄弟姐妹共4人，哥哥有气胸史。患者门诊胸部CT见双肺多发、大小不一的薄壁囊状透亮影（图1， 2），形状不规则（可见圆形、椭圆形和扁平状），部分融合，主要分布于中下肺及双肺基底部，邻近纵隔胸膜下。考虑伯特-霍格-杜布（Birt-Hogg-Dubé syndrome，BHD）综合征诊断可能性大，行外周血全外显子测序后确诊BHD综合征：染色体17p11.2区域存在约2 kb的拷贝数杂合缺失变异：主要累及FLCN 基因45号外显子及其相邻内含子。泌尿系超声：左肾小囊肿。BHD综合征是一种罕见常染色体显性遗传性疾病，特征为弥漫性肺部囊状病变、自发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤和肾脏肿瘤；针对肺部囊性病变目前尚无有效的治疗药物，日常需要避免长途飞行、屏气负重等以减少自发性气胸的发生。本例患者有反复自发性气胸、双肺多发近胸膜分布为著的大小和形态不均一的囊泡影，结合基因检测后确诊BHD综合征。