药物性胆管损伤是一种特殊类型的药物性肝损伤，主要有两种病理类型即胆管减少或胆管消失综合征和继发性硬化性胆管炎。但近年来引起胆管损伤的新药物报道不断增多，这些药物引起的胆管损伤具有不同的临床病理特点及新的发病机制。现着重对药物性胆管损伤病因、发病机制及诊断治疗等进展和挑战进行总结分析。

目的:探讨贝伐珠单抗相关可逆性后部脑病综合征（PRES）的临床特点。方法:检索国内外相关数据库（截至2020年8月），收集贝伐珠单抗相关PRES的病例报告类文献，记录患者的基本信息、贝伐珠单抗应用情况（用法用量、单用或联用、联用方案等）、PRES发生时间、临床表现、影像学特征、干预措施与转归等信息，进行描述性统计分析。结果:纳入分析的患者共25例（来自21篇文献），男性6例，女性19例；年龄6~72岁，中位年龄52岁；原发疾病为结直肠癌者13例，乳腺癌4例，肺腺癌2例，胆管癌、肝癌、卵巢癌、肾癌、肝母细胞瘤和脑胶质母细胞瘤各1例；7例有高血压病史；21例采用贝伐珠单抗联合化疗方案，4例采用贝伐珠单抗单药治疗；PRES发生时间为使用贝伐珠单抗后16 h~196 d，多发生于末次用药后21 d内；主要临床表现包括血压升高（21例），全身强直-阵挛性癫痫发作（17例），持续性头痛、头晕（12例），昏迷（11例），视觉障碍或视力减退（8例），恶心、呕吐（7例），语言障碍或失语（5例）等；24例患者行头部磁共振成像检查，结果提示枕叶、顶叶、额叶、颞叶皮质或小脑出现血管源性脑水肿，1例行头部计算机断层扫描检查示小脑后部轻度萎缩。诊断PRES后，25例患者均停用贝伐珠单抗并接受对症治疗，23例在2~13 d后血压降至参考值范围，有关症状缓解，9 d~10周后影像学复查示脑部病变消失，其中2例症状缓解后因PRES病情再次恶化死亡；2例对症治疗后PRES症状未缓解死亡。2例患者在临床症状和影像学病变完全消失后重启贝伐珠单抗治疗，未再发生PRES。结论:应用贝伐珠单抗至发生PRES的时间跨度较大，多发生于末次用药后21 d内，临床和影像学表现与其他原因所致PRES相似。停用贝伐珠单抗并给予对症治疗后大部分患者转归良好，应警惕病情恶化导致死亡。

1例主诉为"黄疸，瘙痒，排陶土样便2个月余"的患儿就诊于复旦大学附属金山医院儿科，经过相关实验室检查、基因分析和病理学检查，诊断为药物相关性胆管消失综合征，经熊去氧胆酸、考来烯胺、甲泼尼龙等治疗7个月，患儿肝功能恢复正常。儿童药物相关性胆管消失综合征临床较为罕见。

药物相关胆管消失综合征是药物引起的以肝内胆管减少为病理学特征，以胆汁淤积为主要临床特点的综合征，临床相对少见。现报道1例何首乌相关胆管消失综合征的病例资料，以供临床医师参考。

胆源性肝脏疾病指肝内外胆管系统病变或胆管上皮细胞损伤，导致肝功能异常和肝脏炎症及纤维化，主要表现为慢性胆汁淤积性肝病。常见原因包括原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、进行性家族性肝内胆汁淤积症、肝移植术后胆管并发症、药物或严重感染所致的胆管消失综合征等。瘙痒和黄疸是最突出症状，影响患者的生活质量。逆行十二指肠镜胰胆管造影术、胆胰子镜直视系统（SpyGlass）等内镜检查，可显著提高原发性硬化性胆管炎、免疫球蛋白G4相关胆管炎与胆管癌的早期鉴别诊断能力，实现精准细胞学及活组织检查。经内镜鼻胆管引流术、球囊扩张术及胆管内支架置入术可显著改善瘙痒症状、肝脏生物化学指标和预后。因此，消化内镜在胆源性肝脏疾病诊断与治疗中显示了重要价值和应用前景。

目的 探讨影像检查对胆囊内瘘的诊断价值.方法 回顾性分析34例经手术病理证实胆囊内瘘的多层螺旋CT(MSCT)、磁共振(MRI)、磁共振胰胆管造影(MRCP)资料,结合文献分析其影像特征.结果 34例胆囊内瘘中内瘘部位有37个,其中3例有2个不同部位内瘘,其中胆囊十二指肠瘘22个,胆囊胃窦瘘5个,胆囊结肠瘘10个,合并Mirizzi综合征5例.MSCT、MRI、MRCP直接显示胆囊内瘘瘘口30例,瘘口33个(89.19％),胆囊结石24例(70.59％),萎缩性胆囊炎23例(67.65％),胆管结石22例(64.71％),胆囊积气17例(50％),胆管积气17例(50％),胆囊与周围脏器粘连34例(100％),既往胆囊结石消失或异位出现及结石性肠梗阻2例(5.88％).结论 胆囊内瘘的直接征象是胆囊与周围脏器的瘘口,间接征象是萎缩性胆囊炎、胆囊结石、胆管结石、胆管积气、胆囊积气、胆囊与相邻脏器粘连、既往胆囊结石消失或异位出现及伴胆石性肠梗阻.

目的 总结医源性胆管树毁损的临床病理特征和诊断与治疗经验.方法 采用回顾性横断面研究方法.收集1990年1月至2013年12月解放军总医院(9例)和2014年12月至2017年5月北京清华长庚医院(2例)收治的11例医源性胆管树毁损患者的临床资料.观察指标:(1)致伤原因和损伤部位.(2)临床表现.(3)影像学检查表现.(4)治疗情况.(5)随访情况.采用门诊和电话方式进行随访,了解患者长期预后情况.随访时间截至2018年4月.偏态分布的计量资料采用M(范围)表示.结果 (1)致伤原因和损伤部位:11例医源性胆管树毁损患者的致伤原因:肝血管瘤经导管肝动脉栓塞术治疗7例,肝血管瘤经高强度聚焦超声治疗1例,假性动脉瘤栓塞治疗1例,肝包虫病硬化剂注射治疗1例,肝细胞癌的射波刀放射治疗1例.损伤部位:11例患者中,累及双侧胆管树5例,累及右侧胆管树3例,累及双侧肝门部主要胆管2例,累及左侧胆管树1例.(2)临床表现:11例医源性胆管树毁损患者均表现为反复寒战、高热,合并不同程度的黄疸.症状首次出现的时间为胆管树毁损后2周至3个月.11例患者中,7例并发不同程度的肝脓肿(4例脓肿同时累及左、右半肝,2例脓肿集中于右半肝,1例集中于左半肝).8例患者在病程后期继发胆汁性肝硬化、门静脉高压症、脾肿大和脾功能亢进.(3)影像学检查表现:磁共振胆胰管造影或胆道造影检查表现为坏死段胆管缺失,受损胆管树的串珠样狭窄和扩张,近端胆管分支减少,常伴有胆囊坏死.CT或MRI检查显示受损胆管树走行区域结构消失或管壁增厚,合并肝脓肿者脓肿多呈散在、多发.5例患者继发肝萎缩增生综合征,均表现为右半肝萎缩和左半肝增生.放射治疗导致的胆管树毁损具有持续进展的特点,早期仅表现为局限性的异常,后期损伤稳定后出现典型影像学改变.(4)治疗情况:11例患者中,4例未接受手术治疗,其余7例共接受意向性确定性手术18次(1～4次/例).(5)随访情况:11例患者均获得随访,随访时间为2～132个月,中位随访时间为73个月.随访期间,2例患者长期随访预后优,1例患者预后良好,8例患者预后差.11例患者中,4例死亡(严重感染2例、胆汁性肝硬化并发症2例),7例生存.结论 医源性的胆管树毁损易继发肝脓肿、肝萎缩增生综合征和胆汁性肝硬化;影像学检查可以确诊该病;确定性治疗应依据损伤范嗣选择受累区段的肝切除术或肝移植以获得最佳的疗效.

目的 分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎(AIH-PBC)重叠综合征的组织病理学变化,提高对AIH-PBC重叠综合征的临床及病理学特征的认识.方法 对10例AIH-PBC重叠综合征患者的肝穿刺组织病理资料进行回顾性分析.结果 AIH-PBC重叠综合征患者多发于中年女性(80％),肝组织病理变化兼具界面性肝炎,桥接样坏死及小胆管减少甚至消失.结论 自身免疫性肝病在中国人中日趋增多,AIH-PBC重叠综合征并非罕见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化,重叠综合征兼具AIH和PBC的组织病理学特征,均可见肝小叶界面炎,且多为中重度,可见桥接样坏死及小叶中央融合性坏死,肝细胞炎症活动度从中度到重度不等,纤维化程度从S2到S4,同时均有不同程度的小胆管病变,其中3例有明显胆管数目减少,2例有细小胆管增生.

胆囊切除术后综合征(PCS)是腹腔镜胆囊切除术后较为常见且病因复杂的症候群,而非明确的疾病.然而PCS除与胆管结石和损伤、Oddi括约肌功能障碍等胆系因素有关外,术后胆汁酸池、法尼醇X受体和细胞表面受体BA-G蛋白偶联受体传导通路的异常、成纤维细胞生长因子19和表面活性蛋白D减少、体内胃动素、缩胆囊素等胃肠激素的改变以及与胆囊有关的各种生理反射、神经反射消失,这些生理功能的改变都可能是诱发PCS的因素.随着腹腔镜胆囊切除术数量的逐年增多,PCS的发病率也随之增高.将围绕PCS的病因、病理生理、诊断、治疗及预防进行简要归纳和总结.

目的 探讨B超介导肝活检病理检查对婴儿肝炎综合征的诊断、治疗及预后判定的临床价值.方法 选择2010年8月至2012年5月于贵阳市妇幼保健院就诊的50例婴儿肝炎综合征患儿,采用B超介导肝活检进行肝脏病理检查、肝小叶炎症分级、纤维化分期及肝组织免疫组织化学检查.结果 34例(68％)为巨细胞病毒性肝炎,6例(12％)为胆管消失综合征,4例(8％)为宫内感染(病原不清),4例(8％)为先天性胆红素代谢异常,2例(4％)为肝内阻塞性胆管炎.50例表现轻度炎症,汇管区炎症(G1-G2级).50例患儿均存在不同程度的纤维化,其中汇管区轻度纤维化(S1期)16例,合并纤维间隔形成(S2期)20例,早期肝硬化(S3期)8例,肝硬化,假小叶形成(S4期)6例.病因分析:50例患儿重度弥散性胆汁淤积38例,轻-中度胆汁淤积12例.50例婴儿肝炎综合征患儿经过2周对因及对症治疗,其中39例治愈,9例好转,2例无效.结论 肝活检病理检查对于婴儿肝炎综合征的诊断、治疗及预后判定有较好的临床价值.