目的 观察熊去氧胆酸胶囊联合腹腔镜辅助胆道镜取石术治疗肝内外胆管结石的临床效果.方法 将肝内外胆管结石患者分为对照组和试验组.对照组给予腹腔镜辅助胆道镜取石术治疗,术后给予抗感染、保肝、营养支持等一般维持治疗,试验组在对照组基础上给予熊去氧胆酸胶囊0.25 g,tid,口服治疗,连续服用6个月.比较2组患者的症状消失率、肝功能指标[谷丙转氨酶(GPT)、谷草转氨酶(GOT)、总胆红素(TBIL)]、脂代谢指标[总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白(HDL)]和结石复发率,统计术后并发症发生情况.结果 试验组和对照组分别纳入45和43例.治疗后,试验组和对照组的总有效率分别为95.56％(43例/45例)和81.40％(35例/43例),在统计学上差异有统计学意义(P＜0.05).术后6个月,试验组和对照组的上腹部疼痛消失率分别为95.56％(43例/45例)和81.40％(35例/43例),肝区压痛消失率分别为100.00％(45例/45例)和86.05％(37例/43例),血清GPT分别为(31.54±6.27)和(38.29±6.63)U·L-2,GOT 分别为(38.75±5.52)和(43.46±5.08)U·L-1,TBIL 分别为(26.57±6.39)和(32.28±7.61)μmol·L-1,TC分别为(5.29±1.06)和(6.12±1.03)mmol·L-1,TG 分别为(1.45±0.43)和(1.69±0.46)mmol·L-1,HDL 分别为(1.69±0.36)和(1.51±0.39)mmol·L-1,结石复发率分别为0(0例/45例)和11.63％(5例/43例),在统计学上差异均有统计学意义(均P＜0.05).试验组的药物不良反应主要有恶心、腹泻,对照组未发生药物不良反应.试验组和对照组的总药物不良反应发生率分别为6.67％(3例/45例)和0(0例/43例),在统计学上差异无统计学意义(P＞0.05).结论 腹腔镜辅助胆道镜取石术后应用熊去氧胆酸胶囊可促进肝内外胆管结石患者临床症状、肝功能的改善,加速脂代谢,预防结石复发.

目的 探讨甘油三酯葡萄糖指数(TyG)及其衍生指标TyG-BMI、TyG-丙氨酸转氨酶(ALT)与瘦型代谢相关脂肪性肝病(MAFLD)患病风险的相关性.方法 选择2023年7-12月在我院健康管理中心进行年度健康体检并诊断为瘦型MAFLD的207例患者及100名瘦型健康对照为研究对象,比较两组血脂、血糖、肝功能、TyG、TyG-BMI、TyG-ALT等,采用单因素和多因素 logistic回归模型分析影响瘦型MAFLD的因素.将所有研究对象按照TyG及其衍生指标四分位数分为4个亚组(Q1～Q4),观察各亚组瘦型MAFLD的患病率.绘制TyG、TyG-BMI、TyG-ALT预测瘦型MAFLD的ROC曲线,评估各指标的预测效能.结果 纳入的8 764例体检者中MAFLD患者2 350例(26.8％),其中瘦型207例(8.8％,207/2 350).与瘦型健康对照组相比,瘦型MAFLD组患者的年龄大、男性多见、BMI高,空腹血糖、总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、ALT、天冬氨酸转氨酶、Y-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素、TyG、TyG-BMI与TyG-ALT均升高,高密度脂蛋白胆固醇降低(均P＜0.01).logistic回归分析显示,年龄、男性、ALT水平升高是瘦型MAFLD患病的独立危险因素.TyG的Q4亚组瘦型MAFLD的患病率为 34.3％(71/207),高于 Q1 亚组(10.6％,22/207)及 Q2 亚组(24.2％,50/207),差异均有统计学意义(均P＜0.05);TyG-BMI的Q4亚组和TyG-ALT的Q4亚组瘦型MAFLD的患病率均高于其Q1、Q2、Q3亚组[35.3％(73/207)vs 8.2％(17/207)、24.6％(51/207)、31.9％(66/207),33.8％(70/207)vs 14.0％(29/207)、23.2％(48/207)、29.0％(60/207)],差异均有统计学意义(均 P＜0.05).TyG-BMI 预测瘦型 MAFLD的AUC 值为 0.869 0(95％CI0.825 5～0.912 6,P＜0.001),高于 TyG[AUC=0.818 8(95％CI0.768 0～0.869 6,P＜0.001)]和 TyG-ALT[AUC=0.772 5(95％CI 0.718 7～0.826 2,P＜0.001)].结论 TyG、TyG-BMI 与 TyG-ALT 均与瘦型MAFLD相关,三者对瘦型MAFLD具有一定的预测价值;TyG及其衍生指标计算简易且价格低廉,可用于对瘦型MAFLD的临床初步评估.

遗传性胆红素代谢障碍性疾病是导致黄疸的重要原因，其种类多样且临床表现相似，较难明确病因。近年来二代测序技术的应用揭示了越来越多与黄疸发生有关的遗传学病因。本文就胆红素代谢障碍性黄疸的临床表型和遗传学病因进行综述，以加强对于这类疾病的认识，扩展临床诊疗思路，同时为这类疾病患者及家系的遗传咨询和产前诊断提供参考。

目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

目的:探讨腹腔镜胆囊切除术(LC)中经胆囊注射吲哚菁绿在治疗胆囊结石合并肝硬化患者的可行性及疗效。方法:采用回顾性病例对照研究方法，收集2018年1月—2022年5月南京医科大学附属常州第二人民医院肝胆胰外科因胆囊结石伴胆囊炎发作行LC的96例肝硬化患者的临床资料。术前所有患者均经临床病史及辅助检查等确诊并按照组别进行胆囊切除，根据是否使用吲哚菁绿将其分为荧光组( n＝49)和白光组( n＝47)，其中荧光组术中直接经胆囊注射吲哚菁绿后在荧光模式下行LC，白光组为在白光模式下行常规LC。比较两组识别三管时间、手术时间、术中出血量、术中损伤、中转开腹及输血情况、术后引流时间、术后住院时间、术后并发症及手术前后感染及肝功能指标的变化情况。服从正态分布的计量资料采用均数±标准差( ± s)表示，组间比较采用独立样本 t检验。服从偏态分布的计量资料采用 M( Q1， Q3)表示，组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料组间比较采用 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:两组均成功实施手术，荧光组识别三管时间、手术时间、术中出血量、术后引流时间、术后住院时间、术后丙氨酸氨基转移酶、术后谷氨酰转肽酶、术后总胆红素分别为(14.96±1.49) min、(52.14±7.36) min、5(5，10) mL、(1.61±0.61) d、(2.37±0.49) d、31.5(22.0，44.8) U/L、38.0(21.0，91.5) U/L、18.0(11.5，22.8) μmol/L，白光组分别为(29.87±3.37) min、(84.36±13.25) min、10(10，20) mL、(2.70±0.69) d、(3.15±0.42) d、45.0(28.0，64.8) U/L、73.0(32.0，132.0) U/L、23.0(16.1，29.3) μmol/L，两组相比差异具有统计学意义( P<0.05)。荧光组无术中损伤及中转开腹例数、有2例术后并发症，白光组有2例术中损伤、1例中转开腹例数、5例术后并发症，两组均无输血例数，两组以上指标相比差异无统计学意义( P>0.05)。荧光组和白光组术前实验室指标比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。荧光组和白光组术后第一次白细胞计数、C反应蛋白、天门冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶等肝功能指标比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:症状性胆囊结石合并肝硬化患者行LC时，术中经胆囊注射吲哚菁绿显影胆囊及胆管结构简单易行，在安全高效解剖肝外胆管及胆囊床的同时加快手术进度，减少术后创伤，且能避免吲哚菁绿经肝脏代谢的劣势，该技术具有较好的临床实用价值。

男，汉族，2个月11天，系第一胎第一产，否认出生窒息及头部外伤史，近期无疫苗接种史。因"间断抽搐4小时"由外院转入湖北省妇幼保健院(先后入住PICU和小儿神经内科)。患儿抽搐表现为发作性的双眼凝视、唇面部发绀并伴有意识丧失，单次持续1分钟可自行缓解，间隔约半小时发作一次。入院查体：生命体征平稳，嗜睡，精神反应差，全身皮肤稍黄染发花，口唇发绀，咽部充血，颈软无抵抗，四肢肢端循环欠佳。实验室检查：血常规大致正常；生化检查提示肝酶、心肌酶谱及胆红素升高：丙氨酸氨基转移酶58 U/L(参考范围：8~42 U/L)，天冬氨酸氨基转移酶75 U/L(参考范围：22~59 U/L)，总胆红素44.3 μmol/L(参考范围：5.0~21.0 μmol/L)，直接胆红素8.6 μmol/L(参考范围：0~3.4 μmol/L)，间接胆红素35.7 μmol/L(参考范围：1.7~17.3 μmol/L)，总蛋白59.4 g/L(参考范围：58~76 g/L)，肌酸激酶同功酶活性48.48 U/L(参考范围：0~19 U/L)，α-羟基丁酸脱氢酶285 U/L(参考范围：72~182 U/L)；动脉血气分析提示失代偿性呼吸性碱中毒并代谢性酸中毒、高乳酸血症；免疫功能全套示补体C3(0.59 g/L)和C4(0.08 g/L)偏低；脑脊液(cerebro-spinal fluid，CSF)多次检测均有显著的葡萄糖降低，其中最后一次CSF葡萄糖与同步血糖比值为0.19。影像学及心/脑电检查：头颅磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)提示双侧颞部硬脑膜强化(非连续性，条状)( 图1A)，心脏超声示房间隔水平过隔血流。

黄疸在新生儿期常见，光疗是新生儿黄疸常用的治疗方法，但也有发热、腹泻、皮疹等不良反应。近年来，益生菌因其有益于宿主健康而被广泛地应用于黄疸患儿，特别是接受光照治疗同时添加益生菌，更有利于黄疸消褪。研究表明胆红素代谢异常与微生态有着密切的联系，该文就益生菌辅助治疗新生黄疸的作用机制及临床应用进行相关综述。

人工肝技术是指具有解毒、代谢等作用的体外装置，可以暂时替代肝脏功能，主要用于肝功能衰竭、高胆红素血症等患者的辅助支持治疗。人工肝目前分为非生物型人工肝和生物型人工肝，前者应用广泛，对于各种原因引起的肝衰竭能改善转氨酶、凝血功能等；对于生物型人工肝，主要是以研究种子细胞及生物反应器为主。本文就人工肝的适应证及分类等方面的内容展开综述。

目的:探讨丙戊酸镁和碳酸锂治疗双相情感障碍的疗效和对患者血清指标及生存质量的作用。方法:将诸暨市第五人民医院2017年3月至2020年5月收治的双相情感障碍患者80例作为研究对象，采用抽签法分为对照组和观察组，每组40例。分别采用碳酸锂、丙戊酸镁治疗3个月。比较两组疗效和血清指标及生存质量。结果:观察组总有效率为95.0%（38/40），明显高于对照组的75.0%（30/40），差异有统计学意义（χ 2=6.28， P=0.012）。两组治疗前肿瘤坏死因子α（TNF-α）、尿酸（UA）、总胆红素（TBIL）、白蛋白水平均差异无统计学意义（均 P > 0.05），治疗后两组TNF-α、UA、TBIL、白蛋白水平均改善（均 P < 0.001），治疗后观察组TNF-α、UA水平分别为（136.5±6.2）ng/L、（307.9±15.2）μmol/L，均低于对照组的（148.9±7.5）ng/L、（335.6±18.9）μmol/L，TBIL、白蛋白水平分别为（11.0±2.3）μmol/L、（45.5±3.6）g/L，均高于对照组的（8.4±2.1）μmol/L、（42.8±3.0）g/L，均差异有统计学意义（ t=12.20、7.22、5.28、3.64，均 P < 0.001）。两组治疗前生存质量各项维度评分均差异无统计学意义（均 P > 0.05），治疗后两组生存质量各项维度评分均提高（均 P < 0.001），治疗后观察组生理机能、生理职能、躯体疼痛、精力、一般健康状况、社会功能、情感职能、精神健康评分分别为（75.2±4.4）分、（71.9±4.6）分、（76.2±4.7）分、（71.8±3.9）分、（66.8±4.0）分、（75.9±4.4）分、（70.5±3.9）分、（69.9±4.0）分，均明显高于对照组的（68.0±4.0）分、（65.5±4.3）分、（69.8±4.0）分、（66.5±3.5）分、（61.8±3.5）分、（68.1±4.0）分、（64.1±3.6）分、（63.3±3.9）分，均差异有统计学意义（ t=7.66、6.43、6.56、6.40、5.95、8.30、7.63、7.47，均 P < 0.001）。 结论:丙戊酸镁治疗双相情感障碍患者，能够提升机体抗氧化能力，抑制免疫炎性损伤，改善异常代谢，从而有效控制患者抑郁、躁狂症状，提升生存质量，较碳酸锂有效性良好。

目的:探讨中药熏洗加茵陈蒿汤治疗急性黄疸型肝炎的疗效。方法:选取2019年5月至2020年5月惠州市中医医院92例急性黄疸型肝炎患者为研究对象，按照随机数字抽样法分为对照组和观察组，各46例。对照组给予常规护理，观察组在此基础上采取中药熏洗加茵陈蒿汤治疗，观察并比较两组患者谷丙转氨酶(ALT)、血清总胆红素(TB)等肝功能指标、治疗总有效率与症状体征的变化。结果:观察组患者ALT、治疗总有效率、症状体征显著优于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:对急性黄疸型肝炎患者采用中药熏洗加茵陈蒿汤进行治疗干预，可有效促进恢复TB的正常代谢，并通过阻断胆红素的肠肝循环、疏通胆汁排泄通道等症状体征治疗，提高临床治疗总有效率。