目的:探讨胰腺骨外尤因肉瘤（extraosseous Ewing sarcoma，EES）的临床病理学特征。方法:收集上海交通大学医学院附属瑞金医院2019年12月至2021年12月病理诊断为胰腺EES患者3例，总结临床病理资料并进行随访及预后分析。结果:3例患者均为女性，发病年龄分别为24、26、40岁，平均年龄30岁。影像检查发现2例位于胰腺头部，1例位于胰腺体部；大体检查肿物与周围胰腺组织界欠清，最大径4.0~8.0 cm，切面灰白灰红、质偏软，部分伴出血及坏死。镜下肿瘤由一致的小蓝圆细胞构成，部分肿瘤细胞呈巢片状、器官样排列，个别可见少量Homer-Wright菊形团结构；高倍镜下肿瘤细胞核圆形或卵圆形、核质比高、染色质细腻、部分细胞核呈空泡状，核仁不明显，病理性核分裂象可见。免疫表型：3例肿瘤细胞波形蛋白、CD99、NKX2.2、广谱细胞角蛋白及CD56均阳性，其中CD99为弥漫膜阳性，2例bcl-2阳性，1例Fli1弱阳性，Ki-67阳性指数40%~70%。3例病例行荧光原位杂交（FISH）检测均检测到EWSR1基因重排，2例行二代测序检测，均发现EWSR1-FLI-1融合基因。随访时间0.6~2年，3例均无复发。结论:尤因肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，具有经典的免疫表型及分子遗传学特征，原发于胰腺的EES非常罕见，诊断需注意与其他小圆形细胞肿瘤进行鉴别，免疫组织化学标志物及分子检测可以帮助诊断。

目的:探讨Ki-67增殖指数<55%G3级无功能性胰腺神经内分泌瘤（pNETs）的治疗方式及预后。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2014年4月至2020年4月复旦大学附属中山医院收治的15例Ki-67增殖指数<55%的G3级无功能性pNETs患者的临床病理资料；男11例，女4例；年龄为（58±10）岁。患者均行原发病灶根治性切除术。观察指标：（1）治疗情况。（2）术后病理学特征。（3）随访情况。正态分布的计量资料以 x±s表示，偏态分布的计量资料以 M（ Q1， Q3）或 M（范围）表示，计数资料以绝对数表示。Pearson相关分析验证变量间相关性。Kaplan-Meier法绘制生存曲线并计算生存率，Log-Rank检验进行生存分析。 结果:（1）治疗情况。15例无功能性G3级pNETs患者均行胰腺原发灶根治性切除术，其中胰十二指肠切除术5例，胰体尾联合脾切除术10例。5例同时性肝寡转移患者联合行肝段（叶）切除术。15例患者肿瘤切缘均为阴性，手术时间为120（90，210）min，术中出血量为200（50，300）mL；术后30 d内均未发生Clavien-Dindo≥Ⅲ级严重并发症。15例患者中，5例行CAPTEM化疗（替莫唑胺联合卡培他滨）为主的综合治疗；2例行局部介入治疗；2例行单纯CAPTEM化疗；行局部介入+分子靶向治疗、局部介入+长效生长抑素类药物治疗、长效生长抑素类药物+分子靶向治疗各1例；3例未行术后治疗。（2）术后病理学特征。15例患者肿瘤最大径为3.3（0.5~6.0）cm，其中2例患者肿瘤最大径<2 cm，13例肿瘤最大径≥2 cm。15例患者清扫淋巴结数目为6（4，10）枚，淋巴结转移数目为2（1，3）枚，其中12例淋巴结转移阳性。15例患者中，肿瘤侵犯胰周邻近脏器5例，同时性肝寡转移5例，神经侵犯和脉管侵犯各8例；病理学TNM分期Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期分别为3、7、5例。15例患者原发灶Ki-67增殖指数为32%±9%，核分裂象为（11±9）个/10高倍视野，两者无相关性（ P>0.05）。（3）随访情况。15例患者均获得术后随访，随访时间为（55±24）个月，中位生存时间为78（43~113）个月，患者1、3、5年总生存率分别为100%、92%、62%。15例患者随访期间，9例肿瘤复发，复发时间为20（14，44）个月；其中8例因肿瘤复发或转移死亡。5例行CAPTEM化疗为主的综合治疗方案患者中位生存时间为86（51~120）个月，10例行其他术后辅助治疗或未治疗患者中位生存时间为53（45~60）个月，两者比较，差异有统计学意义（ χ2 =4.21， P<0.05）。 结论:Ki-67增殖指数<55% G3级pNETs患者行根治性手术联合以CAPTEM化疗为基础的术后综合治疗的预后好于其他术后辅助治疗和术后未治疗患者。

目的:研究细胞分裂周期蛋白6（CDC6）在胰腺导管腺癌中的表达及其与临床预后的相关性。方法:使用基因表达交互分析（GEPIA）数据库分析CDC6的mRNA在胰腺癌组织及癌旁正常组织中的表达水平，并利用Kaplan-Meier分析CDC6与胰腺癌临床预后的相关性。回顾性分析80例胰腺导管腺癌患者的临床病理特征，通过免疫组化学染色法检测CDC6在胰腺癌组织与癌旁正常组织的表达情况，通过Graphpad 8.0软件对数据进行分析，探讨CDC6蛋白高表达的临床意义。结果:免疫组化染色结果显示CDC6在胰腺癌组织的表达远高于正常组织（ P<0.05），CDC6与胰腺癌患者的年龄、性别和肿瘤分级的相关性均无统计学意义（均 P>0.05），但与肿瘤的大小密切相关（ P<0.05）。 结论:CDC6与胰腺癌的临床预后关系密切，在胰腺癌的发展演化中高度表达，并有望成为胰腺癌治疗的靶点和潜在生物标志物。

本文报道1例罕见的胰腺分裂症。患者因腹痛，淀粉酶升高，CT提示胰头占位性病变，伴胰腺扩张，予ERCP治疗并发重症急性胰腺炎、胰腺假性囊肿，行EUS假性囊肿穿刺后出现消化道出血、失血性休克，为进一步诊疗就诊海军军医大学第一附属医院。入院后予输血、止血等内科治疗，行急诊数字减影血管造影术止血，病情明显好转。复查CT仍见胰管扩张。为明确其原因，予完善MRCP、EUS检查，考虑胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤可能，最终通过ERCP明确胰管扩张的原因为胰腺分裂，予胰管支架置入。经过3个月随访，未发现患者腹痛再发。

胰腺分裂症(PD)是最常见的先天性胰管发育畸形，其病因为胚胎发育阶段腹侧胰管与背侧胰管未融合、不完全融合或其他异常融合。随着内镜相关技术的发展与应用，临床对PD的了解逐渐深入，但其发病机制仍不明确，对其诊疗方式的选择仍存在一定的争议，而近年遗传因素的发现为PD的临床前预防提供了可能性与发展空间。本文总结近10年发表的最新文献与相关研究，分析PD与胰腺疾病的关系，探讨PD患者临床诊断及个体化的治疗方案。

目的:探讨儿童胰腺病变的临床病理学特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2000年1月至2021年5月42例胰腺病变患者的临床病理资料，行HE和免疫组织化学染色，并进行相关文献复习。结果:42例儿童胰腺病变患者年龄1 d至12岁，平均年龄4.25岁。男性23例，女性19例。临床主要表现为腹部肿块、腹痛、呕吐、持续性低血糖等。B超及CT检查示胰腺占位性病变31例，未见明显病变11例。病理学检查，42例儿童胰腺病变中肿瘤性病变22例（52.4%），上皮来源18例，9例胰母细胞瘤见上皮性肿瘤细胞呈粗梁状排列，其中见多少不等的鳞状小体。6例实性-假乳头状瘤镜下见出血坏死性囊腔以及单一形态的上皮样细胞，呈实性片状、巢状或假乳头排列。2例神经内分泌肿瘤见肿瘤细胞条索状或巢团状分布，1例核分裂象约3/10 HPF，Ki-67阳性指数约5%，符合神经内分泌肿瘤，G2；1例肿瘤细胞异型性明显，核分裂象活跃，约25/10 HPF，Ki-67阳性指数约80%，符合神经内分泌癌，小细胞型。1例腺泡细胞癌见瘤细胞丰富，呈实性、条索状或腺泡样排列，间质少，瘤细胞形态一致，可见单个明显核仁。间叶源性肿瘤4例，其中卡波西血管内皮瘤3例，炎性肌纤维母细胞肿瘤1例。非肿瘤性病变20例（47.6%），ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症11例，其中弥漫型7例，镜下胰腺腺泡之间胰岛散在分布，部分体积增大，并可见异常大胰岛细胞核；局灶型3例，镜下胰腺组织局灶可见胰岛明显增生，呈团巢状结节（0.6~1.5 cm）；不典型型1例，胰腺组织内广泛胰岛增生，并可见增生的团巢样结节散在分布。另见假性囊肿7例，先天性囊肿2例。免疫组织化学染色示胰母细胞瘤弥漫表达广谱细胞角蛋白（CKpan）及细胞角蛋白（CK）8/18，β-catenin在鳞状小体胞核呈阳性，其余成分胞膜阳性。实性-假乳头状瘤表达CD10、cyclin D1、CD99、波形蛋白、CD56，β-catenin胞核阳性。神经内分泌肿瘤CKpan、突触素、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒素A（CgA）、CD56阳性，β-catenin胞膜阳性。腺泡细胞癌CK8/18及胰蛋白酶阳性，β-catenin胞膜阳性表达。结论:儿童胰腺病变病理类型广泛，ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症是新生儿胰腺外科病理最常见病变；儿童胰腺肿瘤罕见，多为恶性，明确病理诊断十分重要。

目的:探讨肺动脉内膜肉瘤（PAIS）的病理形态、基因特征及鉴别诊断。方法:分析江苏省人民医院2016年2月至2019年11月确诊的3例PAIS，总结其临床及影像学资料、组织病理学特征、免疫组织化学表型及分子遗传学改变。结果:男性1例，女性2例；年龄分别为32、50、60岁；症状表现为不同程度的咳嗽、胸闷气喘；影像学示低密度充盈缺损，拟诊为血栓或栓塞性疾病、黏液瘤可能。大体上肿瘤主体位于肺动脉主干及其分支内，延伸至心房、心室，小灶区侵犯周围肺实质；组织学示梭形细胞肉瘤，黏液背景中的肿瘤细胞形态类似于纤维母细胞或肌纤维母细胞，可见明显异型性、核分裂象及灶性坏死；免疫组织化学缺乏特异性标志物，肿瘤细胞波形蛋白阳性，广谱细胞角蛋白（CKpan）、S-100蛋白、结蛋白、Fli-1、CD31、平滑肌肌动蛋白（SMA）、ERG不同程度阳性；荧光原位杂交（FISH）检测3例均显示MDM2扩增，2例示表皮生长因子受体（EGFR）基因扩增。随访：1例分别于18、32、42个月出现胰腺+脾脏、胃体及肝脏转移，2例术后未见复发或转移。结论:PAIS是起自弹性肺动脉内膜的恶性间叶性肿瘤，形态学未见明确分化特征，基因检测发现MDM2、EGFR扩增。该肿瘤预后极差，手术彻底切除是短期缓解的唯一有效治疗方式，放化疗的作用尚有争议。

目的:探讨内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)及相关技术在儿童慢性胰腺炎诊治中的价值。方法:回顾性分析2021年1月至2022年1月就诊于北京儿童医院消化内科诊断慢性胰腺炎且具有行ERCP指征的16例患儿临床资料，包括年龄、性别、手术时间、术后并发症及随访数据。结果:16例患儿共行39次ERCP手术，男7例，女9例，平均年龄(7.20±2.51)岁，最低体重13 kg；所有患儿均存在上腹痛，3例伴有喘憋，1例伴有消化道出血，1例并发糖尿病。16例患儿经ERCP诊断，7例为胰腺分裂，1例同时存在胰胆合流异常；16例患儿中，11例完善基因检查，9例存在基因突变(7例为 SPINK1突变，1例 PRSS1突变，1例 CFTR突变)。手术时间为30~65 min，中位手术时间43 min，手术时间与年龄呈负相关，与是否存在解剖结构异常、基因突变等无相关性。16例患儿中，15例均成功置入胰管支架，成功率93.8%，3例患儿出现术后胰腺炎，余均存在高淀粉酶血症，术后并发症与年龄、是否存在解剖结构异常、基因突变等无相关性。所有患儿均完成>1年随访，所有患儿均未再出现胰腺炎发作，随访1年体重指数在治疗后较治疗前明显提高( P<0.05)。因更换支架行ERCP次数2~4次，支架更换时间3~12个月不等。 结论:儿童慢性胰腺炎病因主要为解剖结构异常或基因突变，ERCP及相关技术在慢性胰腺炎治疗中是微创、安全、有效的。

NUF2负责动粒-微管的附着，在细胞有丝分裂期间姐妹染色单体的正确分离中起关键作用。NUF2在肝细胞癌、胰腺癌、食管癌、非小细胞肺癌、乳腺癌等多种肿瘤组织及细胞中高表达，可作为预后评估的有效标志物。进一步阐述NUF2与肿瘤预后的关系，将为NUF2应用于临床肿瘤预后判断提供帮助。

本文报道了1例胰腺分裂症(PD)合并胰腺导管内乳头状黏液瘤(IPMN)伴发胰腺炎病例，采用经内镜逆行胰胆管造影术联合胰管腔内超声检查术进行诊断和治疗，并对PD的造影图像特征和IPMN的超声图像特征进行了总结和讨论。