目的:探讨脑膜血管瘤病伴脑膜瘤(meningioangiomatosis associated with meningiomas，MA-M)的临床特征并进行文献复习。方法:回顾性研究2022年2月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科诊治的1例4岁起病的MA-M患儿的临床资料，该患儿反复癫痫发作4年余，发作类型为全面性强直阵挛发作。以"儿童""脑膜血管瘤病伴脑膜瘤""Pediatric""Children""Childhood""Meningioangiomatosis""Meningioangiomatosis with meningiomas""Meningioangiomatosis associated with meningiomas""Meningioangiomatosis combined with meningiomas""Meningioma with Meningioangiomatosis""Meningiomas associated with meningioangiomatosis""Meningiomas combined with meningioangiomatosis"为检索词检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed数据库自建库至2022年10月的相关文献，结合本例总结MA-M的临床特征、诊疗及预后。结果:患儿颅脑CT示左侧中央区内侧面低密度灶伴沿脑回的线状钙化；MRI示左侧中央旁沟区域局限性T1WI、T2 Flair序列低信号影，T2WI高信号影，SWI未见明显异常，增强扫描未见明显异常。术后病理见病灶位于皮质区域，皮层正常结构消失，代之以弥漫增生的血管，伴部分区域血管周围梭形细胞增生；肿瘤位于脑表面，可见椭圆形或梭形肿瘤细胞呈巢状、束状或旋涡状排列，部分区域胶原变性明显，未见砂粒体。免疫组织化学染色显示上皮细胞膜抗原(++)，波形蛋白(+++)，胶质纤维酸性蛋白(+)，Ki-67增殖指数<1%。病理诊断为脑膜血管瘤病伴过渡型脑膜瘤，WHO I级。检索符合条件的中文文献2篇，英文文献12篇，剔除重复报道的患儿，结合本例患儿共27例，其中男21例，女6例，确诊年龄9个月~17岁，以难治性癫痫和头痛为主要表现，病灶多位于额、颞叶。12例患儿颅脑CT呈皮层低密度灶伴不同程度钙化，但仅本例呈现沿脑回的线状钙化；MRI表现异质性较大；伴发的脑膜瘤类型以过渡型和成纤维细胞型脑膜瘤最常见，其余包括脑膜上皮细胞型、横纹肌样、硬化性和非典型脑膜瘤。89%患者术后预后良好，复发者脑膜瘤成分的Ki-67增殖指数高。结论:MA-M患儿以难治性癫痫和头痛为主要症状，颅脑CT呈皮层低密度病灶伴沿或不沿脑回的钙化时应考虑MA-M的可能。手术切除是首选治疗手段，Ki-67增殖指数对判定预后有一定意义。

胶原蛋白水凝胶是一种新型创面敷料，胶原蛋白和水凝胶的优势相结合，可有效发挥二者各自在创面修复再生中的优势。近年来，利用物理和化学的手段对胶原蛋白水凝胶的机械特性和生物功能等进行完善，使其更适用于创面环境，已成为科研与临床的研究热点。该文系统回顾了胶原蛋白水凝胶在创面修复中的理论基础、应用现状和研究进展，分析了其当前的优势、局限及未来的研究方向，以期为胶原蛋白水凝胶的研制及其在创面修复领域的临床应用提供参考和新的思路。

目的:探讨不同的特殊染色方法在分泌型脑膜瘤诊断及鉴别诊断中的应用。方法:收集35例分泌型脑膜瘤与5例含小球样胶原横切面的非分泌型脑膜瘤存档病例，选取典型区域制作成组织芯片，进行特殊染色以及免疫组织化学染色。结果:分泌型脑膜瘤在镜下的结构特点为灶性上皮分化，上皮性微腺腔内含有嗜酸性玻璃样包涵体即嗜酸性分泌小体是诊断中的特异性特征。35例分泌型脑膜瘤样本的染色结果中，分泌小体过碘酸雪夫（PAS）染色强阳性，并且可以抵抗淀粉酶消化，使淀粉酶消化后PAS（D-PAS）染色呈强阳性且对比更强，阿辛蓝、黏液卡红、胶体铁、六胺银染色均呈阳性至强阳性不等，Van Gieson染色结果呈黄红色，Masson染色结果呈红色。免疫组织化学显示癌胚抗原及上皮细胞膜抗原呈不同程度的阳性反应，广谱细胞角蛋白及SSTR2呈阳性反应。而非分泌型脑膜瘤样本中，形似分泌小体的结构，其PAS、D-PAS及六胺银染色呈强阳性，阿辛蓝、黏液卡红及胶体铁染色呈阴性，Van Gieson染色结果呈红色而Masson染色结果呈绿色，证实该结构为胶原组织。结论:在分泌型脑膜瘤的组织病理学诊断及鉴别诊断中，PAS染色结合D-PAS染色、六胺银和Masson染色是识别诊断分泌小体的重要特殊染色组合。

胶原蛋白是一种构成动物结缔组织细胞外基质的高分子蛋白质，在生物医学、组织工程、食品以及化妆品等领域均有着广泛的应用和发展。胶原蛋白由于来源丰富且具有良好的生物相容性、低免疫原性与可降解性等优点，可被用作敷料或组织工程支架用于创面修复。根据材料来源，胶原蛋白可被分为天然胶原蛋白和重组胶原蛋白，天然胶原蛋白主要是从哺乳动物和鱼类中直接提取的；而重组胶原蛋白是基于基因工程技术得到的，来源包括微生物、动物或植物重组表达体系。该文总结了胶原蛋白的来源及不同来源的胶原蛋白在创面修复中的作用及其优点、不足等，胶原蛋白结合三维打印技术用于创面修复的特殊性与优越性，以及中国胶原蛋白产业的市场规范对创面修复领域的影响，并对研发胶原蛋白相关产品的注意事项等做了进一步说明，旨在为选择合适来源的胶原蛋白进行创面修复提供新思路。

目的:对一个ITGA2B基因复合杂合突变导致的遗传性血小板无力症家系进行表型及基因型研究，并探索其分子致病机制。方法:使用二磷酸腺苷、胶原、肾上腺素、花生四烯酸及瑞斯托霉素等诱聚剂进行血小板聚集试验，检测先证者及家系成员的血小板聚集率。通过流式细胞术检测血小板表面CD41（αⅡb）、CD61（β3）、CD42b（GPⅠb）的表达。采用基因测序技术进行基因鉴定。利用RT-PCR检测ITGA2B基因mRNA剪接情况，qRT-PCR检测ITGA2B基因mRNA相对水平。生物信息学分析评估突变位点的致病性及对蛋白结构和功能的影响。通过Western blot检测分析血小板总αⅡb、β3的表达。结果:除瑞斯托霉素外其他4种诱聚剂均无法使先证者血小板聚集。流式细胞术检测先证者血小板表面αⅡb的表达仅为0.25%，β3弱表达为9.76%，而GPⅠb表达相对正常，其余家系成员膜糖蛋白表达基本正常。基因测序结果显示先证者存在ITGA2B基因c.480C>G与c.2929C>T复合杂合突变，其中c.480C>G突变遗传自其母亲，c.2929C>T遗传自其父亲。RT-PCR及测序结果表明c.480C>G突变导致先证者及其母亲发生c.476G-574A（p.S160-S192）共99个碱基缺失的mRNA剪接。qRT-PCR检测发现c.2929C>T突变导致先证者及其父亲ITGA2B基因mRNA水平减低。生物信息学分析提示c.480C>G突变形成了与hnRNP A1蛋白结合序列，产生了5'SS剪接位点。αⅡb亚基的蛋白三维结构模型显示，p.S160-S192缺失的β-propeller结构域第2 blade缺失两条β链和一个α螺旋；c.2929C>T无义突变使得翻译提前终止产生p.R977-E1039缺失的截短型蛋白，包括胞质域（CD）、跨膜域（TM）以及胞外Calf-2结构域一条β链的缺失。Western blot检测先证者血小板总αⅡb表达缺失、β3的相对表达量为正常人的11.36%。结论:ITGA2B基因第4外显子c.480C>G与第28外显子c.2929C>T的复合杂合突变是本家系遗传性血小板无力症的致病原因。

目的:观察高糖刺激对人肾小球系膜细胞（HMC）A类清道夫受体（SR-A）表达的影响，并初步探讨SR-A介导HMC在高糖环境下发生炎症损伤的相关机制。方法:将体外培养的HMC按照其培养基中D-葡萄糖浓度分为正常糖组和高糖组（葡萄糖浓度分别为5.5 mmol/L和30 mmol/L），并以甘露醇组作为高渗对照，在高糖组瞬时转染SR-A小干扰RNA（siSR-A）并设置转染对照组（siNC）。运用蛋白免疫印迹法检测各组SR-A、核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3（NLRP3）、白细胞介素（IL）1β蛋白含量，免疫荧光技术检测SR-A，实时荧光定量PCR检测各组NLRP3、半胱氨酸天冬氨酸特异性蛋白水解酶-1（Caspase-1）、IL-1β、纤连蛋白（FN）、Ⅳ型胶原（ColⅣ）、α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、内质网应激标志物葡萄糖调节蛋白（GRP）78 基因mRNA，酶法检测Caspase-1相对活性，酶联免疫吸附法检测细胞培养基中IL-1β浓度，流式细胞术检测细胞周期。运用单因素方差分析和 SNK q检验进行统计分析。 结果:高糖组HMC中SR-A蛋白水平高于正常糖组和甘露醇组（1.23±0.21比0.68±0.10，1.23±0.21比0.78±0.13，均 P<0.05），高糖组SR-A蛋白平均荧光强度，NLRP3和IL-1β的蛋白水平，NLRP3、Caspase-1、IL-1β的 mRNA水平，Caspase-1相对活性和IL-1β浓度均高于正常糖组和甘露醇组（均 P<0.05）。沉默SR-A基因后，高糖siNC组SR-A蛋白水平高于高糖siSR-A组和正常糖siNC组（1.23±0.10比0.20±0.01，1.23±0.10比0.87±0.01，均 P<0.01）。高糖siNC组NLRP3、IL-1β蛋白水平和NLRP3、Caspase-1、IL-1β、FN、ColⅣ、α-SMA、GRP78 mRNA水平和HMC细胞周期中DNA合成期占比也均明显高于高糖siSR-A组和正常糖siNC组（均 P<0.05）。 结论:高糖可以通过上调SR-A表达促进HMC异常增殖、系膜基质产生增加和发生氧化应激，加重细胞炎症损伤，这一过程可能与SR-A调节NLRP3-Caspase-1-IL-1β通路相关。

目的:本研究探讨脱细胞真皮基质（ADM）负载胶原蛋白结合域-血管内皮生长因子（CBD-VEGF）补片在辅助比格犬尿道伤口修复中的应用价值。方法:选用21只健康成年比格犬，建立尿道伤口模型，随机分为3组，分别采用不同的修复方法。CBD-VEGF补片于模型构建成功时植入。其中，空白对照组不使用修复材料；ADM组使用胶原蛋白补片覆盖修复；ADM负载CBD-VEGF补片组使用加载VEGF的胶原蛋白补片覆盖修复。术后6个月，比较3组材料植入尿道伤口模型的安全性和有效性。采用尿动力学检查、尿道血管造影和组织病理学检查评估3组尿道组织恢复情况。结果:与空白对照组和ADM补片组相比，ADM负载CBD-VEGF补片组未出现相关并发症或其他不良情况。尿道造影测量实验段尿道直径，空白对照组［（3.07±0.43）mm］小于ADM补片组［（3.73±0.11）mm］和ADM负载CBD-VEGF补片组［（3.64±0.32）mm］（均 P<0.05）。组织病理学检查HE染色显示ADM负载CBD-VEGF补片组可见较多增生血管。Masson染色显示3组胶原组织阳性面积百分比分别为34.27%±7.40%、29.08%±3.79%和28.02%±2.39%，组间差异无统计学意义（ P>0.05）。使用抗vWF抗体染色显示增生的血管，3组单位面积阳染百分比分别为1.4%±0.1%，1.8%±0.1%和3.1%±0.2%，组间差异均有统计学意义（均 P<0.01）。 结论:ADM负载CBD-VEGF补片是一种良好的用于比格犬尿道手术术后覆盖伤口的生物支撑材料，为促进尿道伤口愈合提供一种可选择的方向。

目的:结合生物信息学分析结果研究死亡蛋白相关激酶2(DAPK2)在肺纤维化中的作用及分子机制。方法:从GEO数据库下载特发性肺纤维化(IPF)数据集GSE150910进行自噬相关基因的差异表达分析，利用极端梯度提升法筛选出关键基因。用t分布随机邻域嵌入法在单细胞测序数据集GSE135893中验证关键基因在细胞中的表达，采用Kaplan-Meier法在GSE28221和GSE93606数据集中绘制DAPK2高、低表达组患者的生存曲线。将12只6~8周龄的C57BL/6小鼠随机分为对照组和实验组，每组6只，实验组小鼠气管内滴注博来霉素构建肺纤维化模型，取小鼠肺组织进行Masson染色、免疫组织化学染色和实时荧光定量聚合酶链式反应(RT-qPCR)检测DAPK2的蛋白和mRNA表达水平。将人肺成纤维细胞分为空载体慢病毒组、转化生长因子β 1(TGF-β 1)组、空载体慢病毒+TGF-β 1组、过表达DAPK2慢病毒+TGF-β 1组，应用蛋白质印迹法检测各组自噬相关蛋白以及Ⅰ型胶原蛋白(Collage Ⅰ)、Ⅲ型胶原蛋白(Collage Ⅲ)的表达，并应用MDC染色检测各组细胞的自噬小体所占比例。 结果:GSE150910数据集中筛选出32个差异表达的衰老相关基因，其中8个上调，24个下调。极端梯度提升法筛选出关键自噬相关基因DAPK2。单细胞测序分析提示DAPK2主要表达于肺成纤维细胞中，且在IPF患者肺组织内成纤维细胞的表达量低于正常肺组织( P<0.05)；高表达DAPK2的IPF患者总体生存时间较低表达DAPK2的IPF患者更长( P<0.05)。Masson染色提示小鼠肺纤维化模型造模成功，RT-qPCR及免疫组织化学染色结果提示DAPK2在博来霉素诱导的小鼠肺纤维化组织中为低表达( P值均<0.05)。与TGF-β 1组和空载体慢病毒+TGF-β 1组比较，过表达DAPK2慢病毒+TGF-β 1组细胞中的LC3Ⅱ和Beclin 1蛋白表达水平升高，而哺乳动物雷帕霉素靶蛋白、Collage Ⅰ、Collage Ⅲ降低( P值均<0.05)；自噬相关蛋白及Collage Ⅰ、Collage Ⅲ在TGF-β 1组和空载体慢病毒+TGF-β 1组间差异均无统计学意义( P值均>0.05)。MDC染色结果提示过表达DAPK慢病毒+TGF-β 1组细胞内绿色点状荧光亮度明显增强，荧光斑点的数目也增多。 结论:DAPK2在博来霉素诱导的小鼠肺纤维化组织内呈低表达，过表达DAPK2可以促进细胞自噬减轻TGF-β 1诱导的肺成纤维细胞分泌胶原蛋白，从而抑制肺纤维化的进展。

目的:寻找颈椎后纵韧带骨化（OPLL）患者骨化后纵韧带组织与邻近未骨化的后纵韧带组织的差异表达蛋白，探讨OPLL发生的病理生理学机制。方法:选取5例2018年1至3月在北京大学第三医院骨科接受颈椎前路减压手术的颈椎OPLL患者，手术中切除的骨化的后纵韧带组织作为OPLL组，手术中切除的临近未骨化的后纵韧带组织作为对照组，采用基于数据非依赖采集的蛋白质组学技术筛选差异表达的蛋白，通过文献查询明确差异表达蛋白功能，找到在OPLL发生发展中起作用的蛋白质。结果:OPLL组与对照组相比，共有9个蛋白有差异表达（差异倍数≥2和 P<0.05），在骨化后纵韧带组织中的表达均上调，主要与核苷酸转运与代谢、细胞外结构、翻译、核糖体结构与生物发生、一般功能预测、信号转导机制等相关。文献查询后发现其中5个蛋白的功能可能与OPLL的发生发展相关，包括胶原α-1（Ⅱ）链（COL2A1）、基质Gla蛋白（MGP）及信号肽、CUB和EGF-样结构域包含蛋白1（SCUBE1）、骨调节蛋白（OMD）、成纤维细胞生长因子结合蛋白2（FGFBP2）。 结论:本研究筛选到的与OPLL相关的差异表达蛋白，对OPLL病理生理学研究及其生物标志物的发现提供了基础。

目的:对直肠环周筋膜的分布模式进行研究。方法:采用描述性研究的方法。选择福建医科大学解剖学教研室的4个男性半盆腔尸体标本进行大体解剖观察；另选择2022年1-12月期间于福建医科大学附属协和医院结直肠外科行全直肠系膜切除术（TME）的16例直肠癌术后新鲜标本进行组织学观察。采用尸体标本大体解剖与术后新鲜标本组织学观察结合的方式进行研究。观察区域包括：（1）腹膜反折区直肠前方系膜形态和筋膜；（2）邓氏筋膜尾侧附着点；（3）盆丛和腹下神经前筋膜融合区；（4）直肠骶骨筋膜侧方附着缘；（5）直肠骶骨筋膜后方附着缘。结果:（1）腹膜反折区直肠前方系膜形态和筋膜：直肠前方系膜呈三角形脂肪垫结构。底边向前跨越了腹膜反折最低点，邓氏筋膜起自三角形腹侧、腹膜反折前上方靠近膀胱侧的腹膜处，呈致密的筋膜结构。（2）邓氏筋膜尾侧附着点：邓氏筋膜向尾侧移行，于精囊腺、输精管壶腹和前列腺的交角处，与前列腺被膜紧密附着，其头侧见血管束穿经。（3）盆丛和腹下神经前筋膜的融合区：腹下神经前筋膜向腹侧与邓氏筋膜相移行，其中份与盆丛主体融合，不可分离，盆丛发出直肠支支配直肠。（4）直肠骶骨筋膜侧方和后方附着缘：直肠后方，直肠固有筋膜和腹下神经前筋膜相融合，形成直肠骶骨筋膜。融合筋膜向右侧分成两叶，外侧叶为腹下神经前筋膜，内侧叶为直肠固有筋膜。紧靠直肠系膜，沿着其向外发出筋膜的附着缘剪开，见直肠骶骨筋膜侧缘，与腹下神经前筋膜相连结。（5）术后新鲜标本组织学观察：腹膜反折区见腹膜的立方上皮，其最低点未见邓氏筋膜起源，腹膜反折腹侧见双层筋膜结构，邓氏筋膜呈较致密肥厚的胶原纤维结构，均从腹膜反折腹侧发出（16/16）；直肠固有筋膜呈较菲薄疏松的胶原纤维结构，直肠固有筋膜起源呈个体差异，16例中有13例与邓氏筋膜紧靠，共同从腹膜反折腹侧上方发出；有3例单独从腹膜反折最低点发出。邓氏筋膜尾侧断缘见双层筋膜结构，邓氏筋膜内多处S100着染。直肠骶骨筋膜后方断缘的尾侧为融合筋膜结构，高倍视野下，源自腹下神经前筋膜的胶原纤维间可清晰观察到粗壮的神经纤维结构。直肠骶骨筋膜侧方断缘向内发出的直肠固有筋膜的膜结构仍完整。结论:本研究发现，直肠前方系膜呈三角形脂肪垫结构。底边向前跨越了腹膜反折最低点，邓氏筋膜起自三角形腹侧、腹膜反折前上方靠近膀胱侧的腹膜处，并非起自腹膜反折最低点，这为术中从腹膜反折上1 cm切开、分离邓氏筋膜前间隙提供了依据。邓氏筋膜尾侧与前列腺被膜融合，融合区域可见丰富的神经血管束支配，并不存在前列腺后间隙的传统分离平面，这为从精囊腺底腹侧0.5 cm切开邓氏筋膜提供了依据。直肠后方直肠固有筋膜和腹下神经前筋膜融合，形成直肠骶骨筋膜（本质为融合筋膜）。融合筋膜在直肠两侧重新分成两叶，内侧叶为直肠固有筋膜，外侧叶为腹下神经前筋膜，向前移行为邓氏筋膜，且在两前侧外与盆丛主体发生致密融合。这为术中离断邓氏筋膜后从上向下（即从腹侧向尾侧）分离、离断腹下神经前筋膜、从而保护其外侧融合的盆丛和腹下神经提供了理论依据。