目的:分析多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点及多重抗体阳性临床意义。方法:回顾性总结2015年1月至2019年12月于空军军医大学唐都医院诊治的多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果:收集的64例自身免疫性脑炎患者中，有多重抗神经元抗体阳性患者7例，占10.9%，包括：3例抗γ氨基丁酸B型受体抗体相关脑炎，其中1例同时伴抗谷氨酸脱羧酶抗体、抗Hu抗体阳性，另外2例分别合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体、抗Hu抗体阳性；2例抗NMDAR脑炎，1例合并抗Yo抗体阳性，1例抗NMDAR脑炎发病初期合并抗Hu抗体阳性，复发时抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体合并抗Hu抗体、抗CV2抗体阳性；1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎合并抗Ma2抗体阳性；1例抗CASPR2抗体脑炎合并抗Tr抗体阳性。有2例患者头颅磁共振成像异常。7例患者经免疫治疗后症状均得到缓解，其中3例在随访中筛查出肿瘤（经病理或影像检查证实），均在1年内死亡，余4例患者中有1例复发。结论:多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者少见，多重抗体可导致临床症状变化或叠加，可能影响预后，尤其是合并副肿瘤抗体时需密切随访。

目的:设计合成 68Ga-1，4，7，10-四氮杂环十二烷-1，4，7，10-四乙酸(DOTA)-半胱氨酸-天冬氨酸-缬氨酸(CDV)-Nb109，探讨其用于检测不同肿瘤中程序性细胞死亡蛋白配体1(PD-L1)表达水平的潜力。 方法:采用基因工程技术将CDV引入单域抗体Nb109序列的尾部，通过马来酰亚胺-半胱氨酸定点偶联策略，将马来酰亚胺-DOTA与CDV-Nb109(物质的量比1∶1)反应制备前体DOTA-CDV-Nb109，随后进行 68Ga标记并用PD-10脱盐柱纯化。建立人黑色素瘤A375、人源性PD-L1转染的A375-hPD-L1及人胶质瘤U87荷瘤裸鼠模型，通过稳定性分析、细胞摄取和microPET显像评价 68Ga-DOTA-CDV-Nb109的诊断价值。采用单因素方差分析和最小显著差异 t检验分析数据。 结果:68Ga-DOTA-CDV-Nb109放射化学产率为(69.79±4.69)%，放化纯大于97%，摩尔活度为(12.85±1.51) GBq/μmol。 68Ga-DOTA-CDV-Nb109与A375-hPD-L1细胞具有较强的亲和力，解离常数( Kd)为(66.43±17.89) nmol/L。 68Ga-DOTA-CDV-Nb109在A375-hPD-L1细胞[(3.17±0.15)百分加入放射性剂量(%AD)]、U87细胞[(2.08±0.03) %AD]中的摄取明显高于A375细胞[(1.21±0.14) %AD； F＝82.87， t值：15.23、9.98， P值：<0.001、0.003]。 68Ga-DOTA-CDV-Nb109在A375-hPD-L1[(5.21±0.35)每毫升百分注射剂量率(%ID/ml)]和U87[(3.44±0.69) %ID/ml]荷瘤裸鼠肿瘤中的摄取显著高于A375荷瘤裸鼠[(2.17±0.36) %ID/ml； F＝249.72， t值：35.70、3.43，均 P<0.001]。 结论:成功制得定点标记的PET探针 68Ga-DOTA-CDV-Nb109，可无创、动态监测不同肿瘤中PD-L1表达水平的变化，在PD-L1免疫检查点阻断治疗潜在受益患者筛选方面具有应用潜力。

目的:系统性评价术中超声对脑胶质瘤患者手术效果的影响。方法:计算机检索PubMed、Embase、Cochrane Library、中国知网、维普和万方数据库中发表于2013年1月1日至2023年12月31日关于术中超声对脑胶质瘤患者影响的队列研究。由2名研究者独立筛选文献、提取资料并评价纳入研究的质量后，使用RevMan 5.4软件和Stata 16.0软件进行Meta分析。主要结局指标为手术全切除率，次要结局指标为手术时长和术后Karnofsky功能状态评分。采用 χ2检验和 I2值评估研究的异质性， P<0.05或 I2>50%时采用随机效应模型分析，否则采用固定效应模型合并效应值。 结果:共纳入17项队列研究，共计1 364例脑胶质瘤患者。Meta分析结果显示：术中超声组(730例)与常规手术组(634例)比较，肿瘤全切除率更高[相对危险度( RR)＝1.52，95% CI：1.38～1.66， P<0.001]、手术时长更短[标准化均数差( SMD)＝－0.60，95% CI：－0.96～－0.23， P＝0.001]、术后Karnofsky功能状态评分更高( SMD＝0.76，95% CI：0.43～1.09， P<0.001)。 结论:使用术中超声可提高脑胶质瘤患者的手术效果并缩短手术时长。

脑胶质瘤是中枢神经系统最常见的恶性肿瘤，其预后极差，5年的总生存期<10%。因此，在肿瘤发生发展过程中进行早期筛查和实时监测对延长患者的总生存期起着关键性的作用。液体活组织检查循环肿瘤细胞(CTC)及循环肿瘤微栓(CTM)作为一种方便、快捷、非侵入性的检测手段，在肿瘤的辅助诊断、疗效评价、复发监测及预后评估等方面有着重要的作用。本文对胶质瘤中CTC和CTM的主要检测方法及其在早期诊断、评估疗效及监测复发方面的应用进行综述，并对其应用前景及未来研究方向进行展望。

目的:探讨筛选出的长链非编码RNA（lncRNA）作为评估神经胶质瘤预后标志物的可能性。方法:选择癌症基因组图谱（TCGA）数据库建库至2018年12月的694个胶质瘤样本和5个癌旁组织样本，筛选胶质瘤组织与癌旁组织间有差异的lncRNA、微RNA（miRNA）和mRNA，分析三者与神经胶质瘤患者预后的相关性，并构建竞争性内源RNA（ceRNA）网络。基于基因本体（GO）数据库和京都基因与基因组百科全书（KEGG）数据库对mRNA的生物学功能进行富集分析。采用Kaplan-Meier法对各lncRNA、miRNA或mRNA不同表达水平患者进行生存分析，获得与预后相关的lncRNA、miRNA和mRNA。通过单因素和多因素Cox比例风险回归模型分析ceRNA网络中有差异的lncRNA，构建预测患者5年总生存率的lncRNA预后模型。根据构建的模型，计算TCGA数据库中694个样本每个样本的危险值，以中位危险值为临界值，将患者分为高风险组（≥中位危险值）、低风险组（<中位危险值），并绘制两组的生存曲线；绘制依据lncRNA预后模型的危险值预测TCGA数据库中神经胶质瘤患者5年总生存率的受试者工作特征（ROC）曲线；采用pheatmap R软件包绘制高、低风险组患者预后模型中各lncRNA基因表达水平的热图。结果:从TCGA数据库共得到神经胶质瘤与癌旁组织间有差异的44个lncRNA、19个miRNA和54个mRNA，并绘制出ceRNA网络图；经Kaplan-Meier法分析，其中22个lncRNA、7个miRNA和38个mRNA与患者总生存相关。单因素Cox回归分析得到28个与预后相关的lncRNA，经多因素Cox回归分析，根据赤池信息准则（AIC）查找最优的涉及16个lncRNA的预后风险模型，即危险值=ARHGAP31-AS1×（-0.357 7）+ LY86-AS1×（0.155 1）+WARS2-IT1×（0.206 4）+PART1×（-0.110 0）+AC110491.1×（-0.142 6）+CACNA1C-IT2×（-0.381 3）+HAS2-AS1×（0.128 8）+AC092171.1×（-0.161 3）+CCDC26×（-0.144 2）+HCG15×（0.384 0）+AL359541.1×（-0.289 2）+GRM5-AS1×（0.120 5）+LINC00237×（-0.085 1）+LINC00310×（-0.213 0）+VCAN-AS1×（-0.090 3）+LINC00303×（0.091 5）。根据构建模型计算的中位危险值为0.758，高风险组患者5年总生存率为16.8%（95% CI 11.4%~24.7%），低风险组患者5年总生存率为75.7%（95% CI 68.5%~83.7%）。构建的lncRNA模型预测患者5年总生存率的ROC曲线下面积为0.893。热图显示该模型中各lncRNA基因表达水平在高风险组和低风险组患者间有一定差异。 结论:依据筛选的lncRNA构建的预后风险模型可较好评估神经胶质瘤患者预后，这些lncRNA有望成为神经胶质瘤预后相关的新候选生物标志物。

目的:探讨术前应用抗癫痫药物(AEDs)治疗对脑胶质瘤患者认知功能的影响。方法:回顾性分析2019年7月至2020年1月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的35例脑胶质瘤患者的临床资料。根据患者的癫痫相关病史和治疗情况，分为发作用药组(11例，有癫痫发作史且有AEDs应用史)、发作未用药组(7例，有癫痫发作史而无AEDs应用史)、无发作组(17例，无癫痫发作史且无AEDs应用史)，另外入组19名健康志愿者作为健康对照组。分析患者的一般资料、癫痫发作情况及AEDs应用史，并对所有受试者进行多维认知功能评估，比较不同组别各个认知领域的 Z标准化分数。 结果:4组的年龄、受教育年限以及认知和情绪障碍筛查量表评分比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)；3个患者组的病变位置、世界卫生组织(WHO)肿瘤分级及异柠檬酸脱氢酶1基因型比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)，但3个患者组的性别、病变侧别比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)。发作用药组与发作未用药组的癫痫负担总分比较差异无统计学意义( P<0.05)。4组的执行功能领域分数比较差异有统计学意义( F＝3.969， P＝0.020)；发作用药组的执行功能领域分数分别低于发作未用药组、无发作组和健康对照组[分别为(-0.83±0.85)分、(0.07±0.18)分、(0.06±0.44)分、(0.11±0.35)分]，组间比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)。4组的记忆领域分数比较差异无统计学意义( F＝2.792， P＝0.050)，但发作用药组低于无发作组[分别为(-0.67±0.89)分、(0.06±0.68)分]，差异有统计学意义( P＝0.047)；其余各组间记忆领域分数的组间比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。4组的语言、视空间功能和注意领域分数比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:对于脑胶质瘤患者，术前应用AEDs治疗不仅可能导致执行功能受损，同时其与记忆功能受损也可能有关。对于部分癫痫负担较轻且能及时接受肿瘤治疗的脑胶质瘤患者，需要谨慎评估术前采用AEDs治疗的获益和风险。

目的:探讨具有间变特征的节细胞胶质瘤（anaplastic ganglioglioma，AGG）的临床、影像学、病理学、分子遗传学及表观遗传学特征，以确定AGG是否为一种独特的肿瘤类型。方法:从2015年1月至2023年7月首都医科大学宣武医院病理确诊的667例节细胞胶质瘤病例中筛选出9例AGG，回顾性收集临床、影像学、治疗和预后资料，并对其进行二代测序检测及甲基化聚类分析。结果:9例患者中，男5例，女4例，中位年龄为8岁。癫痫发作（5/9）是主要的临床症状，影像学检查示3种表现形式，4例磁共振成像（MRI）表现为异常信号，占位效应不明显，可有轻度强化；2例MRI表现为囊实性混杂密度影伴瘤周水肿，病灶多见明显不均匀强化，占位效应明显；1例MRI表现为囊腔形成伴附壁结节，结节部分明显强化。所有病例中均存在能激活MAPK信号通路的突变，包括7例出现BRAF p.V600E突变，2例出现NF1突变。5例AGG同时存在其他突变，包括3例CDKN2A纯合性缺失，1例TERT启动子突变，1例H3F3A突变，还有1例携带PTEN突变。结论:组织学诊断为AGG的肿瘤具有不同于节细胞胶质瘤的临床表型、基因突变谱及生物学行为。这些特征提示AGG可能是一种独特的肿瘤类型，需要进一步扩大病例数来验证。应全面结合临床、组织学及分子检测结果综合作出AGG的诊断，以指导治疗及预后判断。

目的:探讨淀粉样前体蛋白(APP)在脑胶质瘤组织和患者脑脊液中的表达水平及意义。方法:(1)收集西南医科大学附属中医医院神经外科自2015年1月至2020年12月手术切除并经病理确诊的脑胶质瘤标本56例，其中世界卫生组织(WHO)分级Ⅰ级9例、Ⅱ级14例、Ⅲ级18例、Ⅳ级15例，另外收集同期4例高血压脑出血患者行血肿清除术时切除的坏死脑组织作为对照，采用Western blotting、实时荧光定量PCR(RT-qPCR)分别检测脑胶质瘤组织和对照脑组织APP蛋白和mRNA的表达。(2)除了上述56例脑胶质瘤患者，另外选择同期收治的4例病毒性脑膜炎、4例细菌性脑膜炎、4例自身免疫性脑炎、5例癫痫和3例偏头痛患者及3例正常对照者，采用ELISA法检测所有受试者脑脊液中APP含量。结果:(1)Western blotting、RT-qPCR检测结果显示WHO分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级胶质瘤组织APP蛋白和mRNA的表达均高于对照脑组织，且WHO分级Ⅰ级和Ⅱ级、Ⅲ、Ⅳ级脑胶质瘤组织APP蛋白和mRNA的表达依次增高，差异均有统计学意义( P<0.05)。WHO分级Ⅰ级和Ⅱ级脑胶质瘤中，首发组与复发组间脑胶质瘤APP蛋白和mRNA表达的差异均无统计学意义( P>0.05)；WHO分级Ⅲ级和Ⅳ级脑胶质瘤中，复发组脑胶质瘤 APP mRNA的表达均高于首发组，差异均有统计学意义( P<0.05)。(2)ELISA检测结果显示，病毒性脑膜炎、细菌性脑膜炎、自身免疫性脑炎、癫痫和偏头痛患者与正常对照者脑脊液中APP含量的差异无统计学意义( P>0.05)。WHO分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级脑胶质瘤患者脑脊液中APP含量均高于正常对照者，且WHO分级Ⅰ级和Ⅱ级、Ⅲ、Ⅳ级脑胶质瘤患者脑脊液中APP含量依次增高，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:脑胶质瘤组织和胶质瘤患者脑脊液中APP呈高表达，其含量与脑胶质瘤病理等级有关，脑脊液中APP表达量可作为早期筛查脑胶质瘤患者的新方法。

目的:总结莫旺综合征（MoS）临床表现、神经电生理特征及治疗转归情况，为尽早确诊疾病及进一步改善患者预后提供参考。方法:回顾性收集河南省人民医院神经内科自2018年1月至2023年10月收治入院的13例MoS患者资料，包括患者临床症状、治疗方案及预后等临床数据，实验室检查结果及电生理检查结果。结果:13例MoS患者临床主要表现为肌颤搐、疼痛、肢体麻木、周身瘙痒、多汗症、尿便障碍、心动过速、失眠、焦虑抑郁等。10例完成自身免疫脑炎抗体检测，3例仅抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体阳性，2例仅抗富含亮氨酸的胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体阳性，2例双抗体阳性。11例完成肿瘤筛查，有4例肿瘤患者，2例患胸腺瘤、1例患肺鳞癌、1例患肾上腺非霍奇金淋巴瘤。10例完成心电图检查，其中3例静息性心动过速，2例ST段抬高样改变。所有患者均完成肌电图检查，12例出现异常运动单位电位，如肌颤搐电位、束颤电位和神经性肌强直电位；F波检查均可见F波和（或）M波后发放电位。随访1~12个月，9例非肿瘤患者中6例行免疫治疗，其中5例症状好转；余3例对症治疗患者中1例症状好转。4例肿瘤患者中3例接受免疫治疗，仅1例症状好转。结论:肌颤搐、疼痛、多汗、尿便障碍、严重失眠为MoS典型症状。血清抗CASPR2/LGI1抗体及神经电生理检查可为诊断MoS提供依据。早期免疫治疗可改善MoS预后，合并肿瘤患者临床预后差。

本文报道1例临床罕见的神经胶质瘤息肉病综合征，原发肿瘤为胶质母细胞瘤，与遗传性非息肉病性结直肠癌相关。本例患者颅内胶质母细胞瘤术后出现腹痛、呕血，腹部CT检查显示横结肠及升结肠管壁不规则增厚，不均匀中度强化，肠镜及病理检查提示多源性结肠癌及结直肠多发腺瘤。若脑肿瘤患者合并肠道症状，应及时行肠道肿瘤筛查，对神经胶质瘤息肉病综合征做到早期诊断和治疗。