目的:观察分析脉络膜骨瘤扫频源OCT（SS-OCT）的影像特征。方法:回顾性横断面观察性研究。2014年7月至2019年12月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科经裂隙灯显微镜联合前置镜、FFA和（或） ICGA、B型超声和（或）CT检查确诊为脉络膜骨瘤的61例患者73只眼纳入研究。其中，男性17例20只眼，女性44例53只眼；平均年龄（33.5±12.7）岁。单发肿瘤71只眼（71个瘤体），多发肿瘤2只眼（4个瘤体，每只眼各2个瘤体）。参照文献并结合眼底彩色照相及FAF检查结果，将瘤体分为钙化区（较新鲜瘤体）和脱钙区（较陈旧瘤体）两类。采用SS-OCT对患眼瘤体进行扫描，根据肿瘤位置以及大小选取适当和相应的扫描模式。观察瘤体的SS-OCT影像特征，包括瘤体内部反射特点、瘤体对脉络膜血管的影响以及瘤体表面视网膜各层结构的变化。结果:73只眼共75个瘤体中，7个瘤体仅有脱钙区，5个瘤体仅有钙化区，其余瘤体均有钙化区和脱钙区。SS-OCT显示钙化区视网膜内层均保存完整，而外界膜、椭圆体带、嵌合体带以及RPE等视网膜外层结构可有异常；脱钙区的视网膜外层及RPE结构全部受损。所有瘤体脉络膜毛细血管以及大部分中、大血管层结构均消失，取而代之呈现"海绵"状（39个瘤体）、"丝瓜络"样（11个瘤体）、"板层"样（10个瘤体）、混合型（12个瘤体）以及不规则样（5个瘤体）外观。瘤体内可见强反射板层线（71个瘤体）、强反射水平线（47个瘤体）、弱反射管腔（水平、垂直、圆形分别为39、42、41个瘤体）；骨小梁样中强反射物质位于中断的Bruch膜上。所有瘤体的脉络膜巩膜交界面可见，并可见睫状后动脉穿入巩膜层。结论:脉络膜骨瘤在SS-OCT图像可清晰呈现特征性的"海绵"状、"丝瓜络"样、"板层"样、混合型以及不规则样五种外观，伴有瘤体内特有的强反射板层线、水平线和弱反射管腔。骨小梁样中强反射物质可位于中断的Bruch膜上生长。

目的:观察视网膜母细胞瘤（RB）患儿综合治疗的疗效和安全性。方法:回顾性临床研究。2019年1~12月于上海交通大学医学院附属新华医院眼科检查确诊且行综合治疗的RB患儿157例203只眼纳入研究。其中，男性76例，女性81例；单眼111例，双眼46例。诊断月龄中位数20.1个月。均为初次接受治疗者。肿瘤局限于眼内者依据国际眼内RB分期标准分为A~E期以及眼外期、远处转移期。中位随访时间37.4个月。记录患儿临床特征、治疗方案、预后及眼部治疗并发症发生情况。结果:157例203只眼中，眼内期137例180只眼，其中A~ E期分别为6、14、10、98、52只眼；眼外期12例12只眼；远处转移期8例11只眼。全身转移死亡8例；生存149例（94.9%，149/157）。眼球摘除48只眼，其中初始治疗眼球摘除34只眼，经保眼治疗后眼球摘除14只眼；未行眼球摘除155只眼（76.4%，155/203）。保眼治疗后保眼率为91.7% （155/169）。双眼患者取分期更严重眼进行统计分析，初始保眼治疗120例120只眼，其中经静脉化学药物治疗（IVC）、眼动脉灌注化学药物治疗（IAC）分别为36、84只眼。两种治疗方案的眼球摘除分别为7 （19.4%，7/36）、7 （8.3%，7/84）只眼；接受二次治疗分别为33 （91.7%，33/36）、33 （39.3%，33/84）只眼。两种治疗方案的眼球摘除率比较，差异无统计学意义（ χ2=2.037， P = 0.154）；接受二次治疗百分率比较，差异有统计学意义（ χ2=27.937， P<0.001）。初始治疗后瘤体消退并稳定54只眼（45.0%，54/120）；因治疗反应差、肿瘤复发等原因接受二次治疗66只眼（55.0%，66/120）。行二次治疗的66只眼中，眼球摘除、IAC、玻璃体腔注射化学药物治疗（IVitC）、IAC联合IVitC、单纯局部治疗分别为6、18、12、13、17只眼；IAC、IVitC、IAC联合IVitC治疗眼中眼球摘除分别为5 （27.8%，5/18）、1 （9.3%，1/12）、2 （15.4%，2/13）只眼，三者眼球摘除率比较，差异无统计学意义（ χ2=2.001， P=0.368）。末次随访有视力记录者148只眼（72.9%，148/203）。其中，无光感、光感~数指、20/400、≥20/200者分别为41、53、16、38只眼。203只眼中，行IAC治疗121只眼，治疗后出现视神经萎缩、玻璃体积血、严重视网膜脉络膜萎缩分别为2、4、1只眼；行IVitC治疗60只眼，治疗后出现玻璃体积血、黄斑出血性坏死各1只眼。 结论:本组RB患儿经综合治疗后总体生存率为94.9%；保眼治疗后保眼率为91.7%。RB综合治疗疗效较好，安全性较高。

患者男，21岁。因左眼视物模糊半个月于2017年1月至复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科就诊。眼部检查：视力双眼均为1.0。双眼眼前节均无异常。右眼眼底未见异常。超广角眼底照相检查，左眼玻璃体轻度混浊、细胞（+），视盘鼻上方可见一边界模糊的黄色脉络膜隆起病灶，向周边延伸，约4~5个视盘直径大小，伴有渗出性视网膜脱离（图1A）。荧光素眼底血管造影检查，与左眼眼底病灶对应处早期可见弱荧光，随造影时间延长，荧光逐渐增强，晚期形成致密强荧光团，明显荧光素渗漏（图1B，1C）。B型超声检查，左眼后极部球壁前带状回声，两端与球壁回声相连，距离球壁1~ 2 mm，视盘鼻上方探及3.59 mm×7.03 mm低回声，内回声不均匀，局部球壁增厚，球后间隙增宽（图1D）。光相干断层扫描（OCT）检查，黄斑区未见异常。彩色多普勒超声血流成像检查，病灶内未见明显彩色血流信号。胸部CT平扫显示右肺上叶尖段及后段多发致密影，部分伴空洞，纵隔内多发肿大淋巴结伴钙化。血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白、巨细胞病毒、弓形虫、梅毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）、类风湿因子等其他血清学检查结果均正常。结核菌素试验结果显示受试部位红晕及硬结直径为25 mm×25 mm（+++）。诊断：左眼脉络膜结核瘤、肺结核可能。请感染科会诊，痰培养阴性，考虑肺结核空洞。予以全身四联抗结核（ATT）治疗（利福平+异烟肼+比嗪酰胺+左氧氟沙星）；同时口服醋酸泼尼松片[1 mg/ （kg·d）初始剂量]，根据眼部炎症消退情况逐渐减量。治疗10 d后，患者左眼视力急剧下降至0.01，玻璃体腔内出现大量细胞（+++），黄斑区视网膜水肿、渗出。B型超声检查显示结核瘤明显变大，考虑病情加重为类赫氏反应（Jarisch-Herxheimer reaction）所致。继续ATT治疗，维持大剂量糖皮质激素口服，并给予球旁注射甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg。治疗10周后，患者左眼玻璃体炎症无缓解（图2）。继续加用口服环孢素[3 mg/ （kg·d）体重剂量]2周后，患者左眼玻璃体炎症逐渐控制，结核瘤不再继续增大，视力提高至0.15。治疗3个月后，患者左眼玻璃体炎症进一步缓解，结核瘤逐渐缩小，但瘤体表面形成机化膜，且与周边视网膜呈"扇形"粘连。治疗13个月后，机化膜对结核瘤的牵引逐渐松解，瘤体继续退缩，玻璃体炎症控制（图3），黄斑水肿全部吸收，视力逐步提高至0.8。胸部X线片检查提示肺结核病灶已消失。

目的:观察孤立性脉络膜血管瘤（CCH）的OCT血管成像（OCTA）影像特征。方法:回顾性病例研究。2017年1月至2019年2月于南京医科大学附属眼科医院检查确诊的CCH患者18例18只眼纳入研究。其中，男性13例13只眼，女性5例5只眼；平均年龄44.5岁。所有患眼瘤体位于后极部或视盘周围，呈橘红色，边界清晰。采用OCTA仪对患眼瘤体处6 mm×6 mm或8 mm×8 mm范围进行扫描，系统自动处理图像后提供浅层毛细血管丛、深层毛细血管丛、外层视网膜、脉络膜毛细血管丛血流图以及对应的结构en-face像和B-scan像。结果:OCTA检查发现，当调整分层线至脉络膜毛细血管层周围，血流图可见瘤体边界清晰，瘤体表面血管呈网状纵横交错，粗细不一。B-scan像，对应瘤体处全层视网膜脉络膜呈圆顶状隆起，神经上皮层可伴有增厚，视网膜下积液、渗出及劈裂等。结构en-face像，瘤体边界清晰，周围渗出呈点状或片状强反射，局部色素沉着呈弱反射，信号反射不均匀。结论:OCTA可清晰显示CCH表面血管形态。

目的:观察原发性葡萄膜淋巴瘤的临床、影像特征和病理特点。方法:回顾性临床研究。2012年至2018年于北京同仁医院眼科中心临床及病理检查确诊的原发性葡萄膜淋巴瘤患者4例4只眼纳入研究。其中，男性3例，女性1例；均为单眼发病。平均年龄（54.00±13.58）岁。初诊至病理确定诊断的平均时间为（18.50±9.29）个月。行眼球摘除3例，组织活检1例。患眼均行BCVA、眼底彩色照相、彩色多普勒超声以及眼眶MRI检查。行UBM、OCT、FFA、ICGA检查分别为2、3、3、2只眼。观察患者临床表现、影像特征和病理学改变。随访时间≥6个月。结果:初诊时，患眼BCVA 0.6、0.02、0.01者分别为1、2、1只眼。脉络膜、睫状体、虹膜均受累3只眼；脉络膜受累1只眼。眼底表现为脉络膜"豹斑"状黄白色浸润，病灶越过血管弓至赤道及周边部。彩色多普勒超声检查可见所有患眼脉络膜弥漫增厚呈带状低回声，伴巩膜外浸润（ESE），呈巩膜后对应的低回声区。其中，ESE呈新月形增厚1只眼，结节状增厚3只眼。UBM检查可见全周睫状体回声增厚，内部回声降低，虹膜受累。OCT检查可见RPE呈波浪状隆起，局部视网膜神经上皮层脱离。FFA检查可见病灶早期呈斑驳状强弱荧光，晚期荧光素渗漏。眼眶MRI检查可见眼球后壁增厚，增强后强化。病理检查均证实为黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。结论:葡萄膜淋巴瘤多累及脉络膜；临床表现多样；彩色多普勒超声具有特征性表现，ESE呈新月形或结节状增厚具有诊断价值。

患者男，66岁，2022年8月30日因双眼视力下降3个月，左眼加重1个月于河南省人民医院就诊，无眼红、眼疼等症状。既往患糖尿病史7年，口服降糖药，平素血糖控制好。2年前患者确诊贲门腺癌Ⅲ期，行胃大部切除术，术后行全身化学疗法治疗。9个月前患者行PET-CT检查发现多发肺转移、肋骨转移、肺门周边淋巴结转移、盆腔右半局部软组织转移并伴盆腔积液；10余天前MRI及CT检查发现肿瘤转移至右侧颞叶、双侧额顶叶脑膜、右侧枕叶，肺、骨及盆腔转移较前增大，行脑部放射治疗1次，继续行全身化学疗法。眼科检查：视力右眼0.3，左眼手动/20 cm，双眼矫正视力不提高；眼压右眼10.9 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼10.8 mmHg。裂隙灯显微镜检查显示双眼眼前节未见明显异常。彩色眼底照相可见右眼底视盘鼻上象限视网膜呈灰黄色扁平状局限性隆起，表面血管迂曲；左眼视盘周围多灶性视网膜层间出血，颞上方视网膜高度隆起，视网膜下出血(图1)。眼部B型超声检查提示：右眼视网膜脱离；左眼脉络膜占位；左眼继发性视网膜脱离；双眼玻璃体混浊并后脱离(图2)。眼底光学相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)检查显示：右眼视盘鼻上方可见局部神经上皮下积液，神经上皮外层散在高反射点，脉络膜纹理消失，局部隆起样改变；左眼黄斑区上方可见神经上皮下积液，神经上皮下不均质高反射信号团，视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium，RPE)表面反射条带不光滑伴隆起，局部脉络膜纹理消失，伴隆起样改变(图3，4)。结合患者胃癌转移病史、眼底改变及各项辅助检查，临床诊断：双眼脉络膜转移癌；胃癌术后全身转移；2型糖尿病。建议患者行荧光素眼底血管造影，与患者及家属充分沟通，鉴于患者胃癌全身转移且全身情况差，已进行全身化学疗法和脑部放射治疗，患者放弃进一步眼部检查治疗，定期随访。

患者女，33岁。因右眼视力下降伴视物遮挡1个月余，于2022年1月17日到四川大学华西医院就诊。既往身体健康，否认其他全身系统性疾病史。眼科检查：右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为0.3、1.0。右眼、左眼眼压分别为15.9、13.4 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。眼底检查，右眼鼻上方周边视网膜下一直径约5个视盘直径的棕黑色半球形脉络膜肿物（图1A）。光相干断层扫描（OCT）检查，右眼黄斑颞侧视网膜下少量积液（图1B）。眼部B型超声检查，右眼上方脉络膜球形中等大小回声实性肿物（图1C）。核磁共振成像检查，右眼眼球壁内一结节样突起，T1短信号、T2稍短信号，大小约0.7 cm×0.9 cm（图1D）。正电子发射断层显像/X线计算机体层成像检查，右侧眼环内侧壁稍高密度结节影伴糖代谢轻度增高（图1E）。左眼眼前节及眼底未见明显异常。初步诊断：右眼脉络膜占位性质？因患者有强烈保眼意愿，经与患者充分沟通后，于2022年2月7日在全身麻醉下行右眼经巩膜肿瘤切除手术＋玻璃体切割手术＋硅油填充手术。手术中摘取右眼实性肿物，离心、涂片、苏木精-伊红染色，结果显示，细胞呈上皮样，细胞核浆比不高，部分细胞见细胞核仁，难觅细胞核分裂，增殖活性低（图1F）。修正诊断：脉络膜黑色素细胞瘤。

视网膜母细胞瘤(RB)是婴幼儿最常见的原发性眼内恶性肿瘤，而脉络膜黑色素瘤是成人眼部最常见的原发性恶性肿瘤。随着眼内肿瘤诊断和治疗方法和技术的不断进步，患者的生存率显著提高，生存时间明显延长，眼内恶性肿瘤治疗目的也从单纯的挽救患者生命逐渐转变为在挽救生命的基础上尽量保全眼球。尽管目前眼内恶性肿瘤的治疗方案多样，但是对于部分难治性肿瘤，达到保全眼球的目标仍然具有很大挑战。近年来随着手术设备和操作技术的改进，玻璃体切割术再次成为难治性眼内期RB及脉络膜黑色素瘤的治疗方法之一，为这些眼内恶性肿瘤患者保全眼球带来了希望。然而，这种疗法仍有一定的并发症，因此存在争议，在治疗过程中一定要谨慎选择病例，小心实施手术，积极结合其他化学疗法和/或放射治疗及局部治疗方案，并且严密随访。

61 岁男性,因"左眼发现巩膜肿物 8 年"就诊.患者 8 年前因左眼颞侧巩膜肿物于外院行左眼巩膜肿物切除术,术后病理提示"左眼巩膜肉芽肿",术后 1年患者发现左眼再次出现巩膜肿物伴异物感,药物治疗无效.查体:左眼裸眼视力1.0,结膜颞侧隆起,局部充血,颞侧葡萄肿,约 10 mm×7 mm,表面不平整,球壁菲薄,局部呈肉红色,透见色素膜,角膜透明,前房深浅可,虹膜纹理清,未见新生血管,瞳孔欠圆,直径约3 mm,稍向颞侧偏位,对光反应存在,晶状体轻混,玻璃体少量絮状混浊,视盘色淡红,界清,杯盘比(C/D)0.3,视网膜颞侧及颞上见葡萄肿边界,余中周部色素改变,黄斑未见明显异常.于我院行"左眼巩膜肿物活检+异体巩膜移植术",病理诊断:平滑肌瘤.患者术后视力 1.0,定期门诊随访.讨论体会:平滑肌瘤是一种罕见的良性肿瘤,需要与脉络膜黑色素瘤鉴别.该肿瘤可引起巩膜变薄、扩张及巩膜外生长,有效的体格检查及影像学检查,可辅助诊断,明确诊断后,可观察或局部切除.

患者女,54岁,7个月前无明显诱因出现双下肢无力,偶有头晕,无恶心、呕吐,3个月前发现记忆力下降;发病以来神志清、精神可,睡眠正常.MRI:第三脑室可见不规则斑片状混杂等长T1等T2信号,约36.6 mm×41.5 mm×49.2 mm,病灶内见斑片状囊性长T1长T2信号,瘤周见多发流空血管影,双侧丘脑及中脑受压移位,内见斑片状稍长T2信号(图1A、1B);增强扫描病灶呈明显强化,囊性区无强化(图1C).MRI诊断:脑膜瘤.颅内肿瘤切除术中见第三脑室内巨大肿瘤起源于第三脑室后方脉络丛,包膜完整,质地坚韧,血供丰富,中脑脑水管受压闭塞,脑脊液循环受阻.