目的:探讨血清性激素水平与青春期女孩特发性脊柱侧弯(AIS),以及脊柱侧弯程度和骨密度的关系,分析用性激素鉴别青春期女孩发生AIS概率的可行性、可信度.方法:选择2018年2月至2023年12月我康复中心收治的38例青春期女孩AIS患者(AIS组),另 于招募29例同龄的无AIS女孩为对照组.检测血清促黄体生成素(LH)、促卵泡激素(FSH)、孕酮、雌二醇(E2)水平以及脊柱Cobb角、躯干旋转角度、骨密度.分析AIS患者性激素水平与骨密度、脊椎侧弯程度的相关性,以及用性激素水平判断青春期女孩发生AIS概率的价值.结果:AIS组血清LH水平、Cobb角、躯干旋转角度高于对照组(t=4.532、42.835、23.808,P＜0.05),E2、骨密度低于对照组(t=2.814、7.082,P＜0.05).AIS 患者血清LH与Cobb角、躯干旋转角度呈正相关(P＜0.05),与骨密度呈负相关(P＜0.05),E2水平与Cobb角、躯干旋转角度呈负相关(P＜0.05),与骨密度呈正相关(P＜0.05).E2、LH鉴别青春期女孩发生AIS的曲线下面积为0.690、0.801,联合E2、LH鉴别青春期女孩发生AIS的 曲线下面积为0.807,具备鉴别价值(P＜0.05),但是与单独E2、LH的鉴别价值相比差异不显著(P＞0.05).结论:性激素水平与青春期女孩AIS发病有关联关系,在AIS的发病机制和病情进展中扮演了重要的角色;通过单独或联合观测E2、LH数据,有助于发现AIS并评估病情严重程度.

目的 青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是危害青少年健康的常见疾病之一.临床上,X线图像Cobb角测量法是评估患者脊柱侧凸严重程度的"金标准".由于X线图像中肋骨和骨盆阴影重叠以及椎骨形态差异等因素影响,人工测量在寻找关键点时步骤复杂且耗时长,快速且准确的Cobb角自动测量方法具有重要临床应用价值.现有深度学习方法中基于分割的方法易受图像质量影响;基于关键点检测方法过于关注局部特征提取导致定位不准确等问题.为此,本文提出了一种以椎骨为中心的标志点检测方法,来实现脊柱侧弯Cobb角自动估计算法.方法 构建一种基于融合多尺度和注意力机制M型椎骨检测网络(multi-scale attention M-shaped network,MSAM-Net).首先,使用多尺度金字塔拆分注意力(multi-scale pyramids squeeze attention,MPSA)模块和注意力特征融合(attentional feature fusion,AFF)模块提取椎骨特征和上下文信息,然后,根据椎体中心和角偏移量定位4个角标志点,以在脊柱侧弯评估任务中提高椎骨标志点检测的性能,进而实现近胸段、主胸段和胸腰段曲线的Cobb角估计.结果 为了评估Cobb角估计与真实侧弯角度之间的偏差程度,本研究算法基于AASCE MICCAI 2019挑战赛数据集,使用4种指标对Cobb角精度进行评估,分别是对称平均绝对百分比误差(symmetric mean absolute percentage error,SMAPE)、欧氏距离(Euclidean distance,ED)、曼哈顿距离(Manhattan distance,MD)和切比雪夫距离(Chebyshev distance,CD).测试得到SMAPE为9.39％,ED为4.18;MD为5.92;CD为5.34.与基于分割和检测的5种深度学习方法进行对比,实现更好的Cobb角测量结果.结论 本研究可以准确识别和定位X线图像中椎骨,帮助医生测量AIS患者的Cobb角,为临床AIS诊断、手术计划和脊柱健康分析提供决策支持.

目的:探讨鼻中隔偏曲形态的矫正方法。方法:2016年8月至2018年8月，上海玫瑰医疗美容医院对47例鼻中隔偏曲患者进行矫正，其中男11例，女36例，年龄18～43岁，平均23岁。术中保留L形支架后切取鼻中隔软骨，先通过对偏曲对侧的鼻中隔软骨进行划痕及软骨移植等措施，对鼻中隔背侧偏曲进行应力性和容积性矫正，再根据鼻中隔尾侧不同偏曲情况进行矫正。(1)Ⅰ类：前鼻嵴居中，鼻中隔后角连接在前鼻嵴上，鼻中隔尾侧向一侧弧形弯曲时，于弯曲软骨凹面作划痕，一侧放置软骨板条，形成单侧夹板矫正弯曲。(2)Ⅱ类：前鼻嵴居中，鼻中隔后角连接在前鼻嵴上，鼻中隔自后角向前角方向呈直线倾斜偏曲时，于尾侧偏曲方向的对侧将移植物自前鼻嵴向前放置，保证前角位置居中，作容积性矫正。(3)Ⅲ类：前鼻嵴居中，鼻中隔后角自前鼻嵴脱出并偏向一侧，鼻中隔尾侧直线偏曲或弧形弯曲时，将后角自错位点剥离并复位于前鼻嵴上，尾侧过长时予适当切除，根据尾侧的软骨强度及偏曲倾向行软骨加强移植。(4)Ⅳ类：前鼻嵴本身位置偏向一侧，鼻中隔后角连接于错位的前鼻嵴上时，保留约2 mm的软骨于前鼻嵴上方后，从前鼻嵴前方离断尾端并向中线复位，移位距离较大时在断端错位间隙内填充小软骨。如原前鼻嵴过于突出可予以凿除。根据尾侧端强度及偏曲倾向作软骨加强移植。观察患者术后效果。结果:本组47例，Ⅰ类8例，Ⅱ类13例，Ⅲ类5例，Ⅳ类21例。平均随访1年3个月，1例Ⅱ类、2例Ⅳ类患者在术后1～3个月内出现偏曲的复发，于术后半年进行二次调整后基本达到满意；1例Ⅲ类患者术后一侧鼻腔通气不畅，检查为该侧下鼻甲肥大，后行下鼻甲肥大矫正术后缓解；余43例术后均恢复良好，鼻背与鼻尖及鼻小柱基本居中，鼻孔双侧基本对称，无其他并发症发生。结论:将鼻中隔L形支架背侧和尾侧按不同偏曲情况进行针对性的矫正，可有效治疗因鼻中隔偏曲导致的鼻形态畸形。

目的:比较经皮弯角椎体成形术（PCVP）与单侧经皮椎体后凸成形术（PKP）治疗骨质疏松性椎体压缩骨折（OVCF）的临床效果。方法:采用回顾性队列研究分析2019年9月至2020年9月天津医院收治的104例单发椎体OVCF患者的临床资料，其中男21例，女83例；年龄50~91岁［（70.3±7.7）岁］。骨折AO分型：A1型65例，A2型39例。患者接受PCVP或单侧PKP手术治疗，其中51例行PCVP（PCVP组），53例行单侧PKP（单侧PKP组）。比较两组手术时间、骨水泥注射量、术中透视次数、骨水泥有效弥散倍数、骨水泥分布优秀率。术前，术后24 h、3个月、6个月采用视觉模拟评分（VAS)、Oswestry 功能障碍指数（ODI）和Beck指数（测量至术后3个月）评价两组治疗效果。比较两组骨水泥渗漏率、邻近椎体再骨折率等术后并发症情况。结果:患者均获随访6~8个月［（6.4±0.7）个月］。PCVP组手术时间为（12.15±1.63）min，骨水泥注射量为（2.13±0.28）ml，术中透视次数为（24.74±1.71）次，均短于或少于单侧PKP组的（22.09±1.62）min、（5.30±0.52）ml、（30.09±1.86）次（ P均<0.01）。PCVP组骨水泥有效弥散倍数为（1.42±0.04）倍，大于单侧PKP组的（1.18±0.02）倍（ P<0.01）；骨水泥分布优秀率为94%，高于单侧PKP组的70%（ P<0.01）。术前和术后24 h、3个月两组VAS、ODI、Beck指数差异无统计学意义（ P均>0.05）；术后6个月PCVP组VAS为（1.20±0.49）分，ODI为16.52±5.22，较单侧PKP组的（1.49±0.58）分、20.16±5.16更低（ P均<0.01）。两组术后24 h、3个月、6个月的VAS、ODI较术前有明显改善（ P均<0.05）；两组术后24 h、3个月Beck指数较术前改善（ P均<0.05），单侧PKP组术后3个月Beck指数为0.75±0.07，较术后24 h的0.79±0.07明显下降（ P<0.05），而PCVP组无明显变化（ P>0.05）。PCVP组骨水泥渗漏率为16%（8/51），低于单侧PKP组的47%（25/53）（ P<0.01）。两组随访期间邻近椎体再骨折发生率差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:对于OVCF，相较单侧PKP，PCVP具有手术时间短、骨水泥注射量小、术中透视次数少、椎体内骨水泥弥散效果更好、疼痛减轻、功能改善并更好地维持伤椎高度及骨水泥渗漏发生率低等优势。

目的:对比分析中国大陆与中国台湾地区恶性高热（malignant hyperthermia, MH）病例的临床资料，探讨MH的早期诊断、治疗措施及效果，以及特效药丹曲林的使用情况。方法:分别检索万方数据、中国生物医学文献服务系统、中国知网及台湾学术期刊在线数据库，收集1976年1月至2022年4月报道的所有MH病例，对比分析中国大陆与中国台湾地区MH病例的流行病学特征、发病特点、临床表现、治疗措施、丹曲林使用情况及预后转归等。结果:中国大陆报道的MH病例共140例，中国台湾地区报道的MH病例共12例，均以青少年为主，男性多于女性，主要集中于口腔科手术（唇腭裂修补术）、骨科手术（先天性脊柱侧弯矫形术）等。MH病例的典型临床表现为体温快速升高、心率异常增快、肌紧张或肌肉强直、P ETCO 2异常升高等。所有病例以临床诊断为主，少数进行了肌肉活检或基因检测。治疗措施主要为降温、呼吸循环支持、利尿、纠酸、碱化尿液等。中国大陆在缺少丹曲林的情况下，少数病例联合应用血液净化治疗，MH患者总存活率为54.3%；中国台湾地区丹曲林应用率为83.3%，MH患者存活率为100%。 结论:与中国台湾地区患者相比，中国大陆患者丹曲林应用较少，MH患者存活率较低，但随着对MH相关知识的重视及了解增多、新版专家共识的发布以及国产注射用丹曲林钠的上市应用，中国大陆MH病例的救治水平有望得以提升。

目的:评估成人先天性腰骶部半椎体（lumbosacral hemivertebra，LSHV）行后路半椎体（hemivertebra，HV）切除长节段固定远端是否需要骨盆固定。方法:回顾性分析2005年4月至2019年8月接受后路HV切除长节段固定的成人LSHV患者32例，男12例，女20例；年龄（32.9±8.8）岁（范围21~44岁）。根据冠状面平衡（Coronal balance distance，CBD）分型：A型（术前CBD≤ 30 mm）15例，B型（术前CBD>30 mm且C 7铅垂线向凹侧偏移）1例，C型（术前CBD>30 mm且C 7铅垂线向凸侧偏移）16例。根据远端内固定模式分为骨盆固定（pelvic fixation，PF）组（PF组），即远端固定至髂骨或骶髂骨；非骨盆固定（non-pelvic fixation，NPF）组（NPF组），即远端固定至L 5或S 1。主要观察指标为全脊柱正、侧位X线片评估原发弯和代偿弯Cobb角、CBD改善，同时评估术后CBD分型的转变。 结果:32例患者术后均获得随访，随访时间为（3.9±2.6）年（范围2~11年）。术前PF组和NPF组原发弯Cobb角分别为42.6°±13.5°和41.3°±10.9°，术后矫正至13.1°±5.4°和17.7°±5.8°，末次随访时13.4°±5.1°和18.5°±6.7°，差异均有统计学意义（ FPF组=32.58， FNPF组=28.64，均 P<0.001），术后改善率分别为69.3%±11.8%和57.6%±10.3%（ t=2.14， P=0.012）。两组代偿弯Cobb角分别由术前54.9°±14.8°和46.8°±13.6°，术后矫正至17.3°±9.6°和15.4°±8.4°，末次随访时18.5°±8.8°和17.6°±9.5°，差异均有统计学意义（ FPF组=42.97， FNPF组=38.56，均 P<0.001），术后改善率分别为68.4%±16.7%和67.2%±14.9%（ t=0.17， P=0.849）。PF组患者原发弯和代偿弯Cobb角矫正率类似（69.3%±11.8% vs. 68.4%±16.7%， t=0.15， P=0.837），而NPF组患者代偿弯Cobb角的矫正率明显高于原发弯，差异有统计学意义（67.2±14.9% vs. 57.6±10.3%， t=2.13， P=0.013）。PF组和NPF组CBD分别由术前（33.3±11.2）mm和（28.8±8.1）mm，术后矫正至（18.5±3.5）mm和（27.1±6.8）mm，而末次随访时CBD均较术后无明显变化（ FPF组=41.61， P< 0.001； FNPF组=0.38， P=0.896）；术后和末次随访时PF组CBD均优于NPF组，差异均有统计学意义（ t术后=3.23， P=0.002； t末次=2.94， P=0.008）。术后12例患者出现冠状面失代偿（12/32，37.5%），均为NPF组患者。两组冠状面失代偿发生率的差异有统计意义（0 vs. 50%，χ 2=6.40， P=0.014）。PF组6例术前C型患者术后CBD均恢复正常（100%），而NFP组10例C型患者中4例（40%）恢复正常，差异有统计学意义（χ 2=5.76， P=0.034）。 结论:成人先天性腰骶部半椎体（LSHV）行后路半椎体切除长节段固定术后具有较高的冠状面失代偿发生率（12/32，37.5%），注重原发弯与代偿弯矫正率的匹配度对重建冠状面平衡有重要意义，骨盆固定有助于C型患者重建冠状面平衡。

男，14岁2个月，8年多前发现生长缓慢，平均每年3 ~ 4 cm，3年前出现步态不稳。患儿系第2胎，孕40周出生，体重3.35 kg，出生及喂养无特殊。查体：身高144.5 cm(<-3SD)，体重36 kg，弓状眉，高耳位，左眼斜视，面部多痣，口微张，双臂细长，臂展147.5 cm，蜘蛛指，拇指及拇趾宽大，左侧隐睾，双侧睾丸均约3 mL，阴茎长4 cm，未见阴毛、腋毛，胸椎向左弯曲，行走时向右倾斜(图1)。生长激素激发试验：峰值生长激素3.6 ng/mL(< 10 ng/mL)，血类胰岛素样生长因子-1 125 ng/mL(183 ~ 850 ng/mL)，GnRHa激发试验：峰值黄体生成素51.7 IU/L(0.8 ~ 6.0 IU/L)、峰值卵泡刺激素17.6 IU/L(1.2 ~ 7.0 IU/L)，甲状腺功能、骨代谢检测、促肾上腺皮质激素+皮质醇、硫酸去氢表雄酮、性激素结合球蛋白均正常。X线：骨化中心10/10颗，骨龄约13岁(GP图谱法)。脊柱正侧位片：骶椎曲度欠自然。头颅MRI：垂体无异常，脑外侧间隙增宽，双侧侧脑室增宽(图2)。心、肝、肾以及肾上腺B超均未见异常。其母孕期无特殊史，父母及姐姐身高、体重及智力运动均正常，未见畸形。本研究通过了本院医学伦理委员会的审查(批准号2020-IRB-195)，患儿监护人签署了知情同意书。

目的:探讨儿童中央核肌病的临床表型、转归及基因型，以提高对该病的认识。方法:回顾性分析2008年10月至2018年12月北京大学第一医院儿科经临床和病理检查确诊的中央核肌病9例患儿的临床、病理和基因检测资料，随访8个月～8.6年[(4.4±3.1)年]。结果:1．临床表型：9例患儿中，男6例，女3例；起病年龄为出生1 d～10岁。8例以肢体无力或运动发育落后为主诉，1例因体检发现血清肌酸肌酶升高就诊。体格检查示患儿均存在骨骼肌无力，其中4例伴颜面肌受累。6例患儿接受随诊，其中4例运动功能无显著下降，2例改善；随诊患儿均无显著心脏受累；4例出现脊柱侧弯。5例接受肺功能检测，其中2例出现限制性通气障碍。2.基因型：接受检查的8例中4例诊断明确，其中2例 DNM2基因新生变异c.1893＋1G>A、c.1856C>T(已报道致病变异)，1例 RYR1基因复合杂合变异c.2044C>G和c.6823G>A, 1例 TTN基因复合杂合变异c.2106_2107insAAGCTGTA、c.107377＋1G>A(已报道致病变异)。 结论:中央核肌病病程相对静止，易累及颜面肌，较少累及心肌。新发现中央核肌病相关基因变异位点4个。

目的:探讨新型五点定位法点状接触式钳型固定椎弓根导航模板在脊柱侧凸复杂椎弓根置钉中的应用。方法:回顾性收集2019年2月至2023年2月北京积水潭医院贵州医院脊柱外科收治的存在椎弓根复杂情况（椎弓根发育不良或椎板融合）的脊柱侧凸患者30例（导航模板组），男11例、女19例，年龄（16.54±6.23）岁（范围7~35岁）；匹配60例既往病例资料作为对照组（徒手置钉组），男 23例、女 37例，年龄（16.72±6.34）岁（范围6~35岁）。于脊柱侧凸矫形术中使用五点定位法点状接触式钳型椎弓根导航模板引导置钉，记录置钉时间、置钉出血量、置钉透视次数、手动改道次数，并评估Rao椎弓根螺钉置入分级及准确率、置钉并发症和主弯矫正率。结果:导航模板组30例均顺利完成手术操作，共置入354枚螺钉，徒手置钉组60例共置入727枚螺钉，手术时间分别为（279.45±57.72）、（292.54±58.87） min，术中出血量分别为（921.57±371.32）、（932.83±376.65） ml，差异有统计学意义（ t=-2.13， P=0.022； t=-1.87， P=0.024）。导航模板组置钉时间（82.87±24.46） min、置钉出血量（72.25±43.66） ml，徒手置钉组分别为（97.53±25.56） min、（106.53±61.22） ml，两组差异有统计学意义（ t=-2.66， P=0.031； t=-2.32， P=0.027）。导航模板组置钉透视次数（4.21±1.11）次、手动改道次数（0.47±0.64）次，徒手置钉组分别为（6.32±1.81）次、（0.93±0.86）次，差异有统计学意义（ t=-4.66， P<0.001； t=-2.78， P=0.018）。导航模板组Rao椎弓根螺钉置入分级Ⅰ级329枚、Ⅱ级19枚、Ⅲ级6枚，徒手置钉组Ⅰ级669枚、Ⅱ级45枚、Ⅲ级12枚、Ⅳ级1枚，两组差异无统计学意义（χ 2=4.26， P=0.547）。导航模板组置钉准确率为98.31%±3.10%、主弯矫正率为57.85%±9.46%，徒手置钉组为98.21%±4.92%、56.64%±9.22%，差异均无统计学意义（ t=0.88， P=0.384； t=0.42， P=0.663）。所有患者术中、术后均未出现神经损伤，未发生大血管损伤，无脑脊液漏、感染、死亡，未出现内固定移位、松动及断裂。 结论:五点定位法点状接触式钳型3D打印椎弓根导航模板适配各种畸形椎板关节突，可避免漂移现象，避免广泛彻底剥离后方结构，操作简便，透视次数少、置钉准确率高。

全肺切除术在小儿患者中实施较少，其安全性及预后尚需进一步探究。本文通过回顾性分析2016年8月至2022年8月在我院行全肺切除术的9例患儿，并查阅相关文献。结果显示全组患儿手术顺利，无术中并发症，无围手术期死亡。术后随访2~74个月，1例肺转移瘤因肿瘤复发转移死亡；1例术后出现脊柱侧弯、患侧胸廓稍塌陷以及胃食管反流；余患儿无明显不适。本研究表明小儿能很好的耐受全肺切除手术，总体预后良好。