恶性高热(malignant hyperthermia, MH)是一种发病隐匿、诊疗困难、临床罕见的常染色体显性遗传病，已被列入我国第二批罕见病目录(https：//www.gov.cn/govweb/zhengce/zhengceku/202309/content_6905273.htm)。患者在接触麻醉触发药(如琥珀酰胆碱、卤素类吸入性麻醉药等)或强烈应激后迅速出现高热、肌肉强直、横纹肌溶解及多脏器功能衰竭症状，病死率极高，是围术期最严重的急危重症。

呼气末二氧化碳（end-tidal carbon dioxide, EtCO 2）作为一种无创的监测方式，广泛应用于各类手术的术中监测，P ETCO 2不仅反映机体的呼吸功能，也可以反映机体的循环功能和代谢功能。文章总结了EtCO 2在临床麻醉中对严重过敏反应、肺动脉灌注障碍、气体栓塞以及恶性高热协助诊断的应用价值，并对P ETCO 2与术后谵妄、术后肺部并发症、术后恶心呕吐相关性的研究进行综述，以期通过P ETCO 2监测来协助判断临床麻醉中出现的相应变化，早期发现并及时处理，改善患者的预后。

围手术期危机事件是指在手术期间或手术后发生的、非预料之中的患者生命受到严重威胁的状态，需要临床团队快速识别、评估和管理，最大限度减少对患者的伤害。而围手术期儿科麻醉的管理对于麻醉医师尤其具有特殊性和挑战性，需要麻醉医师具备专业的技术和非技术技能。本文主要阐述围手术期儿科麻醉危机事件的发生率和风险因素，引入麻醉危机资源管理的概念以及处理策略。并以恶性高热典型危机事件为例，介绍了麻醉团队需采取的麻醉危机资源管理策略，包括及时识别危机征兆、迅速终止诱发药物、静注特效药丹曲林钠、物理降温及对症支持治疗、积极寻求其他团队协助、记录和反馈等。以期提高麻醉医师的认知决策能力和团队合作能力，从而有效预防和应对可能发生的潜在危机事件，保障患儿围手术期的安全。

Duchenne肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy, DMD）合并脊柱侧凸患者多伴有心肺功能不全、气道变异，是恶性高热的易感人群。脊柱矫形手术的麻醉管理需针对其疾病可能存在的风险以及脊柱矫形手术的特点制定麻醉方案。文章回顾性分析1例DMD合并脊柱侧凸患者行脊柱矫形手术麻醉管理的临床资料，以期为这类患者的麻醉管理提供参考。

目的:对比分析中国大陆与中国台湾地区恶性高热（malignant hyperthermia, MH）病例的临床资料，探讨MH的早期诊断、治疗措施及效果，以及特效药丹曲林的使用情况。方法:分别检索万方数据、中国生物医学文献服务系统、中国知网及台湾学术期刊在线数据库，收集1976年1月至2022年4月报道的所有MH病例，对比分析中国大陆与中国台湾地区MH病例的流行病学特征、发病特点、临床表现、治疗措施、丹曲林使用情况及预后转归等。结果:中国大陆报道的MH病例共140例，中国台湾地区报道的MH病例共12例，均以青少年为主，男性多于女性，主要集中于口腔科手术（唇腭裂修补术）、骨科手术（先天性脊柱侧弯矫形术）等。MH病例的典型临床表现为体温快速升高、心率异常增快、肌紧张或肌肉强直、P ETCO 2异常升高等。所有病例以临床诊断为主，少数进行了肌肉活检或基因检测。治疗措施主要为降温、呼吸循环支持、利尿、纠酸、碱化尿液等。中国大陆在缺少丹曲林的情况下，少数病例联合应用血液净化治疗，MH患者总存活率为54.3%；中国台湾地区丹曲林应用率为83.3%，MH患者存活率为100%。 结论:与中国台湾地区患者相比，中国大陆患者丹曲林应用较少，MH患者存活率较低，但随着对MH相关知识的重视及了解增多、新版专家共识的发布以及国产注射用丹曲林钠的上市应用，中国大陆MH病例的救治水平有望得以提升。

对于病程较长的中晚期帕金森病(PD)患者，突然出现高热、意识障碍、肌酸激酶升高、运动障碍，应考虑帕金森病相关的急性高热综合征，尤其是异动高热综合征，应与其他类型的恶性综合征鉴别。在临床工作中，我们要重视病史的重要性，应考虑抗帕金森病药物相关不良反应，以及治疗方案调整带来的影响。

患儿，女性，年龄9岁，身高138 cm，体重32 kg，因阵发性心悸2年，伴胸闷、心慌入院。既往无其他肌肉疾病、高热疾病等个人及家族史，实验室检查未见异常，其中磷酸肌酸激酶及其同工酶、乳酸脱氢酶的水平均在正常范围内，诊断为阵发性室上性心动过速，拟在全麻下行射频消融手术。

目的:探讨基于案例学习(case based learning，CBL)结合情境模拟演练在麻醉危机事件恶性高热(malignant hyperthermia，MH)急救培训中的应用效果。方法:选取2018年9月至2023年5月北京大学第三医院麻醉科医师共45名为研究对象，采用混合区组随机的方法将其分为试验组和对照组。试验组15名医师采用CBL结合情境模拟演练，对照组30名医师采用传统讲授方式。培训后通过两组医师MH相关理论考试答题正确人数比例评价教学效果，采用 t检验或 χ2检验进行组间比较；并通过问卷调查试验组医师对CBL结合情境模拟演练的必要性和有效性进行评价。 结果:试验组医师在MH快速诊断和特效药丹曲林钠规范应用2各方面答题正确的人数比例均高于对照组医师，分别为[11/15名比12名(40.0%)]和[10/15名比9名(30.0%)]，其差异均具有统计学意义(均 P<0.05)；其他4个方面答题正确的人数比例分别为[7/15名比15名(50.0%)]、[6/15名比10名(33.3%)]、[11/15名比15名(50.0%)]和[13/15名比26名(86.7)]，其差异均无统计学意义(均 P>0.05)。在15名试验组医师中，15名医师均认为在MH急救培训中开展CBL结合情境模拟演练非常必要；13名医师认为培训非常有效。 结论:在MH急救培训中开展CBL结合情境模拟演练有助于麻醉科医师对MH快速诊断和特效药丹曲林钠规范应用，并得到医师的一致认可。

患儿，男性，年龄14岁，主因"颈背部畸形、活动受限7年，进食及呼吸困难10月余"入院。诊断为颈椎前凸畸形；蓝尼定受体-1(RyR1)基因相关肌肉病，多微小轴空病可能性大；恶性高热易感者。在丙泊酚全凭静脉麻醉下行颈椎后路矫形术。麻醉及手术过程中生命体征平稳，手术时长10 h，术毕入ICU。患儿苏醒期突发全身肌束颤动，体温骤升至最高39.4 ℃，严重酸中毒、高碳酸血症，血肌酸激酶、血/尿肌红蛋白逐渐升高；恶性高热临床评分63分，明确并发恶性高热诊断。采用静脉输注丹曲林钠，联合物理降温、纠正酸中毒及电解质紊乱、碱化尿液、间断行血液滤过及血浆置换，治疗心律失常及谵妄。患儿痊愈出院，转归良好。