目的 观察复合手术治疗硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)的疗效,并探讨影响患者预后的相关因素.方法 回顾性分析2018年1月至2022年1月天津医科大学总医院神经外科收治的76例SDAVF患者的临床资料.患者均行复合手术切断SDAVF引流血管.采用MRI观察脊髓水肿节段、水肿横截面积比值、水肿长径和短径的变化情况;采用改良Aminoff-Logue评分(mALS)评估脊髓神经功能情况,包括mALS总分、下肢运动功能评分及排尿和排便功能评分;术后12个月mALS总分较术前降低≥2分为改善,降低＜2分为无明显改善.分析不同预后患者临床资料的差异,采用多因素logistic回归分析法分析影响患者预后的相关因素.结果 76例患者术后的随访时间[M(Q1,Q3)]为15.0(13.5,20.0)个月.脊髓MRI显示,术后所有患者脊髓水肿及迂曲血管影均改善,无一例复发.术后12个月,76例患者中,mALS改善33例(43.4％),无明显改善43例(56.6％).与无明显改善组比较,改善组患者的病程短、术前mALS总分和步态评分低、术前水肿节段数少,差异均有统计学意义(均P＜0.05).而年龄、性别、瘘口部位,术前排尿、排便功能评分,以及脊髓水肿的长径、短径、横截面积比值的差异均无统计学意义(均P＞0.05).多因素logistic回归分析显示,病程短(OR=0.92,95％CI:0.86～0.99,P=0.028)、术前的 mALS 总分低(OR=0.76,95％CI:0.59～0.99,P=0.043)和脊髓水肿的节段数少(OR=0.78,95％CI:0.62～0.98,P=0.035)与患者的预后良好相关(均P＜0.05).结论 复合手术治疗SDAVF,术后脊髓神经功能恢复较好.病程短、术前的mALS低及脊髓水肿的节段数少是患者预后良好的重要影响因素.

患者女，16岁。因头痛、双眼视力下降10 d，加重4 d，于2021年9月10日在西北大学附属第一医院神经眼科门诊就诊。既往身体健康。患者10 d前无明显诱因出现头痛、双眼视力下降，左眼为著，无眼痛及色觉异常，无恶心呕吐等，未予诊治，症状进行性加重。4 d前双眼视力下降明显加重，左眼视力丧失，于当地医院眼科门诊就诊。眼底检查，双眼视盘水肿，边界不清；腰椎穿刺测量脑脊液初压为51 cm H 2O（1 cm H 2O=0.098 kPa），脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色未见异常。诊断为"颅内压增高"。予以甘露醇及甲强龙等治疗，患者头痛及左眼视力无缓解，右眼视力仍进行性下降。遂就诊于我院神经眼科门诊。入院查体：体重指数32.5 kg/m 2。右眼最佳矫正视力（BCVA）0.08，左眼无光感；右眼、左眼眼压分别为25、19 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。左眼相对性瞳孔传入障碍（+）。双眼外眼及眼前节均无明显异常，其余神经未见明显异常。眼底彩色照相检查，双眼重度视盘水肿，边界不清（图1）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑区局部视网膜外层结构欠佳，视盘水肿，边界欠情。眼眶+颅脑核磁共振成像检查，双侧视神经鞘扩张、双侧眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小脑扁桃体稍下移（图2A~2C），提示颅内高压；TIWI增强示双侧视盘增强信号（图2D）。头颅核磁共振静脉成像检查，右侧横窦管径较左侧细，左侧横窦为优势侧，左侧横窦-乙状窦狭窄（图2E）。2021年9月10日，腰椎穿刺测得脑脊液初压为50 cm H 2O，末压为36 cm H 2O。脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色、细胞学检测未见明显异常。血常规、生物化学、感染系列、凝血系列、结核抗体、呼吸道感染病原体、结核感染T细胞检测、白细胞介素-6、降钙素原、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体谱、风湿系列检测结果均未见明显异常。血清及脑脊液中枢神经系统脱髓鞘抗体、自身免疫性脑炎抗体检测结果未见异常。诊断：（1）暴发性特发性颅内压增高症（FIIH）；（2）左侧横窦-乙状窦狭窄。

目的:比较抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（MOG-IgG）阳性与抗水通道蛋白4免疫球蛋白G抗体（AQP4-IgG）阳性视神经炎或伴有视神经炎的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者的临床特征，并分析其预后因素。方法:共收集2018年7月至2019年8月于首都医科大学附属北京同仁医院神经内科以视神经炎为主要表现、血清抗体阳性的住院连续病例106例，根据血清抗体型别分为MOG-IgG阳性视神经炎（MOG-ON）组（35例）及AQP4-IgG阳性视神经炎（AQP4-ON）组（71例），平均随访14.9个月（5~26个月），比较不同血清型别视神经炎患者的临床特征及转归差别，并进行不同转归的预后因素分析。结果:与AQP4-ON患者比较，MOG-ON患者男性［37.1%（13/35）比15.5%（11/71），χ2=6.274］、双眼受累［48.6%（17/35）比19.7%（14/71），χ 2 =9.432］、伴眼痛［82.9%（29/35）比62.0%（44/71），χ2=4.770］、视盘水肿［63.5%（33/52）比36.5%（31/85），χ 2 =9.442］及盘周出血［15.4%（8/52）比2.4%（2/85），χ2=6.286］较多见，其他自身免疫指标异常较少见［11.4%（4/35）比52.1%（37/71），χ 2 =16.360］（均 P<0.05）。与AQP4-ON类似，MOG-ON广泛累及幕上、幕下和颈、胸髓脊髓长节段及视路各段，但视神经眶内段前部受累较AQP4-ON多见（χ 2 =17.506， P<0.001），而视神经鞘膜受累少于AQP4-ON（χ2=4.075， P=0.044）。MOG-ON患者发病3个月矫正视力≥0.5的比例（92.3%，48/52）高于AQP4-ON患者（50.0%，34/68）（χ2=24.374， P<0.001），血清MOG-IgG阳性是视神经炎视力恢复的有利因素［ OR（95% CI）：11.537（2.090~63.690）］，起病年龄大［ OR（95% CI）：0.945（0.908~0.983）］、伴有其他神经系统受累［ OR（95% CI）：0.116（0.031~0.439）］、视神经鞘膜受累［ OR（95% CI）：0.246（0.066~0.916）］是不利因素。MOG-ON的复发率（37.1%，13/35）低于AQP4-ON（59.2%，42/71；χ 2 =4.550， P=0.033），伴有其他神经系统受累是视神经炎复发的促进因素［ OR（95% CI）：6.908（2.312~20.634）］。 结论:相比AQP4-ON患者，MOG-ON患者男性多见，更多表现为双眼痛性视力下降、伴视盘水肿及盘周出血、视神经眶内段前部受累，而视神经鞘膜受累以及合并其他自身免疫抗体阳性相对少见。MOG-ON患者较AQP4-ON患者治疗后视力恢复较好，复发较少。起病年龄大、伴有其他神经系统受累、视神经鞘膜受累是视神经炎恢复的不利因素，伴有其他神经系统受累也是视神经炎复发的促进因素。

脊髓损伤可分为原发性损伤和继发性损伤，其中继发性损伤是脊髓损伤中重要的一个过程，按照时间及病情进展可分为急性期、亚急性期和慢性期。氧化应激反应、炎症反应、组织水肿、瘢痕形成等病理改变在这一过程中相继出现。星形胶质细胞是中枢神经系统中分布最广的细胞之一，在脊髓损伤后的不同时期有着不同的形态，发挥着抗炎或促炎、神经保护或阻碍修复等复杂作用。星形胶质细胞已经成为脊髓损伤研究中的热点。笔者以脊髓损伤后继发性损伤的病理变化为主线，对星形胶质细胞在脊髓损伤后的氧化应激反应、兴奋性毒性、炎症反应、组织水肿、瘢痕形成、脱髓鞘、轴突再生和细胞转分化等方面的作用及研究进展进行综述，为脊髓损伤的相关研究提供新思路。

目的:总结腰椎峡部裂性滑脱分型和分期的研究进展。方法:在中国知网、万方数据库以及Pubmed等中、英文数据库，检索2000年1月—2022年7月发表的有关腰椎峡部裂性滑脱分型和分期的文献共570篇，剔除无法获取全文、内容不符以及重复性研究等文献，最终纳入38篇文献，对腰椎峡部裂性滑脱的分型及分期进行归纳总结。结果:由于X线易受髂骨遮挡的影响，基于X线的腰椎峡部裂性滑脱分期研究较少：根据峡部裂缝特征分为3期，但较为笼统；根据真性滑脱值和L 5发育情况分型较为精确，可分为2型，但应用价值有限。CT较X线能更准确地评估腰椎峡部裂的程度，在显示腰椎峡部裂性滑脱方面优于X线。根据CT显示的峡部裂缝特征分为早期、进展期、终末期，根据此分期可在早期发现腰椎峡部裂性滑脱，但无法对峡部的细微形态变化进行评估。按照椎弓根峡部特征，在X线评估的基础上进行CT的分期，可分为极早期、晚期早期、进展期和晚期，其中早期是保守治疗的最佳时机，但研究存在局限；在此基础上重新分期，可分为非滑脱期、极早期、晚期早期、进展期及终末期，可以更准确地反映腰椎峡部裂性滑脱的严重程度。MRI在显露骨髓水肿以及其他软组织病变方面具有优势。根据腰椎峡部裂性滑脱MRI影像特征将其分为0~5级，但是此分型方法在显示2级腰椎峡部裂性滑脱时效果不佳，可能导致漏诊。根据峡部裂及周围组织在MRI中的表现，可将腰椎峡部裂性滑脱分为A型和BⅠ、BⅡ、BⅢ型，但疾病的进展中并不是每种分型均会出现。联合应用X线、CT及MRI进行腰椎峡部裂性滑脱分期，可分为早期阶段、进展阶段以及晚期阶段，早期阶段及进展期阶段应积极保守治疗。而按手术方式对腰椎峡部裂性滑脱进行的分型，对临床决策更具指导意义。 结论:目前，针对腰椎峡部裂性滑脱分型的相关研究主要集中在基于X线、CT、MRI等影像学表现，以及基于不同手术方式进行的分型与分期研究，不同的分型及分期可指导脊柱外科医师更好地了解该病的形成机制、预测进展及制定恰当的治疗方案。

患者，女，65岁，2021年6月10日因"左上肢瘀斑9个月余，左侧胸壁瘀斑7个月余"第一次入院。患者9个月前无明显诱因出现左上肢瘀斑，伴局部隐痛，当地医院查血常规无异常，患者未行进一步治疗。7个月前患者左侧胸壁出现类似瘀斑，未行特殊治疗。4个月前患者无明显诱因出现齿龈出血，就诊于外院，血浆凝血酶原时间（PT）>180 s，凝血酶时间（TT）32.50 s，血浆纤维蛋白原（FIB）0.30 g/L，D-二聚体32.07 mg/L，输注血浆、止血药物后好转出院。现患者为求进一步诊治入住我科，入院查体：左上肢可见1个15 cm×15 cm的瘀斑，左侧胸壁可见1个15 cm×10 cm瘀斑，其余未见异常。血常规示：RBC 4.53×10 12/L，HGB 133 g/L，WBC 9.15×10 9/L，中性粒细胞百分比76.5%，PLT 105×10 9/L。肝肾功能正常。凝血功能示：凝血酶原活动度42%，PT 21.80 s，APTT 49.90 s，FIB<0.60 g/L，TT 32.40 s，纤维蛋白原降解产物>150 μg/ml，血浆D-二聚体>10 000 ng/ml，血管性血友病因子抗原百分比290%。血电解质示钙2.35 mmol/L，钾3.54 mmol/L，磷0.91 mmol/L，氯101.70 mmol/L。尿液及大便隐血均阴性。查凝血因子示活性均轻度减低。抗磷脂抗体谱正常，抗增殖细胞抗核抗体（+），其余自身抗体阴性。易栓症筛查示蛋白C活性76%，蛋白S活性10%。全脊柱核磁共振示颈、胸、腰椎退行性改变、腰椎间盘变性并L5/S1轻度膨出、腰骶部软组织水肿。骨盆X线示双侧髋关节退行性变。血管超声检查示三尖瓣中度关闭不全，左室舒张功能减低。四肢血管超声示右侧腘静脉附壁血栓形成。骨髓细胞检查示粒系成熟加速，浆细胞增多，骨髓增生活跃。骨髓流式细胞术分析示异常浆细胞占0.77%。免疫固定电泳可见单克隆IgG及λ轻链条带。免疫球蛋白测定：IgG 18.40 g/L、λ轻链17.10 g/L、M蛋白带可疑（β区带）。骨髓细胞FISH检测分析未见异常。腹壁皮肤活检刚果红染色阴性。出凝血相关基因高通量测序（NGS）检测：1号染色体109510247外显子发生杂合变异。入院后根据相关检查考虑诊断：意义未明的单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）；凝血功能障碍；下肢深静脉血栓形成；皮肤软组织感染；皮下血肿；颈椎退行性病变；三尖瓣关闭不全。

成人无骨折脱位型颈髓损伤（CSCIWFD）是指颈椎受到外力作用而导致脊髓受损，但颈椎本身在X线片或CT检查中未见骨折或脱位。CSCIWFD由于是机体的二次打击伤害，脊髓水肿和韧带血肿形成压迫，神经功能受损的表现可能在伤后几天才出现，常导致不完全或完全性瘫痪，引发慢性疼痛和劳动力丧失。若在损伤早期诊疗不当，可能加重迟发性神经功能障碍，对患者生活质量和预期寿命造成严重影响。目前，CSCIWFD的诊疗存在临床表现轻重不一、损伤机制复杂、漏诊和误诊率高、治疗方法争议大等问题，应从规范化诊疗流程、多方法结合检查及制订个体化治疗方案等方面，提高诊断准确性和治疗效果，最大限度改善患者预后。为此，笔者就CSCIWFD的临床诊疗特点及亟需关注的重点问题进行探讨，为临床诊疗提供参考。

目的:探讨硫氧还蛋白相互作用蛋白（TXNIP）在布比卡因介导氧化应激引起脊髓神经毒性中的机制。方法:无特定病原体（SPF）级健康雄性SD大鼠48只，体重110~130 g，采用随机数字表法分为4组（每组12只）：对照组（C组）、布比卡因组（B组）、布比卡因+腺相关病毒（AAV）-TXNIP短发夹RNA（shRNA）（BT组）、布比卡因+shRNA组（BS组）。C组、B组、BT组、BS组大鼠均行L 5-L 6节段鞘内置管。C组和B组均鞘内注射5 μl生理盐水；BT组和BS组分别鞘内注射5 μl AAV-TXNIP shRNA（病毒滴度为1.01×10 12 VG/ml）和5 μl无义对照序列shRNA。随后拔除鞘管，待所有大鼠饲养至250~300 g时，再次行L 5-L 6节段鞘内置管，B组、BT组、BS组鞘内注射3次5%布比卡因0.12 μl/g，每次间隔90 min，C组在相应时间内鞘内注射等量生理盐水。各组于相应处理后采用大鼠甩尾潜伏期（TFL）换算而来的最大抗伤害效应百分比（%MPE）、巴索-比蒂-布雷斯纳汉（BBB）评分法于鞘内注射布比卡因或等量生理盐水后当天（T 0）、鞘内注射后第1天（T 1）、鞘内注射后第2天（T 2）、鞘内注射后第3天（T 3）测定大鼠的尾部感觉和下肢运动功能；苏木精-伊红染色（H-E染色）观察脊髓组织损伤情况，尼氏染色观察存活神经元；生化检测丙二醛（MDA）、超氧化物歧化酶（SOD）、过氧化氢酶（CAT）、谷胱甘肽（GSH）含量，免疫荧光多重染色法检测活性氧（ROS）水平，实时荧光定量聚合酶链反应（FQ-PCR）检测TXNIP信使RNA（mRNA）水平，免疫印迹法（Western blot）检测脊髓神经组织中TXNIP、谷胱甘肽过氧化物酶4（GPX4）的蛋白水平。 结果:与C组比较：B组、BT组、BS组T 0、T 1、T 2、T 3时%MPE均较高，BBB评分均较低（均 P<0.05）；B组和BS组脊髓组织少突胶质细胞和小胶质细胞增多，神经元细胞水肿或萎缩，存活神经元较少（均 P<0.05）；B组、BT组、BS组的MDA含量较高（均 P<0.05），SOD、GSH、CAT含量较低（均 P<0.05）；B组和BS组ROS水平较高（均 P<0.05），TXNIP mRNA水平较高（均 P<0.05）；BT组TXNIP mRNA水平较低（ P<0.05）；B组和BS组TXNIP蛋白水平较高（均 P<0.05），GPX4蛋白水平较低（ P<0.05）。与B组比较，BT组T 1、T 2、T 3时%MPE较低，BBB评分较高（均 P<0.05），灰质及白质水肿空泡减少，受损的神经元减少，存活神经元较多（ P<0.05），MDA含量较低（ P<0.05），SOD、GSH、CAT含量较高（均 P<0.05），ROS水平较低（ P<0.05），TXNIP mRNA水平、TXNIP蛋白水平较低（均 P<0.05），GPX4蛋白水平较高（ P<0.05）。 结论:布比卡因通过激活TXNIP介导氧化应激产生脊髓神经毒性，敲低TXNIP可通过抑制氧化应激缓解布比卡因导致的脊髓神经毒性。

目的:探讨丙戊酸钠(VAP)联合甲强龙(MP)在大鼠脊髓损伤(SCI)后神经功能恢复中的作用及其机制。方法:选取8～10周龄雄性健康SD大鼠60只，按照数字表法随机分为假手术组、SCI组、VAP组、MP组和VAP+MP组，每组12只；各组大鼠再按照数字表法随机分为A组、B组2个亚组，每组6只。假手术组仅暴露脊髓、不做SCI处理，其余4组均采用改良Allen法进行大鼠SCI模型制备。假手术组、SCI组术后30 min、6 h、8 h和24 h腹腔注入生理盐水(剂量为30 mg/kg)，24 h后每天腹腔注入相同剂量生理盐水，持续28 d；VAP组：分别于术后于30 min、6 h和24 h腹腔注入生理盐水(30 mg/kg)，术后8 h腹腔注入VAP(30 mg/kg)，24 h后每天腹腔注入相同剂量VAP，持续28 d；MP组：分别于术后30 min、6 h和24 h腹腔注入MP(30 mg/kg)，术后8 h腹腔注入生理盐水(30 mg/kg)，24 h后每天腹腔注入相同剂量生理盐水，持续28 d；VAP+MP组：分别于术后30 min、6 h和24 h腹腔注入MP(30 mg/kg)，术后8 h腹腔注入VAP(30 mg/kg)，24 h后每天腹腔注入相同剂量VAP，持续28 d。选取各组A亚组大鼠：术后第1、3、7、14、28天，分别采用脊髓损伤行为学运动功能(BBB)评分标准和改良Rivlin斜板试验评价SCI后各组大鼠肢体运动功能的恢复情况。选取各组B亚组大鼠：术后第7天手术切取SCI区域脊髓组织，HE染色观察各组大鼠脊髓组织形态变化，Nissl染色观察脊髓运动神经元情况并计算凋亡运动神经元数目，免疫组织化学染色半定量分析肿瘤坏死因子(TNF-α)、白细胞介素-1β(IL-1β)蛋白的相对表达情况，Western blot法检测凋亡相关蛋白B淋巴细胞瘤-2(Bcl-2)、Bcl-2相关的X因子(Bax)、caspase-3的相对表达情况。结果:(1)组内比较：与术前相比，假手术组术后第1、3、7、14、28天BBB评分和Rivlin斜板试验结果差异均无统计学意义( P值均>0.05)；SCI组、VAP组、MP组、VAP +MP组术后不同时间点BBB评分和Rivlin斜板试验结果均明显降低，但随着时间延长，BBB评分和Rivlin斜板试验结果逐渐升高，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。组间比较：SCI组、VAP组、MP组、VAP+MP组SCI后BBB评分和Rivlin斜板试验结果均显著低于假手术组，VAP组、MP组、VAP+MP组的BBB评分和Rivlin斜板试验结果均高于SCI组，VAP+MP组BBB评分和Rivlin斜板试验结果均高于VAP组、MP组，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。(2)假手术及造模后第7天，HE染色观察组织学特征：假手术组脊髓组织形态正常；SCI组脊髓组织可见脊髓灰质出现大量炎性细胞因子浸润，细胞出血、水肿，运动神经元坏死、凋亡明显；VAP组、MP组、VAP+MP组较SCI组大鼠脊髓组织可见出血水肿显著减轻，炎性细胞因子浸润显著减少，运动神经元溶解、凋亡减轻，其中VAP+MP组效果更加显著。SCI组、VAP组、MP组、VAP+MP组脊髓空洞面积均明显大于假手术组，VAP组、MP组、VAP+MP组脊髓空洞面积均明显小于SCI组，VAP+MP组脊髓空洞面积均小于VAP组和MP组，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。(3)假手术及造模后第7天，Nissl染色观察脊髓运动神经元数目：SCI组、VAP组、MP组、VAP+MP组大鼠脊髓组织正常运动神经元数目明显少于假手术组，VAP组、MP组、VAP+MP组正常运动神经元数目均高于SCI组，VAP+MP组正常运动神经元数目均高于VAP组、MP组，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。(4)假手术及造模后第7天，免疫组织化学检测TNF-α、IL-1β表达情况：SCI组、VAP组、MP组、VAP+M组TNF-α、IL-1β表达明显高于假手术组，VAP组、MP组、VAP+MP组TNF-α、IL-1β表达水平显著低于SCI组，VAP+MP组TNF-α、IL-1β表达明显低于VAP组和MP组，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。(5)假手术及造模后第7天，Western blot法测试大鼠脊髓组织中凋亡蛋白表达情况：与假手术组比较，SCI组、VAP组、MP组、VAP+MP组凋亡相关蛋白Bcl-2、Bax和caspase-3的相对表达量明显增加；与SCI组比较，VAP组、MP组、VAP+MP组Bcl-2的相对表达量明显增加，Bax、caspase-3的相对表达量明显减少；VAP+MP组Bcl-2的相对表达量明显高于VAP组、MP组，Bax、caspase-3的相对表达量明显低于VAP组、MP组：差异均有统计学意义( P值均<0.05)。 结论:VAP联合MP能够显著改善大鼠SCI后神经运动功能，其机制可能与抑制局部炎性反应、促进抗凋亡蛋白Bcl-2的表达和减少凋亡蛋白Bax、caspase-3的表达有关。

目的:回顾分析儿童急性过伸性脊髓损伤的临床特点和预后情况。方法:纳入2010年9月至2020年9月间在武汉协和医院、武汉儿童医院收治的因持续或反复过伸脊柱后儿童脊髓损伤病例资料，根据美国脊髓损伤协会残损等级（American Spinal Injury Association impairment scale，AIS）标准，将患者分为完全性脊髓损伤组和不完全性脊髓损伤组，回顾分析两组脊髓损伤病例的年龄、损伤后症状及演变、神经损伤情况、影像学资料、实验室检查资料、预后及并发症等数据，总结这一类型疾病的特征。结果:共有44例儿童发生儿童过伸性脊髓损伤，年龄分布在3~10岁，95%的患儿<8岁且为女童。完全性脊髓损伤组与不完全脊髓损伤组患儿的发病年龄、舞蹈训练时间等差异无统计学意义。发病特征为持续或者反复过伸脊柱过程中出现腰腿疼痛、下肢无力或感觉异常，随后短时间内症状进行性加重至截瘫。相关血液、脑脊液常规及生化检查未见明显异常。全脊柱无骨折及脱位，MR检查显示胸腰段脊髓髓内弥漫性水肿高信号影。完全性脊髓损伤患儿占比达60%，预后差，后期脊髓萎缩，并发症多。结论:10岁以下的儿童在反复过伸脊柱后可发生急性过伸性脊髓损伤；完全性损伤患儿预后差，并发症多，因此预防这一类型的损伤最为重要。