相干光层析血管成像术（OCTA）是基于相干光层析成像术的新型血管成像技术，可通过扫描血管内运动的红细胞对人视网膜和脉络膜血管进行三维成像。由于血视网膜屏障与血脑屏障存在着相似的血管内皮细胞间紧密连接，OCTA在阿尔茨海默病、帕金森病、脑卒中、偏头痛、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等多种中枢系统疾病发病机制的研究和病程监测中的作用已被广泛讨论。本文就OCTA在中枢神经系统疾病的应用和进展作一综述。

Cobb's综合征是一种罕见的先天性非遗传性疾病，表现为同一椎体节段内发生的可同时累及皮肤、椎体、脊髓甚至内脏组织的脊柱脊髓血管畸形。Behrenbruch在1890年首次报告了1例脊柱脊髓血管畸形合并相对应的椎体皮肤血管瘤患者，1915年Cobb [1]阐述了同一椎体中皮肤血管瘤与脊柱脊髓血管畸形的关联，故后人将之称为Cobb's综合征。新疆医科大学第一附属医院神经外科于2023年8月收治了1例累及颈7~胸3椎体节段的Cobb's综合征患者，笔者现将该例患者的诊治经过报道如下，以期提高临床同道对这一罕见疾病的认识。

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种系统性自身免疫病，其特征是反复动脉、静脉或微血管血栓形成、病态妊娠或持续的抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）阳性。目前针对APS的研究和试验，应用的分类标准多为2006年于悉尼（Sydney）修订的札幌（Sapporo）标准，但其并未纳入基于证据的对分类标准的定义（如aPL阳性、微血管疾病或病态妊娠），导致研究包含了具有不同风险特征的异质性"aPL阳性"患者群体。基于此，为开发新的高特异性APS分类标准，EULAR和ACR采用分级聚类、加权和风险分层等多种方法制定出了新的APS分类标准，并于2023年8月在 Arthritis Rheumatol上发布。新的分类标准如图1所示，与2006年悉尼分类标准相比，除了明确各临床标准的定义，一个重要更新是确定了血栓事件的危险分层：（1）静脉血栓栓塞高危分层（≥1个主要危险因素或≥2个次要危险因素）：①主要危险因素：a：活动性恶性肿瘤：未接受治疗/根治性治疗，正在进行根治性治疗包括激素治疗，或在血栓发生时尽管已接受根治性治疗，但仍有复发/进展。b：住院：血栓发生前3个月内因急性疾病入院，并被限制卧床（仅允许如厕）至少3 d。c：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉>30 min。d：重大创伤：血栓发生前1个月内出现骨折或脊髓损伤。②次要危险因素：a：活动性系统性自身免疫病或活动性炎症性肠病：根据当前指导建议评估疾病活动度。b：急性/活动性严重感染：根据相关指南，如脓毒症、肺炎、严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染。c：中央静脉置管：在同一血管床。d：激素替代治疗、含雌激素口服避孕药或正在进行体外受精。e：长途旅行：≥8 h。f：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。g：怀孕或产后：分娩后6周内。h：长期制动：如与活动能力降低相关的腿部损伤或在医院外卧床至少3 d。i：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉<30 min。（2）心血管疾病高危分层（≥1个高危因素或≥3个中危因素）：①高危因素：a：严重动脉高压：收缩压≥180 mmHg或舒张压≥110 mmHg。b：慢性肾脏病：估计肾小球滤过率≤60 ml/min超过3个月。c：糖尿病：伴器官受损或长病程（1型≥20年或2型≥10年）。d：高脂血症：总胆固醇≥3 100 mg/L（8 mmol/L）或低密度脂蛋白胆固醇>1 900 mg/L（4.9 mmol/L）。②中危因素：a：动脉高血压：治疗中，或收缩压≥140 mmHg/舒张压≥90 mmHg。b：吸烟。c：糖尿病：无器官受损或短病程（1型<20年或2型<10年）。d：高脂血症：治疗中，或总胆固醇<3 100 mg/L或低密度脂蛋白胆固醇<1 900 mg/L。e：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征（AGS）患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性，10岁，因右侧肢体无力10 h余入院，院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化，入院体检见手足及颜面多发冻疮，神经系统体检示右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力Ⅳ +级，右侧肢体共济失调，美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死，磁共振血管造影未见异常，心脏、颈部血管超声及心电图正常，脑脊液生化及常规检查正常，血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常，人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性，经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼，肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS，突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病，临床表现具有很大的异质性，当怀疑遗传性疾病时，应积极完善基因检测得以明确诊断。

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶范围局限于脑实质、脊髓、软脑膜和眼。年发病率为（0.4~0.5）/10万。95%以上患者的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤，表现为典型血管中心性生长模式。世界卫生组织（WHO）将PCNSL归类为弥漫大B细胞淋巴瘤的一个独特亚型，属于免疫豁免部位的大B细胞淋巴瘤。PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中预后最差的类型，5年预估总生存率仅为30.5%。由于PCNSL临床罕见，对该疾病的认识尚未统一，诊治有待进一步规范。为加强我国临床医师对PCNSL的认知，提高诊断和治疗水平，中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会相关专家参考国内外指南、共识并结合最新的研究进展，讨论并制定本共识。

目的:初步探讨复合手术在脊髓血管畸形治疗中的应用及其疗效。方法:回顾性分析2019年11月至2023年6月郑州大学第一附属医院神经外科行复合手术[数字减影血管造影(DSA)联合显微外科手术]治疗的26例脊髓血管畸形患者的临床资料，其中硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)11例，髓周动静脉瘘(PMAVF)11例，脊髓动静脉畸形(SAVM)4例。术中对PMAVF和SAVM患者进行神经电生理监测。通过门诊或住院等方式对患者进行随访，复查脊髓DSA；采用改良Aminoff-Logue残疾量表评分评估脊髓功能(评分下降≥1分为好转)。结果:26例患者均按术前计划切除病变；15例患者术中神经电生理监测均未见波幅明显下降。11例SDAVF和10例PMAVF患者均为单一瘘口，术后即刻DSA结果均显示病变未显影，脊髓正常血管保留；1例多发瘘口PMAVF患者仅按术前计划切除导致症状的一处病变，术后即刻DSA显示该处病变未显影；4例SAVM患者的病变完全切除，术后即刻DSA结果显示畸形血管团未显影。术后2 d，25例患者的感觉障碍较术前改善，运动和括约肌功能无明显改善，另1例患者术后括约肌功能障碍加重。所有患者术后均无出血、感染等并发症。26例患者的术后随访时间[ M( Q1， Q3)]为21(8，35)个月。至末次随访，26例患者的脊髓功能均好转，其中6例改良Aminoff-Logue残疾量表评分下降1分，11例下降2分，9例下降3分；复查DSA均未见手术部位脊髓血管畸形复发。 结论:初步观察发现，包括SDAVF、PMAVF和SAVM在内的脊髓血管畸形均可通过复合手术准确切除，且安全性较好，短期未见复发。

脊柱内固定技术是治疗神经外科脊髓脊柱疾病合并脊柱不稳的基本技术之一。如果医生操作不当可致螺钉突破椎弓根或椎体皮质，进而造成附近脊髓、神经根、血管及重要脏器的损伤。随着精准微创外科技术的普及，手术方式已经发生了巨大变化。本文将通过文献复习，对手术机器人的临床应用进行综述。

目的:总结主动脉夹层Ⅱ期经假腔隔绝(false lumen endovascular occlusive repair，FLEVOR)促进主动脉重构的早中期结果。方法:回顾性分析2016年8月至2019年8月本中心收治的主动脉夹层Ⅰ期近端修复术后Ⅱ期行FLEVOR手术的患者，观察其临床转归、假腔血栓化以及主动脉重构情况。结果:本研究共纳入12例患者，年龄(51.3±14.9)岁。4例既往因Stanford A型夹层行开放手术，8例B型夹层近端行胸主动脉腔内修复术，距近端修复术的时间范围为3个月至16年。技术成功率100%，围手术期未观察到内脏缺血、截瘫或院内死亡。中位随访时间16.7个月，3例患者假腔存在血流灌注，8例患者假腔完全血栓化，72.7%的患者腹主动脉最大径减小。结论:FLEVOR手术能够有效经假腔隔绝血流，诱导假腔血栓化，促进主动脉重构，同时保护脊髓和内脏动脉血供，减少Ⅱ型内漏返血。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)是构成星形胶质细胞内中间丝蛋白的主要成分，具有多种生物学功能，如维持星形胶质细胞形态稳定，参与血脑屏障形成，调节突触功能等 [1]。自身免疫性GFAP星形细胞病以亚急性或隐匿性起病，容易被误诊为感染、变性、脱髓鞘、肿瘤或血管疾病。GFAP IgG由外周和中枢神经系统浸润性淋巴细胞产生，被认为是自身免疫性GFAP星形细胞病的生物标志物，其在血清或者脑脊液(cerebrospinal fluid，CSF)中阳性能将自身免疫GFAP星形细胞病与其他需要鉴别诊断的疾病区分开 [2]。笔者现报告南京医科大学附属脑科医院神经内科收治的1例曾被误诊为"结核性脑膜脑炎"的自身免疫性GFAP星形细胞病患者的临床特征、实验室检查、影像学特征、治疗及预后等资料，并结合相关文献进行复习，以提高临床对其的认识及其个体化治疗的重视。

目的:探讨显微镜辅助微创前路腰椎间盘切除减压零切迹融合术（anterior lumbar discectomy and fusion，ALDF）治疗腰椎退变性疾病的疗效。方法:设计、制作前路腰椎撑开器，作用为维持椎间隙撑开并显露椎间隙后缘。2018年6月至2020年12月采用该术式治疗腰椎退变性疾病患者41例，男19例，女22例；年龄29~71岁，平均42.1岁。临床表现均为顽固性腰痛。影像学表现为腰椎间盘明显退变、椎间隙狭窄。腰椎间盘突出伴终板炎7例，腰椎管狭窄伴失稳16例，腰椎滑脱18例。病变节段：L 2,3 1例，L 3,4 3例，L 2~L 4 1例，L 4,5 17例，L 5S 1 19例。L 2~L 4行腹直肌旁斜切口，L 4~S 1行正中偏左横切口，腹膜外入路显露椎间盘，切除椎间盘内容物后撑开椎间隙，安置自制撑开器，显微镜下切除突出的椎间盘髓核组织、后纤维环及椎体后缘骨赘行充分减压，椎间植入自锚式融合器。主要观察指标为疼痛视觉模拟评分（visual analogue scale，VAS）、Oswestry功能障碍指数（Oswestry disability index，ODI）、椎间隙高度、椎间隙前凸角度及滑脱率。 结果:41例均顺利完成手术，手术时间70~120 min，平均为90 min；术中出血量15~70 ml，平均为30 ml；均未发生神经或血管损伤等严重并发症。术后随访时间为12~36个月，平均18个月。末次随访时VAS评分自术前（6.4±2.3）分降低至（1.1±0.9）分，ODI自术前44.9%±16.9%降低至5.8%±4.7%，椎间隙高度自术前（7.2±2.8）mm恢复至（12.1±2.1）mm，椎间隙前凸角度自术前6.9°±4.8°恢复至10.1°±4.6°。末次随访时X线片示椎间隙高度、椎间隙前凸角度均明显恢复，融合器明显无移位或下沉，植骨块模糊。18例滑脱患者滑脱率自术前16.6%±9.3%降至7.6%±5.3%，平均改善率为54.2%。结论:显微镜辅助微创ALDF治疗腰椎退变性疾病能够达到充分减压和零切迹重建，近期效果优良。