本文报道1例以脐带出血为首发表现的先天性无纤维蛋白原血症患儿，凝血功能明显异常，压迫止血无效，予局麻下缝合止血后出院，8 d后因“左前臂大片淤青”再次入院，基因检测发现FGA基因5号外显子c.744del（p.Trp*）发生无义变异，最终明确诊断。

患儿　女，30分钟龄，因呼吸急促入院。2日龄肺出血继发弥散性血管内凝血，微血栓导致右手前臂循环障碍，皮肤出现青紫，早期依据新生儿医源性皮肤损伤的管理原则进行皮肤护理，皮损恢复欠佳，手背及前臂皮肤逐渐出现红肿、坏死、溃烂，创面久不愈合，37日龄接受皮下注射自体脐带间充质干细胞［2×10 5个/（kg·次），隔日1次，共2次］，皮肤创面逐渐愈合，形成少量瘢痕，患儿住院111 d出院，右手经功能训练后恢复良好。

患儿男，1日龄，第3胎第2产，双胎之大，胎龄34周 +1，剖宫产，1 min Apgar评分为9分，5 min Apgar评分为10分，10 min Apgar评分为10分，出生体重1 920 g，出生身长43 cm，脐带、胎盘、羊水均正常。生后因"血常规检查发现血小板减少"入院。尚未接种疫苗。父母非近亲结婚，父亲和哥哥既往诊断为原发性免疫性血小板减少症，母亲和妹妹(双胎之小)身体健康，家族无其他遗传性疾病史。入院查体：体温36.0 ℃，心率120次/min，呼吸57次/min，血压64/33 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，反应欠佳，采血处可见出血点，其他部位未见出血，全身浅表淋巴结未扪及，肝、脾肋下未扪及肿大，心、肺、腹及神经系统查体均未见异常。

早产儿生后首先面临的问题就是决定何时结扎脐带。对于足月儿，推荐的时机是生后30～180 s。由于早产儿生后可能需要辅助通气和维持体温调节，因此难以确定脐带结扎的最佳时机。前期研究显示，与延迟脐带结扎（delayed cord clamping，DCC）相比，脐带挤推（umbilical cord milking，UCM）可向早产儿提供更大的胎盘输血量并增加其全身血流量。但也有研究显示，UCM与极早产儿（出生胎龄23～27周）严重脑室内出血（intraventricular hemorrhage，IVH）的发生风险升高有关。UCC对于更大胎龄的早产儿发生不良结局的影响尚不清楚。

延迟脐带结扎对足月儿和早产儿均获益良多。对于足月儿，延迟脐带结扎可提高新生儿出生后血红蛋白水平，增加铁储备，促进早期生长发育；但同时需光疗的新生儿黄疸发生率稍有增加，因此，采取延迟脐带结扎的医疗机构需确保对新生儿黄疸的监测及救治能力。对于早产儿，延迟脐带结扎具有积极意义，可改善新生儿循环过渡、增加血容量、降低输血率、降低坏死性小肠炎和脑室内出血的发生率。对于产妇，延迟脐带结扎不会增加产后出血的发生率，亦不增加失血量；同时，延迟脐带结扎不会导致产妇产后血红蛋白水平的显著变化，也不会增加产后输血率。基于对大多数新生儿的积极作用，并结合其他指南建议，2020年12月美国妇产科医师协会建议，对于有活力的足月儿和早产儿，应在娩出至少30~60 s后再行脐带结扎。但考虑到医疗条件不同，应根据母儿实际情况，综合评估后再决定是否实施延迟脐带结扎。

目的:探讨剖宫产产妇围术期发生新生儿窒息的危险因素及护理措施。方法:选取2013年9月至2018年9月在山东大学第二医院行剖宫产手术的产妇120例作为研究对象。调查并统计患者基本资料、临床资料及围术期发生新生儿窒息情况，通过单因素分析发生新生儿窒息的相关危险因素，通过多因素Logistic回归分析发生新生儿窒息的独立危险因素。结果:120例剖宫产产妇中，发生新生儿窒息的产妇为11例，占9.17%；未发生新生儿窒息的产妇为109例，占90.83%。其中，轻度新生儿窒息为9例，占7.5%；重度新生儿窒息为2例，占1.67%。年龄、孕周、分娩次数、胎膜早破、胎盘因素、妊娠期合并症、胎数、低体重儿、脐带异常、产前出血、产前贫血及重度子痫前期为影响剖宫产产妇围术期发生新生儿窒息的相关危险因素( P<0.05)。胎盘因素、妊娠期合并症、脐带异常及重度子痫前期为剖宫产产妇围术期发生新生儿窒息的独立危险因素( OR>1， P<0.05)。 结论:剖宫产产妇发生新生儿窒息的发生率为9.17%。胎盘因素、妊娠期合并症、脐带异常及重度子痫前期为剖宫产产妇围术期发生新生儿窒息的独立危险因素，应加强产妇围产期的卫生保健工作，改进及完善新生儿窒息急救及抢救流程，并评估产妇子痫前期病情程度，选择合理的麻醉剂急救管理方式是降低新生儿窒息发生率的有效手段。

目的:探讨2017年至2019年极低出生体重儿（very low birth weight infant, VLBWI）复苏质量改进情况及其对复苏效果的影响。方法:回顾性纳入2017年1月1日至2019年12月31日在重庆市妇幼保健院出生并转入新生儿重症监护病房的VLBWI 318例。按照具体复苏策略实施情况分为3组：2017年为复苏质量改进前（ n=83），2018年为改进中（ n=102），2019年为改进后（ n=133）。分析比较各年复苏策略，包括体温管理、延迟脐带结扎（delayed cord clamping, DCC）、呼吸支持[产房持续气道正压通气（continuous positive airway pressure, CPAP）、正压通气或气管插管使用]和氧疗[复苏初始吸入氧浓度（fraction of inspired oxygen, FiO 2）、复苏最高FiO 2以及纯氧复苏]实施情况、复苏效果及转归。采用趋势 χ2检验、Kruskal-Wallis H检验、Wilcoxon轶和检验、方差分析及LSD检验进行统计分析。 结果:（1）母亲产前足疗程糖皮质激素使用比例在2017年至2019年逐年上升[44.6%（37/83）、47.1%（48/102）与72.2%（96/133）， χ2趋势=18.218， P<0.001]。（2）入院时低体温比例逐年下降[100.0%（83/83）、90.2%（92/102）与33.8%（45/133）， χ2趋势=136.042， P<0.001]，且并未增加体温过高比例[0.0%（0/83）、1.0%（1/102）与0.0%（0/133）， χ2趋势=2.124， P=0.346]。（3）DCC比例逐年增加[0.0%（0/83）、29.4%（30/102）与90.2%（120/133）， χ2趋势=178.659， P<0.001]，生后12~24 h毛细血管血血红蛋白含量逐年上升[（190.1±34.8）、（202.0±29.7）与（213.6±32.3）g/L，LSD检验， P值均<0.05]。疑似红细胞增多症（毛细血管血红细胞压积>68%）发生率逐年增加[7.2%（6/83）、7.8%（8/102）与17.3（23/133）， χ2趋势=5.825， P=0.016]；除外没有检测静脉血红细胞压积的病例，2017、2018和2019年VLBWI红细胞增多症确诊（静脉血红细胞压积>65%）率并未增加[1.3%（1/80）、2.0%（2/100）与4.8%（6/126）， χ2趋势=2.333， P=0.127]。（4）产房CPAP使用比例逐年增加[0.0%（0/83）、28.4%（29/102）与87.2%（116/133）， χ2趋势=167.721， P<0.001]；产房内正压通气比例[44.6%（37/83）、31.9%（32/102）与28.6%（38/133）， χ2趋势=5.371]、生后1 min内气管插管比例[100.0%（31/31）、45.0%（9/20）与35.0%（7/20）， χ2趋势=37.467]和总气管插管比例[37.3%（31/83）、19.6%（20/102）与15.0%（20/133）， χ2趋势=13.566]均逐年下降（ P值均<0.05）；但胸外按压、肾上腺素使用以及低Apgar评分比例各年差异无统计学意义（ P值均>0.05）。（5）与2017年相比，2018年和2019年复苏初始FiO 2[30%（21%~100%），30%（21%~100%）与40%（25%~100%）]、最高FiO 2[40%（21%~100%），30%（21%~100%）与40%（25%~100%）]均明显降低（ P值均<0.017），纯氧复苏比例逐年下降[13.3%（11/83）、1.0%（1/102）与0.8%（1/133）， χ2趋势=17.719， P<0.001]。各年桡动脉血气分析结果、住院期间肺表面活性物质、机械通气应用比例、最高经皮胆红素值以及高胆红素血症、坏死性小肠结肠炎、脑室周围-脑室内出血、支气管肺发育不良发生率和病死率差异无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:随着复苏质量改进措施的陆续应用，降低了VLBWI入院低体温的发生，提高了生后血红蛋白值，减少了正压通气和气管插管的比例，且对复苏效果无影响，也不增加短期不良结局。

目的:探讨脐带间充质干细胞早期输注(即出现肉眼血尿)治疗异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT)后出血性膀胱炎(hemorrhagic cystitis，HC)的临床疗效及HC发生的危险因素。方法:回顾性分析2016年1月至2021年7月于解放军联勤保障部队第九六〇医院血液科接受allo-HSCT治疗的300例受者的临床资料。根据HC发病情况，将全部受者分为发生HC组(89例)和未发生HC组(211例)。allo-HSCT后受者发生HC危险因素采用 χ2检验进行单因素分析， P<0.05者纳入logistic回归分析法进行多因素分析。根据是否接受脐带间充质干细胞(umbilical cord mesenchymal stromal cell，UCMSC)输注，将51例HCⅡ~Ⅳ度的受者分为输注UCMSC组(24例)和未输注UCMSC组(27例)，应用 Mann- Whitney U检验对2组受者肉眼血尿及尿路刺激症状的持续时间进行统计学分析，评估UCMSC输注对于HC的临床疗效。 结果:①本研究300例受者中，有89例(29.67%)在allo-HSCT后发生HC。其中，Ⅰ度38例(42.70%)，Ⅱ度36例(40.45%)，Ⅲ度13例(14.61%)，Ⅳ度2例(2.25%)。HC的中位发生时间为移植后29(21.5~35.0)d。②单因素分析结果显示：年龄≤30岁、单倍体移植、预处理应用抗胸腺细胞球蛋白(antithymocyte globulin，ATG)、急性移植物抗宿主病(acute graft versus host disease，aGVHD)、巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)DNA阳性可显著增加HC发生风险( P值均<0.05)。多因素分析结果显示，aGVHD是发生HC的独立危险因素( OR＝10.281，95% CI：1.606~65.831， P＝0.014)。③89例发生HC受者中，Ⅰ度38例均完全缓解；Ⅱ~Ⅳ度51例中，有48例完全缓解，3例未缓解；51例中的24例在常规治疗基础上输注UCMSC(输注UCMSC组)，肉眼血尿持续时间为12(9~17)d，较未输注UCMSC组的17(12.0~26.5)d短，差异有统计学意义( P＝0.045)。输注UCMSC组尿路刺激症状持续时间为18(11~30)d，较未输注UCMSC组27(18.0~35.5)d短，差异亦有统计学意义( P＝0.048)。 结论:输注UCMSC可以用于allo-HSCT后HC的治疗，能明显缩短患者病程。年龄≤30岁、单倍体移植、预处理应用ATG、aGVHD、CMV-DNA阳性可能增加allo-HSCT后HC的发生风险。aGVHD是allo-HSCT后受者发生HC的独立危险因素。

目的:探讨剖宫产术中实施新生儿早期基本保健对母儿早期健康指标及母乳喂养的影响。方法:本研究为随机对照研究，选择2020年10月—2021年8月于北京大学第一医院择期行足月剖宫产的104名产妇及其新生儿作为研究对象，按照剖宫产时间的先后顺序排序，采用随机分组的方法分为对照组和干预组，各52名。对照组实施剖宫产新生儿常规护理，干预组实施剖宫产新生儿早期基本保健技术。比较两组产妇的产后出血量、住院天数，新生儿出生后1、5 min Apgar评分，出生后90 min内异常情况发生率，脐带脱落时间，新生儿出现第一次觅食征象的时间、早开奶的成功率以及出院时母乳喂养实施情况。结果:两组产妇的产后2 h内出血量、产后2~24 h出血量及住院天数比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。两组新生儿出生后的1、5 min Apgar评分比较，差异无统计学意义（ P>0.05）；两组出生后90 min内出现再吸引、呼吸异常、复苏、转入NICU等异常情况比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）；两组新生儿的脐带脱落时间比较，差异无统计学意义（ P>0.05），且均未发生脐部感染。干预组新生儿第一次出现觅食反射的时间早于干预组，早开奶成功率高于对照组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。两组出院时母乳喂养的实施情况比较，差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:剖宫产术中实施新生儿早期基本保健安全可行，且能有效促进早开奶，对母乳喂养有重要意义，具有临床推广实施的价值。

目的:探讨专项护理措施在足月妊娠羊水过少产妇中的应用效果。方法:选取2016年10月至2018年10月太仓市中医医院分娩的羊水过少产妇100例为研究对象，按随机数字表法分为观察组和对照组各50例。对照组采用常规护理，观察组在对照组基础上采用专项护理措施。在入组时和分娩前分别观察记录两组产妇抑郁自评量表(SDS)和焦虑自评量表(SAS)评分以及比较两组产妇产后并发症发生率和新生儿并发症情况。结果:干预后，观察组SDS及SAS评分明显低于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。观察组产妇产程延长、胎盘早破、产后出血、产后感染、剖宫产发生率以及胎儿宫内窘迫、脐带异常、肺炎发生率均显著低于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:羊水过少可增加产妇和胎儿并发症发生率，威胁母婴生命安全。专项护理措施能有效降低足月妊娠羊水过少产妇母婴并发症发生率，有利于确保母婴生命安全。