分析1例秋水仙碱中毒并发脑桥外髓鞘溶解症患者的临床表现及诊治过程，探讨其发病机制。提高对秋水仙碱中毒引起低钠血症的重视，对于改善患者的预后及生活质量有着重要意义。

目的:分析新型冠状病毒感染（COVID-19）相关渗透性脱髓鞘综合征（ODS）患者的临床和影像特点，以促进临床早期识别。方法:回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例，总结其病史、可能诱因、临床和影像学表现、治疗及预后。结果:共纳入5例COVID-19相关ODS患者。所有患者（5/5）在ODS前均存在电解质紊乱，4例明确存在低钠血症。4/5的患者最早表现为意识障碍，随后以肌张力障碍为主。所有患者（5/5）影像学均表现为孤立性脑桥外髓鞘溶解症（EPM），随病程延长信号可恢复，部分见病灶萎缩。患者临床症状在数天至数月内部分缓解。结论:COVID相关ODS的发生多与低钠血症相关，EPM多见。COVID-19应被视为ODS的危险因素。

目的 探讨中枢神经系统新型冠状病毒(新冠病毒)感染合并脑桥外髓鞘溶解症(EPM)的致病机制、临床特点及治疗方案.方法 对1例中枢神经系统新冠病毒感染合并EPM患者进行临床观察,分析临床特点,复习文献进行回顾性分析.结果 患者确诊为新冠病毒感染后脑炎有意识障碍表现,头颅MRI可见双侧基底节少许脱髓鞘,在快速纠正低钠血症后临床症状加重,复查头颅MRI可见双侧对称性基底节脱髓鞘及颞叶脑回信号异常,预后不佳.结论 新冠病毒感染脑炎及EPM发病机制需进一步研究和讨论,对于有新冠病毒感染者接触史、低钠血症、有明显意识改变及神经系统症状患者,应警惕新冠病毒感染后继发脑炎可能,合并低钠血症患者应严格把控补钠速度、严密监测血钠纠正程度,一旦确诊应及早干预.

目的 探讨MRI对大脑皮层DWI高信号病变的诊断价值.方法 回顾性地分析32例大脑皮层DWI高信号病变.结果 经临床随访及相关检查诊断32例病例中克雅氏病(CJD)10例,均没有脑皮层肿胀,9例DWI大脑皮层及基底节同时存在高信号,均未见苍白球受累.3例线粒体脑肌病(ME),主要累及脑后部皮层,DWI为稍高信号.4例缺血缺氧性脑病(HIE),病变范围均符合血管分布区,2例大脑皮层肿胀,DWI为稍高信号.11例脑炎,4例大脑皮层肿胀,DWI高信号改变早于T2 WI.2例脑桥外髓鞘溶解症(EPM),病变位于灰白质交界处,DWI为稍高信号.1例低血糖脑病(HE),病变以顶、枕叶为主,DWI为高信号.1例可逆性后部脑病(RPES),灰白质均受累,DWI高信号.结论 结合患者发病部位及MRI表现有利于大脑皮层DWI高信号病变的诊断与鉴别诊断.

渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome, ODS)是一种发生在中枢的罕见特殊脱髓鞘疾病,临床表现为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis, EPM),或二者同时发生.脑皮质层状坏死(cortical laminar necrosis,CLN)最常发生于缺血缺氧性脑病,然而,伴有CLN的ODS病例鲜有报道,现报道山西医科大学附属大医院神经内科收治的2例伴有CLN的ODS患者,同时系统性地回顾相关文献报道,并结合文献进行分析.

患者,女,25 岁. 主因咯血 2 h 入住解放军第一八零医院呼吸内科,入院治疗第 8 天因突发意识不清伴发作性四肢抽搐由呼吸内科转入神经内科. 于入院前 2 h 患者无明显诱因出现咯血 1 次,量约 30 ml,入院后完善相关检查:血钠 136. 50 mmol/L;凝血四项正常. 血 WBC 10. 07 × 109 / L,Hb 125. 00 g/ L,PLT 328. 00 × 109 / L,粒细胞百分比 84. 01％ ,ESR 32. 0 mm/ h,超敏C 反应蛋白 9. 55 mg/ L,结核杆菌特异性细胞免疫反应阳性.腹腔彩超:(1)腹腔积液;(2)肝、胆、脾、胰、双肾、双侧输尿管、膀胱未见明显异常. 胸部 CT:右肺及左上肺高密度影,考虑炎性反应. 入院诊断:肺结核. 给予垂体后叶素注射液持续泵入、蛇毒血凝酶静脉注射止血,入院当日咯血停止,入院后 2 d复查血钠 111. 60 mmol/ L,脑脊液压力 200 mm H2 O,脑脊液常规、生化及抗酸染色、墨汁染色均正常,患者精神尚可,无不适主诉,未予特殊处理. 入院后 5 d 予停用垂体后叶素,患者病情稳定,未再咯血. 入院 8 d 后患者突发意识不清,伴间断出现四肢抽搐、口吐白沫、双眼上翻. 予复查钠 136. 40 mmol/ L,头颅MR 平扫:双侧额颞顶枕叶部分脑回肿胀、双侧尾状核及壳核异常信号. 诊断考虑:脑桥外髓鞘溶解症. 给予丙种球蛋白 15 g,每天 1 次,冲击 5 d,甲基泼尼松 80 mg 静脉滴注、抗癫痫、维持水电解质等治疗,患者意识清醒,反应稍迟钝,未再发作四肢抽搐、口吐白沫、双眼上翻,随访 3 个月症状患者完全缓解.

渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)包括脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)和桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),通常与渗透压变化有关.ODS常见的脑桥外病灶有小脑、外侧膝状体、基底节、海马、大脑皮质及皮质下白质[1],合并出现皮质层状坏死(cortical laminar necrosis,CLN)在临床相对少见.现将我院收治的1例患者报道如下,以加强对该病的认识.

一、病例资料患者男性,43岁,发现糖尿病9个月,饮食控制.否认肝炎、结核等传染病史.否认手术、外伤史.有输血史.有大量饮酒史20多年.于2013年出现纳差、乏力等症状,经检查诊断为肝硬化、胆囊炎.此后反复出现双下肢浮肿、腹胀,间断有烦躁不安、多言多语,伴有计算力、定向力、记忆力障碍,多次诊断为肝硬化肝功能失代偿、肝性脑病,经治疗好转.2014-9-30为戒酒住某医院,予以镇静治疗(具体不详),10月6日出现鼻出血,伴有意识障碍、呼之不应,转入我院ICU.行肺部CT检查提示肺部感染、双侧胸腔积液伴双肺膨胀不全,予以气管插管、呼吸机辅助通气,耳鼻喉科予以鼻腔填塞压迫止血,之后鼻出血停止,同时抗感染、保肝、降低血氨治疗,行1次血浆置换,之后患者意识好转,能回答简单问题,拔除气管插管并脱离呼吸机.随后出现吞咽困难,进餐及饮水呛咳,行胃镜检查发现食管静脉轻度曲张(F2 CB Li).治疗期间未出现电解质紊乱,空腹血糖5～6mmol/L,餐后2h血糖8～ 12 mmol/L.2014-11-4转入消化科.

低钠血症是临床上常见的问题, 其病因比较复杂,处理不当可导致渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS).ODS 可分为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM) 和脑桥外髓鞘溶解症(extra pontine myelinolysis,EPM),后者因缺乏特异性的临床及影像学征象而导致误诊.本文分析 2 例低钠血症相关的脑桥外髓鞘溶解症(extra pontine myelinolysis,EPM),旨在提高对病因的分析以及预防 EPM 发生, 现将我院诊治的 2 例报道如下.

渗透性髓鞘溶解症(osmotic demyelination syndrome,ODS)是由颅内对称性灶性神经髓鞘脱失引起的疾病.病变累及脑桥者为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM),累及脑桥外者为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM).ODS曾被认为是一种罕见性疾病,早期仅在尸体解剖时才能确诊.近年来随着影像学技术的进展,其检出率越来越高.本研究报道1例垂体出血后因快速纠正低钠血症而导致的重症ODS,并文献复习总结相关经验.