分析1例秋水仙碱中毒并发脑桥外髓鞘溶解症患者的临床表现及诊治过程，探讨其发病机制。提高对秋水仙碱中毒引起低钠血症的重视，对于改善患者的预后及生活质量有着重要意义。

目的:报道1例抗接触蛋白相关蛋白1（Caspr 1）抗体阳性的结旁疾病患者，介绍其临床、病理及分子生物学特点。方法:回顾性分析2018年8月至2020年12月于山东大学齐鲁医院神经内科就诊的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者，筛选出1例抗Caspr 1抗体阳性的急性起病的CIDP患者并收集其临床资料，检测患者血清及脑脊液样本中抗结/结旁抗体及抗体亚型，并进行神经活组织病理检查。结果:本例患者除对称性肢体无力伴感觉障碍之外，尚有震颤、共济失调、神经病理性疼痛以及脑脊液蛋白显著升高。臂丛及腰骶丛神经根磁共振成像检查可见神经根明显增粗。急性发作期对静脉注射免疫球蛋白及激素应答良好，慢性波动期应用利妥昔单抗症状明显改善。脑脊液及血清中均检测到抗Caspr 1抗体，以IgG4亚型为主。腓肠神经活组织光镜主要病理改变为节段性脱髓鞘及髓鞘溶解腔形成。电镜下可见髓鞘板层离散及轴索变性。结论:震颤、共济失调、神经病理性疼痛、显著升高的脑脊液蛋白和增粗的神经根对于抗Caspr 1抗体阳性的结旁疾病的诊断有重要提示意义；对于拟诊吉兰-巴雷综合征/CIDP且具有以上表型的患者应进行结/结旁抗体及抗体亚型检测，以优化治疗方案。

目的:分析新型冠状病毒感染（COVID-19）相关渗透性脱髓鞘综合征（ODS）患者的临床和影像特点，以促进临床早期识别。方法:回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例，总结其病史、可能诱因、临床和影像学表现、治疗及预后。结果:共纳入5例COVID-19相关ODS患者。所有患者（5/5）在ODS前均存在电解质紊乱，4例明确存在低钠血症。4/5的患者最早表现为意识障碍，随后以肌张力障碍为主。所有患者（5/5）影像学均表现为孤立性脑桥外髓鞘溶解症（EPM），随病程延长信号可恢复，部分见病灶萎缩。患者临床症状在数天至数月内部分缓解。结论:COVID相关ODS的发生多与低钠血症相关，EPM多见。COVID-19应被视为ODS的危险因素。

脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病，一般由快速纠正慢性低钠血症引起。在没有异常血清钠浓度的情况下，血清渗透压紊乱的患者中很少出现这种情况。本文报道了一例罕见的糖尿病酮症酸中毒高血糖所致CPM患者。本例患者整个病程过程中血清钠浓度始终保持在正常范围。患者因头痛2 d、发热伴意识不清1 d余入院，初步考虑颅内感染，但经过进一步完善腰穿行脑脊液化验、病原学2代测序及培养最后排除了颅内感染。完善头颅磁共振可见典型CPM影像学表现，诊断为糖尿病酮症酸中毒所致CPM。进一步通过文献复习可知高血糖所致脑桥中央髓鞘溶解临床中较为少见，而糖尿病酮症酸中毒所致CPM目前国内文献鲜见报道。本病例提示我们即使在没有血清钠紊乱时，高血糖也可能导致脑桥中央髓鞘溶解。因此，在临床实践中当遇到血糖控制不佳，同时出现意识改变、四肢瘫等神经系统症状的糖尿病患者时需考虑到CPM可能。及时完善头颅影像评估进行早期诊断和治疗，可以迅速改善症状，避免遗留严重后遗症。

目的:了解环磷酰胺（CTX）相关重度低钠血症的临床特点。方法:报道中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院收治的1例乳腺癌患者应用CTX后出现重度低钠血症的诊治经过，并对该例以及检索PubMed、Embase、中国知网、万方数据库（截至2021年1月26日）收集到的相关病例主要临床资料[性别、年龄、CTX用药指征、CTX用法用量、应用CTX至发生低钠血症时间（潜伏期）以及重度低钠血症临床表现、治疗及转归等]进行描述性统计分析。结果:纳入分析的患者共34例，男性4例，女性30例；年龄27~87岁，中位年龄56岁；原发疾病为恶性肿瘤者22例（乳腺癌17例），系统性红斑狼疮6例，肾小球肾炎3例，硬皮病2例，单克隆丙种球蛋白病1例。34例患者中，31例静脉应用CTX者中有22、8、1例患者分别在第1、2、7剂次用药后发生重度低钠血症，其中27例有潜伏期记录，为用药后3~96 h（中位时间24 h），25例潜伏期≤48 h；3例口服用药者潜伏期分别为1、21和30 d。34例患者血钠最低值为102~124 mmol/L，<120 mmol/L者30例（88.2%）；主要临床表现为意识障碍（20例）、恶心、呕吐（17例）和癫痫样发作（15例）；22例（64.7%）给予CTX前后短时间内进行了水化补液，1例未行水化补液，11例无相关描述。出现重度低钠血症后，34例患者均停止CTX治疗，经补钠、限水等处理，血钠在停药后8 h~24 d（中位时间48 h）恢复正常，5 d内恢复正常者27例（79.4%），其中1例血钠恢复正常后仍处于昏迷状态，1周后诊断为桥脑中央髓鞘溶解症。结论:CTX相关重度低钠血症多发生于静脉用药后48 h内，口服用药者潜伏期延长；易发生于用药前后短时间内大量水化补液者。停用CTX并补钠、限水，多数患者预后较好。

目的:总结无低钠血症的脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）的临床及影像学特点并探讨其发病机制。方法:回顾性分析河南省人民医院神经内科自2021年3月至2023年3月收治的6例无低钠血症CPM患者的基本信息、可能病因、既往史、临床表现，以及发病时、发病1个月后、发病3个月后MRI特点。通过改良Rankin量表（mRS）评分评估患者发病后3个月时预后，mRS评分≤2分为预后良好，mRS评分>2分为预后不良。结果:6例无低钠血症的CPM患者中，男性4例，女性2例；4例患者表现为头晕，3例患者表现为头痛，4例患者出现肢体无力，另分别有2例患者出现认知下降、反应迟钝表现。4例CPM患者有高血压病史，5例CPM患者有糖尿病史，1例CPM患者有酒精性肝硬化病史。全部患者给予激素治疗、营养支持及对症治疗，发病3个月后5例患者明显好转，1例预后不良。患者MRI表现为脑桥基底部、双侧脑桥臂对称性异常信号影；T1WI低信号、T2WI高信号、T2-FLAIR高信号、DWI高信号，边界清楚，无明显占位效应及强化。DWI序列诊断早期CPM较敏感，可在临床症状出现24 h内出现高信号改变，发病3个月后转为等信号影。结论:无低钠血症的CPM诱因多为高血压、糖尿病、营养不良、慢性酒精中毒等，发病初期MRI可出现"猪鼻征"、"蝙蝠翅征"、"三叉戟征"等特征性改变。

目的:提高对敌草快致中毒性脑病临床特征的认识。方法:收集整理2021年4月至2022年4月郑州大学第一附属医院收治的7例急性敌草快中毒合并中枢神经系统损害患者的诊疗过程，并以"敌草快""中毒"，"Diquat""Poisoning"为关键词检索中国知网、万方数据库，Pubmed中英文数据库，查阅既往病例文献进行汇总分析。结果:7例患者中男2例、女5例，平均年龄31岁（14~57岁),平均服毒量为23.14 g[(10~40) g]，在救治过程中3例出现烦躁、抽搐，3例出现昏迷，1例出现全身强直性阵挛发作；死亡4例，存活3例，其中2例恢复正常生活学习，1例遗留精神行为异常（现长期随访中）。3例存活病例出现神经系统症状的时间均较晚，患者清醒时间在服药后30 d左右。结论:敌草快相关中毒性脑病进展快、预后差，病死率极高。本研究发现首次出现神经系统症状时间>48 h出院存活率远高于≤48 h患者，而性别、年龄、估计口服量、首次出现神经系统症状的表现类型对出院存活率的影响不大。但是出现神经系统症状时间越早，提示预后不良的可能性越大。

目的:探讨T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者接受培门冬酶(PEG-Asp)治疗期间并发颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特征、诊断及治疗方法，并进行相关文献复习。方法:选择2020年6月2日，于兰州大学第一医院收治的1例PEG-Asp治疗期间发生CVST的23岁男性T-ALL/LBL患者为研究对象。对患者进行病史采集、血常规、骨髓细胞形态学与免疫分型，全身增强CT等检查。根据相关检查结果对患者进行诊断及治疗方案断定。本研究对患者随访截至2021年7月24日。采用回顾性分析方法，对患者的临床表现与诊治过程进行分析。此外，以"门冬酰胺酶""淋巴造血系统恶性肿瘤""颅内静脉窦血栓形成""asparaginase""malignant neoplasm of the lymphohematopoietic system""intracranial venous sinus thrombosis"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中检索接受门冬酰胺酶(Asp)治疗后发生CVST的相关文献。文献检索时间为数据库建库至2021年10月20日。总结淋巴造血系统恶性肿瘤患者接受Asp治疗期间发生CVST的临床表现、高危因素及防治等资料。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①病史采集：患者于2020年6月2日因"咳嗽、吞咽困难2个月，加重伴胸痛3 d"入院。根据骨髓细胞形态学与免疫分型，血常规、全身增强CT检查等结果，本例患者被诊断为T-ALL/LBL，于第1、5疗程分别接受PVAP(泼尼松+长春新碱+表柔比星+PEG-Asp)方案诱导缓解治疗和PVA+L(地塞米松+长春新碱+柔红霉素+PEG-Asp)方案巩固治疗。患者化疗后复查骨髓细胞形态学提示骨髓完全缓解(CR)，胸部压迫症状缓解、出院。②出院后第3天，患者因"持续头痛3 d伴抽搐3次"再次入院。其血常规检查结果示，白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数、中性粒细胞比例分别为3.03×10 9/L、102 g/L、44×10 9/L和85%；凝血功能检查结果示，纤维蛋白原(Fib)值、D二聚体(D-D)值、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、凝血酶时间(TT)、抗凝血酶(AT)-Ⅲ活动度、血浆蛋白S活性、血浆纤溶酶原活性、蛋白C活性分别为1.4 g/L、0.51 μg/mL、12.9 s、1.17、16.1 s、25%、49.8%、27%和31%；血栓弹力图结果示，凝血反应时间R、凝血形成时间K、凝固角α、血栓最大振幅MA、凝血指数CI分别为3.9 min、11.7 min、34.0°、20.6 mm和-9.636。头颅增强MRI、磁共振血管造影(MRA)、磁共振静脉造影(MRV)检查结果示，双侧额部脑外弧形异常强化，考虑静脉窦血栓合并脑梗死。③根据神经系统症状、影像学、实验室检查，患者被诊断为CVST，遂采取甘露醇降压、左乙拉西坦抗癫痫治疗，阿糖胞苷+地塞米松+甲氨蝶呤方案鞘内注射预防白血病细胞侵犯中枢神经系统(CNS)，治疗期间输注新鲜冰冻血浆(FFP)1 150 mL。治疗后患者头痛缓解，无抽搐后出院。随访7个月，患者病情稳定。④文献复习：符合本研究要求的文献为6篇，共纳入8例接受Asp治疗后均出现CVST的患者。对其进一步治疗中，单独应用左旋门冬酰胺酶(L-Asp)治疗为1例，PEG-Asp为6例，2种制剂均应用为1例；4例发病时AT-Ⅲ活性偏低，8例患者发病后均接受凝血因子抗凝治疗，5例患者一般状况良好，2例血栓仍存在，继续接受抗凝治疗，1例因并发症停用抗凝治疗。 结论:T-ALL/LBL患者接受PEG-Asp治疗存在并发CVST风险，应充分评估高危因素，加强院内、外凝血功能指标监测，积极预防CVST，并尽早予治疗。

再喂养综合征(refeeding syndrome, RFS)最常见的神经系统临床表现为癫痫发作、意识改变。本文介绍1例以脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)作为其并发症的诊疗过程。本文提示对于RFS治疗过程中发生意识改变合并持续低磷血症患者建议尽早行颅脑MRI检查以排除CPM。

脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是一种少见的可致死性的中枢神经系统脱髓鞘疾病，患者可能存在酒精中毒、电解质紊乱等基础疾病。酒精性CPM可表现为多种临床症状，但出现幻觉、妄想等精神症状的病例较少报道。本例为出现精神症状的CPM患者，提示精神症状可能是CPM的表现之一，应引起临床医生的注意，尽早完善头颅磁共振检查以减少对CPM的漏诊、误诊。