目的:探讨影响INSS 4期神经母细胞瘤患儿3年无事件生存率(event-free survival，EFS)的相关因素。方法:回顾性分析2014年4月至2020年4月经上海市儿童医院确诊和完善评估的68例INSS 4期神经母细胞瘤患儿临床资料。收集患儿年龄、性别、神经元烯醇化酶(neuron specific enolase，NSE)、乳酸脱氢酶(1actate dehydrogenase，LDH)、24小时尿香草扁桃酸(vanillylmandelic acid，VMA)及肿瘤病理类型等信息。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，采用Cox回归模型进行预后相关因素分析。随访时间1~60个月，平均随访时间21个月。结果:68例INSS 4期神经母细胞瘤患儿中，男46例，女22例；发病年龄7~120个月，中位年龄35个月。其中48例(70.6%)伴骨髓转移，47例(69.1%)骨转移，17例(25.0%)远处淋巴结转移，9例(13.2%)肝转移，5例(7.4%)脑转移，4例(5.9%)眼眶转移，20例(29.4%)存在胸膜、皮肤等其他部位转移。单因素分析结果显示，患儿3年EFS与LDH、NSE、 MYCN基因、骨转移、颅内转移(包括脑转移和眼眶转移)有关( P<0.05)。Cox回归分析结果显示，颅内转移( RR＝4.179，95% CI＝1.112~15.703， P＝0.034)及血清LDH>587 U/L( RR＝3.729，95% CI＝1.116~12.466， P＝0.033)是INSS 4期神经母细胞瘤患儿独立的预后相关因素。 结论:颅内转移、血清LDH>587 U/L与INSS 4期神经母细胞瘤患儿3年EFS相关。

目的:探讨面神经运动诱发电位(FNMEP)监测对前庭神经鞘瘤手术患者术后面神经功能结局的预测价值。方法:回顾性分析2020年5—12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心收治的60例前庭神经鞘瘤患者的临床资料。所有患者术中均在眼轮匝肌、口轮匝肌及颏肌上记录FNMEP，并计算缝合硬脑膜时的FNMEP波幅下降率。分别在术后1周、术后6个月采用面神经功能House-Brackmann分级系统(简称H-B分级)评价患者的面神经功能，并将其分为面神经功能良好组(H-B分级≤Ⅱ级)和面神经功能不良组(H-B分级>Ⅱ级)。比较两组患者的临床资料，将 P<0.20的指标纳入多因素logistic回归分析探讨患者术后面神经功能结局的影响因素。使用受试者工作特征(ROC)曲线及其曲线下面积(AUC)确定预测前庭神经鞘瘤患者术后面神经功能结局的临界值及其预测效能。 结果:60例患者中，眼轮匝肌、口轮匝肌及颏肌的FNMEP引出率分别为40.0%(24/60)、91.7%(55/60)和98.3%(59/60)。术中达到肿瘤全切除的患者共48例(80.0%)。术后1周、术后6个月面神经功能良好的患者分别占26.7%(16/60)、68.3%(41/60)。单因素分析结果显示，术后1周，两组患者间眼轮匝肌、口轮匝肌的FNMEP波幅下降率的差异均有统计学意义(均 P<0.05)。术后6个月，两组患者间肿瘤最大直径，眼轮匝肌、口轮匝肌及颏肌的FNMEP波幅下降率的差异均有统计学意义(均 P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，FNMEP在口轮匝肌的波幅下降率为术后1周( OR＝1.03，95% CI：1.01～1.06， P＝0.015)、术后6个月( OR＝1.05，95% CI：1.02～1.08， P＝0.001)患者面神经功能结局的预测因素，其临界值分别为33.2%、48.7%(AUC分别为0.736、0.829，均 P<0.05)。 结论:术中FNMEP监测可以有效反映前庭神经鞘瘤患者的术后面神经功能结局，尤其是其在口轮匝肌上的记录结果，推荐以波幅下降率>50%为术中预警标准。

目的:探讨极光激酶A(AURKA)抑制剂对胶质母细胞瘤(GBM)的细胞增殖和免疫检查点B7-H3表达的影响。方法:基于中国胶质瘤基因组图谱(CGGA)计划数据库(共325例患者)，分析AURKA mRNA的表达水平与肿瘤的病理学类型、世界卫生组织(WHO)级别、原/复发状态、患者的生存期、O 6-甲基鸟嘌呤-DNA-甲基转移酶(MGMT)甲基化、异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变及染色体1p19q共缺失的相关性。比较AURKA mRNA在不同病理学类型、不同WHO级别，以及原发与复发性脑胶质瘤中表达的差异。绘制Kaplan-Meier生存曲线以比较不同AURKA mRNA表达水平的脑胶质瘤患者生存期差异。通过单因素和多因素Cox回归模型分析探讨AURKA mRNA表达水平、IDH突变、染色体1p19q共缺失、发病年龄、放疗、化疗、WHO级别及原/复发状态对脑胶质瘤患者生存期的影响。绘制受试者工作特征(ROC)曲线并计算曲线下面积(AUC)，以确定AURKA mRNA表达水平对脑胶质瘤患者生存期的预测价值。收集首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心接受手术治疗患者的脑胶质瘤组织样本，其中低级别胶质瘤(LGG)4例，GBM 4例；通过蛋白质免疫印迹(WB)法检测AURKA在肿瘤组织样本中的表达情况。采用AURKA抑制剂alisertib处理人GBM细胞株U87-MG，将其分为对照组(以DMSO处理)和alisertib处理组(以5 μmol/L alisertib处理)。采用CCK-8法和结晶紫染色方法分别检测alisertib对细胞活性和克隆形成的影响。采用WB法检测alisertib对AURKA、磷酸化AURKA和B7-H3蛋白表达的影响。应用流式细胞术检测alisertib对GBM细胞膜蛋白B7-H3表达的影响。 结果:CGGA计划数据库分析结果表明，AURKA mRNA在GBM中的表达水平高于星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤(均 P<0.001)；在WHO 2、3及4级胶质瘤组间，AURKA mRNA的表达水平随WHO级别的升高而增加( P<0.001)；AURKA mRNA在复发性胶质瘤中的表达水平高于原发性胶质瘤( t＝4.50， P<0.001)。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示，AURKA mRNA高表达组的患者比低表达组生存期短(均 P<0.05)。单因素Cox回归分析结果显示，AURKA mRNA的表达水平、IDH突变、染色体1p19q共缺失、发病年龄、放疗、化疗、WHO级别及原/复发状态均为脑胶质瘤患者生存期的影响因素(均 P<0.05)；多因素Cox回归模型分析结果显示，AURKA mRNA高表达、复发状态、WHO高级别、发病年龄偏高、未接受化疗及无染色体1p19q共缺失均为脑胶质瘤患者生存期的独立危险因素(均 P<0.05)。ROC曲线分析显示，AURKA mRNA表达水平预测脑胶质瘤患者1年、3年和5年生存期的AUC(95% CI)分别为0.78(0.72～0.83)、0.85(0.80～0.89)、0.84(0.79～0.89)。临床样本的WB结果显示，人GBM组织中AURKA蛋白的表达水平高于LGG( t＝2.62， P＝0.040)。CCK-8实验结果显示，alisertib处理24、48、72 h后均显著抑制了U87-MG细胞的活性(均 P<0.05)。克隆形成实验结果显示，alisertib明显抑制了U87-MG细胞的克隆形成( t＝9.30， P<0.001)。WB实验结果表明，alisertib处理组的磷酸化AURKA表达水平明显低于对照组( t＝10.98， P<0.001)，而B7-H3蛋白表达水平高于对照组( t＝7.55， P＝0.002)。流式细胞术检测结果显示，与对照组比较，alisertib处理组膜蛋白B7-H3的表达水平升高( t＝20.04， P<0.001)。 结论:AURKA抑制剂alisertib可能能够抑制GBM的细胞增殖，并增强免疫检查点B7-H3的表达。

非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT)是一种罕见的高度侵袭性中枢神经系统恶性肿瘤。迄今为止，国内报道AT/RT患儿约300例，但未见5岁以下介入栓塞联合开颅复合手术治疗AT/RT的报道。本文报道湖南省儿童医院神经外科1例颅内AT/RT患儿的诊治经验。

目的:初步探讨术中磁共振(MR)引导激光消融术(LITT)治疗肺癌脑转移瘤的临床疗效。方法:前瞻性纳入2021年6月至2022年4月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心收治的肺癌脑转移患者，所有患者颅内转移病灶数≤4个。每例患者均选取1个主要病灶实施术中MR引导的LITT治疗。观察LITT治疗的相关并发症，术后30、90、180 d行影像学和临床随访，评估肿瘤的控制情况。结果:共纳入11例患者，其中非小细胞肺癌9例，小细胞肺癌2例。11个治疗的颅内转移瘤的中位体积为2.97 cm 3(0.70~7.20 cm 3)，中位激光发射时间为17.23 min(2.88~37.15 min)，中位消融操作时间为28.10 min(7.68~63.40 min)；中位病灶消融率为97.5%(29.2%~100.0%)。患者术后头颅CT检查均未见术区出血，其中1例出现一过性肌力下降。LITT后30、90、180 d，MRI显示平均病灶体积分别为术前体积的2.30倍(1.29~3.52倍)、1.21倍(0.35~2.02倍)及0.80倍(0.09~2.40倍)。LITT后90 d随访时，共有2例患者颅内转移瘤复发；1例患者术后4个月因脑出血死亡(与治疗操作无关)。术后90、180 d患者肿瘤得到控制的比例为9/11、8/10。 结论:初步观察显示，术中MR引导LITT治疗肺癌脑转移瘤发生手术相关并发症的比例低，短期肿瘤得到控制的比例高。

目的:分析垂体神经内分泌肿瘤(PitNETs)手术策略的调整对其治疗效果的改善作用。方法:回顾性分析2008年1月至2022年12月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心接受手术治疗的3 504例PitNET患者的临床资料。期间结合文献报道和自主探索，对手术策略进行了调整。2008年1月至2016年12月收治的患者(A组)采用调整前的手术策略治疗，2017年1月至2022年12月收治的患者(B组)采用调整后的手术策略治疗。手术策略调整要点包括多维度分隔空间手术切除、功能性PitNETs的超范围切除以及个体化颅底重建。对比分析两组患者的手术治疗效果及术后并发症的发生情况。结果:A组患者共1 394例，B组共2 110例。B组的肿瘤全切除率[91.0%(1 920/2 110)对比73.4%(1 023/1 394)]、术后视力好转率[89.6%(509/568)对比69.0%(260/377)]均高于A组(均 P<0.001)，而术后脑脊液漏的发生率[0.5%(10/2 110)对比5.1%(71/1 394)]、术后颅内感染发生率[2.4%(50/2 110)对比4.2%(58/1 394)]、术后腰大池置管率[0.3%(6/2 110)对比3.6%(50/1 394)]均低于A组(均 P<0.05)。其中，功能性PitNET术后的生物学治愈率方面，A组患者低于B组[52.3%(203/388)对比83.6%(475/568)， P<0.001]。 结论:PitNET手术策略的改进可明显提高手术治疗效果，并且能够减少相关并发症的发生。

目的:对比分析神经内镜经鼻－鞍结节入路与开颅手术治疗鞍结节脑膜瘤的疗效。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心2014年1月至2018年9月行开颅手术治疗的75例Ⅰ~Ⅳ级(由本中心根据鞍结节脑膜瘤的生长特点将其分为Ⅰ~Ⅴ级)鞍结节脑膜瘤患者(开颅手术组)与2018年10月至2022年9月行神经内镜经鼻－鞍结节入路手术治疗的86例Ⅰ~Ⅳ级鞍结节脑膜瘤患者(神经内镜组)的临床资料。对比两组患者的肿瘤切除程度、视力和视野改善情况、术后并发症的发生率以及肿瘤复发率等的差异。结果:两组患者手术均顺利完成。与开颅手术组比较，神经内镜组中肿瘤切除程度为Simpson分级Ⅰ级者比率较高[95.3%(82/86)对比70.7%(53/75)]，术后中枢神经系统感染[1.2%(1/86)对比6.7%(5/75)]、癫痫[0(0/86)对比12.0%(9/75)]以及颅内血肿[0(0/86)对比6.7%(5/75)]的发生率较低，术后1 d出现皮质醇功能减退者[12.8%(11/86)对比21.3%(16/75)]的占比低(均 P<0.05)；但两组术后脑脊液漏发生率的差异无统计学意义( P＝0.737)。两组比较，患者随访时间的差异无统计学意义(中位数分别为31个月、36个月， P＝0.331)。与开颅手术组比较，神经内镜组术后3个月视力[61.6%(53/86)对比45.3%(34/75)]和视野[60.5%(52/86)对比42.7%(32/75)]同前或改善患者的占比高(均 P<0.05)，末次随访时肿瘤复发率较低[0(0/86)对比12.0%(9/75)， P＝0.009]。 结论:对于Ⅰ~Ⅳ级鞍结节脑膜瘤患者，与开颅手术比较，神经内镜经鼻－鞍结节入路手术的肿瘤切除程度Simpson分级Ⅰ级比例较高，中枢神经系统感染、癫痫和颅内血肿的发生率较低，肿瘤复发率较低。

目的:探讨中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤(SFT)患者的临床特点及预后的影响因素。方法:回顾性分析2016年1月至2020年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心手术治疗的102例SFT患者的临床资料。收集患者的临床资料、围手术期及术后复查头颅MRI检查结果、随访期生存情况和疾病进展情况，收集肿瘤的手术切除程度和病理学检查结果。采用寿命表法计算1、3、5年的无进展生存率和总生存率。采用log-rank检验分别比较不同年龄、肿瘤世界卫生组织(WHO)分级、手术切除程度、肿瘤最大径、肿瘤部位分组患者的生存分布，分别比较术前是否存在瘤周水肿、肿瘤是否不均匀强化、肿瘤是否累及静脉窦、肿瘤是否颅外侵袭以及是否行术后辅助放疗(PORT)患者的生存分布；进一步采用多因素Cox比例风险模型进行影响因素分析，确定无进展生存期及总生存期的影响因素。并采用log-rank检验比较不同治疗策略对SFT患者生存预后的影响。结果:102例患者的年龄为(45.9±13.4)岁，男女比例约为1.22 ∶1.00。102例患者中，67例(65.7%)肿瘤位于小脑幕上，35例(34.3%)位于颅底；67例(65.7%)存在瘤周水肿，62例(60.8%)肿瘤不均匀强化，53例(52.0%)肿瘤累及静脉窦，9例(8.8%)肿瘤颅外侵袭。经病理学检查，肿瘤WHO 1级8例，2级49例，3级45例。102例患者中，肿瘤全切除(GTR)74例，次全切除(STR)28例；行PORT 57例。102例患者的随访时间[ M( Q1， Q3)]为48(35，66)个月；至末次随访，30.4%(31/102)的患者肿瘤复发；9.8%(10/102)的患者因肿瘤进展死亡，1.0%(1/102)的患者死于术后并发症；4.9%(5/102)的患者肿瘤出现远处转移。102例患者1、3、5年的无进展生存率分别为80%、67%、67%；1、3、5年的总生存率分别为97%、91%、89%。单因素分析结果显示，肿瘤WHO分级较低、GTR、未累及静脉窦的患者无进展生存率较高(均 P<0.05)；年龄<60岁、肿瘤GTR的患者总生存率较高(均 P<0.05)。多因素Cox比例风险模型分析结果显示，肿瘤为WHO 3级( HR＝4.45，95% CI：1.80～10.99， P<0.001)、STR( HR＝9.82，95% CI：3.68～26.16， P<0.001)均是SFT患者无进展生存期短的危险因素；而STR也是SFT患者总生存期短的危险因素( HR＝8.73，95% CI：1.70～44.90， P＝0.010)。不同治疗策略分组患者的生存分析显示，总体队列中，与STR组( n＝11)比较，STR＋PORT组( n＝17)患者的无进展生存率更高( P＝0.026)；肿瘤WHO分级为3级的患者中，与GTR组( n＝5)比较，GTR＋PORT组( n＝23)患者的无进展生存率更高( P＝0.029)。 结论:中枢神经系统SFT多见于小脑幕上，WHO 2、3级多见，可发生颅外转移，术后5年内的总体预后较好。肿瘤为WHO 3级及STR的患者无进展生存期较短，肿瘤STR的患者总生存期较短。

儿童低级别胶质瘤(pediatric low grade glioma,pLGG)是儿童最常见的中枢神经系统肿瘤类型,与成人相比表现出不同的生物学和临床特征.发育中的儿童大脑更容易受到肿瘤及其治疗毒性的影响,胶质瘤放化疗导致的神经认知功能下降、耳毒性、内分泌毒性和细胞学毒性等,对于维持患者生活质量和生理功能是巨大的挑战,临床急需研发新的药物.在pLGG临床研究中,由于肿瘤对药物的反应缓慢,治疗过程中从影像学角度观察,缓解并不明显,完全缓解(complete response,CR)和部分缓解(partial response,PR)发生率不高.多个指南在pLGG的研究中引入了轻微缓解(minor response,MR)的概念,即在T2/FLAIR序列上按二维扫描标准测量肿瘤相关径线,其乘积大小较基线检查时减少25％～＜50％.肿瘤进展缓慢,无进展生存(progression free survival,PFS)和总生存(overall survival,OS)时间长,终点随访周期过长,难以用PFS或OS作为临床研究的主要终点.为了更好地推动pLGG的药物研发,本共识汇集了神经肿瘤学、临床肿瘤学、神经影像学、神经外科学和神经病理学等多学科专家的意见,给出了中国pLGG临床研究试验终点选择的专家意见和建议,基于中枢神经系统肿瘤评价标准(response assessment in neuro-oncology criteria,RANO),推荐客观缓解率(objective response rate,ORR)(定义为CR+PR+MR)作为主要终点,指导中国pLGG靶向治疗的临床研究和药物研发.现从pLGG的分型、影像学表现和临床表现,pLGG化疗和放疗治疗的局限性,pLGG的药物研发进展,pLGG临床研究试验终点的选择,运动、神经心理学和患者自报告终点,pLGG疗效评估标准进行综述.

[目的]探讨慢性病轨迹模式的流程护理在术后放疗的脑胶质瘤患者中的应用效果.[方法]选取2020年4月至2021年4月渭南市中心医院收治的118例术后放疗的脑胶质瘤患者,根据随机数字表法将其分为观察组和对照组,每组59例.对照组实施常规护理流程,观察组实施慢性疾病轨迹模式的流程护理.比较两组不良反应发生率,采用心理弹性量表简化表(CD-RISC)、癌症患者生命质量测定量表(EORTC QOL-C30)评估两组护理前、护理1周后的心理弹性水平和生活质量.[结果]观察组不良反应发生率低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).护理1周后,两组患者坚韧、乐观、自强评分高于护理前,且观察组高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);两组患者躯体功能、社会功能、情绪功能、角色功能、认知功能、总体健康评分均高于护理前,且观察组高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).[结论]慢性病轨迹模式的流程护理有助于降低脑胶质瘤患者术后放疗不良反应发生率,提高其心理弹性水平,改善其生活质量.