目的:分析儿童肿瘤引发高血压与心肌肥厚的相关因素，并探讨其诊治策略。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院于2015—2020年收治的3例儿童肿瘤合并高血压与心肌肥厚患儿的临床资料，观察年龄、病理类型、肿瘤大小以及位置等与高血压及心肌肥厚发生的关系，总结其综合治疗经验与预后。结果:3例患儿发病时年龄均<1岁，均因腹部肿物就诊，均合并高血压，超声均提示明显的心肌肥厚和左室射血功能下降。3例肿瘤类型分别为神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和畸胎瘤。均于术前予降压、强心等综合治疗，在血压相对平稳的情况下均顺利完成手术治疗。术后血压均逐步恢复正常，心肌肥厚逐步缓解，心功能逐步改善。结论:不同肿瘤可能通过不同机制引发高血压，小婴儿高血压较难早期发现，持续高血压可能引发心肌肥厚和心功能不全。切除肿瘤是缓解高血压、改善心肌肥厚及心功能的根本性治疗手段。小婴儿心肌肥厚在尽早干预下可有较大机会逆转。

目的:探讨影响INSS 4期神经母细胞瘤患儿3年无事件生存率(event-free survival，EFS)的相关因素。方法:回顾性分析2014年4月至2020年4月经上海市儿童医院确诊和完善评估的68例INSS 4期神经母细胞瘤患儿临床资料。收集患儿年龄、性别、神经元烯醇化酶(neuron specific enolase，NSE)、乳酸脱氢酶(1actate dehydrogenase，LDH)、24小时尿香草扁桃酸(vanillylmandelic acid，VMA)及肿瘤病理类型等信息。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，采用Cox回归模型进行预后相关因素分析。随访时间1~60个月，平均随访时间21个月。结果:68例INSS 4期神经母细胞瘤患儿中，男46例，女22例；发病年龄7~120个月，中位年龄35个月。其中48例(70.6%)伴骨髓转移，47例(69.1%)骨转移，17例(25.0%)远处淋巴结转移，9例(13.2%)肝转移，5例(7.4%)脑转移，4例(5.9%)眼眶转移，20例(29.4%)存在胸膜、皮肤等其他部位转移。单因素分析结果显示，患儿3年EFS与LDH、NSE、 MYCN基因、骨转移、颅内转移(包括脑转移和眼眶转移)有关( P<0.05)。Cox回归分析结果显示，颅内转移( RR＝4.179，95% CI＝1.112~15.703， P＝0.034)及血清LDH>587 U/L( RR＝3.729，95% CI＝1.116~12.466， P＝0.033)是INSS 4期神经母细胞瘤患儿独立的预后相关因素。 结论:颅内转移、血清LDH>587 U/L与INSS 4期神经母细胞瘤患儿3年EFS相关。

目的:探讨极光激酶A(AURKA)抑制剂对胶质母细胞瘤(GBM)的细胞增殖和免疫检查点B7-H3表达的影响。方法:基于中国胶质瘤基因组图谱(CGGA)计划数据库(共325例患者)，分析AURKA mRNA的表达水平与肿瘤的病理学类型、世界卫生组织(WHO)级别、原/复发状态、患者的生存期、O 6-甲基鸟嘌呤-DNA-甲基转移酶(MGMT)甲基化、异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变及染色体1p19q共缺失的相关性。比较AURKA mRNA在不同病理学类型、不同WHO级别，以及原发与复发性脑胶质瘤中表达的差异。绘制Kaplan-Meier生存曲线以比较不同AURKA mRNA表达水平的脑胶质瘤患者生存期差异。通过单因素和多因素Cox回归模型分析探讨AURKA mRNA表达水平、IDH突变、染色体1p19q共缺失、发病年龄、放疗、化疗、WHO级别及原/复发状态对脑胶质瘤患者生存期的影响。绘制受试者工作特征(ROC)曲线并计算曲线下面积(AUC)，以确定AURKA mRNA表达水平对脑胶质瘤患者生存期的预测价值。收集首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心接受手术治疗患者的脑胶质瘤组织样本，其中低级别胶质瘤(LGG)4例，GBM 4例；通过蛋白质免疫印迹(WB)法检测AURKA在肿瘤组织样本中的表达情况。采用AURKA抑制剂alisertib处理人GBM细胞株U87-MG，将其分为对照组(以DMSO处理)和alisertib处理组(以5 μmol/L alisertib处理)。采用CCK-8法和结晶紫染色方法分别检测alisertib对细胞活性和克隆形成的影响。采用WB法检测alisertib对AURKA、磷酸化AURKA和B7-H3蛋白表达的影响。应用流式细胞术检测alisertib对GBM细胞膜蛋白B7-H3表达的影响。 结果:CGGA计划数据库分析结果表明，AURKA mRNA在GBM中的表达水平高于星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤(均 P<0.001)；在WHO 2、3及4级胶质瘤组间，AURKA mRNA的表达水平随WHO级别的升高而增加( P<0.001)；AURKA mRNA在复发性胶质瘤中的表达水平高于原发性胶质瘤( t＝4.50， P<0.001)。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示，AURKA mRNA高表达组的患者比低表达组生存期短(均 P<0.05)。单因素Cox回归分析结果显示，AURKA mRNA的表达水平、IDH突变、染色体1p19q共缺失、发病年龄、放疗、化疗、WHO级别及原/复发状态均为脑胶质瘤患者生存期的影响因素(均 P<0.05)；多因素Cox回归模型分析结果显示，AURKA mRNA高表达、复发状态、WHO高级别、发病年龄偏高、未接受化疗及无染色体1p19q共缺失均为脑胶质瘤患者生存期的独立危险因素(均 P<0.05)。ROC曲线分析显示，AURKA mRNA表达水平预测脑胶质瘤患者1年、3年和5年生存期的AUC(95% CI)分别为0.78(0.72～0.83)、0.85(0.80～0.89)、0.84(0.79～0.89)。临床样本的WB结果显示，人GBM组织中AURKA蛋白的表达水平高于LGG( t＝2.62， P＝0.040)。CCK-8实验结果显示，alisertib处理24、48、72 h后均显著抑制了U87-MG细胞的活性(均 P<0.05)。克隆形成实验结果显示，alisertib明显抑制了U87-MG细胞的克隆形成( t＝9.30， P<0.001)。WB实验结果表明，alisertib处理组的磷酸化AURKA表达水平明显低于对照组( t＝10.98， P<0.001)，而B7-H3蛋白表达水平高于对照组( t＝7.55， P＝0.002)。流式细胞术检测结果显示，与对照组比较，alisertib处理组膜蛋白B7-H3的表达水平升高( t＝20.04， P<0.001)。 结论:AURKA抑制剂alisertib可能能够抑制GBM的细胞增殖，并增强免疫检查点B7-H3的表达。

目的:分析儿童纵隔神经源性肿瘤行手术治疗患儿的临床特征、治疗方法及预后。方法:收集中国医科大学附属盛京医院小儿外科2012年1月至2021年12月间收治的30例纵隔神经源性肿瘤患儿临床资料，对其临床症状、影像学表现、治疗方法、病理类型及预后资料进行回顾性分析。结果:30例患儿平均年龄4.7岁(1~13岁)，男20例，女10例。8例患儿未出现特异性症状(8/30，26.7%)，7例为检查过程中意外发现，1例为肾上腺节细胞神经母细胞瘤术后随诊过程中发现；18例患儿因呼吸道症状就诊(18/30，60.0%)，表现为咳嗽、咳痰、喘息等；2例胸背痛(2/30，6.7%)；2例锁骨上淋巴结肿大(2/30，6.7%)；12例伴发热(12/30，40.0%)。行胸腔镜手术16例(53.3%)，胸腔镜辅助开胸手术9例(30.0%)，开胸手术5例(16.7%)。术后病理检查结果：神经母细胞瘤4例(13.3%)，神经节母细胞瘤8例(26.7%)，节细胞神经瘤16例(53.3%)，神经鞘瘤1例(3.3%)，原始神经外胚层肿瘤2例(6.7%)。30例中良性16例(53.3%)，恶性14例(46.7%)。结论:小儿纵隔肿瘤症状不典型，难以早期发现，胸部CT及MRI是诊断的主要手段，经手术治疗后预后相对较好。

目的:基于影像学危险因素(image-defined risk factor，IDRF)概念，探讨化疗对于减少中高危腹膜后神经母细胞瘤手术并发症的作用。方法:回顾性分析2016年6月至2017年6月在首都医科大学附属北京儿童医院行规范化疗后完整切除肿瘤的中高危腹膜后神经母细胞瘤患儿临床及影像学资料。采用国际神经母细胞瘤危险度分级协作组(International Neuroblastoma Risk Group，INRG)标准定义IDRF。记录化疗前及化疗后(手术前)每例患儿的IDRF情况并进行比较。采用 Spearman相关系数法分析化疗后(手术前)IDRF数目与并发症项数之间的相关性， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:本研究共纳入神经母细胞瘤患儿53例，其中男22例，女31例；起病月龄4~148个月，平均月龄(39.60±28.70)个月。化疗前IDRF数目范围为0~11项(中位数4项)，化疗后(手术前)IDRF数目范围0~11项(中位数3项)，化疗前后IDRF的数目变化差异有统计学意义( P<0.05)；37例出现并发症，共计74项，各例项数范围0~4项(中位数1项)。各例手术并发症项数与化疗后(手术前)各例IDRF数目存在较强的相关性( r＝0.687， P<0.05)。 结论:化疗能够有效减少中高危腹膜后神经母细胞瘤的IDRF，降低手术风险。IDRF对于手术风险的评估具有重要价值。

目的:分析髓母细胞瘤(medulloblastoma，MB)患儿的临床特征及生存情况，初步探讨Ki-67对MB患儿预后的影响。方法:以2006年1月至2015年12月上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科收治的67例术后病理证实为MB的患儿为研究对象，采用Kaplan-Meier法计算患儿5年生存时间(overall survival，OS)和无进展生存时间(progression free survival，PFS)。MB患儿预后相关因素的单因素分析采用Log-rank检验，多因素分析采用Cox回归。结果:67例MB患儿Ki-67指数为(34.85 ±16.72)%，Ki-67低表达(<35%)组37例，5年PFS为70.27%(26/37)、OS为51.35%(19/37)；Ki-67高表达(≥35%)组30例，5年PFS为40.00%(12/30)，OS为36.67%(11/30); Cox比例风险回归模型显示：Ki-67高表达是儿童MB生存时间短的独立影响因素( P＝0.04)，但与术后转移、复发无关( P>0.05)。 结论:Ki-67指数可作为评估儿童MB预后的重要独立预测生物标志物。

神经母细胞瘤手术复杂危险，极具挑战。尽管外科手术的水平高低难以被科学定量评估，且这种艰苦手术对于患儿生存获益的贡献还有不同的意见，但就神经母细胞瘤治疗而言，外科手术仍然是必须的，而且要努力做到更好。临床应努力创新各种技术方法，拓展微创手术，提高神经母细胞瘤的外科治疗效果。

儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是一种发生于交感神经系统的异质性实体肿瘤，最常见于腹膜后。手术在NB多学科治疗中起着重要的作用，其主要目的是切除肿瘤病灶和尽可能保持周围组织结构的完整。关于NB的最佳手术方案目前尚未达成共识。手术入路很大程度上取决于肿块的解剖位置及对周围组织的侵犯程度。本文结合文献及作者多年临床实践，探讨儿童腹部NB的手术技术。

目的 探讨椎管内肿瘤显微切除术对患儿脊髓压迫症状的改善情况.方法 选取湖南省儿童医院2018年2月至2019年1月收治并实行显微切除术的椎管内肿瘤患儿3例,记录其临床症状、基本体征、影像学表现、病理类型等数据.观察患儿术前、术后肢体疼痛麻木、乏力等脊髓压迫症状的改善情况.结果 病理检查结果显示:3例椎管内肿瘤患儿中神经鞘瘤1例,神经母细胞瘤2例.肿瘤全部切除2例,部分切除1例.术后患儿下肢乏力均得到缓解,疼痛麻木缓解1例,无一例无严重并发症或死亡病例.结论 采用显微切除术治疗小儿椎管内肿瘤能够有效改善患儿脊髓压迫症状,患儿总体预后良好,并发症少.

目的 探讨3D打印技术在儿童腹膜后神经母细胞瘤血管骨骼化手术中的应用价值.方法 以2016年1月至2018年6月重庆医科大学附属儿童医院收治的腹膜后神经母细胞瘤患儿为研究对象,符合入选标准的40例病例根据术前是否进行3D肿瘤模型打印分为3D打印组和非3D打印组.记录肿瘤大小、手术时间、手术切除率、并发症发生率等资料,术后对患儿家属进行问卷调查,并对调查结果进行统计分析.结果 3D打印组共15例,男7例,女8例,平均年龄(40.5±28.6)个月;非3D打印组共25例,男13例,女12例,平均年龄(43.3±24.8)个月.3D模型显示肿瘤与临近脏器、血管间的位置关系清晰.所有患儿均成功接受血管骨骼化肿瘤切除术.两组患儿性别、年龄、肿瘤分期、肿瘤侵犯血管数目、手术切除率、并发症发生率、术后复发及生存率差异均无统计学意义(P>0.05),3D打印组手术用时显著少于非3D打印组(P<0.05),且患儿家属对病情掌握程度明显高于非3D打印组(P<0.05).结论 3D打印肿瘤模型可清晰显示儿童腹膜后神经母细胞瘤复杂的解剖关系,有利于外科医生进行术前规划,缩短手术时间,并可提高患儿家属对于手术方式的认知及认可程度,有利于增进患儿家属对医生工作的理解和配合.