目的 总结硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula,DAVF)丘脑性痴呆的诊治经验.方法 回顾分析1例经脑血管造影诊断为BordenⅢ型或CognardⅣ型DAVF 41岁女性病例资料,尤其是病程中随访MRI.结果 该患者临床表现为快速进展性认知障碍,头颅MRI提示双侧丘脑异常信号.在接受经动脉栓塞治疗后,瘘口完全栓塞,后续认知功能和丘脑异常得到明显改善.术后随访半年,患者恢复日常工作.结论 从无症状进展至痴呆的连续头颅MRI检查,提示大脑大静脉持续扩张,可为阐明DAVF病程提供新临床依据.

随着我国老年化社会的到来，增龄相关性脑小血管病（ArCSVD）越来越多。常见的两种类型是小动脉硬化型CSVD（aCSVD）和脑淀粉样血管病（CAA）。仅从临床症状上识别ArCSVD较为困难，现代成像技术可以很容易地检测到CSVD在大脑中的病变，通过ArCSVD的影像学标志物可以更好地区分和诊断aCSVD和CAA。aCSVD主要与深部和非脑叶定位（基底节、内囊、丘脑、脑桥）相关，而CAA多累及脑叶。此外，与aCSVD相比，CAA与脑出血的关系更加密切，影像学检查中的软脑膜强化和脑叶出血可以区分单纯CAA及伴发血管炎症CAA。β样淀粉蛋白正电子发射断层扫描（Aβ-PET）也为CAA的诊断提供了新的方向。aCSVD和CAA是完全独立的两个疾病实体，还是可以重叠，目前存在争议。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

目的:分析新生儿大脑半球深部动脉性梗死MRI特征。方法:回顾性分析2011?年1?月至2018?年12?月于首都医科大学附属北京儿童医院23?例大脑半球深部动脉性脑梗死新生儿的临床和MRI表现。男11?例，女12?例，日龄1~28 d，出现症状后2~20 d行MRI检查，分析其病变部位、形态、信号特点、增强后强化特点及其他伴随征象。结果:单纯动脉性脑梗死15?例，继发于化脓性脑膜炎的动脉性脑梗死8?例，发病中位时间分别为出生后2 d和7 d。单纯动脉性脑梗死患儿均为单侧受累，病变仅位于深部脑实质11?例，合并大脑中动脉皮质支梗死4?例。MRI表现为边界模糊稍长T 1稍长T 2信号，伴局部短T 1短T 2信号。继发于化脓性脑膜炎的脑梗死患儿单侧受累5?例，双侧受累3?例。MRI均表现为边界模糊片状长T 1长T 2信号，其中7?例信号不均，见多发小囊状改变，边缘呈稍短T 1稍短T 2信号，扩散加权成像（DWI）可见结节状、点片状高信号。6?例受累区域明显肿胀。增强扫描5?例见多发点片状、环状强化。侧脑室后角内等信号并DWI高信号2?例。额颞部蛛网膜下腔DWI高信号5?例。硬膜下积液1?例。 结论:新生儿大脑半球深部动脉性梗死的MRI表现具有一定的特征性。继发于化脓性脑膜炎的病变可双侧受累，信号多混杂，可同时并存不同时期病变。MRI有助于鉴别诊断。

感染性心内膜炎是一种累及心脏内膜表面的感染性疾病，其首发症状常表现为局限性神经功能缺损，从而掩盖感染性心内膜炎的诊断，延误治疗。现将吉林大学第一医院收治的1例感染性心内膜炎同时并发中枢神经系统复杂并发症的重症病例报道如下，以提高临床医师对此类病情诊疗的重视。

目的:探讨血流重建技术在神经内镜手术治疗累及颈内动脉的复杂颅底肿瘤中的适应证及应用效果。方法:回顾性分析2019年7月至2021年7月天津市环湖医院内镜颅底外科中心及神经外科采用神经内镜手术治疗的6例累及颈内动脉的复杂颅底侵袭性肿瘤患者的临床资料。其中，复发性侵袭性垂体腺瘤2例，复发性鼻咽癌、复发性斜坡软骨肉瘤、复发性颅内外沟通脑膜瘤、复发性骨化纤维瘤各1例。根据病变的侵袭范围、颈内动脉受累的特点，分别采用颈外动脉－颈内动脉搭桥术(2例)或颈内动脉－颈内动脉搭桥术(4例)，完成血流重建后再行神经内镜手术切除肿瘤。术后通过门诊或电话随访，明确并发症的发生情况。术后及随访期间行头颅数字减影血管造影(DSA)或CT血管成像(CTA)以评判肿瘤切除程度和吻合血管的通畅性。结果:6例患者顺利完成搭桥手术，术后即刻DSA或CTA结果均证实吻合血管通畅。肿瘤全切除4例，大部切除1例，部分切除1例。1例术前合并鼻出血的患者术后鼻出血消失。无一例出现新发神经功能障碍。1例术后出现脑脊液鼻漏，行二次手术修补后治愈。6例患者的随访时间为6~36个月，无新发缺血性卒中发生，复查CTA及DSA证实桥血管通畅。结论:采用神经内镜手术治疗累及颈内动脉的复杂颅底肿瘤时，根据病变的侵袭范围、颈内动脉的受累特点选择不同的血流重建技术，有利于尽可能切除病变，降低术中大出血及术后脑缺血的风险。

男，汉族，2个月11天，系第一胎第一产，否认出生窒息及头部外伤史，近期无疫苗接种史。因"间断抽搐4小时"由外院转入湖北省妇幼保健院(先后入住PICU和小儿神经内科)。患儿抽搐表现为发作性的双眼凝视、唇面部发绀并伴有意识丧失，单次持续1分钟可自行缓解，间隔约半小时发作一次。入院查体：生命体征平稳，嗜睡，精神反应差，全身皮肤稍黄染发花，口唇发绀，咽部充血，颈软无抵抗，四肢肢端循环欠佳。实验室检查：血常规大致正常；生化检查提示肝酶、心肌酶谱及胆红素升高：丙氨酸氨基转移酶58 U/L(参考范围：8~42 U/L)，天冬氨酸氨基转移酶75 U/L(参考范围：22~59 U/L)，总胆红素44.3 μmol/L(参考范围：5.0~21.0 μmol/L)，直接胆红素8.6 μmol/L(参考范围：0~3.4 μmol/L)，间接胆红素35.7 μmol/L(参考范围：1.7~17.3 μmol/L)，总蛋白59.4 g/L(参考范围：58~76 g/L)，肌酸激酶同功酶活性48.48 U/L(参考范围：0~19 U/L)，α-羟基丁酸脱氢酶285 U/L(参考范围：72~182 U/L)；动脉血气分析提示失代偿性呼吸性碱中毒并代谢性酸中毒、高乳酸血症；免疫功能全套示补体C3(0.59 g/L)和C4(0.08 g/L)偏低；脑脊液(cerebro-spinal fluid，CSF)多次检测均有显著的葡萄糖降低，其中最后一次CSF葡萄糖与同步血糖比值为0.19。影像学及心/脑电检查：头颅磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)提示双侧颞部硬脑膜强化(非连续性，条状)( 图1A)，心脏超声示房间隔水平过隔血流。

目的:探讨以三叉神经痛或面肌痉挛为首发症状的桥小脑角区肿瘤的临床特点。方法:将国家卫健委中日友好医院神经外科自2015年5月至2018年11月收治的以三叉神经痛或面肌痉挛为首发症状、术前影像学检查或术中发现为桥小脑角区肿瘤的70例患者纳入病例组，将同期收治的无三叉神经痛或面肌痉挛表现的66例桥小脑角区肿瘤患者纳入对照组，对比分析2组患者间性别、年龄、病程、肿瘤性质、肿瘤大小等临床资料的差异。结果:病例组中首发症状为三叉神经痛者54例，首发症状为面肌痉挛者16例。病例组中男女比例约1∶2.18，与对照组(1∶3.00)相比差异无统计学意义( P>0.05)。病例组的中位病程[36(24，84)个月]明显长于对照组[6(2，24)个月]，差异有统计学意义( P<0.05)。病例组中胆脂瘤34例(48.6%)、脑膜瘤24例(34.3%)、听神经瘤8例(11.4%)、脂肪瘤2例(2.9%)、颈静脉球瘤2例(2.9%)，对照组中听神经瘤39例(59.1%)、脑膜瘤18例(27.3%)、胆脂瘤5例(7.6%)、颈静脉球瘤3例(4.5%)、脂肪瘤1例(1.5%)。病例组的肿瘤大小[2.00(1.60，4.25) cm 2]明显小于对照组[5.60(4.00，8.50) cm 2]，差异有统计学意义( P<0.05)。病例组术中发现有明确责任血管压迫相应颅神经者53例(75.7%)，其中表现为三叉神经痛者的责任血管均为小脑上动脉，表现为面肌痉挛者中14例为小脑前下动脉、2例为小脑后下动脉。病例组中责任血管明确者均在肿瘤切除后加行显微血管减压术，术后随访2~48个月示三叉神经痛或面肌痉挛症状均消失。 结论:以三叉神经痛或面肌痉挛为首发症状的桥小脑角区肿瘤患者中以女性多见，且表现为三叉神经痛者远远多于面肌痉挛，肿瘤性质中以胆脂瘤最常见；与无三叉神经痛或面肌痉挛表现的桥小脑角区肿瘤相比，其病程更长、肿瘤体积更小；大多数患者存在责任血管压迫相应颅神经，肿瘤切除+显微血管减压术是此类患者安全、有效的治疗方法。

目的:评价应用带阔筋膜的股前外侧皮瓣游离移植修复头部鳞状细胞癌切除后硬脑膜缺损的临床疗效。方法:2016年6月—2018年6月，空军军医大学西京医院收治12例头部鳞状细胞癌患者，其中男9例、女3例，年龄35～74岁，均采用带阔筋膜的股前外侧皮瓣游离移植修复肿瘤切除后硬脑膜缺损。本组患者肿瘤切除后头皮软组织缺损面积为12 cm×10 cm～24 cm×21 cm，硬脑膜缺损面积为7 cm×6 cm～16 cm×14 cm；皮瓣面积为14 cm×12 cm～27 cm×24 cm，阔筋膜面积为8 cm×7 cm～17 cm×15 cm。将颞浅动脉及颞中静脉与皮瓣供血血管旋股外侧动脉降支第1肌皮穿支及其伴行静脉分别端端吻合。供瓣区取自体躯干中厚皮移植修复并打包固定。术后观察患者皮瓣和皮片存活情况；定期随访，行头颅磁共振成像，观察颅内肿瘤是否复发和硬脑膜完整性，另观察皮瓣的外形、供瓣区是否遗留明显功能障碍。结果:本组患者术后皮瓣和皮片均存活良好。10例患者皮瓣缝合边缘愈合；2例患者皮瓣缝合口局部窦道形成，少量脑脊液外漏，经门诊换药后痊愈。本组患者随访10～36个月，3例患者术后颅内肿瘤复发，均为肿瘤累及硬脑膜矢状窦区患者，再次切除肿瘤；所有患者硬脑膜完整，皮瓣外形较佳，供瓣区切取后未遗留明显功能障碍。结论:采用带阔筋膜的股前外侧皮瓣游离移植修复头部鳞状细胞癌切除后硬脑膜缺损是一种有效、可靠的方法，能较好修复因鳞状细胞癌侵犯切除头皮及硬脑膜形成的缺损，并为颅骨重建提供有利条件。

目的:探讨股前外侧复合组织瓣游离移植修复头部皮肤缺损伴人工硬脑膜裸露感染的效果。方法:回顾性研究2018年4月至2020年8月空军军医大学第一附属医院收治的13例颅脑皮肤软组织缺损合并人工硬脑膜裸露伴感染的患者，均为开颅术后并发症。经术前抗感染治疗后，术中神经外科参与清创并尽可能去除人工硬脑膜，设计携阔筋膜的股前外侧复合组织瓣，用皮瓣动静脉分别与颞浅动脉、颞浅静脉/颞中静脉吻合，用带血供的阔筋膜修补缺损硬脑膜，皮瓣封闭创面，供瓣区直接缝合或移植自体中厚皮片。观察术后皮瓣血运及成活情况、有无脑脊液漏、供瓣区愈合情况；随访行头颅磁共振成像检查观察硬脑膜完整性以及颅骨重建术后效果。结果:本组13例患者中，11例患者人工硬脑膜全部去除干净，2例患者因粘连严重未全部清除，其中1例残余0.8 cm×1 cm，另1例有3处残余，最大面积0.5 cm×0.7 cm；所有移植皮瓣均成活，其中12例患者一期愈合，1例皮瓣拆线后部分伤口裂开，经保守换药后愈合；所有患者均无脑脊液漏；1例供瓣区移植皮片部分坏死，补充植皮后愈合；13例患者术后3～6个月头颅磁共振成像检查均显示硬脑膜完整；其中8例患者已完成颅骨重建手术，重建术后均愈合良好，术区外观良好。结论:对于头部皮肤缺损伴人工硬脑膜裸露感染的创面，采用携带阔筋膜的股前外侧复合组织瓣游离移植修复，能有效地覆盖创面并修复硬脑膜缺损，获得良好的功能和外形，并能为后期颅骨重建创造有利条件。