目的:基于倾向评分匹配（PSM）比较脑膜旁横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）与非脑膜旁RMS的生存差异，同时探讨影响头颈部横纹肌肉瘤（head and neck rhabdomyosarcoma，HNRMS）患者总生存率的影响因素。方法:回顾分析北京协和医院2016年1月至2020年5月共64例经病理确诊为HNRMS的患者，其中男性31例，女性33例，年龄（8.0±8.9）岁。根据基线特征差异分为不同亚组并用Kaplan-Meier法绘制并比较生存曲线，按照原发部位是否靠近脑膜旁，分为非脑膜旁组（27例）与脑膜旁组（37例），通过1∶1 PSM，筛选出2组患者进一步分析，比较匹配前后临床基本资料以及2组总生存期（overall survival，OS）差异，并使用单因素与多因素Cox等比例风险回归模型探讨影响患者预后的因素。结果:在64例HNRMS患者中，M0分期、危险分层较低、TNM分期较低均提示了较好的总生存率（ P值均<0.05），匹配前脑膜旁RMS患者具有更高的T分期及术后美国横纹肌肉瘤研究组（Intergroup Rhabdomyosarcoma Study，IRS）分期（ P值均<0.05），匹配后2组间基线数据无显著差异，匹配后脑膜旁组与非脑膜旁组患者的1、2、3年总生存率差异无统计学意义（ P值均>0.05）；肿瘤大小<5 cm、病理分型为胚胎型、 FOXO1融合基因阴性、危险分层较低、TNM分期较低是总生存率的影响因素（ P值均<0.05），其中肿瘤大小与病理分型是预后的独立影响因素（ HR=2.36，95% CI：1.07~5.20， P=0.033； HR=5.54，95% CI：1.18~25.95， P=0.030）。 结论:与主流观点不同，本研究未发现头颈部脑膜旁与非脑膜旁RMS的预后差异；肿瘤大小<5 cm、病理分型为胚胎型提示患者有较好的总生存率。

目的:分析 125I粒子近距离放疗联合化疗对儿童脑膜旁横纹肌肉瘤（PMRMS）的疗效及其预后。 方法:回顾性分析2013年7月至2018年10月在北京大学口腔医院采用 125I粒子近距离放疗联合化疗治疗的33例PMRMS患儿的临床资料，分析其疗效和预后影响因素。 结果:33例患儿中，男19例，女14例；年龄1~12岁，中位年龄4岁。胚胎型17例，腺泡型9例，多形型7例。原发PMRMS 26例，复发PMRMS 7例。颞下-乳突区15例，鼻腭-鼻旁区6例，咽旁-颌下区12例。美国儿童横纹肌肉瘤（RMS）协作组分期为Ⅲ期28例，Ⅳ期5例；中危组28例，高危组5例。中位随访时间52个月。33例儿童PMRMS的1、3和5年局部控制率分别为87.9%、58.6%和49.9%，1、3和5年生存率分别为93.8%、60.5%和47.5%。咽旁-颌下区患儿的5年局部控制率和5年生存率分别为91.7%和100%，鼻腭-鼻旁区患儿的5年局部控制率和5年生存率均为83.3%，颞下-乳突区患儿的3年局部控制率和3年生存率分别为17.5%和21.4%。Cox比例风险回归模型多因素分析显示，肿瘤位于颞下-乳突区是影响PMRMS患儿5年总生存率的危险因素（ HR=38.40，95% CI：4.87~302.52， P=0.001）。粒子植入后3个月内，全组患儿的急性放疗不良反应发生率为84.8%（28/33）。21例（63.6%）患儿出现1级急性放疗反应，7例（21.2%）患儿出现2级急性放疗反应。无3级及以上急性放疗不良反应发生。粒子植入3个月后，急性放疗不良反应均有明显缓解，无皮肤溃疡、唾液腺纤维化等3级及以上远期放疗不良反应发生，无严重颅颌面畸形发生。 结论:125I粒子近距离放疗联合化疗治疗儿童脑膜旁横纹肌肉瘤临床疗效肯定，肿瘤位于咽旁及鼻腭区的预后优于颞下-乳突区。

目的:研究高危头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的高危因素与诊疗及预后的相关性。方法:根据美国儿童肿瘤组织(COG)、中国抗癌协会小儿血液肿瘤学组儿童横纹肌肉瘤协作组(CCCG－RMS)制定的危险度分组，筛选原发于头颈部的高危儿童横纹肌肉瘤为研究对象。采用穿刺病理/手术＋化疗＋放疗等综合治疗，分析原发部位、年龄、病理分型、转移等因素与诊疗策略、预后的相关性。结果:入组患儿29例。其中男17例(58.6%)，女12例(41.4%)；原发部位：眼眶区占位7例(24.1%)，脑膜旁占位22例(75.9%)；临床分期：Ⅲ期2例(6.9%)，Ⅳ期27例(93.1%)。随访至2018年12月31日，死亡14例，存活15例，无病生存10例，总生存率为48.3%(15/29例)，无病生存率为34.5%(10/29例)。 Kaplan－ Merier曲线分析提示总生存时间(76.0±12.0)个月，95%可信区间( CI)：53.5～93.2个月；无事件生存时间(62.5±10.6)个月，95% CI：47.0～83.9个月。 结论:高危组头颈部RMS患儿预后相对较差，中枢神经侵犯是重要的致死因素，密切随访及防治中枢神经系统侵犯是提高RMS预后的主要任务。

本期无重点号。《术中面神经监测专家共识》由国内耳鼻咽喉头颈外科、神经外科、麻醉科、神经科等领域专家共同撰写，希望合理地应用于临床工作，以提高手术效率、降低神经损伤风险、改善患者预后，同时提出术者在术中不能过度依赖监测设备，应结合影像资料、解剖学定位、显微镜下所见进行综合判断和决策。《原发灶不明的颈部转移性鳞状细胞癌诊治专家共识（2024）》从流行病学、症状、诊断、分期、治疗、预后及随访等方面来提供该疾病的管理建议。《成人阻塞性睡眠呼吸暂停诊断和外科治疗指南（2024）计划书》主要介绍该指南制订的背景、意义、目的、人员组成，目标人群、干预措施、对比措施和结局指标问题的确定，证据的获取及评价，以及推荐意见的形成等指南制订过程和具体方法。旨在为科学和循证制订该指南提供纲领性及指导性的实施方案。论著《中国术中面神经监测抽样调查》于2022年10月至2023年2月采用网络问卷形式开展抽样调查，417名来自31个省市自治区213家机构的医务人员参与问卷统计，数据显示国内尚有多数医疗机构未开展术中面神经监测，且医务人员对其认识差异较大，该研究认为有必要形成相应的行业规范或者共识以促进其更好地开展和应用。论著《下咽癌内镜手术中预处理喉上动脉的可行性及疗效观察》首先通过标本解剖，定位内镜视野下喉上动脉的入喉点约在甲状软骨上缘水平，于梨状窝外侧壁的后1/3处入喉。同时对29例T1-T2期行经口内镜手术的梨状窝癌患者行随机对照研究，结果显示经口内镜手术中主动解剖暴露喉上动脉是可行的，提前处理凝闭喉上动脉可以减少术中出血。论著《头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤70例回顾性研究》总结该中心2012年9月至2022年9月收治的70例头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤（HNnPM RMS）患儿的临床数据，其中2016年6月后基于中国儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗建议（CCCG-RMS-2016）的5年总生存率达79.6%，认为HNnPM RMS在多学科联合规范化治疗的基础上，可以实现较好的预后，综合治疗中局部控制是治疗的关键。论著《儿童腺样体肥大伴咽喉反流的临床特征分析》通过总结190例腺样体肥大患儿的临床资料，发现腺样体肥大患儿中咽喉反流发生比例较高，且其电子喉镜检查方面存在特异性表现，当出现喉部红斑伴水肿、后连合黏膜增生、声带水肿时需要警惕咽喉反流。经验与教训《人喉-气管同种异体移植围手术期经验介绍》从患者病例介绍、术前评估与准备、手术过程、术后管理4个主要方面回顾1例人喉-气管同种异体移植术。继续教育园地《局部晚期头颈部鳞状细胞癌新辅助免疫治疗的研究进展》对于新辅助免疫治疗在局部晚期头颈部鳞癌患者的研究进展进行系统综述，同时期待未来开展高质量的基础及临床研究，选择合适的患者人群，不断优化免疫联合治疗方案，实现精准个体化治疗。

目的:总结分析头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤（head and neck non-parameningeal rhabdomyosarcoma，HNnPM RMS）患儿的治疗效果及预后特点。方法:回顾性分析北京儿童医院自2012年9月至2022年9月收治的HNnPM RMS患儿的临床资料，分析患儿的临床特点、综合治疗模式和预后情况。总生存率及无事件生存率采用Kaplan‐Meier法计算，单因素分析采用Log‐rank检验。结果:共70例患儿纳入本研究，男38例，女32例，中位年龄47个月（范围：2~210个月）。病理亚型中胚胎型27例，腺泡型36例，梭形细胞/硬化型7例；腺泡型中 FOXO1基因融合阳性30例（83.3%）。70例患儿均进行了化疗，新辅助化疗38例，辅助化疗32例。60例患儿进行了手术治疗，其中10例经历了二次及以上手术。63例患儿进行了放疗，其中调强适形54例，粒子植入4例，质子治疗5例。中位随访时间45个月（范围：5~113个月），5年总生存率为73.2%，5年无事件生存率为57.7%。单因素分析显示淋巴结转移（χ 2=5.022， P=0.025）、远处转移（χ 2=8.258， P=0.004）、术后病理分组级别较高（χ 2=9.859， P=0.020）是预后不良的危险因素。2016年6月前基于北京儿童医院2006版横纹肌肉瘤治疗方案（BCH-RMS-2006）5年总生存率为63.6%，2016年6月后基于中国儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗建议（CCCG-RMS-2016）5年总生存率为79.6%。 结论:HNnPM RMS在多学科联合规范化治疗的基础上，可以实现较好的预后。综合治疗中局部控制是治疗的关键。

本期重点号内容是儿童头颈肿瘤。述评《中国儿童头颈肿瘤诊治进展和挑战》，对儿童头颈肿瘤发展现状和挑战进行概述及分析，旨在推动我国儿童头颈肿瘤诊治工作的高效开展并强化规范化诊治理念。论著《低中危儿童甲状腺乳头状癌的手术术式分析》通过分析140例初治的低、中危儿童甲状腺乳头状癌患者资料，认为对于无复发危险因素的低、中危患者进行甲状腺腺叶切除术存在一定可行性。论著《手术联合新辅助放化疗治疗儿童非眼眶型头颈部横纹肌肉瘤的疗效及预后分析》，总结发现手术联合新辅助放化疗治疗儿童非眼眶型头颈部横纹肌肉瘤可获得较好疗效，非胚胎型病理分型及无法达到术中镜下切缘阴性是预后不佳的危险因素，脑转移是导致该类患儿死亡的主要原因。论著《脑膜旁与非脑膜旁头颈部横纹肌肉瘤：一项基于倾向评分匹配与生存分析的研究》，经倾向评分匹配未发现头颈部脑膜旁与非脑膜旁横纹肌肉瘤的预后差异，横纹肌肉瘤患者中肿瘤大小<5 cm、病理分型为胚胎型者提示有较好的总生存率。论著《儿童及青少年PTC血清TgAb、TPOAb状态与临床病理特征相关分析》，回顾性分析304例≤21岁甲状腺乳头状癌患者的临床资料，发现术前Tg+、年龄≤14岁、最大肿瘤直径>2 cm及腺外侵犯是影响颈部淋巴结转移的危险因素。继续教育园地《儿童头颈部横纹肌肉瘤的治疗及其预后评估》对儿童头颈部横纹肌肉瘤的治疗及其预后评估作一阐述，以期提高对儿童头颈部横纹肌肉瘤的认识并进一步规范诊疗。

[简要病史]患者杜某,男性,6岁,小学生.主因"间断腹痛、呕吐40余天,头痛30余天,口眼歪斜20天"之主诉入院.患儿于2010年11月14日无明显诱因出现腹痛,肚脐周围显著,按揉后稍缓解,伴恶心、呕吐,吐后缓解,每日2-3次,当地医院诊断"胃肠型感冒",给予"酚麻美敏"治疗,3日后好转.

目的:横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)多见于儿童,在成人很少见,特别是头颈部脑膜旁横纹肌肉瘤,预后较儿童差;探讨调强适形放疗(intensity modulated radiation therapy,IMRT)治疗成人脑膜旁横纹肌肉瘤的临床结果.方法:从2008年12月31日至2015年7月10日我科连续收治11例均经病理证实的无远处转移成人脑膜旁横纹肌肉瘤,女性7例,男性4例,中位年龄36岁(21~55岁),出现临床症状至确诊中位时间8周(4~12周),主要症状为头痛、鼻堵、溢泪、眼眶疼痛、治疗眼球突出、颅神经麻痹等非特异性症状;患者均行增强MRI和CT检查,临床分期:Ⅱ期2例,Ⅲ期9例,其中诊断时7例有淋巴结转移,均无远处转移.病理类型:腺泡型横纹肌肉瘤7例,胚胎型横纹肌肉瘤4例;治疗方式:手术+放疗+化疗治疗8例,放疗+化疗治疗2例,手术+放疗1例;化疗方案均为IE方案(异环磷酰胺,表阿霉素);11例全部行调强适形放疗,10例行辅助放疗(60~66 Gy),1例给予根治量放疗(69.96 Gy);Kaplan-Meier法计算3年累积总生存率.结果:全组中位随访16个月(8~88个月),Kaplan-Meier法计算3年累积总生存率约为47.1%,估计平均生存时间48.7个月,中位生存时间18个月,最长1例无病生存88个月,3年局部控制率为72.7%;失败类型:远处失败共5例,其中远处转移同时伴局部和淋巴结失败1例(未做手术),远处转移和淋巴结同时失败1例(未做淋巴结区照射),远处转移和局部复发1例(未做手术),2例单纯远处转移(1例未做化疗,1例仅作2周期巩固化疗),1例单纯淋巴结失败(未做淋巴结区照射).死亡5例,均有远处转移者.结论:成人脑膜旁RMS是侵袭性很强恶性肿瘤,诊断时多侵犯颅底、颅内或眼眶内,很难手术彻底切除,手术联合IMRT放疗可获得较高局部控制率;尽管采用综合治疗其预后仍然较儿童横纹肌肉瘤差,主要失败方式为远处转移.

目的 总结多学科联合诊治儿童头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的近期疗效,分析其预后相关因素,以指导诊疗.方法 采用病例观察研究,选择2012年12月至2017年5月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的头颈部RMS患儿为研究对象,分析其临床特征,总结治疗效果及预后影响因素.结果 共48例患儿纳入本研究,男36例,女12例,中位年龄4.6岁.48例患儿原发部位:脑膜旁区34例(70.8％),眼眶2例(4.2％),非眼眶、非脑膜旁12例(25.0％).腺泡型20例(41.7％),胚胎型28例(58.3％);肿瘤直径＞5 cm 25例(52.1％),≤5 cm 23例(47.9％);国际横纹肌肉瘤研究组(IRS)分期:Ⅱ～Ⅲ期29例(60.4％),Ⅳ期19例(39.6％);低中危组29例(60.4％),高危组19例(39.6％);行手术切除瘤灶或部分切除23例(47.9％),仅活检25例(52.1％).48例患儿均行全身化疗,未放疗3例(6.2％),外放疗20例(41.6％),质子治疗6例(12.5％),125I粒子植入治疗15例(31.3％),2种以上局部控制措施4例(8.3％).随访13 ～57个月[(24.1±12.3)个月],2年总生存率(OS)为(66.4±7.2)％,2年无事件生存率(EFS)为(59.9±7.5)％.肿瘤直径≤5 cm者2年OS、EFS显著高于肿瘤直径＞5 cm者[2年OS (87.4±6.8)％比(42.9±6.8)％,2年EFS (78.8±8.6)％比(38.5±10.8)％],差异均有统计学意义(均p=0.006).肿瘤原发于眼眶及非眼眶、非脑膜旁者2年OS、EFS均显著高于肿瘤原发于脑膜旁者[2年OS 100.0％比(87.5％±11.7)％比(57.0±8.8)％,2年EFS 100.0％比(88.9±10.5)％比(51.1±8.9)％],差异均有统计学意义(P=0.008、0.030).有机会手术切除者2年OS、EFS均显著高于无法手术切除者[2年OS (80.7±8.8)％比(53.3±10.4)％,2年EFS (71.1±10.1)％比(49.5±10.4)％],差异均有统计学意义(P =0.008、0.026).多因素COX回归分析显示,肿瘤直径＞5 cm是预后不良因素(OR=4.124,95％CI:1.213 ～ 14.025,P=0.023).结论 RMS中脑膜旁区所占比例高.肿瘤原发部位及瘤灶大小是影响预后的主要因素.强化疗方案有望改善伴脑膜侵犯征象RMS患儿的预后.

目的 分析儿童头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的原发部位、治疗方法、疗效及生存情况.方法 回顾性收集2005年2月至2017年9月北京同仁医院儿科就诊的原发于头颈部经病理确诊的98例RMS患儿的临床资料,根据国际横纹肌肉瘤组织的标准确定临床分期及危险度分组,采用χ2检验、Kaplan-Merier生存分析对临床资料进行统计分析,比较不同原发部位、不同危险度分组RMS患儿的生存情况.结果 98例患儿中位年龄为70(2,161)个月,男53例(54.1％),女45例(45.9％).原发部位位于非眶非脑膜者9例(9.2％),眼眶区43例(43.9％),脑膜旁肿瘤46例(46.9％);低危组27例(27.6％),中危组42例(42.9％),高危组29例(29.5％).随访至2018年7月30日,中位随访时间42(9,149)个月,死亡37例,存活60例,1例手术后失访,总生存率61.9％(60/97),生存时间(92.3±6.9)个月.肿瘤原发部位位于脑膜旁的患儿生存率[47.8％(22/46)]低于眼眶[74.4％(32/43)]及非眶非脑膜(6/8),差异有统计学意义(χ2=9.437,P=0.009).高危组患儿生存率[51.7％(15/29)]低于中危组[57.1％(24/42)]和低危组[80.8％(21/26)],差异有统计学意义(χ2=6.132,P=0.047).结论 头颈部横纹肌肉瘤预后较好,但脑膜旁、高危患儿远期预后明显下降,提高高危及脑膜旁RMS的预后将是提高头颈部RMS患儿预后的关键.