目的:探讨小脑幕上无症状脑膜瘤的临床特征。方法:回顾性分析2019年1月至2023年8月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心确诊的无症状脑膜瘤患者的临床资料，共163例，其中122例为手术治疗者，41例为于门诊随访观察者。观察患者的性别、年龄分布，肿瘤部位、大小，组织病理学类型、世界卫生组织(WHO)分级等。结果:163例患者中，男51例，女112例，男女比例为1.0 ∶2.2；发病年龄为(53.25±10.75)岁(22～80岁)，其中50～59岁患者的占比最高(41.72%，68例)，其次为60～69岁患者(22.09%，36例)；男、女患者的年龄差异无统计学意义( P＝0.127)。肿瘤位于大脑凸面最多见，占73.62%(120例)，其次为矢状窦旁，占16.56%(27例)，而位于大脑镰旁、脑室、小脑幕者均较少见。肿瘤体积的 M( Q1， Q3)为6.08(1.87，15.78) cm 3。行手术切除的122例患者中，WHO 1级97例(79.51%)、2级21例(17.21%)、3级4例(3.28%)；组织病理学类型中以移行型(36.07%，44例)、纤维型(25.41%，31例)及内皮型(17.21%，21例)多见；纤维型脑膜瘤的分布部位最为广泛(各部位均可见)，其次为移行型和内皮型脑膜瘤。122例患者中，术后21例(17.20%)发生手术相关的并发症，其中WHO 1级、2级、3级患者分别占8.20%(10例)、6.56%(8例)、2.46%(3例)。 结论:初步观察显示，小脑幕上无症状脑膜瘤可能与脑膜瘤的整体特征存在一定差异。

目的:分析 125I粒子近距离放疗联合化疗对儿童脑膜旁横纹肌肉瘤（PMRMS）的疗效及其预后。 方法:回顾性分析2013年7月至2018年10月在北京大学口腔医院采用 125I粒子近距离放疗联合化疗治疗的33例PMRMS患儿的临床资料，分析其疗效和预后影响因素。 结果:33例患儿中，男19例，女14例；年龄1~12岁，中位年龄4岁。胚胎型17例，腺泡型9例，多形型7例。原发PMRMS 26例，复发PMRMS 7例。颞下-乳突区15例，鼻腭-鼻旁区6例，咽旁-颌下区12例。美国儿童横纹肌肉瘤（RMS）协作组分期为Ⅲ期28例，Ⅳ期5例；中危组28例，高危组5例。中位随访时间52个月。33例儿童PMRMS的1、3和5年局部控制率分别为87.9%、58.6%和49.9%，1、3和5年生存率分别为93.8%、60.5%和47.5%。咽旁-颌下区患儿的5年局部控制率和5年生存率分别为91.7%和100%，鼻腭-鼻旁区患儿的5年局部控制率和5年生存率均为83.3%，颞下-乳突区患儿的3年局部控制率和3年生存率分别为17.5%和21.4%。Cox比例风险回归模型多因素分析显示，肿瘤位于颞下-乳突区是影响PMRMS患儿5年总生存率的危险因素（ HR=38.40，95% CI：4.87~302.52， P=0.001）。粒子植入后3个月内，全组患儿的急性放疗不良反应发生率为84.8%（28/33）。21例（63.6%）患儿出现1级急性放疗反应，7例（21.2%）患儿出现2级急性放疗反应。无3级及以上急性放疗不良反应发生。粒子植入3个月后，急性放疗不良反应均有明显缓解，无皮肤溃疡、唾液腺纤维化等3级及以上远期放疗不良反应发生，无严重颅颌面畸形发生。 结论:125I粒子近距离放疗联合化疗治疗儿童脑膜旁横纹肌肉瘤临床疗效肯定，肿瘤位于咽旁及鼻腭区的预后优于颞下-乳突区。

目的:研究高危头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的高危因素与诊疗及预后的相关性。方法:根据美国儿童肿瘤组织(COG)、中国抗癌协会小儿血液肿瘤学组儿童横纹肌肉瘤协作组(CCCG－RMS)制定的危险度分组，筛选原发于头颈部的高危儿童横纹肌肉瘤为研究对象。采用穿刺病理/手术＋化疗＋放疗等综合治疗，分析原发部位、年龄、病理分型、转移等因素与诊疗策略、预后的相关性。结果:入组患儿29例。其中男17例(58.6%)，女12例(41.4%)；原发部位：眼眶区占位7例(24.1%)，脑膜旁占位22例(75.9%)；临床分期：Ⅲ期2例(6.9%)，Ⅳ期27例(93.1%)。随访至2018年12月31日，死亡14例，存活15例，无病生存10例，总生存率为48.3%(15/29例)，无病生存率为34.5%(10/29例)。 Kaplan－ Merier曲线分析提示总生存时间(76.0±12.0)个月，95%可信区间( CI)：53.5～93.2个月；无事件生存时间(62.5±10.6)个月，95% CI：47.0～83.9个月。 结论:高危组头颈部RMS患儿预后相对较差，中枢神经侵犯是重要的致死因素，密切随访及防治中枢神经系统侵犯是提高RMS预后的主要任务。

本文报道2例伴耳鼻喉症状的肥厚性硬脑膜炎。例1为55岁女性，因“头痛4个月，耳闷1个月，左侧面部麻木3周，视力下降、声嘶8 d”入院，鼻咽部两次活检均为黏膜慢性炎，多学科会诊结合增强MRI硬脑膜增厚强化、血IgG4升高，诊断为IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎。治疗过程中出现病情反复及并发症，3年后复查MRI原异常信号及硬脑膜强化消失，5年后完全停用激素，目前病情稳定未再反复。例2为63岁男性，因“头痛、复视5 d”入院，“右耳鸣、混合性聋”11个月，确诊ANCA相关性血管炎7个月，CT及增强MRI提示鼻咽部、咽旁异常信号并强化，多学科会诊后诊断为ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎，激素治疗后症状缓解，但出现肺部、腹部感染及消化道溃疡穿孔，因“感染性休克”去世。

目的:探讨脑膜血管瘤病伴脑膜瘤(meningioangiomatosis associated with meningiomas，MA-M)的临床特征并进行文献复习。方法:回顾性研究2022年2月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科诊治的1例4岁起病的MA-M患儿的临床资料，该患儿反复癫痫发作4年余，发作类型为全面性强直阵挛发作。以"儿童""脑膜血管瘤病伴脑膜瘤""Pediatric""Children""Childhood""Meningioangiomatosis""Meningioangiomatosis with meningiomas""Meningioangiomatosis associated with meningiomas""Meningioangiomatosis combined with meningiomas""Meningioma with Meningioangiomatosis""Meningiomas associated with meningioangiomatosis""Meningiomas combined with meningioangiomatosis"为检索词检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed数据库自建库至2022年10月的相关文献，结合本例总结MA-M的临床特征、诊疗及预后。结果:患儿颅脑CT示左侧中央区内侧面低密度灶伴沿脑回的线状钙化；MRI示左侧中央旁沟区域局限性T1WI、T2 Flair序列低信号影，T2WI高信号影，SWI未见明显异常，增强扫描未见明显异常。术后病理见病灶位于皮质区域，皮层正常结构消失，代之以弥漫增生的血管，伴部分区域血管周围梭形细胞增生；肿瘤位于脑表面，可见椭圆形或梭形肿瘤细胞呈巢状、束状或旋涡状排列，部分区域胶原变性明显，未见砂粒体。免疫组织化学染色显示上皮细胞膜抗原(++)，波形蛋白(+++)，胶质纤维酸性蛋白(+)，Ki-67增殖指数<1%。病理诊断为脑膜血管瘤病伴过渡型脑膜瘤，WHO I级。检索符合条件的中文文献2篇，英文文献12篇，剔除重复报道的患儿，结合本例患儿共27例，其中男21例，女6例，确诊年龄9个月~17岁，以难治性癫痫和头痛为主要表现，病灶多位于额、颞叶。12例患儿颅脑CT呈皮层低密度灶伴不同程度钙化，但仅本例呈现沿脑回的线状钙化；MRI表现异质性较大；伴发的脑膜瘤类型以过渡型和成纤维细胞型脑膜瘤最常见，其余包括脑膜上皮细胞型、横纹肌样、硬化性和非典型脑膜瘤。89%患者术后预后良好，复发者脑膜瘤成分的Ki-67增殖指数高。结论:MA-M患儿以难治性癫痫和头痛为主要症状，颅脑CT呈皮层低密度病灶伴沿或不沿脑回的钙化时应考虑MA-M的可能。手术切除是首选治疗手段，Ki-67增殖指数对判定预后有一定意义。

目的:基于倾向评分匹配（PSM）比较脑膜旁横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）与非脑膜旁RMS的生存差异，同时探讨影响头颈部横纹肌肉瘤（head and neck rhabdomyosarcoma，HNRMS）患者总生存率的影响因素。方法:回顾分析北京协和医院2016年1月至2020年5月共64例经病理确诊为HNRMS的患者，其中男性31例，女性33例，年龄（8.0±8.9）岁。根据基线特征差异分为不同亚组并用Kaplan-Meier法绘制并比较生存曲线，按照原发部位是否靠近脑膜旁，分为非脑膜旁组（27例）与脑膜旁组（37例），通过1∶1 PSM，筛选出2组患者进一步分析，比较匹配前后临床基本资料以及2组总生存期（overall survival，OS）差异，并使用单因素与多因素Cox等比例风险回归模型探讨影响患者预后的因素。结果:在64例HNRMS患者中，M0分期、危险分层较低、TNM分期较低均提示了较好的总生存率（ P值均<0.05），匹配前脑膜旁RMS患者具有更高的T分期及术后美国横纹肌肉瘤研究组（Intergroup Rhabdomyosarcoma Study，IRS）分期（ P值均<0.05），匹配后2组间基线数据无显著差异，匹配后脑膜旁组与非脑膜旁组患者的1、2、3年总生存率差异无统计学意义（ P值均>0.05）；肿瘤大小<5 cm、病理分型为胚胎型、 FOXO1融合基因阴性、危险分层较低、TNM分期较低是总生存率的影响因素（ P值均<0.05），其中肿瘤大小与病理分型是预后的独立影响因素（ HR=2.36，95% CI：1.07~5.20， P=0.033； HR=5.54，95% CI：1.18~25.95， P=0.030）。 结论:与主流观点不同，本研究未发现头颈部脑膜旁与非脑膜旁RMS的预后差异；肿瘤大小<5 cm、病理分型为胚胎型提示患者有较好的总生存率。

目的:探讨咽升动脉及其主要分支在颈部颅底区域走行规律及其在血管内外治疗中的临床意义。方法:选择以10%甲醛固定并用乳胶灌注的8具（16侧）成人颅颈部标本，自颈总动脉分叉水平向上解剖至颅底骨质，分离显露咽升动脉及周围相关结构，观察咽升动脉的起源部位及主要分支，测量相关解剖学参数。依据咽升动脉主要分支与颈动脉鞘的位置关系分为颈动脉鞘内、外2组，观察2组分支血管的走行规律及解剖分布特点。结果:8具16侧标本中：咽升动脉13侧自面动脉起始点平面以下的颈外动脉发出，2侧起源于枕动脉，1侧与枕动脉共干起源于颈外动脉；14侧咽升动脉沿颈内动脉腹侧上行（15.39 ± 3.20）mm后发出主要分支咽干和脑膜干，2侧变异。脑膜干自咽升动脉主干发出（9.32 ± 3.20）mm后均穿入颈动脉鞘，上行分叉后经舌下神经管或颈静脉孔或鼓室小管下口或枕大孔入颅；咽干则在颈动脉鞘外走行并分布于咽旁、椎旁等区域。颈动脉鞘内组包括脑膜干和鼓室下动脉，均穿入颈动脉鞘后沿颈内动脉内侧上行；颈动脉鞘外组包括咽干和肌支，于鞘外走行。结论:咽升动脉及其分支变异显著、走行复杂，可按照咽升动脉各主要分支与颈动脉鞘的位置关系对其进行分组描述；该分组描述在头颈部病变患者个体化血管内外治疗方案制定中的临床应用价值有待证实。

目的:探讨π形截骨术联合矫形头盔治疗婴儿矢状缝早闭的临床效果。方法:回顾性分析2020年5月至2021年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的矢状缝早闭患儿的临床资料。首先采用π形截骨进行治疗，自冠状缝后约1.0 cm处横行截取宽约1.5 cm骨条，两端至左右颞顶缝处，且横跨矢状窦上方；自闭合的矢状缝旁开1.5 cm处平行于矢状缝及人字缝截取弧形骨条至颞顶缝处，骨条平行于矢状缝处宽约2.0 cm，平行于人字缝处宽约1.0 cm左右，两侧对称性截骨，截取的骨条类似π形。术后1~2周开始佩戴矫形头盔，每天20~22 h，矫正6~10个月。术后定期随访，观察头颅形态，测量头颅横径和前后径，计算头颅指数(CI)及颅腔容积，CI为头颅横径与前后径的比值，CI<0.75为效果不满意，CI在0.75~0.90为效果满意。结果:共纳入单纯矢状缝早闭患儿4例，均为男性，5~11个月龄，术前患儿CI为0.69~0.73，颅腔容积576.7~853.2 ml。所有患儿手术过程安全，术中用时2.13~2.28 h，出血量30~100 ml。术后住院时间为7~10 d，患儿仅出现头顶部、枕部皮下肿胀(7~10 d后自行恢复)及发热表现，经对症处理后体温于术后5 d内恢复正常；均未出现神经系统异常表现，未发生脑膜炎、硬膜破损导致的脑脊液漏及硬膜外血肿等表现。随访6~7个月，所有患儿头颅外形均较术前有所改善，CI为0.76~0.80，头颅宽长比趋于正常，颅腔容积为757.3~1 261.4 ml，较术前明显增大。结论:π形截骨术联合矫形头盔辅助治疗婴儿矢状缝早闭，手术时间短，术中出血少，术后并发症少，可以明显改善舟状头外观，使头颅宽长比趋于正常，并动态扩大颅腔容积。

报道1例慢性头痛3年余的病例，患者出现头晕、四肢无力、步态不稳等症状，头颅磁共振增强检查示大脑镰及邻近皮质有多发结节。腰椎穿刺提示脑脊液压力为220 mmH 2O(1 mmH 2O＝0.009 8 kPa),脑脊液无色透明，白细胞计数为8×10 6/L，蛋白质为1 066 mg/L。行脑膜活体组织检查(以下简称活检)，活检脑组织宏基因组学二代测序显示结核分枝杆菌(序列数为1)，术中冷冻病理检查提示(大脑镰旁)肉芽肿性炎。评估该患者为结核性硬脑膜炎可能性大，予利福平、异烟肼、吡嗪酰胺、乙胺丁醇四联抗结核治疗，效果良好，最终确诊为结核性肥厚性硬脑膜炎。

目的:探讨扩大颅底入路和标准翼点入路治疗床突旁脑膜瘤的疗效。方法:分析河南省人民医院经手术治疗的床突旁脑膜瘤患者41例，按肿瘤大小随机分为标准翼点入路组(19例)和扩大颅底入路组(22例)，比较两组在肿瘤全切、视功能改善、手术用时、术中失血量、颅神经损伤等围术期指标的差异。计量资料组间比较采用 t检验；计数资料组间比较采用 χ2检验。 结果:标准翼点入路组与扩大颅底入路组的全切率分别为74%(14/19)和91%(20/22)，两组差异有统计学意义( χ2＝11.638， P<0.05)。视功能改善率分别为65%(11/17)和79%(15/19)，两组差异有统计学意义( χ2＝12.315， P<0.05)。手术用时分别为(201.50±23.17)分和(209.50±19.37)分，两组差异无统计学意义( t＝6.777， P>0.05)。术中失血量分别为(134.20±12.37) ml和(159.60±22.47) ml，两组差异无统计学意义( t＝6.352， P>0.05)。术后动眼神经麻痹发生率分别为11%(2/19)和9%(2/22)，两组差异无统计学意义( χ2＝0.096， P>0.05)。 结论:扩大颅底入路可提高床突旁脑膜瘤患者的全切率和改善视觉功能。