目的:评价BAD(硼替佐米+多柔比星+地塞米松)和BDD(硼替佐米+脂质多柔比星+地塞米松)方案，对新诊断活动性多发性骨髓瘤(MM)患者诱导化疗的有效性及安全性。方法:选择2015年1月至2019年6月，于绵阳市第三人民医院血液科确诊并采用BAD或BDD方案诱导化疗的80例新诊断活动性MM患者为研究对象。其中，男性患者为49例，女性为31例；中位年龄为57.5岁(51.2～63.8岁)。按照化疗方案不同，将其分为BAD组( n＝47)和BDD组( n＝33)。对患者的随访日期截至2020年3月31日。回顾性分析并比较2组患者的一般临床资料。治疗后，2组患者的高质量缓解率和总反应率(ORR)比较采用 χ2检验。采用Kaplan-Meier法绘制2组患者的无进展生存(PFS)和总体生存(OS)曲线，并使用log-rank检验比较2组患者的PFS和OS期。采用 χ2检验或Fisher精确概率法比较2组患者治疗后不同级别不良反应发生率。本研究经绵阳市第三人民医院医学伦理委员会批准(批准文号：2205391)，并与所有受试者及家属签署临床研究知情同意书。 结果:① BAD组和BDD组患者年龄，性别、MM类型、国际分期系统(ISS)分期、美国东部肿瘤协作组(ECOG)-体力状况(PS)构成比，以及骨髓浆细胞比例等一般临床资料分别比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。② BAD组MM患者接受诱导化疗的中位疗程数为4个(2～7个)，BDD组为5个(2～8个)，2组比较，差异无统计学意义( Z＝—0.687， P＝0.492)；2组患者的高质量缓解率[44.7%(21/47)比54.5%(18/33)]、ORR[80.9%(38/47)比87.9%(29/33)]分别比较，差异均无统计学意义( χ2＝0.755、0.704， P＝0.385、0.402)。③中位随访时间24.5个月(6.0～61.0个月)，BAD组患者的中位PFS和OS期分别为32.0个月(95% CI：29.2～34.8个月)和37.0个月(95% CI：24.4～49.6个月)，与BDD组的35.0个月(95% CI：31.2～38.8个月)和51.0个月(95% CI：32.8～69.2个月)分别比较，差异均无统计学意义( χ2＝2.617、1.247， P＝0.106、0.264)。④血液学不良反应方面，2组患者所有级别(1～5级)和3～5级白细胞减少(70.2%比60.6%，36.2%比30.0%)，中性粒细胞减少(63.8%比57.6%，23.4%比21.2%)及血小板减少(66.0%比60.6%，40.4%比36.4%)发生率分别比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。非血液学不良反应方面，与BAD组比较，BDD组患者心脏毒性(所有级别：12.1%比31.9%， χ2＝4.194， P＝0.041；3～ 5级：3.0%比21.3%， χ2＝4.013， P＝0.045)，脱发(所有级别：21.2%比53.2%， χ2＝8.261， P＝0.004; 3～5级：9.1%比34.0%， χ2＝6.665， P＝0.010)，恶心(所有级别：33.3%比57.4%， χ2＝4.520， P＝0.033；3～5级：9.1%比27.7%， χ2＝4.178， P＝0.041)，呕吐(所有级别：18.2%比40.4%， χ2＝4.465， P＝0.035；3～5级：6.1%比23.4%， χ2＝4.285， P＝0.038)发生率均显著降低，并且差异均有统计学意义。 结论:BDD方案诱导化疗新诊断活动性MM患者的总体疗效与BAD方案相当，但是前者非血液系统不良反应发生率较后者显著降低，可以减轻患者心脏毒性，降低脱发和胃肠道反应的发生风险。BDD方案是BAD方案的良好替代方案，可作为临床上诱导化疗新诊断活动性MM患者的优先选择之一。

患者女，23岁，面部红斑、肿胀3月余，伴脓疱1周。患者3个月前无明显诱因下双侧面颊部出现水肿性红斑，无自觉症状。曾在外院诊断为"湿疹、日光性皮炎"，给予口服抗过敏药物（具体药物和剂量不详）、外用0.03%他克莫司软膏及糖皮质激素治疗，未见明显好转。之后疑为红斑狼疮，多次行免疫学检测均未见异常，给予糖皮质激素、羟氯喹、复方甘草酸苷片（具体剂量和用药时间不详）等治疗，皮损未见明显改善，并逐渐扩大。遂来我院就诊。既往体健，否认服药史，家族中无类似疾病史及其他遗传性疾病史。发病以来，患者一般情况好，无光敏、脱发及口腔溃疡，否认低热、乏力和体重下降，两便正常。

免疫检查点抑制剂（ICIs）通过激活机体免疫系统抵御肿瘤细胞，目前已成为多种恶性肿瘤的重要治疗手段。但其使用过程中可能发生多种不同类型的皮肤不良反应，包括斑丘疹、瘙痒、水疱病变、色素减退和脱发等，严重者出现类似Steven-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症（SJS/TEN）样表现。这些ICIs相关皮肤相关不良反应（cirAEs）发生率高，严重影响患者的生活质量和医师的治疗决策，部分严重的皮肤不良反应（SCARs）甚至危及生命。为此，中华医学会皮肤性病学分会、中国医师协会皮肤科医师分会、中国老年医学学会皮肤医学分会和其他相关领域的专家共同讨论并制订了《免疫检查点抑制剂相关皮肤不良反应诊治中国专家共识（2024版）》。此共识包括cirAEs的命名与流行病学、发病机制、临床特征、分类分级、诊断依据、治疗策略与ICIs的重启治疗等，旨在为中国cirAEs的诊治提供更科学、更权威的参考依据。

目的:考察质子射线放射治疗世界卫生组织(WHO)Ⅰ/Ⅱ级脑膜瘤的初步疗效及不良反应。方法:回顾性分析2015年5月至2018年10月上海市质子重离子医院治疗脑膜瘤患者26例，其中18例为颅底脑膜瘤。患者的中位年龄为42岁(范围15～79岁)。病理诊断为WHOⅠ级脑膜瘤的患者8例，病理诊断为WHO Ⅱ级的脑膜瘤患者9例，影像学诊断患者9例。7例患者为术后放疗(Simpson Ⅰ～Ⅲ级切除2例，Simpson Ⅳ～Ⅴ级切除5例)，10例患者为术后复发后放疗。结果:中位随访时间为22.2个月，所有患者均完成了既定的质子射线放射治疗，中位等效剂量为54 GyE(范围50.4～60 GyE),单次剂量为1.8～2.0 GyE。治疗后70%患者症状部分缓解，2年无进展生存率(PFS)和总生存率(OS)均为100%。治疗期间急性放射反应轻微，仅出现1级脱发( n＝22)和黏膜反应( n＝2)，无2级及以上急性反应，目前尚未观察到晚期不良反应。 结论:质子治疗颅内及颅底脑膜瘤安全有效，长期疗效及不良反应需进一步随访。

目的:比较2019欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会(EULAR/ACR)系统性红斑狼疮(SLE)分类标准与ACR1997、系统性狼疮国际合作组(SLICC)2012标准在儿童SLE中的诊断价值。方法:回顾性分析2013年1月至2017年5月在上海交通大学医学院附属仁济医院儿科确诊的182例SLE患儿及163例非SLE结缔组织病患儿的临床资料。按照ACR1997、SLICC2012和2019EULAR/ACR的SLE分类标准对其临床表现及实验室数据进行填表，统计标准诊断率。结果:1．SLE组与非SLE组患儿发热(21.4%比8.0%)、皮肤损害(54.9%比31.9%)、非瘢痕性脱发(3.8%比0)、肾损害(41.2%比5.5%)、神经系统损害(7.7%比1.8%)、血液系统异常「白细胞减少(32.4%比1.8%)、血小板减少(31.9%比0)」、补体降低(83.5%比12.9%)、抗核抗体(98.4%比23.3%)、抗双链DNA抗体(94.0%比8.6%)、抗Sm抗体(19.2%比0)、抗磷脂抗体(16.5%比3.7%)阳性率比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)；但口腔溃疡、滑膜炎、浆膜炎、直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。2.ACR1997、SLICC2012、2019EULAR/ACR分类标准的敏感性分别为67.0%(122/182例)、95.6%(174/182例)、97.8%(178/182例)( P<0.001)，特异性分别为99.4%(162/163例)、98.2%(160/163例)、94.5%(154/163例)( P＝0.016)；在准确度上，三者分别为82.3%(284/345例)、96.8%(334/345例)、96.2%(332/345例)，差异有统计学意义( P<0.001)。3.临床确诊SLE患儿中，仅120例(65.9%)同时符合3个分类标准；仅符合2019EULAR/ACR分类标准者共8例，其中7例为单脏器受累；不符合2019EULAR/ACR标准共4例，其中3例为抗核抗体阴性。4.SLICC2012和2019EULAR/ACR标准对重要脏器损害的SLE患者敏感性较ACR1997高；2019EULAR/ACR分类标准评分与疾病活动度呈正相关( R2＝0.451， P<0.001)。 结论:2019EULAR/ACR分类标准对儿童SLE患者的敏感性优于ACR1997和SLICC2012，有利于疾病早期诊断及单脏器、重要脏器受累患者的识别，虽然特异性略低，但同样值得临床应用。

目的:通过报道1例刀砍样线状硬皮病患者的临床特点及诊治经过，并进行相关文献回顾，旨在为刀砍样线状硬皮病的早期诊断及治疗提供依据。方法:总结2022年9月22日就诊于杭州市中医院的1例刀砍样线状硬皮病患者的临床资料和诊治过程，同时系统性分析国内外与刀砍样线状硬皮病伴癫痫发作或类Coats样表现相关的病例报道或病例系列研究，总结该类型患者的性别、年龄、发病时间、临床表现、治疗及预后等情况。结果:本例患者为22岁女性，有头皮斑片样脱发和同侧额部刀砍样皮损病史10余年，5年前因右眼视力下降诊断为Coats病，现已失明。本次因“发作性意识丧失2 h余”就诊。患者入院时伴有癫痫样发作及左眼类Coats样表现，接受抗癫痫药物、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，效果尚可。分析国内外文献报道的全部20例刀砍样线状硬皮病患者的临床资料，其发病年龄为11.00（6.75，20.50）岁，男女比例为1∶1，刀砍样线状硬皮病伴癫痫发作患者的影像学结果多表现为病灶侧颅内多发钙化灶、病灶侧软组织萎缩、颅骨变薄。刀砍样线状硬皮病伴Coats样表现患者眼底及荧光素血管造影检查主要表现为渗出性炎症、视网膜脱离，其中1例患者的头颅影像学提示脑血管炎。对刀砍样线状硬皮病伴癫痫发作患者多予抗癫痫药物、激素联合免疫抑制剂、白细胞介素6抑制剂托珠单抗等药物治疗，也有患者予手术治疗。刀砍样线状硬皮病伴类Coats样表现患者多予玻璃体内贝伐珠单抗治疗，同时联合激素及免疫抑制剂治疗或视网膜靶向光凝治疗或局部激光和曲安奈德治疗。上述治疗可以有效控制患者的难治性癫痫，改善患者的视力下降。结论:刀砍样线状硬皮病主要表现为眼睑以上额面部刀砍样皮损伴色素沉着，可伴有眼部类Coats样表现、癫痫发作及颅内影像学异常，上述临床特征可先后出现，也可同时出现，严重时可导致失明及难治性癫痫。应尽早予激素联合免疫抑制剂治疗，玻璃体内贝伐单抗治疗可以改善患者的视力下降。

雄激素性脱发发病率逐年增高并呈现低龄化的趋势，困扰着众多患者。对于雄激素性脱发的治疗，近年来出现了很多新方式和思路，因此雄激素性脱发的治疗策略需要随之更新；另外，随着近年来毛发行业的发展，大量的从业者涌入雄激素性脱发诊治的相关岗位，因此需要经过证实的指南来进行指引。指南制订工作组遴选了有关临床问题，经过证据检索、专家论证，形成了相关推荐意见，以期能够进一步规范雄激素性脱发的治疗决策。

患者女，42岁，因"反复上眼睑肿块1年"入院。既往体健。体格检查：体温36.5 ℃；双侧泪腺对称性肿胀，可触及肿块，质软，无压痛；双侧腮腺对称性肿大，无触痛；无口干、眼干、皮疹、脱发、光过敏、关节疼痛。实验室检查：血尿常规、肝肾功能、肿瘤标志物未见异常。免疫指标：免疫球蛋白(immunoglobulins, Ig)G4>3.33(正常参考值范围：0.08~1.40) g/L，IgE 296(正常参考值范围：<100) kU/L。采用德国Siemens公司Symbia T16 SPECT/CT仪行唾液腺SPECT显像(图1)：患者取仰卧位，"弹丸"式静脉注射 99Tc mO 4-(北京原子高科股份有限公司)，行唾液腺动态显像，20 min时口服维生素C，继续采集10 min。显像示：(1)双侧腮腺摄取功能减低(左侧为著)，左侧腮腺排泌功能正常，右侧腮腺排泌功能减低；(2)双侧颌下腺摄取及排泌功能正常。时间-放射性活度曲线示：右侧腮腺及左侧腮腺曲线斜率减低，右侧颌下腺及左侧颌下腺曲线斜率大致正常；20 min时口服维生素C后，右侧腮腺曲线未见下降，余曲线均下降。临床诊断：Mikulicz病(Mikulicz disease, MD)？泪腺病理活组织检查(简称活检)诊断符合MD。予泼尼松(20 mg/d)、甲氨蝶呤(10 mg/周)治疗，用药5 d后患者泪腺肿大明显减小，遂出院，目前随访中。

目的:分析比较远端胃癌根治术Billroth-Ⅰ式（B-Ⅰ）与Billroth-Ⅱ式（B-Ⅱ）消化道重建患者术后的中长期生活质量。方法:采用回顾性队列研究方法，收集四川大学华西医院胃肠外科中心胃癌外科病例登记数据库中2016年1月至2020年12月期间，行远端胃癌根治术的859例患者临床病理和随访资料。纳入标准：（1）术前经胃镜和活检明确胃癌诊断；（2）按照日本胃癌学会胃癌治疗指南择期实施根治性远端胃大部切除；（3）术后病理分期为Ⅰ~Ⅲ期的患者，TNM分期参照美国癌症联合会第8版标准；（4）术中联合脏器切除术只涉及胆囊或阑尾；（5）消化道重建方式为B-Ⅰ或B-Ⅱ；（6）临床病理资料完整；（7）截止随访区间2021年12月15日至2022年1月15日内存活。排除标准：（1）随访依从性不佳；（2）问卷评价信息不全；（3）带瘤存活者；（4）合并其他系统恶性肿瘤；（5）合并精神系统疾病、神经系统疾病等严重影响问卷调查客观性或患者认知受干扰的情况。由固定的研究者于2021年12月至2022年1月开展电话随访，以欧洲肿瘤治疗与研究组织研发的标准化问卷（EORTC）QLQ-C30评分（症状领域、功能领域和总体健康状况）和EORTC QLQ-STO22评分（包括吞咽困难、疼痛、反流、进食受限、焦虑5个症状；口干、味觉、躯体形象、脱发4个单项项目）进行术后生活质量评价。全组859例患者，女性271例，男性588例；中位年龄57.0（49.5，66.0）岁。按术后随访年限，将纳入病例分为术后随访1年组（202例）、术后随访2年组（236例）、术后随访3年组（148例）、术后随访4年组（129例）和术后随访5年组（144例）；每组再根据患者消化道重建方式为B-Ⅰ重建组和B-Ⅱ重建组，除术后随访4年组中B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组的肿瘤T分期、术后随访5年组中B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组的患者年龄、肿瘤T分期和肿瘤TNM分期比较，差异具有统计学意义（均 P<0.05）外，其余术后随访各年份组中的B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组在人口学、体质指数（BMI）、肿瘤TNM分期和肿瘤病理分级以及术后远期并发症发生情况方面比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05），提示术后各年份组中B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组基线资料具有可比性。主要观察指标：比较各年份组中B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组患者的生活质量评价指标（包括EORTC QLQ-C30和EORTC QLQ- STO22量表）及与营养相关的实验室检查指标（血清血红蛋白、白蛋白、总蛋白、甘油三酯）。对于非正态分布的连续型变量，采用 M（ Q1， Q3）表述，使用Wilcoxon铁和检验（paired=False）比较，分类变量的组间比较采用χ 2检验或Fisher精确概率法。 结果:EORTC QLQ-C30量表显示，术后随访各年份组中B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组各项评分比较，除术后随访3年组的角色功能评分比较差异有统计学意义（ W=748.0， P<0.001）外，其余差异均无统计学意义（均 P>0.05）。EORTC STO22量表显示，B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组在术后随访2年组中的疼痛和进食评分以及在术后随访3年组中的进食、躯体和脱发症状评分比较，差异均具有统计学意义（均 P<0.05）外，其余术后随访各年份组中的B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组其他各项症状领域评分比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。术后随访1年组中B-Ⅱ重建组的甘油三酯水平较B-Ⅰ重建组更高（ W=2 060.5， P=0.038）；且B-Ⅱ重建组高脂血症（高甘油三脂>1.85 mmol/L）患者占比（19/168, 11.3%）高于B-Ⅰ重建组（0），差异有统计学意义（χ 2=0.047， P=0.030）。术后随访5年组中的B-Ⅱ重建组白蛋白水平较B-Ⅰ重建组更低（ W=482.5， P=0.036）；且B-Ⅱ重建组低蛋白血症（低蛋白血症<40 g/L）患者占比（19/125，15.2%）高于B-Ⅰ重建组（0），但差异无统计学意义（χ 2=0.341， P=0.164）。其他与营养相关的临床实验室检查指标在术后随访各年份组中B-Ⅰ重建与B-Ⅱ重建两组比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:B-Ⅰ式和B-Ⅱ式两种消化道重建方法对患者术后中长期生活质量的影响相当。远端胃癌根治术在选择消化道重建方式时可根据个体情况、术者操作习惯和便捷性综合决定。

患者为28岁女性，以腹泻、全身性脱发为突出表现，通过详细询问病史及多学科讨论，最终诊断为Satoyoshi综合征。患者原发病罕见，同时合并巨细胞病毒感染、铅中毒，诊断较为棘手。