目的:通过回顾性研究观察不稳定型心绞痛围术期应用调脾护心法治疗的临床疗效,运用数据挖掘、网络药理学分析用药规律及作用机制.方法:选取2020年9月—2022年9月安徽中医药大学第一附属医院收治的不稳定型心绞痛围术期病人400例,分为中药组(372例)和非中药组(28例),非中药组采用西医常规治疗,中药组在非中药组基础上加用调脾护心法中药汤剂治疗,手术前后均每天服用2次,每次200 mL.比较两组中医证候积分和心绞痛症状改善情况;运用数据挖掘总结中药组处方用药规律,网络药理学分析核心处方作用靶点.结果:治疗后,中药组中医证候积分低于非中药组(P＜0.05),心绞痛症状疗效优于非中药组(P＜0.05).数据挖掘共筛选出调脾护心法医案372例,核心药物83味,药性以温热为主,温性药物最多,药味酸、苦、甘为主,共占73.40％;聚类分析发现以"白术、陈皮、茯苓、广木香、蒲公英、酸枣仁、炙甘草、炙远志"为核心处方;网络药理学分析:生物利用度(OB)≥30％、类药性(DL)≥0.18核心中药成分185个;对19个交集基因进行基因本体(GO)分析,发现在细胞组分方面主要与胞质部分、细胞外围、质膜、内膜系统等相关;在分子功能方面与酶结合、信号受体结合等密切联系;在生物学过程方面主要与细胞对化学刺激的反应、定位调控等有关;京都基因与基因组百科全书(KEGG)发现其与晚期糖基化终产物及其受体(AGE-RAGE)、丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)、白细胞介素-17(IL-17)信号通路、肿瘤坏死因子(TNF)信号通路等密切相关.结论:在常规治疗基础上,运用调脾护心法干预不稳定型心绞痛围术期病人可以提高临床疗效,处方核心药物是白术、陈皮、茯苓、广木香、蒲公英、酸枣仁、炙甘草、炙远志,其作用机制可能与AGE-RAGE、MAPK、IL-17、TNF信号通路相关.

目的:观察加裁调脾护心方治疗高血压心脾两虚证的临床疗效.方法:选取2022年10月—2023年11月就诊于安徽中医药大学第一附属医院心内科的高血压病人60例,采用随机数字表法分为治疗组与对照组,每组30例.对照组予以常规西药规范治疗,治疗组在对照组基础上加用加裁调脾护心方.观察两组中医证候积分、中医证候疗效、匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)评分、生活质量评价量表(SF-36)评分.结果:治疗4周后,两组中医证候积分较治疗前下降(P＜0.05),且治疗组低于对照组(P＜0.05);治疗组中医证候疗效总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).两组治疗后PSQI评分、SF-36评分均较治疗前改善(P＜0.05),且治疗组改善程度优于对照组(P＜0.05).结论:加裁调脾护心方可减轻病人临床症状,提高睡眠质量,改善生活质量.

背景 PI3Kδ 过度活化综合征(APDS)采用传统治疗方案预防感染的疗效欠佳,近年来雷帕霉素被用于PIK3CD基因突变所致的APDS1 患儿的临床治疗.目的 探讨雷帕霉素治疗APDS1 的疗效和安全性.设计 病例系列报告.方法 纳入2017 年6 月至2023 年6 月在浙江大学医学院附属儿童医院经基因检测确诊为APDS1 且口服雷帕霉素治疗的连续病例.国内儿童雷帕霉素治疗APDS引起的非肿瘤性淋巴细胞增生,仍属于超说明书用药,用药前家长均充分了解用药风险并签署了知情同意书.雷帕霉素口服剂量为 1 mg·m-2·d-1.主要结局指标 ①12 个月内发生肺炎的次数;②B超评估肝、脾、淋巴结肿大情况.结果 4 例使用雷帕霉素治疗的 APDS1 患儿中,男 3 例、女 1 例,发病年龄为(35.5±17.9)月龄,确诊年龄(56.5±35.0)月龄;全外显子组测序均显示PIK3CD基因c.3061G＞A(p.E1021K)新发杂合突变;均因"反复咳嗽"就诊,均有肝、脾、淋巴结肿大;均有肺炎,反复腮腺炎 2 例,伴特异性皮炎、炎症性肠病和韦格纳肉芽肿病各1 例,生长迟缓 2 例;4 例均行支气管镜检查,3 例有支气管内膜鹅卵石样凸起;均有CD19+B细胞比例下降、CD4+/CD8+倒置,3 例 IgM升高,1 例 IgG下降.在雷帕霉素治疗前均予IVIG、抗感染、糖皮质激素等治疗,治疗后仍有反复呼吸道感染、肝脾肿大,且 3 例出现PLT减少,2 例出现贫血.4 例患儿确诊后 1～44 个月起口服雷帕霉素,疗程 12～58 个月.雷帕霉素治疗后 12 个月肺炎年均次数由 5.3 次降至 1.0 次,肝、脾和浅表淋巴结肿大均明显改善,Hb和PLT均恢复至正常水平,但免疫学指标在治疗前后比较差异均无统计学意义.随访期间未发现雷帕霉素相关不良反应,无发生肿瘤及死亡病例.结论 雷帕霉素对APSD1 有一定疗效且相对安全.

补中益气汤是李东垣名方,出自《内外伤辨惑论》,是"甘温除大热"的代表方,有补益中气、升阳举陷的功效,广泛应用于临床各科.刘会聪主任医师长期从事中医儿科临床工作,认为脾胃虚弱,运化无力而渐生食积、湿热、郁火等,究其根本当用健脾气治其根本,临床善用该方加减治疗儿科慢性病、疑难病、脾胃病,临床疗效颇佳,特总结临床经典病例 3 则,以资验证.

目的:分析推拿治疗小儿秋季腹泻的用穴规律与穴位分布，为推拿治疗小儿秋季腹泻技术推广应用提供理论依据。方法:检索中国学术期刊全文数据库（CNKI）、中文科技期刊全文数据库（VIP）、万方数据库和中国生物医学文献服务系统（SinoMed）建库至2020年12月有关推拿治疗小儿秋季腹泻文献，收集文献中治疗小儿秋季腹泻的推拿处方，借助中医传承辅助平台（V 2.0）分析推拿治疗小儿秋季腹泻的常用穴位与穴位分布等，挖掘推拿治疗小儿秋季腹泻的核心用穴。结果:共筛选小儿秋季腹泻推拿处方101个，涉及穴位61个，使用频率大于10的穴位18个，得到穴位组合共35个，其中15个两穴组合、11个三穴组合、2个四穴组合，得到7个新穴位组合。结论:推拿治疗小儿秋季腹泻选穴以具有健脾化湿、调理大肠气机功效的特定穴为主，核心穴位组合为脾经、大肠经、腹、七节骨、龟尾、脊、脐7穴，可作为小儿秋季腹泻的基础推拿处方供临床参考。

回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院肝胆胰中心手术后病理诊断的2例胰腺内异位副脾的临床资料，术前均误诊为胰腺神经内分泌肿瘤。本研究提示对于胰尾部的单发圆形实质性肿块，如果直径较小，CT强化方式和CT值与脾脏类似，应警惕胰腺内异位副脾的可能。可以结合超声造影、CT、MRI、核素扫描显像、生长抑素受体显像等加以诊断。如果仍然难以确诊，可以选择内镜超声下穿刺活检。

目的:放射性直肠损伤（RP）是盆腔放疗最常见并发症之一。当RP出现梗阻、穿孔、瘘、顽固性直肠出血等严重晚期并发症时，需要手术治疗。由于放疗后腹盆腔可能广泛粘连，解剖层次消失，手术难度大，目前病变肠管切除术（尤其是腹腔镜下）在慢性RP（CRP）中的应用仍缺乏经验借鉴。本研究初步探讨腹腔镜Parks手术治疗CRP的可行性和安全性。方法:采用描述性病例系列研究方法，回顾性分析中山大学附属第六医院2013年7月至2019年3月期间，因CRP晚期并发症行腹腔镜Parks手术的19例患者的临床及随访资料。病例纳入标准：（1）盆腔放疗后出现CRP严重晚期并发症，包括：重度顽固性便血（血红蛋白<70 g/L）、重度顽固性肛门疼痛（疼痛数字评分>7分）、直肠狭窄、直肠穿孔和直肠瘘；（2）术前行结肠镜、盆腔MRI和（或）胸腹盆CT等影像学检查明确病变。排除标准：（1）术前或术中诊断肿瘤复发；（2）腹腔镜探查后仅行造口术；（3）直肠癌新辅助放疗后；（4）病历资料不完整。Parks手术步骤：（1）腹腔镜探查：排除肿瘤复发，明确放射性损伤肠管范围，于肉眼判断近端无明显水肿增厚、无放射性损伤改变的近端乙状结肠处做标记。（2）腹部操作：打开乙状结肠直肠右侧系膜，离断肠系膜下动、静脉，向内侧头侧拓展Toldt间隙，游离左半结肠外侧，打开胃结肠韧带，充分游离脾曲，从后方、两侧及前方分离直肠至最低点，转会阴部操作。（3）会阴部操作：于病变下缘1 cm全层切开直肠壁，充分分离直肠周围间隙至与腹腔相通，将直肠及乙状结肠经肛门拖出，于肉眼评估正常肠管处切断，移除病变肠管，行结肠肛管吻合。（4）行保护性造口。对入组病例总结手术、并发症以及症状缓解情况。采用描述性统计学方法，计量资料用 ± s或 M（ P25， P75）表示。 结果:全组19例患者均为女性，中位年龄53（50，56）岁，18例患者原发肿瘤为宫颈癌。因放疗致直肠阴道瘘9例，顽固性肛门疼痛9例（其中合并直肠深溃疡7例），顽固性便血合并直肠深溃疡1例。18例完成Parks手术，中转开腹1例。中位手术时间215（131，270）min，中位出血量50（50，100）ml，术后中位住院时间12（11，20）d。无围手术期死亡病例。术后10例发生并发症，严重并发症（Clavien-Dindo并发症分级Ⅲb级及以上者）3例，其中1例为直肠阴道膀胱尿道瘘导致盆腔感染、急性肾衰（Ⅳa级），是术后30 d内并发症；另有2例为造口脱垂并旁疝（Ⅲb）。7例出现吻合口相关并发症，其中A级吻合口漏4例，吻合口狭窄3例。全组患者手术1年后CRP症状均明显缓解或消失。5例实现造口回纳。结论:腹腔镜Parks术治疗CRP晚期并发症是安全可行的，能有效改善直肠症状；但吻合口并发症发生率较高，需严格把握手术指征。

戈谢病（Gaucher disease，GD）是一种常染色体隐性溶酶体贮积症，具有高度异质性。本研究通过回顾性分析山西白求恩医院20例GD患者的临床表现、实验室检查、酶学及基因结果，进一步了解GD患者临床表型与基因型相关性。20例GD患者中，Ⅰ型GD16例，中位确诊年龄24岁；Ⅲ型GD 4例，中位确诊年龄19岁。所有患者均有脾大和血小板减少；16例患者有骨骼影像学改变，5例合并骨痛症状。20例患者共检出15种基因突变，多为错义突变，以L483P（35.7%）突变多见，其次为V414L、L303I、F252I，突变位点多见于7号外显子。其中，S310G突变为本课题组首次报道，K196R突变为中国人群首次报道，发现N227S突变可能与神经病变相关。GD患者临床表型与基因型之间仍存在不确定性。

目的:总结先天性白血病的临床特点及预后，以提高对本病的认识。方法:回顾性纳入2006年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的10例先天性白血病患儿。总结患儿的临床表现、实验室检查、治疗及随访等相关临床资料。采用描述性统计分析。结果:男婴6例，女婴4例。发病日龄均为生后11 d内。10例患儿的入院主诉主要是黄疸（ n=4）、气促（ n=3）、发热（ n=2）和皮疹（ n=2）等；体格检查有8例脾脏增大，7例肝脏增大，7例有皮肤出血点/皮疹。血常规检查白细胞计数均明显升高，为（45.8~553.0）×10 9/L，伴有程度不同的贫血及血小板减少。经骨髓穿刺诊断2例急性淋巴细胞白血病，8例急性髓细胞白血病。10例患儿均拒绝化疗。出院后3例失访；6例患儿自动出院后2个月内死亡；1例获自然缓解但2年后复发，经规律治疗后获完全缓解，随访至10岁未复发。 结论:先天性白血病病情重，病死率高。部分病例可获自然缓解，但须长期随访。

目的:评价健脾化痰汤联合西医常规疗法治疗COPD稳定期肺脾两虚证患者的临床疗效。方法:将2017年2月－2018年2月符合本院入选标准的102例患者，按随机数字表法分为2组，每组51例。对照组采用西药常规疗法治疗，研究组在对照组基础上加服健脾化痰汤。2组均连续治疗3个月。分别于治疗前后从咳嗽、咳痰、胸闷、喘息、乏力、大便异常、纳食异常7个方面进行中医症状评分，采用肺功能仪检测FEV1、FVC，计算FEV1/FVC比值，采用ELISA法检测痰液中TNF-α、IL-6及IL-8水平，评价临床疗效。结果:研究组总有效率为82.4%(42/51)、对照组为62.8%(32/51)，2组比较差异有统计学意义( χ2＝4.923， P＝0.027)。研究组治疗后咳嗽、咳痰、胸闷、喘息、乏力、大便异常及纳食异常评分均低于对照组( t值分别为8.705、6.969、9.844、9.140、15.540、11.941、5.968， P值均<0.01)。治疗后，研究组FEV1[(1.97±0.50)L比(1.58±0.43)L， t＝4.223]、FVC[(2.57±0.47)L比(2.13±0.45)L， t＝4.829]、FEV1/FVC[(76.65±4.11)比(74.18±4.33)， t＝2.955]均高于对照组( P<0.01)。研究组治疗后痰液中TNF-α、IL-6、IL-8水平低于对照组( t值分别为3.917、5.598、8.846， P值均<0.01)。 结论:健脾化痰汤联合西医常规疗法可明显减轻COPD稳定期肺脾两虚证患者的临床症状，改善肺功能，抑制气道炎症反应，且安全性较好。