女，年龄54 d，52 d前体检时彩色多普勒超声提示：胰头部可及范围约17.0 mm×9.0 mm囊实性包块，周界清，形态规则，可见多发囊腔，考虑实性假乳头状瘤，患儿无黄疸、呕吐、哭闹、腹胀表现，入院后查上腹部增强CT提示：胰头处可见一囊实性包块影，大小约17.5 mm×12.5 mm，边界欠清，内壁欠光整，轻度强化。CT诊断：考虑胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤(图1)，MRI检查提示：胰头部囊实性肿块影，实性部分呈稍短T2信号，大小约12.0 mm×13.0 mm×15.0 mm(前后径×左右径×上下径)，胆总管及胰管未见扩张(图2)。血淀粉酶为9 U/L，肿瘤标志物提示糖类抗原199为42.79 U/ml，甲胎蛋白为472.20 IU/ml，血胃泌素及胰岛素提示正常。考虑胰头占位为胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤可能，遂在全身麻醉下行腹腔镜探查术，术中见肿物位于胰头背部表浅处(图3、4)。腔镜下沿肿物边界剥除胰头部肿物后行术中病理冰冻切片检查提示：纤维间质内增生的胰腺小叶，部分区域黏液变性，考虑为良性病变，遂行腹腔镜胰头部肿瘤剥除术。术中超声检查明确肿瘤完全切除。术后病理免疫组织化学结果示：CK7(+)、CK19(+)、CK-Pan(+)、CD56(－)、CgA(－)、Syn(－)、D2-40(－)，诊断：胰腺先天性囊肿(图5、6)，术后第2天，可见腹腔引流管内引流出胆汁样腹水，量约50 ml，考虑胆漏，患儿无发热及腹膜炎表现，感染指标正常，肝功能正常，血淀粉酶及血糖正常，继续给予禁食、静脉营养、抗感染、保肝治疗，胆汁样腹水量最多100 ml/d，行引流液生化检测，引流液淀粉酶含量正常，考虑胆总管胰腺段损伤，治疗第12天，胆漏停止，第14天复查肝功能提示：丙氨酸转氨酶(alanine transaminase，ALT)为289.2 U/L、天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase，AST)为276.5 U/L、γ－谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyltransferase，GGT)为1 487.5 U/L、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)为198 U/L、直接胆红素(direct bilirubin，DBIL)为26.20 μmol/L，给予保肝、利胆治疗，效果可，术后第26天复查肝胆胰脾彩色多普勒超声示未见明显异常，肝功能较前明显好转后患儿顺利出院。术后随访1年半未见明显异常。

目的:评估细胞减灭术（CRS）联合腹腔热灌注化疗（HIPEC）治疗腹膜假性黏液瘤（PMP）患者的临床预后。方法:回顾性分析2012年1月至2018年12月中南大学湘雅医学院附属海口医院收治的42例PMP患者的临床资料。所有患者均行开腹CRS联合HIPEC，对患者的手术情况及预后情况进行分析。结果:42例PMP患者中腹膜腺黏液蛋白沉积病（DPAM）占61.9%（26/42），腹膜黏液蛋白癌病（PMCA）占28.6%（12/42），混合型占9.5%（4/42）。CRS联合HIPEC后主要手术并发症（Ⅲ~Ⅳ级）发生率为21.4%（9/42）。logistic回归分析显示，既往手术评分（ OR=35.765，95% CI 2.746~43.986， P=0.001）及CRS完成度评分（ OR=23.865，95% CI 1.345~347.876， P=0.028）是影响PMP患者术后主要并发症的独立因素。42例PMP患者总生存时间为（64.8±4.1）个月，无瘤生存时间为（54.0±4.9）个月；3年和5年总生存率分别为80.8%和65.9%，3年和5年无瘤生存率分别为59.5%和54.6%；不同病理亚型患者的总生存时间差异有统计学意义（ P=0.022）。 结论:CRS联合HIPEC治疗PMP安全有效，多数患者预后较好。

目的:探讨原发性阑尾肿瘤的临床病理特征、手术方式及预后。方法:采用描述性病例系列研究方法，回顾性分析2006—2017年间北京大学第一医院诊断的原发性阑尾肿瘤患者的临床病理资料。采用世界卫生组织消化道肿瘤第四版进行病理分类，着重对低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN）的手术方式进行疗效分析。纳入接受手术并经术后病理证实为阑尾肿瘤的病例。排除盲肠肿瘤侵犯阑尾和其他脏器肿瘤种植于阑尾的病例和复发阑尾肿瘤病例。收集观察临床病理资料、治疗情况、原发性阑尾肿瘤患者的3年、5年的无复发生存率和总体生存率，并分析阑尾切除和盲肠部分切除对比右半结肠切除方式治疗LAMN的疗效。结果:共计纳入115例原发性阑尾肿瘤患者，其中男性52例，女性63例，中位年龄59（51，71）岁。临床表现为右下腹固定隐痛、转移性右下腹痛、发热和腹胀。24例由术中偶然发现，21例由体检发现。术前CT和B超确诊率分别为40.2%（43/107）和25.5%（24/94）。术后病理类型包括LAMN 83例、黏液腺癌12例、阑尾神经内分泌肿瘤（aNEN）9例、黏液腺癌伴印戒细胞成分2例、锯齿状腺瘤3例、杯状细胞类癌2例、淋巴瘤2例、平滑肌瘤1例、神经鞘瘤1例。所有患者均接受手术切除，其中阑尾切除术41例，盲肠部分切除术21例，右半结肠切除术48例，因阑尾肿瘤浸润或播散而行联合脏器切除5例。18例患者术中发现腹膜假性黏液瘤（PMP）。共纳入98例原发性阑尾肿瘤患者进行随访。中位随访时间58（5~172）个月，本组原发性阑尾肿瘤患者5年的无复发生存率和总体生存率分别为84.5%和88.2%。多因素分析结果显示，恶性程度高（HR=25.881，95% CI：2.827~236.935， P=0.004）和PMP形成（HR=42.166，95% CI：3.470~512.439， P=0.003）是影响原发性阑尾肿瘤患者预后的独立危险因素。右半结肠切除术组的手术时长、出血量和并发症发生率均高于阑尾或盲肠部分切除组（均 P<0.05），但两组5年无复发生存率和5年总体生存率方面差异均无统计学意义（ P=0.627， P=0.718）。 结论:原发性阑尾肿瘤临床症状不典型，术前诊断率低。LAMN、黏液腺癌和aNEN是常见的病理类型。阑尾切除术或盲肠部分切除术治疗LAMN可获得较好的预后。肿瘤恶性程度高和伴发PMP是影响原发性阑尾肿瘤患者预后的独立危险因素。

低级别阑尾黏液性肿瘤是一种症状不典型的异质性肿瘤，易与急性、慢性阑尾炎混淆，多在手术中偶然发现。鉴于低级别阑尾黏液性肿瘤的低诊断率及治疗策略的混乱，本文结合文献与临床经验对其诊断及治疗方法进行总结。为避免治疗不充分或过度治疗的情况，外科医师应评估低级别阑尾黏液性肿瘤的疾病进展程度后进行分类治疗。术前或术中应通过评估肿瘤完整程度、腹腔内细胞学检查结果、切缘与淋巴结受累情况及腹膜扩散范围来调整手术范围与治疗方案。标准的阑尾切除术及适当地扩大手术，如回盲部切除术等均具有优势，但不推荐扩大到右半结肠切除术。对于伴发腹膜假黏液瘤的患者，肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗是目前最佳的治疗方案。如果无法实现完全肿瘤细胞减灭术，最大程度的肿瘤减积术与腹腔热灌注化疗的组合能够延长患者的生存期。

目的:探讨卵巢消化系统来源转移性肿瘤的临床病理学特征。方法:回顾性分析大连市妇女儿童医疗中心（集团）妇产院区2006年4月至2020年1月21例卵巢消化系统来源转移性肿瘤患者的临床病理资料及随访资料，复阅切片，EnVision法行免疫组织化学检测，总结临床病理学特征。结果:21例患者年龄26~66岁，平均41.5岁；以腹部不适和/或腹痛就诊17例，以不规则阴道流血就诊4例。81.0%（17/21）发生于双侧卵巢，直径0.2~20.0 cm，以实性和囊实性为主，结节状或分叶状。镜下见肿瘤细胞弥漫浸润卵巢间质，伴有间质明显增生及黄素化。胃癌卵巢转移以印戒细胞癌为主，细胞角蛋白7（CK7）阳性，尾型同源盒转录因子2（CDX2）和细胞角蛋白20（CK20）部分阳性，配对盒基因8（PAX8）和富含AT序列特异性结合蛋白2（SATB2）阴性；结直肠癌卵巢转移主要表现为异型性明显的腺体，单个或形成筛状结构；阑尾肿瘤卵巢转移多呈类似卵巢交界性肿瘤的低级别肿瘤细胞及丰富的细胞外黏液，同时并发腹膜假黏液瘤。结直肠癌卵巢转移和阑尾肿瘤卵巢转移患者CK7和PAX8为阴性，CK20、CDX2及SATB2为阳性。平均随访36个月，18例在5年内复发，15例死亡；3例失访。结论:卵巢消化系统来源转移性肿瘤多为双侧，大体实性和囊实性为主，镜下表现为肿瘤细胞的弥漫性间质浸润，诊断时需结合病史、临床症状，肿物大体及组织学特征并辅以免疫组织化学综合分析，整体预后差，主要与卵巢原发性黏液性肿瘤鉴别。

目的:本研究旨在分析既往手术评分(PSS)对肿瘤细胞减灭术(CRS)加腹腔热灌注化疗(HIPEC)治疗腹膜假黏液瘤(PMP)的临床疗效与安全性的影响。方法:从PMP临床科研数据库中收集首次行CRS＋HIPEC治疗的病例，分析PSS与总生存期、严重不良事件(SAEs)的相关性，评价PSS对疗效和安全性的影响。结果:共335例PMP患者首次接受CRS＋HIPEC治疗，其中PSS-0患者的中位总生存期为58.2个月，PSS-1患者为63.7个月，PSS-2/3患者为55.4个月，各组间差异无统计学意义(χ 2＝0.499, P＝0.779)；按病理类型进行的亚组分析结果显示，组间差异均无统计学意义(均 P>0.05)。总体SAEs(χ 2＝0.625, P＝0.722)、手术相关性SAEs(χ 2＝0.267, P＝0.901)、非手术相关性SAEs(χ 2＝0.677, P＝0.715)在不同PSS组间差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:在专业化中心，PSS对CRS＋HIPEC治疗PMP的疗效和安全性无影响。

目的:分析误诊为妇科肿瘤的女性阑尾黏液性肿瘤患者的临床病理特征和预后。方法:收集2010—2019年北京妇产医院收治的12例初诊为妇科肿瘤、经手术和病理证实为阑尾黏液性肿瘤患者的临床病理资料，分析患者的临床病理特征、治疗和随访情况。结果:12例患者的中位年龄为58岁。患者的临床表现不典型，消化道症状5例，妇科查体可触及右附件区肿物6例，合并腹膜假黏液瘤3例。腹水伴血清学肿瘤标志物升高4例。全组患者术前超声均提示右附件区囊性或囊实性肿物。术前行盆腹腔增强CT和(或)增强MRI检查5例，2例提示阑尾来源可能，1例提示淋巴管囊性肿瘤。全组患者行腹腔镜或开腹探查术，术中仅行阑尾切除术7例，行肿瘤细胞减灭术4例，1例探查术后于外院行手术治疗。术后病理诊断为低级别阑尾黏液性肿瘤11例，阑尾黏液性腺癌1例。11例低级别阑尾黏液性肿瘤无复发9例，失访1例，死亡1例(死因乳腺癌)，1例阑尾黏液性腺癌患者术后18个月死亡。结论:妇科医师应提高对阑尾黏液性肿瘤与妇科肿瘤鉴别诊断的能力，术前查体结合超声和CT检查，可以提高术前诊断能力，争取专科或联合外科治疗，以期获得最佳治疗。

腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)在肝病科少见。本研究报道1例53岁女性患者，有慢性乙型肝炎病史7年，临床表现为乏力、纳差，伴右下腹疼痛、腹胀、恶心，被误诊为乙型肝炎肝硬化失代偿期合并腹水，后经手术确诊为阑尾低级别黏液性肿瘤所致PMP。提示肝病科医师应提高对该疾病的认识，减少误诊。

目的:探讨细胞减灭术（CRS）联合腹腔热灌注化疗（HIPEC）治疗腹膜假黏液瘤（PMP）的安全性和有效性。方法:本研究为观察性研究。纳入标准：（1）年龄在18~75岁，非妊娠哺乳期女性；（2）经病理确诊为PMP患者；（3）KPS评分>70分；（4）心、肝、肺、肾等主要脏器功能可耐受长时间大手术；（5）术前没有远处转移、腹膜外转移迹象。排除术前腹腔广泛粘连、无法耐受手术者以及严重感染性疾病者。回顾性分析2013年1月到2023年6月期间在广州医科大学附属肿瘤医院接受CRS+HIPEC治疗的PMP患者临床资料。主要观察指标为总生存期（OS）。次要评价指标为手术并发症情况和严重不良事件（SAE）发生率等。并发症分级依据常见不良事件评价标准（CTCAE 5.0）。腹膜肿瘤分期采用腹膜肿瘤指数（PCI）评分系统；CRS术后进行细胞减灭程度（CCR）评分，CCR-0和CCR-1视为满意CRS。结果:共纳入186例PMP患者，中位年龄为56（48~64）岁，男性65例（34.9%）、女性121例（65.1%），患者中位PCI评分为28（20~34）分。中位手术时间为300（211~430）min，术中未出现明显并发症。91.4%（170/186）为阑尾来源，病理类型为低级别占53.2%（99/186）、高级别30.6%（57/186）。CCR评分显示，55例（29.6%）实现满意CRS，113例（60.8%）患者未能实现满意CRS。术后30 d病死率2.7%（5/186）、需要二次手术者占1.6%（3/186），患者90 d病死率为4.3%（8/186）。Ⅲ~Ⅳ级并发症总发生率为43.0%（80/186），其中发生率较高的主要为贫血（27.4%，51/186）、电解质紊乱（11.6%，21/181）和白蛋白降低（7.5%，14/186）等血液系统不良事件。腹部手术相关并发症主要为胃肠吻合口漏（2.2%，4/186）、腹腔出血（2.2%，4/186）、腹腔感染（4.3%，8/186）。中位随访时间为38.1（95%CI：31.2~45.1）个月。接受CRS+HIPEC治疗的PMP患者术后5年OS为50.3%（95%CI：40.7%~59.9%），中位生存时间66.1（95%CI：43.1~89.1）个月。生存分析结果显示，病理低级别、低PCI以及CCR评分满意者生存率更高（均 P<0.05）。CCR-0患者的5年OS为88.9%（95%CI：68.3%~100.0%），CCR-1者为77.6%（95%CI：62.7%~92.5%），CCR-2/3者为42.0%（95%CI：29.5%~54.5%）。 结论:CRS+HIPEC在PMP中应用安全可行，生存获益高，尤其在达到满意CRS者中应用，可显著延长总生存期。

目的:探讨肿瘤细胞减灭术(CRS)联合腹腔热灌注化疗(HIPEC)治疗腹膜假黏液瘤(PMP)的围手术期安全性，分析严重不良事件(SAEs)的影响因素。方法:回顾性分析254例PMP患者CRS＋HIPEC围手术期SAEs的发生情况，通过单因素和多因素分析筛选CRS＋HIPEC围手术期SAEs的独立危险因素。结果:254例PMP患者共接受272例次CRS＋HIPEC，共发生围手术期SAEs 93例次(34.2%)，其中感染26例次，消化系统22例次，呼吸系统17例次，心血管系统15例次，血液系统8例次，泌尿系统4例次；Ⅲ级76例次，Ⅳ级13例次，Ⅴ级4例次。单因素分析显示，HIPEC药物方案( P＝0.020)、术中红细胞输注量( P＝0.004)、术中出血量( P＝0.002)与SAEs的发生有关。多因素分析显示，术中红细胞输注量是围手术期SAEs的独立危险因素( OR＝1.160, P＝0.001)。 结论:CRS＋HIPEC治疗PMP的围手术期安全性可接受，应注意减少术中出血、红细胞输注量，预防SAEs的发生。