弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤最常见的类型,相对于霍奇金淋巴瘤,更易发生淋巴结外侵犯和远处转移;尽管DLBCL可累及全身任何部位,但主要发生于腹膜后的情况极少见[1-3]. DLBCL的临床表现缺乏特异性,因主要侵犯部位不同而呈现不同的临床症状,易误导临床医师对疾病的判断,尤其是当淋巴瘤侵犯腹膜后等少见部位时.腹膜后淋巴瘤可侵犯胰腺,临床表现酷似急性胰腺炎;随着疾病的进展,肿瘤组织逐渐融合呈片状软组织肿块,与腹膜后纤维化这一临床少见疾病难以鉴别[4],易致相互误诊.本文报道南昌大学江西医学院第一附属医院消化内科收治的1例以"急性胰腺炎"起病,之后发展为类似"腹膜后纤维化"改变,最终确诊为"弥漫大B细胞淋巴瘤"病例的诊治经过,以期提高临床医师对类似情况的认知和处理水平.

目的:探讨原发性肝脏淋巴瘤CT表现特点，以提高诊断的准确性。方法:回顾性分析2008年9月至2018年9月温州医科大学附属乐清医院、浙江省温州市人民医院和温州医科大学附属第一医院经手术及病理学检查证实的11例原发性肝脏淋巴瘤患者的临床、CT和病理学表现。结果:11例患者中，肿瘤位于肝右叶7例，肝左叶2例，肝左右叶2例；共有27个肿瘤，瘤体最大直径1.7~12.6 cm；肿瘤呈类圆形3例，椭圆形5例，不规则形3例；肿瘤界限清楚8例，不清楚3例。CT平扫为低密度6例，稍低密度3例，等密度2例；密度均匀7例，不均匀4例；CT值26~47（38 ± 5）HU；脾脏转移2例，肋骨转移1例，腹腔和腹膜后淋巴结肿大1例。CT增强扫描病灶无明显强化1例；动脉期见病灶轻中度强化10例，其中门静脉期和延迟期病灶边缘持续环状强化8例，结节状强化2例；动脉期CT值30~68（53.8 ± 11.6）HU，门静脉期CT值52~69（64.3 ± 9.3）HU，延迟期CT值43~64（56.4 ± 6.0）HU。手术完全切除8例，术后复发6例，生存3年5例，生存5年2例；手术未完全切除3例，术后均复发，其中生存3年1例，无生存5年患者。病理诊断：弥漫性大B细胞淋巴瘤10例，T细胞淋巴瘤1例。结论:原发性肝脏淋巴瘤的CT检查对肿瘤的定位、定性及辅助临床诊断具有重要的价值。

目的:提高对淋巴水肿和腹膜后纤维化（RPF）之间关系的认识。方法:报道首都医科大学附属北京世纪坛医院4例以淋巴水肿起病并发现腹膜后纤维化的患者，对其诊治经过进行分析讨论。结果:4例患者均以淋巴水肿起病，影像学提示可疑的腹膜后纤维化。1例经淋巴结活检证实为非霍奇金淋巴瘤。2例经病理或正电子发射计算机断层扫描（PET）/CT除外恶性病变，且经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效，证实为特发性腹膜后纤维化。另1例为系统性淀粉样变模拟腹膜后纤维化。结论:RPF的淋巴管受累比较少见，当患者以淋巴水肿起病时需考虑RPF的可能。即使初诊为RPF也要警惕肿瘤或其他疾病，需要完善影像学检查，必要时组织活检，以便及早诊断和治疗，改善患者预后。

目的:探讨伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断和治疗方法。方法:回顾性分析2020年7月于盐城市第一人民医院诊治的1例伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤患者的临床资料，并结合相关文献进行分析。结果:患者为57岁女性，因乏力、左胸肋骨疼痛就诊。血清免疫固定电泳提示IgM-κ型M蛋白血症；骨髓形态学检查可见少量浆细胞样淋巴细胞，骨髓活组织检查和免疫组织化学检查提示B细胞非霍奇金淋巴瘤，骨髓基因检测MYD88 L265P和CXCR4均阴性；腹膜后淋巴结穿刺活组织术后病理提示边缘区淋巴瘤（成熟小B细胞类，倾向淋巴结边缘区淋巴瘤），免疫组织化学：CD3、CD5、CD138、κ、λ、CD10、Cyclin D1均阴性，CD20、Pax-5、CD23（FDC）、bcl-2均阳性，Ki-67阳性指数<5%。综合检查诊断为伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤。采取减低剂量的CHOP方案化疗8个周期，疾病部分缓解；予沙利度胺维持治疗，截至2021年8月，病情平稳，持续随访中。结论:伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤较少见，诊断时应注意和华氏巨球蛋白血症、其他惰性B细胞淋巴瘤相鉴别。目前尚无标准治疗方案，遵循个体化治疗原则可以改善患者的预后。

目的:探讨原发性阑尾肿瘤的临床病理特征、手术方式及预后。方法:采用描述性病例系列研究方法，回顾性分析2006—2017年间北京大学第一医院诊断的原发性阑尾肿瘤患者的临床病理资料。采用世界卫生组织消化道肿瘤第四版进行病理分类，着重对低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN）的手术方式进行疗效分析。纳入接受手术并经术后病理证实为阑尾肿瘤的病例。排除盲肠肿瘤侵犯阑尾和其他脏器肿瘤种植于阑尾的病例和复发阑尾肿瘤病例。收集观察临床病理资料、治疗情况、原发性阑尾肿瘤患者的3年、5年的无复发生存率和总体生存率，并分析阑尾切除和盲肠部分切除对比右半结肠切除方式治疗LAMN的疗效。结果:共计纳入115例原发性阑尾肿瘤患者，其中男性52例，女性63例，中位年龄59（51，71）岁。临床表现为右下腹固定隐痛、转移性右下腹痛、发热和腹胀。24例由术中偶然发现，21例由体检发现。术前CT和B超确诊率分别为40.2%（43/107）和25.5%（24/94）。术后病理类型包括LAMN 83例、黏液腺癌12例、阑尾神经内分泌肿瘤（aNEN）9例、黏液腺癌伴印戒细胞成分2例、锯齿状腺瘤3例、杯状细胞类癌2例、淋巴瘤2例、平滑肌瘤1例、神经鞘瘤1例。所有患者均接受手术切除，其中阑尾切除术41例，盲肠部分切除术21例，右半结肠切除术48例，因阑尾肿瘤浸润或播散而行联合脏器切除5例。18例患者术中发现腹膜假性黏液瘤（PMP）。共纳入98例原发性阑尾肿瘤患者进行随访。中位随访时间58（5~172）个月，本组原发性阑尾肿瘤患者5年的无复发生存率和总体生存率分别为84.5%和88.2%。多因素分析结果显示，恶性程度高（HR=25.881，95% CI：2.827~236.935， P=0.004）和PMP形成（HR=42.166，95% CI：3.470~512.439， P=0.003）是影响原发性阑尾肿瘤患者预后的独立危险因素。右半结肠切除术组的手术时长、出血量和并发症发生率均高于阑尾或盲肠部分切除组（均 P<0.05），但两组5年无复发生存率和5年总体生存率方面差异均无统计学意义（ P=0.627， P=0.718）。 结论:原发性阑尾肿瘤临床症状不典型，术前诊断率低。LAMN、黏液腺癌和aNEN是常见的病理类型。阑尾切除术或盲肠部分切除术治疗LAMN可获得较好的预后。肿瘤恶性程度高和伴发PMP是影响原发性阑尾肿瘤患者预后的独立危险因素。

目的:探讨淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）临床病理学特点及BRAF V600E和MYD88 L265P基因突变情况。方法:收集2009年9月至2021年2月河南省人民医院病理科及北京大学医学部病理学系诊断的NMZL 32例，分析其临床病理学特点，聚合酶链反应（PCR）检测BRAF V600E基因及Sanger测序法检测MYD88 L265P基因突变情况。结果:患者男性20例，女性12例，中位年龄69岁（范围36~82岁），临床表现为多发淋巴结肿大，头颈部淋巴结最多见（22/32，68.8%），其次为腹股沟（12/32，37.5%）、腋窝（11/32，34.4%）、纵隔（5/32，15.6%）、腹膜后淋巴结（4/32，12.5%）。患者多处于Ann Arbor分期Ⅰ/Ⅱ期（21例）。形态学表现为弥漫型（24/32，75.0%）、结节型（5/32，15.6%）、滤泡间型（2/32，6.3%）及滤泡周型（1/32，3.1%）的生长模式，肿瘤细胞呈单核细胞样、中心细胞样、小淋巴细胞样及不同程度的浆细胞样分化。免疫表型：肿瘤细胞弥漫表达CD20，部分表达CD43（11/32，34.4%）、bcl-2（20/32，62.5%）、MNDA（13/32，40.6%）、CD5（2/32，6.3%），Ki-67阳性指数10%~40%。2例（2/32，6.3%）BRAF V600E突变，所有病例MYD88 L265P均无突变。随访时间为6~110个月，18例生存，5例死亡。结论:NMZL形态多样，缺乏诊断特异性免疫标志物，需与多种B细胞淋巴瘤相鉴别。NMZL无MYD88 L265P突变，可伴有BRAF V600E突变，其突变率还需进一步大宗病例进行研究。

目的:探讨炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断要点。方法:收集江苏省人民医院病理科2010年5月至2020年5月诊治的32例IMT，观察其临床及组织病理学、免疫组织化学及分子病理特点，并复习相关文献。结果:患者男19例，女13例，年龄5~65岁（平均年龄37岁）。肺及纵隔10例，胃肠道、肠系膜/大网膜12例，膀胱5例，头颈部3例，小腿软组织及腹膜后各1例，其中4例为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma，EIMS），均位于腹腔。组织学肿瘤以梭形肌纤维母细胞及纤维母细胞增生为主，间质不同程度疏松水肿黏液变至胶原化，伴多少不等的慢性及急性炎性细胞浸润；EIMS以上皮样瘤细胞为主，间质水肿黏液变，浸润炎性细胞主要为中性粒细胞。免疫组织化学：肿瘤细胞表达间变性淋巴瘤激酶（ALK，25/32，78%），除4例EIMS均为核膜阳性外，其余IMT均为胞质阳性；肿瘤细胞还表达广谱细胞角蛋白（8/19）、平滑肌肌动蛋白（24/32，75%）、结蛋白（12/32，38%），其中4例EIMS均为结蛋白强阳性。15例行ALK荧光原位杂交检测显示12例（12/15）可见分离信号，以非经典断裂信号为主。3例行二代测序显示1例小腿IMT出现CLIP2-ALK融合，2例EIMS均示RANBP2-ALK融合。随访29例，22例无瘤生存，4例复发（其中3例克唑替尼治疗并带瘤生存），3例死亡（其中2例为EIMS）。结论:IMT形态学谱系广泛，需与多种良恶性肿瘤鉴别，免疫组织化学（抗体ALKp80、ALKD5F3）及荧光原位杂交检测（ALK断裂探针）可辅助IMT的诊断，不典型病例推荐二代测序检测。

目的:观察胃肠道套细胞淋巴瘤（MCL）的临床及内镜特征。方法:收集遵义医科大学附属医院及贵州医科大学附属医院消化内镜中心2011年1月至2021年1月诊治的20例胃肠道MCL患者临床资料，观察肿瘤组织学形态和免疫组织化学（免疫组化）特征。选取同期在两所医院诊断的44例非胃肠道MCL患者，比较两组患者临床和内镜特征的差异。结果:20例胃肠道MCL患者中，男16例，女4例，年龄（60.3±9.7）岁，>60岁者11例（55.0%，11/20）。患者起病时主要临床表现为：便血或黑便9例（45.0%）、腹痛8例（40.0%），有B症状（发热、盗汗、体重下降）者1例（5.0%），肿瘤最常累及结直肠（50.0%）。内镜下表现为黏膜息肉样病变13例（65.0%），可累及多个肠段，息肉直径0.2~3.5 cm。Ann Arbor分期：Ⅲ期2例（10.0%），Ⅳ期18例（90.0%）。肿瘤侵犯腹腔及腹膜后淋巴结者占35.0%（7/20），累及浅表淋巴结者占45.0%（9/20）；伴有其他结外侵犯者占20.0%（4/20）；脾脏肿大者占35.0%（7/20）。20例胃肠道MCL患者肿瘤组织免疫组化CD20、B淋巴细胞瘤2基因（Bcl-2）、CD5均呈阳性或强阳性表达，占100.0%（20/20）；细胞周期蛋白D1呈阳性或强阳性表达者占90.0%（18/20）；Y染色体性别决定区相关高速泳动族框因子11（SOX11）呈阳性或强阳性表达者占65.0%（13/20）；Ki-67阳性指数5%~80%。20例患者中位随访41.2个月（1~74个月）。胃肠道MCL与非胃肠道MCL患者3年总生存率差异无统计学意义（70.0%比72.7%，χ 2=0.051， P=0.822）。 结论:胃肠道MCL多以腹部不适为首发症状，好发于结直肠，常呈多发息肉样病变，B症状、结外侵犯等情况相对较少，预后与非胃肠道MCL患者无明显差异。

目的:探讨钙化性纤维性肿瘤（CFT）的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法:收集河南省人民医院病理科（22例）及解放军陆军特色医学中心病理科（10例）2009年6月至2019年2月期间诊治的32例CFT患者的临床及病理学资料。采用免疫组织化学染色检测波形蛋白、CD34、间变性淋巴瘤激酶（ALK）、CD117、S-100蛋白等的表达情况；采用逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）方法行C-KIT、PDGFRA检测；荧光原位杂交（FISH）法检测是否有ALK基因重排或MDM2基因扩增。结果:患者年龄范围15~63岁，平均40.8岁，男性12例，女性20例，11例发生于胃，4例发生于腹膜后，4例位于卵巢，阴囊、纵隔、头颈部各2例，胸腔、肺、肾上腺、肾脏、乙状结肠、附睾和输卵管系膜各1例。大体均表现为界限清楚的实性肿块，肿瘤最大径0.6~10.0 cm。镜下特点均为玻璃样变的胶原纤维组织内伴有钙化或沙砾体形成，纤维母细胞稀疏，间质内散在或成片淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组织化学示梭形细胞恒定表达波形蛋白，9.4%（3/32）病例表达CD34，而calponin、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白、SOX10、STAT6、β-catenin、ALK、CD117、DOG1、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原均呈阴性。全部病例行FISH检测ALK均无重排，11例发生于胃、4例发生于腹膜后及1例发生于乙状结肠的病例行C-KIT、PDGFRA分子检测均未见突变，4例腹膜后病例FISH检测MDM2均无扩增。结论:CFT是一种少见的良性纤维母细胞性肿瘤，其诊断主要依靠组织形态及免疫表型。不同部位CFT应注意与其他良恶性梭形细胞间叶性肿瘤相鉴别。

患者 女性，53岁，因“上腹痛1个月”于2019年9月19日就诊于浙江省人民医院。患者1个月前无明显诱因出现上腹部疼痛，为胀痛，程度较轻，无进行性加重，无其他症状。外院胃镜检查示：慢性糜烂性胃炎，活检示：（胃窦）印戒细胞癌。体检：颈部及腹股沟区可及肿大淋巴结，最大径约2.0 cm，无压痛，界清，活动好。腹软、无压痛及反跳痛，无其他阳性体征。发病以来体重下降5 kg。入院诊断：胃恶性肿瘤。入院后，查甲胎蛋白6.5 μg/L、癌胚抗原1.3 μg/L、CA19-9 2.5 U/L。大便隐血试验阳性。PET-CT示：胃体部、胃角处胃壁片状示踪剂分布增高，最大摄取值4.8，双侧颈部（大小约1.0 cm×1.2 cm，最大摄取值7.5）、双侧锁骨区（大小约1.1 cm×2.0 cm，最大摄取值8.7）、双侧膈肌脚间隙、肝胃间隙、胰头前方（大小约2.2 cm×2.5 cm，最大摄取值9.1，向后方挤压胰腺头颈部）、胰体下方（大小约1.5 cm×2.0 cm，最大摄取值11.1）、腹膜后（大小约1.7 cm×1.2 cm，最大摄取值11.0）、左侧髂血管周围（大小约1.7 cm×1.2 cm，最大摄取值11.0）、双侧腹股沟区（1.0 cm×1.2 cm，最大摄取值6.0）可见多发大小不一结节影，示踪剂分布不同程度增高（图1）。腹部增强CT检查结果示：胃体部小弯侧胃壁稍增厚；肝脏、腹腔未见转移灶；胰腺周围、腹膜后、左腹股沟区多发淋巴结肿大，考虑恶性肿瘤，淋巴瘤待排除。胰腺MRI检查结果示：胰腺周围、腹膜后多发肿大淋巴结，较大者最大径为4.26 cm，考虑转移性淋巴结。多学科诊疗讨论：目前胃癌病理学诊断明确，胃周、后腹膜、锁骨上和腹股沟多发肿大淋巴结，应明确胃癌转移还是原发肿瘤，建议行淋巴结穿刺或切除活检。征得患者及家属同意后，分别于2019年9月24日和10月11日行经超声引导下右侧锁骨上淋巴结穿刺活检术和左侧腹股沟淋巴结切除活检术。病理学检查结果示：右侧锁骨上淋巴组织增生性病变，淋巴瘤不能除外。“左侧腹股沟淋巴结”为淋巴组织增生性病变。免疫组化染色结果：CD19（+）、Bcl-6（部分+）、CD43（+）、cyclinD1（-）、CD23（+）、Ki67（+，10%）、Bcl-2（+）、CD3（T细胞+）、CD20（+）、CD10（+）、CD5（+）、CD79a（+）。分子检测结果：EB病毒检测（-）。倾向非霍奇金淋巴瘤，滤泡性淋巴瘤可能性大（图2）。