背景:Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种病因不明的罕见非遗传性疾病,目前其诊断和治疗仍面临挑战.目的:总结中国人CCS的临床特征、治疗和转归,以提高临床医师对该病的认知.方法:回顾性分析北京大学第三医院2012-2022年间收治的CCS病例.结果:研究共纳入9例CCS患者,男女比例为1.25∶1,确诊时平均年龄63.89岁.所有患者均表现为胃肠道息肉病、非特异性消化道症状以及至少一项外胚层表现,粪隐血试验均阳性,缺铁性贫血、低白蛋白血症、IgE升高常见.组织学表现为增生性息肉或腺瘤性息肉,嗜酸性粒细胞浸润常见.患者存在严重骨质疏松和骨折、小肠细菌过度生长、哮喘、膜性肾病、结节性甲状腺肿和腹膜后纤维化、焦虑状态等合并症.多数患者激素治疗有较好效果,但激素减量或停用后疾病可反复.1例患者尝试应用硫唑嘌呤治疗,但效果欠佳.结论:CCS是一种免疫相关疾病,感染、过敏、遗传因素、肠道微生态等在CCS发病中的作用有待进一步研究.激素是目前CCS的主要治疗手段,存在激素抵抗或激素治疗禁忌的患者治疗仍面临挑战.

弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤最常见的类型,相对于霍奇金淋巴瘤,更易发生淋巴结外侵犯和远处转移;尽管DLBCL可累及全身任何部位,但主要发生于腹膜后的情况极少见[1-3]. DLBCL的临床表现缺乏特异性,因主要侵犯部位不同而呈现不同的临床症状,易误导临床医师对疾病的判断,尤其是当淋巴瘤侵犯腹膜后等少见部位时.腹膜后淋巴瘤可侵犯胰腺,临床表现酷似急性胰腺炎;随着疾病的进展,肿瘤组织逐渐融合呈片状软组织肿块,与腹膜后纤维化这一临床少见疾病难以鉴别[4],易致相互误诊.本文报道南昌大学江西医学院第一附属医院消化内科收治的1例以"急性胰腺炎"起病,之后发展为类似"腹膜后纤维化"改变,最终确诊为"弥漫大B细胞淋巴瘤"病例的诊治经过,以期提高临床医师对类似情况的认知和处理水平.

目的:提高对淋巴水肿和腹膜后纤维化（RPF）之间关系的认识。方法:报道首都医科大学附属北京世纪坛医院4例以淋巴水肿起病并发现腹膜后纤维化的患者，对其诊治经过进行分析讨论。结果:4例患者均以淋巴水肿起病，影像学提示可疑的腹膜后纤维化。1例经淋巴结活检证实为非霍奇金淋巴瘤。2例经病理或正电子发射计算机断层扫描（PET）/CT除外恶性病变，且经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效，证实为特发性腹膜后纤维化。另1例为系统性淀粉样变模拟腹膜后纤维化。结论:RPF的淋巴管受累比较少见，当患者以淋巴水肿起病时需考虑RPF的可能。即使初诊为RPF也要警惕肿瘤或其他疾病，需要完善影像学检查，必要时组织活检，以便及早诊断和治疗，改善患者预后。

目的:通过分析以泌尿男性生殖系统症状入院的IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床病理特征，提高对腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病（IgG4-RUMR）的认识。方法:收集北京大学第三医院和山东第一医科大学附属省立医院2013年1月至2021年3月11例IgG4-RUMR病例，分析其临床病理特征、实验室检查、影像学检查等资料，按照2019美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）IgG4-RD分类标准评分，达到20分即诊断为IgG4-RUMR。结果:11例IgG4-RUMR患者男女比为9∶2，发病年龄44~83岁，中位年龄59岁，均有明显的泌尿男性生殖系统症状或影像学异常。所有患者入院时均就诊于泌尿外科/肾移植科（10例）及肿瘤科（1例）。11例患者中3例有泪腺肿物、涎腺肿大、IgG4相关性胰腺炎等相关病史。影像学上，8例显示腹膜后软组织密度影并肾脏、输尿管积水（其中1例伴肾占位），1例显示睾丸、附睾及精索肿物，1例显示单纯肾实质占位，1例考虑前列腺增生。在接受过血清IgG4检测的10例患者中，血清IgG4水平为0.8~14.4 g/L。组织学上，11例均见显著的浆细胞浸润及席纹状纤维化，少数伴闭塞性静脉炎，IgG4阳性浆细胞数目为12~155个/HPF，IgG4/IgG比值15%~77%。根据2019 ACR/EULAR IgG4-RD分类标准评分，11例得分20~48分，均满足IgG4-RUMR的诊断标准。治疗方面：1例行肾部分切除，病理学检查提示IgG4相关性疾病后，行糖皮质激素治疗；1例行前列腺经尿道电切，病理学诊断为前列腺组织非特异性慢性炎，之后患者因涎腺肿大再次入院，复核原病理切片修正诊断为前列腺IgG4相关性疾病，行糖皮质激素治疗；1例进入腹膜后纤维化药物研究性治疗；其余8例根据病情需要行粘连松解术或输尿管支架置入解除尿路梗阻后，行糖皮质激素伴或不伴免疫抑制剂治疗；所有患者的症状均在治疗后好转。结论:IgG4-RUMR发病率低，临床、影像学表现非特异，其诊断需借助临床、影像学、实验室检查及病理学综合评估。在泌尿及男性生殖系统病变中，应将IgG4-RUMR纳入鉴别诊断。另外，在IgG4相关性疾病的诊断中，2019ACR/EULAR IgG4-RD分类标准虽较复杂，但客观实用，适用于临床实践。

目的:比较急诊手术、肠梗阻支架-手术、肠梗阻支架-新辅助化疗-手术这3种治疗方案对完全梗阻性结直肠癌患者手术切除标本病理特征的影响。方法:采用回顾性队列研究方法，收集2012年5月至2020年8月期间，首都医科大学附属北京朝阳医院普通外科收治的完全梗阻性结直肠癌患者临床病理资料。纳入结合临床表现和影像学检查确诊为完全性结直肠梗阻、病理证实为腺癌、影像学评估可切除且无远处转移者；排除多发结直肠癌、拒绝手术和合并腹膜炎或者肠梗阻支架置入前存在肠穿孔者。研究共纳入89例完全梗阻性结直肠癌患者，根据治疗策略不同，分为急诊手术组（30例）、支架-手术组（34例）及支架-新辅助化疗-手术组（25例）。通过病理切片染色和免疫组织化学分析评估并比较3组间手术切除肿瘤标本的病理特征（包括周围神经浸润、脉管浸润、癌结节、标本内组织坏死、炎性浸润、脓肿、黏液湖形成、异物巨细胞、钙化、肿瘤细胞比例等）及生物分子标志物（包括CD34、Ki67、Bcl-2、MMP-9、HiF-α）的差异。病理学评价根据标本内有无定性评价周围神经浸润、脉管浸润和癌结节等病理特征。标本病理特征评价标准：根据标本内组织坏死、炎性浸润、脓肿、黏液湖形成、异物巨细胞、钙化以及肿瘤细胞所占视野比例进行半定量的分级评估，分为：0级：标本内未见；1级：比例为0~25%；2级：比例为25%~50%；3级：比例为50%~75%；4级：比例为75%~100%。手术切除标本免疫组织化学评价标准：根据阳性免疫细胞所占视野范围及细胞免疫强度进行评估。根据阳性细胞比例分为：0分：标本内未见；1分：比例为0~25%；2分：比例为25%~50%；3分：比例为50%~75%；4分：比例为75%~100%。将细胞免疫强度分为无（0分）、微弱（1分）、中等（2分）和强（3分）。再将两者相乘得到0~12的总分，综合评价免疫组化结果，结果定义为：阴性（0级）：0分；弱阳性（1级）：1~3分；中等阳性（2级）：4~6分；强阳性（3级）：7~9分；极强阳性（4级）：10~12分。正态分布的计量资料用 x±s表示，采用单因素方差分析组间差异；非正态分布的计量资料用 M（ Q1， Q3）表示。采用非参数检验（Kruskal-Wallis H检验）进行组间比较。 结果:3组间年龄、性别、肿瘤部位、美国麻醉医师协会评分、肿瘤T分期、N分期和肿瘤分化程度等基线数据比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。3组间切除的肿瘤标本异物巨细胞、炎性浸润和黏液湖形成等病理特征比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。急诊手术组、支架-手术组及支架-新辅助化疗-手术组的脉管浸润率分别为56.6%（17/30）、44.1%（15/34）和20.0%（5/25），组间比较差异有统计学意义（χ 2=7.142， P=0.028），支架-新辅助化疗-手术组的脉管浸润率显著低于急诊手术组（ P=0.038）；周围神经浸润率分别为55.3%（16/30）、41.2%（14/34）和16.0%（4/25），差异有统计学意义（χ 2=7.735， P=0.021），支架-新辅助化疗-手术组的周围神经浸润率显著低于急诊手术组（ P=0.032）；坏死分级分别为2（1，2）级、2（1，3）级和2（2，3）级，差异有统计学意义（ H=10.090， P=0.006），进一步两两比较发现，与急诊手术组比较，支架-手术组和支架-新辅助化疗-手术组坏死分级更高（均 P<0.05）；脓肿分级分别为2（1，2）级、3（1，3）级和2（2，3）级，差异有统计学意义（ H=6.584， P=0.037）；进一步两两比较分析发现，急诊手术组的脓肿分级明显低于支架-手术组（ P=0.037）；纤维化分级分别为2（1，3）级、3（2，3）级和3（2，3）级，差异有统计学意义（ H=11.078， P=0.004）；进一步两两比较分析发现，支架-手术组和支架-新辅助化疗-手术组的纤维化均高于急诊手术组（均 P<0.05）；肿瘤细胞比例分级分别为4（3，4）级、4（3，4）级和3（2，4）级，组间比较差异有统计学意义（ H=8.594， P=0.014），进一步两两比较分析发现，支架-新辅助化疗-手术组的肿瘤细胞比例显著低于急诊手术组（ P=0.012）；CD34分级分别为2（2，3）级、3（2，4）级和3（2，3）级，差异有统计学意义（ H=9.786， P=0.007），进一步两两比较分析发现，支架组CD34高于急诊手术组（ P=0.005）。 结论:支架置入可能增加梗阻性结直肠癌远处转移的风险。支架-新辅助化疗-手术的治疗模式促进了肿瘤细胞坏死和纤维化，减少了肿瘤细胞比例、脉管浸润和周围神经浸润，可能有助于改善支架置入后完全梗阻性结直肠癌的局部肿瘤浸润及远处转移。

目的:探讨儿童囊性神经母细胞瘤(cystic neuroblastoma，CNB)的诊治及腹腔镜下手术治疗的安全性和有效性。方法:回顾性分析2016年6月至2021年12月华中科技大学同济医学院附属湖北省妇幼保健院外科收治的6例囊性神经母细胞瘤患儿临床资料，6例均行腹腔镜下腹膜后囊性包块切除术；收集患儿术后疗效及远期并发症发生情况。结果:本组6例患儿中，男4例，女2例，均于产前经B超发现腹腔囊性包块；5例成功完成腹腔镜下腹腔囊性包块切除术，1例中转开腹手术。手术年龄8~38 d，中位年龄12 d；手术时长60~120 min，平均87 min；术中出血量1~10 mL，平均5.6 mL；无一例术中输血病例。术后住院时间7~11 d，平均9.5 d。术后病理检查结果均提示囊性神经母细胞瘤，均未行化疗。随访6~71个月，无一例复发。结论:儿童囊性神经母细胞瘤有良好的生物学特征和预后，为避免其早期恶化转移，可尽早手术切除。腹腔镜手术是治疗囊性神经母细胞瘤安全有效的方法。

乙酰化是一种重要的组蛋白翻译后修饰过程。研究证明组蛋白乙酰化可调控脏器的纤维化进程。腹膜纤维化是腹膜透析的常见并发症，目前缺乏有效的防治手段。近年来，关于组蛋白乙酰化调控腹膜纤维化的作用和机制方面，本课题组和其他课题组均发现组蛋白乙酰化修饰可调控TGF-β信号通路传导、炎性因子和血管增生等作用，本文将针对组蛋白乙酰化在腹膜纤维化发生与发展中的最新研究进展作一综述。

腹膜后纤维化是一种以腹膜后组织的持续慢性炎症和纤维化为特征的疾病，常常累及腹膜后脏器，包绕腹主动脉、髂血管和输尿管等；可能压迫输尿管，导致肾积水，严重时可造成终末期肾病等严重后果。糖皮质激素单独或与他莫昔芬和（或）免疫抑制剂联用是本病的一线用药。但糖皮质激素不良反应大，且减药或停药后复发率高。另外，部分患者对激素及免疫抑制剂反应欠佳，不能获得满意的治疗效果。近年来，随着生物制剂的普及，多种生物制剂，如靶向B细胞、IL-6受体抑制剂、靶向TNF通路药物，被越来越广泛地应用于本病的治疗，为患者提供了更多治疗选择。

患者男性，51岁。因双眼突出、头痛、视物模糊半年就诊。主要临床特征为球后炎性假瘤及腹膜后纤维化，初诊为肉芽肿性多血管炎（GPA），先后予地塞米松10 mg/d静脉输液5 d，口服泼尼松1 mg·kg -1·d -1 1个月后逐渐减量，同时联合口服环磷酰胺100 mg/d治疗后，病情曾一度维持稳定，但诊治过程中发现硬脑膜占位、骨质硬化等无法用GPA解释，经病理活检及基因检查诊断为脂质肉芽肿病（ECD），加用维罗替尼治疗（480 mg， 2次/d），目前患者病情稳定，仍在随访中。临床医生应提高对ECD的认识与重视。

腹膜后纤维化（RPF）是一种以腹膜后间隙炎性反应和纤维化为特征的罕见疾病，可以引起输尿管梗阻及急性肾损伤。RPF包括特发性和继发性，目前关于继发性RPF的报道尚不多。溴隐亭是一种麦角生物碱衍生物和多巴胺激动剂，可用于治疗垂体肿瘤、帕金森病、高催乳素血症等。我们首次报道中国大陆因溴隐亭诱发的RPF病例。患者以急性肾损伤、心力衰竭和贫血为主要表现。经血液净化及激素治疗后，患者临床症状缓解，实验室指标恢复正常。