目的:分析离体肝切除联合自体肝移植(ELRA)的临床疗效及安全性。方法:计算机检索PubMed、Embase、Cochrane Library、Web of Science、知网、万方等数据库1990年1月1日至2021年12月30日ELRA的相关研究。使用R(V4.1.2)等统计软件马尔可夫链-蒙特卡罗法模拟后验分布进行贝叶斯单臂荟萃分析，分析术后30 d内死亡率、术后1年生存率、术后主要并发症发生率、R 0切除率等相关指标。 结果:最终纳入20篇文献436例患者。贝叶斯单臂荟萃分析显示：ELRA术后1年生存率为83.24%[95%最大后验概率( HPD)：72.40%~92.05%]，其中肝多房棘球蚴病和肝恶性肿瘤患者术后1年生存率分别为88.66%(95% HPD：81.52%~94.50%)和61.29%(95% HPD：38.53%~93.68%)。ELRA术后30 d内死亡率、术后主要并发症发生率、R 0切除率分别为6.96%(95% HPD：4.47%~10.15%)、27.91%(95% HPD：19.00%~38.30%)、99.84%(95% HPD：37.61%~100.00%)。在ELRA术后30 d内死亡原因中，肾功能衰竭是最多的死亡原因。 结论:ELRA适用于能够通过切除获益而又无法在体内完成肝切除的肝恶性肿瘤以及肝多房棘球蚴病，安全可行，肝多房棘球蚴病获益最大，而肝恶性肿瘤仅部分患者获益。ELRA应用于肝恶性肿瘤治疗，尚需从获益角度对其适应证进行探究。

实体瘤的生长需要血液供应，而诱导新血管生成是实体肿瘤生长的必要条件。在此理论基础上，肿瘤抗血管生成治疗应运而生。尽管肝癌被认为是一种高度血管生成型肿瘤，但抗血管生成药物的疗效远未达到预期。近年来，血管共生作为一种长期存在，但被忽视的非血管生成型肿瘤血管化机制逐渐受到关注。血管共生为肿瘤组织可以通过“劫持”癌旁组织中已存在的血管，而非诱导血管生成以促进自身肿瘤生长。血管共生存在于多种肿瘤原发灶及转移灶，其被认为是介导抗血管生成治疗耐药的重要机制。笔者回顾肝癌中血管共生的证据、临床预后及分子机制，探讨血管共生在肝癌抗血管生成治疗耐药及其他抗肿瘤治疗策略中潜在的作用及意义。

目的:探讨胆道闭锁Kasai术中行防反流瓣对预后的影响，以指导后期手术操作。方法:检索2021年7月前在PubMed、EMBASE、Cochrane Library、Web of Science、中国知网、万方、维普国内外数据库等收录的关于胆道闭锁Kasai术中行防反流瓣对预后影响的随机或非随机对照研究，手动输入检索词并通过自由组合进行检索，中文检索词包括："防反流瓣""矩形瓣""肠套叠瓣""胆道闭锁""葛西手术""胆管炎"，英文检索词包括："antireflux valve""rectangle valve""Intussusception valve""biliary atresia""Kasai""cholangitis""survival rate"。应用RevMan5.3软件分析对比胆道闭锁患儿Kasai术中行和未行防反流瓣者术后胆管炎发生率、黄疸清除率及2年自体肝生存率的差异。Stata12.0软件行Begg's检验分析发表偏倚。结果:最终纳入6篇文献，共2 984例患儿，其中矩形瓣1篇(60例)，肠套叠瓣5篇(2 924例)。所有胆道闭锁患儿均行Kasai手术，按手术方式分为行防反流瓣组(670例)和未行防反流瓣组(2 314例)。Meta分析结果显示两组在术后胆管炎发生率上差异有统计学意义( OR＝0.71，95% CI为0.59~0.86， P<0.01)；两组术后黄疸清除率比较差异无统计学意义( OR＝1.02，95% CI为0.85~1.22， P＝0.85)，两组2年自体肝生存率比较差异无统计学意义( OR＝1.12，95% CI为0.50~2.51， P＝0.77)。Begg's检验显示无明显发表偏倚( P＝0.028~0.310)。 结论:胆道闭锁患儿Kasai术中行防反流瓣对术后黄疸清除率及2年自体肝生存率无影响，但可有效降低术后胆管炎发生率，建议Kasai手术中行防反流瓣。

目的:探讨肝内胆管上皮细胞(IBDECs)中维生素D受体(VDR)在胆道闭锁(BA)中可能发挥的作用及临床意义。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月在西安交通大学第二附属医院和西安交通大学附属儿童医院接受肝门空肠吻合术(Kasai术)治疗的38例BA患儿IBDECs中VDR的表达水平，免疫组织化学检测VDR在BA患儿IBDECs中的蛋白表达水平，以胆总管囊肿患儿IBDECs中VDR表达水平为对照；用Masson染色法观察肝组织纤维化程度；并分析BA患儿IBDECs中VDR的表达水平与手术时肝纤维化程度及Kasai术后难治性胆管炎发生率和自体肝生存时间之间的相关性。通过聚肌胞苷酸[Poly(I∶C)]模拟dsRNA病毒感染，体外干预人肝内胆管上皮细胞(HiBECs)，观察其对HiBECs活性和凋亡的影响及对HiBECs中VDR表达水平的影响。采用独立样本 t检验比较两组样本之间的差异；采用 χ2检验或 Fisher′ s确切概率法分析VDR与BA患儿临床病理常数的相关性；采用 Kaplan- Meier生存曲线分析不同VDR表达水平组BA患儿Kasai术后自体肝生存时间的差异。 结果:共38例BA患儿纳入本研究，其中23例IBDECs中VDR蛋白水平无显著降低，15例VDR蛋白水平显著降低。与IBDECs中VDR表达水平无明显降低的BA患儿相比，显著降低者肝纤维化程度更严重( P<0.001)，Kasai术后发生难治性胆管炎的比率更高( P＝0.017)。与对照组相比，IBDECs中VDR表达水平显著下降的BA患儿自体肝生存时间更短( P＝0.030)。Poly (I∶C)可引起BA患儿HiBECs的凋亡率增加( P<0.000 1)、细胞活性降低( P<0.05)；Poly (I∶C)还可引起HiBECs培养基中炎症因子(干扰素、肿瘤坏死因子α、白细胞介素-6)分泌增加( P<0.001)。Poly (I∶C)干预可引起BA患儿HiBECs中VDR蛋白的表达水平显著下降( P<0.001)。 结论:Poly (I∶C)可引起BA患儿HiBECs损伤及HiBECs中的VDR表达水平下降；IBDECs中VDR表达水平显著下降可能是BA预后不良的标志物。

Kasai手术是胆道闭锁的首选治疗方法，手术年龄是影响患儿预后、避免肝移植的重要因素。选择合适手术年龄、解除胆道梗阻恢复胆汁引流、提高自体肝生存时间、避免过早行肝移植是临床医师共同努力的方向。Kasai手术年龄与黄疸清除率、自体肝生存率及术后胆管炎发生率均存在相关性。本文系统综述了胆道闭锁Kasai手术年龄选择的相关研究进展，旨在为探索最佳Kasai手术年龄提供参考。

目的:分析促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)患儿的临床特点、治疗模式及预后，并归纳国际研究进展。方法:采用回顾性研究，研究对象为1999年1月至2019年8月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的8例DSRCT患儿，总结其临床特征、诊治过程及随访结果，采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果:8例患儿中男6例，女2例；7例原发腹盆腔，1例原发骶尾部；8例就诊时存在临近组织/器官/淋巴结不同程度浸润，其中4例(50%)同时有远处转移，包括远处淋巴结、肝、肺、骨转移。8例均接受化疗，其中3例接受腹盆腔+瘤窝增量放疗，2例接受自体造血干细胞移植。随访至2020年2月15日，中位随访时间59个月，3例死亡，5例存活(2例完全缓解，1例反复复发，2例部分缓解仍在治疗中)。中位复发时间为14.5个月，3年无复发生存率为(30.0±17.5)%、总体生存率为(51.4±20.4)%。结论:50%的DSRCT患儿就诊时已有远处转移；虽经过化疗、积极的手术切除、腹盆腔放疗和干细胞移植等多模式治疗，但预后仍较差。

自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。早期诊断和恰当治疗可显著改善AIH患者的生存期和生活质量，减轻社会医疗负担。《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（2015）》在规范我国AIH的诊断和治疗方面发挥了积极作用。在此基础上，2021年底中华医学会肝病分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南，旨在进一步提高我国AIH诊治水平。

所有的胆道闭锁患儿是否都应该进行肝门空肠吻合术（Hepatoportoenterostomy，HPE）以及前期的HPE手术是否会对肝移植产生不良影响是值得深思的问题。随着活体肝移植技术的进展，如何区分哪些患儿能从一期肝移植中获益，也是摆在儿外科医生面前的挑战。本研究将从HPE手术术后自体肝长期生存状况、续贯治疗中前期HPE手术对后期肝移植的影响、术前判断HPE手术自体肝预后的指标等三个方面对胆道闭锁患儿两种手术治疗方案的选择依据进行综述。

目的:探讨蔡氏套管器在胃肠道经自然腔道取标本手术（NOSES）中的应用价值。方法:本研究采用描述性病例系列研究的方法。病例纳入标准：（1）经术前病理检查确诊为结直肠癌或胃癌，或术前钡灌肠造影提示乙状结肠冗长或横结肠冗长；（2）具备传统腹腔镜手术的适应证；（3）体质指数<30 kg/m 2（经肛门手术）和35 kg/m 2（经阴道手术）；（4）女性患者经阴道取标本者无阴道狭窄或粘连；（5）结肠冗长症患者年龄为18~70岁，具有顽固性便秘病史且病程10年以上者。排除标准：（1）合并肠穿孔、梗阻的结直肠癌，或合并胃穿孔、胃出血、幽门梗阻的胃癌；（2）合并肺、骨远处转移或无法同期切除的肝转移；（3）有腹部大手术史或存在肠粘连；（4）临床资料不完整者。按照上述标准，2014年1月至2022年10月期间，厦门大学附属中山医院胃肠外科应用蔡氏套管器行NOSES手术共治疗209例胃肠肿瘤和25例结肠冗长症患者，其中中低位直肠癌14例，行外翻拖出式NOSES直肠癌根治术；左结直肠癌171例，行NOSES左半结肠癌根治术；右结肠癌12例，行NOSES右半结肠癌根治术；胃癌12例，行NOSES系统性胃系膜切除术；结肠冗长症25例，行NOSES结肠次全切除术。均采用自制免辅助切口肛门套管器——蔡氏套管器（中国发明专利号：ZL201410168748.2）取标本。主要观察指标为术后1年无复发生存率和并发症发生情况。 结果:全组234例患者中，男性116例，女性118例；年龄（56.6±10.9）岁。所有患者均顺利施行NOSES手术，无中转开腹者，无手术相关死亡者。术后环周切缘阴性率为98.8%（169/171），仅2 例阳性，均为左结直肠癌组患者。术后37例（15.8%）患者出现并发症，其中出现吻合口漏11例（4.7%），吻合口出血3例（1.3%），腹腔内出血2例（0.9%），腹腔感染4例（1.7%），肺部感染8例（3.4%）。术后再手术7例（3.0%），均为吻合口漏后行回肠造口术。术后30 d内总再入院率为0.9%（2/234）。随访（18.3±3.6）个月，1年无复发生存率为94.7%。209例胃肠肿瘤患者有5例（2.4%）局部复发，均为吻合口复发；16例（7.7%）远处转移，其中肝转移8例，肺转移6例，骨转移2例。结论:蔡氏套管器辅助的NOSES手术在胃肠道肿瘤根治术及结肠冗长症行结肠次全切除术中具有良好的可行性和安全性。

目的:在致死性肝创伤大出血动物模型中评价自膨式聚氨酯泡沫（self-expanding polyurethane polymer，SPUP）的止血效果。方法:建立猪致死性肝创伤大出血模型，进行损伤控制性液体复苏，致伤后30 min将实验动物随机（随机数字法）分为纱布填塞组（gauze packing group，GP），泡沫材料填塞组（foam packing group，FP）和对照组（blank control group，BC），每组各6只。监测48 h记录生存时间、生命体征、失血量、凝血功能及血液指标，并于死亡或处死后行肝创面组织病理学检查。结果:建模后三组动物均出现严重的失血性休克，其中FP组、GP组48 h生存率显著高于BC组（6/6 vs 4/6 vs 0/6）。FP组生存时间与GP组差异无统计学意义[48 h vs （44.58±5.53） h， P>0.05],与BC组相比显著延长[48 h vs （1.64±0.17） h， P<0.01]。FP组出血量明显少于GP组和BC组[（19.2±7.3） g/kg vs （41.3±8.6） g/kg、（51.5±7.3） g/kg，均 P<0.01]。与GP组和BC组相比，FP组的心输出量有明显改善[（5.0±0.53） L/min vs （4.13±0.41） L/min、（2.38±0.48） L/min，均 P<0.05]。FP组与GP组凝血功能、肝肾功能及血乳酸水平均好于BC组；FP组膀胱压明显高于GP组[（18.83±3.25） cmH 2O vs （3.83±1.47） cmH 2O, P<0.05, 1 cmH 2O=0.098 kPa]，BC组未见膀胱压异常增高。FP组组织病理学未见明显继发性损伤。 结论:应用SPUP行腹腔填塞止血可以有效减少致死性肝创伤大出血模型的出血量，有效维持生命体征，提高短期生存率。