目的:探讨神经内镜与显微镜经远外侧锁孔入路行颅颈交界区手术中，枕髁磨除前后的解剖观察范围，并分析枕髁磨除的意义。方法:纳入10%甲醛固定的5例（10侧）成年国人尸头标本，动静脉分别以红、蓝乳胶灌注，其中男3具、女2具，年龄58~70岁、平均61岁。模拟远外侧手术入路：取乳突后“S”形切口、枕髁后微骨窗开颅，分别在显微镜和神经内镜下操作，观察磨除枕髁前后镜下术野显露的解剖结构，测量并计算延髓腹外侧的显露面积，对比2种手术入路的观察范围。结果:显微镜经远外侧锁孔入路可显露成人尸头标本后组颅神经、椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉和小脑后下动脉，枕髁磨除后扩大了对椎动脉、舌下神经、延髓侧方及腹侧的显露。神经内镜经远外侧锁孔入路通过面听-舌咽神经间隙、舌咽-迷走神经间隙、迷走-副神经颅根间隙和副神经脊髓根腹侧间隙，可观察后组颅神经、椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉、脑干侧面及腹侧面；磨除枕髁前、后内镜下延髓腹外侧显露面积分别为（331.0±6.6）mm 2和（464.7±10.6）mm 2，差异有统计学意义（ t=52.99， P<0.001）；磨除枕髁前、后显微镜下延髓腹外侧显露面积分别为（205.8±9.6）mm 2和（329.1±6.7）mm 2，差异有统计学意义（ t=75.07， P<0.001）；磨除枕髁前、后内镜下延髓腹外侧显露面积均大于显微镜下，差异均有统计学意义（ t=62.18、64.62， P值均 <0.001）；内镜磨除枕髁前与显微镜磨除枕髁后的显露面积差异无统计学意义（ t=1.63， P=0.137）。 结论:远外侧锁孔入路磨除枕髁后神经内镜与显微镜2种手术方式均能增加延髓腹外侧的显露面积；神经内镜远外侧锁孔入路不磨除枕髁即可获得良好的、与显微镜远外侧锁孔入路磨除枕髁后相似的显露范围，对脑干腹侧面、椎动脉、基底动脉等深部结构的显露更具优势，临床手术中可免于磨除枕髁。

目的:探讨显微血管减压术治疗原发性舌咽神经痛(GPN)的有效性、安全性及其疗效的影响因素。方法:回顾性分析2014年1月至2019年11月于北京大学人民医院神经外科接受显微血管减压术治疗的61例原发性GPN患者的临床资料。应用巴罗神经学研究所(BNI)疼痛强度评定量表评估患者治疗前、后的疼痛程度。采用Friedman检验和Wilcoxon符号秩和检验分析术前与术后疼痛程度等级的变化。应用单因素分析和多因素logistic回归分析探讨影响术后疼痛缓解程度的潜在因素并建立回归模型，并采用Hosmer-Lemeshow检验评价模型的拟合优度。结果:61例患者中，术后即刻疼痛完全缓解52例(85.2%)，明显缓解4例(6.6%)，部分缓解3例(4.9%)，未获缓解2例(3.3%)。术后2年，疼痛完全缓解41例(67.2%)，明显缓解7例(11.5%)，部分缓解9例(14.7%)，未获缓解4例(6.6%)。术后即刻和术后2年时患者的BNI疼痛强度分级均较术前显著改善，差异均有统计学意义(均 P<0.01)。多因素logistic回归分析结果显示，低程度的神经血管压迫( OR＝9.29, 95% CI: 1.87~46.15, P＝0.006)和责任血管为静脉( OR＝10.53, 95% CI: 1.91~58.22, P＝0.007)是原发性GPN显微血管减压术后疼痛缓解的独立危险因素。Hosmer-Lemeshow检验提示，根据独立危险因素所建立模型的拟合度良好( χ2＝0.56， P＝0.453)。4例(6.6%)患者术后出现永久性并发症，其中咽部异物感2例(3.3%)，声音嘶哑1例(1.6%)，患侧轻度听力下降1例(1.6%)。 结论:显微血管减压术能有效、安全地缓解原发性GPN患者的疼痛症状，但有一定的复发概率。伴有较低程度的神经血管压迫和责任血管为静脉的原发性GPN患者接受显微血管减压术后其疼痛不易缓解。

目的:通过应用静息态功能MRI(rs-fMRI)技术分析原发性舌咽神经痛(GPN)患者和健康对照组受试者在静息状态下脑自发性功能活动局部一致性(ReHo)的差异，从脑功能学的角度探究GPN的中枢发病机制。方法:前瞻性收集2020年1月至2023年6月就诊于北京大学人民医院神经外科的23例右侧原发性GPN患者的临床资料和rs-fMRI图像，与23例年龄、性别和受教育程度相匹配的健康对照组受试者进行比较。采用基于Matlab R2022a编程平台的统计参数图SPM12和RESTplus软件处理rs-fMRI图像，并计算脑功能活动ReHo值，采用双样本 t检验对两组受试者进行比较，找寻差异具有统计学意义的脑区；根据是否存在神经血管压迫对GPN患者进行分层和亚组分析，采用AlphaSim方法对 P值进行多重比较校正。应用Pearson相关性分析进一步评估差异脑区的ReHo值与患者的年龄、病程、疼痛视觉模拟量表评分的相关性。 结果:(1)与健康对照组患者相比，GPN患者的左侧丘脑、中央前回、中央后回，右侧岛叶、颞上回、颞中回、中央前回、中央后回的ReHo值显著升高(均 P<0.05)：而双侧前扣带回的ReHo值显著降低(均 P<0.05)。(2)与伴有神经血管压迫的GPN患者相比，不伴有神经血管压迫的GPN患者双侧中央前回和中央后回的ReHo值均显著升高(均 P<0.05)，而双侧前扣带回的ReHo值显著降低(均 P<0.05)。(3)GPN患者双侧前扣带回的ReHo值与疼痛视觉模拟量表评分呈负相关( r＝－0.47, P＝0.024)，其余差异脑区的ReHo值与患者的年龄、病程、疼痛程度均无显著相关性(均 P>0.05)。 结论:GPN患者多个参与疼痛处理的脑区存在显著的协调性异常，疼痛上行传导通路和下行抑制通路两者兴奋性和抑制性的失衡共同引起GPN患者疼痛调节功能的异常，GPN的发病可能是外周刺激和中枢兴奋共同导致的结果。

该文综述了软腭及咽部肌肉神经解剖相关的研究进展。软腭部肌肉分为腭帆张肌、腭帆提肌、腭咽肌、腭舌肌及悬雍垂肌。其中，腭帆张肌受三叉神经的下颌神经分支支配；大多数学者认为其他软腭肌由迷走神经、舌咽神经形成的咽丛分支支配，面神经及腭小神经亦参与其中。咽肌可分为咽缩肌和咽提肌，咽缩肌包括咽上缩肌、咽中缩肌及咽下缩肌；咽提肌包括茎突咽肌、腭咽肌和咽鼓管咽肌。咽上缩肌及咽中缩肌被认为由咽丛分支支配，而咽下缩肌则由咽丛及喉部神经支配；茎突咽肌由舌咽神经分支支配，而腭咽肌和咽鼓管咽肌则由咽丛分支支配。了解腭咽部肌肉的神经支配有助于减少腭裂修复术中的神经损伤，有助于了解腭咽闭合不全所致的吞咽、发音等障碍的相关机制，并指导神经源性吞咽困难及部分睡眠呼吸暂停综合征的治疗。

目的:从脑形态学角度探讨舌咽神经痛（GPN）的潜在中枢发病机制。方法:前瞻性选择北京大学人民医院神经外科自2019年4月至2023年6月收治的27例右侧原发性GPN患者（病例组）及同期招募的27例年龄、性别、惯用手、受教育年限与病例组相匹配的健康人群（对照组）为研究对象，并依据术中观察是否存在神经血管压迫将GPN患者分为伴神经血管压迫组（ n=18）与不伴神经血管压迫组（ n=9）。采用基于Matlab R2017b编程平台的SPM8软件和VBM8工具包处理受试者的全脑高分辨率3D-T1脑结构像数据，分析不同组受试者间各脑区灰质体积的差异。应用Pearson相关性分析评估病例组患者的显著差异脑区灰质体积与其一般资料及疼痛特征的相关性。 结果:与对照组相比，病例组患者左侧前扣带回、颞中回、颞横回、中央前回、中央后回及右侧岛叶、丘脑、顶下小叶、中央前回、颞中回、颞下回的灰质体积明显减小，差异均有统计学意义（ P<0.05，FDR校正）。与伴神经血管压迫组相比，不伴神经血管压迫组患者双侧前扣带回的灰质体积明显减小，差异有统计学意义（ P<0.05，FDR校正）。病例组患者的右侧岛叶灰质体积与其病程呈负相关关系（ r=-0.521， P=0.005）。 结论:GPN患者存在广泛的全脑灰质萎缩现象，其在GPN的发生及维持中可能发挥重要作用。

目的:探讨儿童扁桃体切除术中舌咽神经舌支(LBGN)裸露的发生情况及其临床意义。方法:回顾性研究。纳入阜阳市人民医院耳鼻咽喉头颈外科2018年7月—2019年8月行低温等离子双侧扁桃体切除术的阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)和/或慢性扁桃体炎患儿168例。其中男81例，女87例，年龄3~14(8.0±2.6)岁。术中观察扁桃体窝LBGN裸露情况，并据此分为LBGN裸露组和非裸露组：比较两组患儿的性别、年龄、扁桃体大小、手术指征(有无扁桃体炎)、手术时间、出血量等，以及术后有无味觉障碍并发症及持续时间。结果:168例患儿中发现LBGN裸露31例(18.45%，39支神经)，其中左侧(25/39)明显多于右侧(14/39)，非裸露137例。两组性别、年龄、Ⅲ~Ⅳ度肥大扁桃体、慢性扁桃体炎、手术时间及出血量等比较，差异均无统计学意义( P值均>0.05)。患儿术后均获随访6个月。术后发生味觉功能障碍17例(10.1%，17/168)：裸露组味觉障碍12例(38.7%，12/31)，非裸露组5例(3.6%，5/137)，差异有统计学意义(χ 2＝30.939, P<0.01)。两组患儿均为甜味觉功能障碍，苦、酸、咸味觉正常，随访发现除了1例2个月恢复正常外，其余均于2周内完全恢复正常。 结论:在儿童扁桃体切除术中发现约18.45%(31/168)患儿LBGN黏附于扁桃体被膜，术中裸露或损伤后可能导致味觉障碍，故扁桃体切除术中应注意控制解剖平面，避免损伤LBGN。

目的:分析原发性药物难治性舌咽神经痛(GPN)的临床特点及不同手术方式的疗效。方法:纳入2014年3月至2021年3月天津市环湖医院神经外科诊治的61例原发性药物难治性GPN患者进行回顾性分析。男/女为32/29；年龄为(67.7±25.4)岁(43～88岁)；中位病程为44.1个月(7 d至18年)。39例行显微血管减压术(MVD组)；22例行神经根丝切断术(RHZ组)，主要切断舌咽神经＋迷走神经第1支。观察GPN的责任血管、手术疗效及相关并发症。结果:61例患者，术中发现小脑后下动脉(PICA)为责任血管者的占比最高(63.9%，39例)，无血管压迫者占3.3%(2例)。两组患者术后疼痛均即刻消失，有效率均为100%。术后MVD组有2例患者发生脑出血，其中1例死亡，1例遗留轻度神经功能缺损症状。RHZ组8例(36.4%)患者存在第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神经相关的功能障碍，其中5例为悬雍垂偏斜，3例为吞咽呛咳；MVD组1例(2.7%)有吞咽呛咳，两组比较差异有统计学意义( P＝0.001)。61例患者术后随访(56.7±38.5)个月(12～96个月)，MVD组1例(2.7%)患者术后46个月疼痛复发。悬雍垂偏斜的5例患者术后6个月均好转；4例吞咽呛咳的患者中，仅1例RHZ组患者偶尔有呛咳症状。 结论:MVD是治疗原发性药物难治性GPN的有效术式；RHZ是MVD的有效补充术式，并发症发生率虽高，但大部分可恢复，无严重并发症发生。

目的:探讨不典型神经型布鲁氏菌病（以下简称布病）病例的临床特点。方法:回顾性分析内蒙古自治区人民医院2020年12月至2021年6月收治的5例不典型神经型布病病例的流行病学特征、临床表现、实验室检查及影像学检查结果等。结果:5例病例的年龄范围为4 ~ 69岁，其中女性3例、男性2例，4例有明确的羊接触史。5例病例血清布病抗体均为阳性，3例血清试管凝集试验（SAT）阳性，4例腰穿脑脊液（CSF）检查颅内压升高，5例细菌涂片及结核菌培养均为阴性。经磁共振（MRI）检查，2例颅内异常高信号，其中1例异常部位为双侧额顶叶及右侧颞枕叶，表现为长T1、T2信号，液体衰减反转恢复序列（FLAIR）高信号；另1例异常部位为双侧放射冠-内囊后肢-双侧大脑脚，表现为连续T2、FLAIR稍高信号。1例脊髓信号异常，表现为C2-3间盘水平椎管内脊髓右侧见小斑片样长T2信号。1例肌电图检查异常。5例病例中，2例诊断为布病性脑炎，1例诊断为布病性脊髓炎，1例诊断为布病性舌咽神经损害，1例诊断为布病性脑脊髓神经病。5例病例均应用多西环素、利福平及头孢曲松3种药物联合治疗，有3例预后良好。结论:不典型神经型布病临床表现多样，应加强临床医生对其的认知，减少漏诊及误诊。

目的:探讨临床罕见的M?bius综合征（MBS）的临床特征及可能的致病基因。方法:横断面研究。对2018年7月至2021年12月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心的18例散发MBS患者进行一般信息问卷调查、详细眼科检查和全身体格检查，其中17例患者行颅神经及眼眶MRI。采集所有患者及核心家系成员的外周静脉血，提取基因组DNA，应用全外显子组测序及生物信息学分析方法鉴定可能导致MBS的致病基因变异。结果:在18例患者中，男性8例，女性10例；年龄为（4.5±4.0）岁（8个月至17岁）。18例患者均存在先天性单侧或双侧眼球外转受限及面瘫，符合MBS的最低诊断标准。其中，以双侧眼球外转受限（16例）及双侧面瘫（15例）更为多见。18例患者中，第一眼位正位9例，内斜视8例，下斜视1例。18例患者均患有屈光不正，其中4例诊断为弱视。15例患者伴多器官系统畸形，以舌咽（14例）和肢体发育异常（5例）为主，7例患者存在运动发育迟缓。9例患者存在孕期不良因素暴露。在17例行MRI检查的患者中，双侧展神经发育不良15例，单侧展神经发育不良2例；双侧面神经发育不良14例，左侧面神经发育不良3例；部分患者伴有其他颅神经发育不良，以舌咽神经、舌下神经为主。全外显子组测序及生物信息学分析未发现明确致病基因变异。结论:MBS的核心临床特征为先天性眼球外转受限和面瘫，但临床表现多样且严重程度存在较大变异。所有行颅神经MRI检查的患者均存在展神经及面神经纤细或缺如，颅神经MRI检查结果可作为MBS诊断标准的补充。MBS的致病基因突变检出率较低，半数患者存在孕期不良因素暴露，提示MBS存在多因素致病机制。

目的:明确迷走神经根丝切断术及不同切断数量对迷走-舌咽神经痛(VGPN)的治疗效果和长期影响。方法:回顾性分析航空总医院神经外科自2008年6月至2019年3月收治的85例VGPN患者资料，根据手术过程中血管神经关系分别采用单纯舌咽神经切断术(26例)、舌咽神经联合迷走神经第1分支切断术(29例)及舌咽神经联合迷走神经上段多支切断术(30例)3种治疗方式进行治疗，分析比较3组患者的临床疗效及随访结果。结果:85例患者治疗均有效，其中治愈76例(89.4%)，缓解9例(10.6%)。3组患者治愈率差异有统计学意义( χ2=6.370， P=0.041)，其中舌咽神经联合迷走神经第1分支切断组、舌咽神经联合迷走神经上段多支切断组治愈率明显高于单纯舌咽神经切断组，差异有统计学意义( P<0.05)。85例患者中共有10例(11.8%)出现颅神经功能障碍症状，随访6个月后6例患者症状消失，4例患者症状改善但不明显(舌咽神经联合迷走神经第1分支切断组1例，舌咽神经联合迷走神经上段多支切断组3例)。 结论:舌咽神经联合迷走神经根丝切断术治疗VGPN效果优于单纯舌咽神经切断术。