目的:探讨显微血管减压术治疗原发性舌咽神经痛(GPN)的有效性、安全性及其疗效的影响因素。方法:回顾性分析2014年1月至2019年11月于北京大学人民医院神经外科接受显微血管减压术治疗的61例原发性GPN患者的临床资料。应用巴罗神经学研究所(BNI)疼痛强度评定量表评估患者治疗前、后的疼痛程度。采用Friedman检验和Wilcoxon符号秩和检验分析术前与术后疼痛程度等级的变化。应用单因素分析和多因素logistic回归分析探讨影响术后疼痛缓解程度的潜在因素并建立回归模型，并采用Hosmer-Lemeshow检验评价模型的拟合优度。结果:61例患者中，术后即刻疼痛完全缓解52例(85.2%)，明显缓解4例(6.6%)，部分缓解3例(4.9%)，未获缓解2例(3.3%)。术后2年，疼痛完全缓解41例(67.2%)，明显缓解7例(11.5%)，部分缓解9例(14.7%)，未获缓解4例(6.6%)。术后即刻和术后2年时患者的BNI疼痛强度分级均较术前显著改善，差异均有统计学意义(均 P<0.01)。多因素logistic回归分析结果显示，低程度的神经血管压迫( OR＝9.29, 95% CI: 1.87~46.15, P＝0.006)和责任血管为静脉( OR＝10.53, 95% CI: 1.91~58.22, P＝0.007)是原发性GPN显微血管减压术后疼痛缓解的独立危险因素。Hosmer-Lemeshow检验提示，根据独立危险因素所建立模型的拟合度良好( χ2＝0.56， P＝0.453)。4例(6.6%)患者术后出现永久性并发症，其中咽部异物感2例(3.3%)，声音嘶哑1例(1.6%)，患侧轻度听力下降1例(1.6%)。 结论:显微血管减压术能有效、安全地缓解原发性GPN患者的疼痛症状，但有一定的复发概率。伴有较低程度的神经血管压迫和责任血管为静脉的原发性GPN患者接受显微血管减压术后其疼痛不易缓解。

目的:总结舞蹈-棘红细胞增多症患者的基因型与表现型特点，探讨双侧内侧苍白球脑深部电刺激治疗术对该疾病的长期疗效。方法:收集2016年4月至2018年4月于北京协和医院就诊的7例舞蹈-棘细胞增多症患者，应用全外显子组测序方法对患者进行基因分析，归纳其基因型、表现型特点。所有患者均行脑深部电刺激手术治疗，分别在术前、术后3个月、术后6个月、术后1年、术后3年及术后5年进行长期随访，采用统一亨廷顿病评定量表（UHDRS）对患者进行评分，评估脑深部电刺激手术的长期疗效。结果:7例患者以口-舌-面舞蹈症、肢体舞蹈症、肌张力障碍及构音障碍为主要临床表现，基因检测发现所有患者均存在 VPS13A基因致病变异，但变异类型各不相同。双侧内侧苍白球脑深部电刺激术前UHDRS的运动评分为（37.00±16.68）分，术后1年的运动评分为（19.67±5.99）分，平均改善46.8%（ t=5.20， P=0.003）；术后3年的运动评分为（23.86±8.99）分，平均改善35.5%（ t=3.08， P=0.022）；术后5年的运动评分为（29.00±14.97）分，平均改善21.6%（ t=1.41， P=0.217）。患者的症状以肢体舞蹈症及口-舌-面舞蹈症的改善最为显著。在术后5年随访时发现，分别有3例（3/7）患者再次出现严重的肌张力障碍，4例（4/7）再次出现行走困难，患者的构音障碍始终未能得到很好的改善。 结论:舞蹈-棘细胞增多症患者的临床表现相对一致，但基因变异类型存在明显的差异。双侧内侧苍白球脑深部电刺激术治疗对舞蹈-棘细胞增多症患者有效，但长期疗效随病情进展而降低。

患者，男，14岁，因自幼夜间视力差于2019年7月至北京协和医院就诊。患者为足月剖宫产，自幼听力欠佳，8岁时因言语欠清行舌系带手术，家族中无类似疾病患者。患者右眼裸眼视力0.4，矫正视力0.6 +(－0.50DS/－1.75DC×20)；左眼裸眼视力0.5，矫正视力0.6 +(－0.75DS/－1.00DC×160)；右眼眼压15.6 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼11.7 mmHg；双眼前节未见明显异常。眼底彩色照相显示视网膜广泛斑驳样色素改变，黄斑区可见金箔样反光(图1A、B)；色盲本检查显示色觉无异常；光学相干断层扫描显示双眼除中心凹外椭圆体带信号消失(图1C、D)，自发荧光显示双眼黄斑区高自发荧光(图1E、F)；视野示双眼中心透亮区(图1G、H)；视网膜电图检查显示双眼各波记录不到(图1I)。耳鼻喉科会诊行纯音测听检查，提示患儿高频听力下降，诊断为感音神经性耳聋。患者眉毛浓密，四肢体毛多。临床拟诊断为综合征性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa，RP)。

本期无重点号。论著《双侧突发性聋169例临床特征及疗效分析》通过回顾总结单中心169例（338耳）双侧突发性聋患者临床资料，得出双侧突发性聋患者听力损失严重，更多患者伴耳鸣、眩晕，疗效欠佳，发病30 d内就诊疗效优于30 d后就诊；对低频范围内听力损失，住院治疗听力提高更显著；且双侧突发性聋的发生可能存在免疫机制。论著《乙状窦异常搏动性耳鸣50例临床病例分析》通过回顾性分析50例经乙状窦手术治疗的单侧静脉源性搏动性耳鸣患者的病例资料，认为静脉源性搏动性耳鸣多见于女性，常见原因可能为乙状窦憩室、乙状窦周骨质缺损等乙状窦壁异常，影像学检查有助于诊断，可以采用手术治疗。论著《光纤激光镫骨底板开窗治疗耳硬化症及听骨畸形58例疗效分析》采用980 nm光纤激光镫骨底板开窗术治疗耳硬化症（49例）及听骨畸形（9例）所致传导性聋患者，认为该方法治疗耳硬化症及听骨畸形所致的传导性聋有效。论著《内耳畸形相关性镫骨底板瘘的影像学表现》分析了48例（53耳）内耳畸形相关性镫骨底板瘘患者的CT和MRI资料，因其类型不同影像学表现具有多样性，了解其影像学表现特征，有助于其诊断。论著《前庭性偏头痛患者顶叶岛盖2功能连接异常的静息态fMRI研究》通过比较前庭性偏头痛与无先兆偏头痛患者的相关资料，认为前庭性偏头痛的发病机制可能与前庭、疼痛、视动网络功能连接异常有关，这些神经通路的异常很可能是前庭性偏头痛发病重要的影像学生物标志物。论著《孟德尔随机化分析哮喘、变应性鼻炎与慢性鼻窦炎的因果关系》从IEU公开数据库中获取疾病的遗传数据，分析发现哮喘是慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）和慢性鼻窦炎不伴鼻息肉（CRSsNP）的患病危险因素，而变应性鼻炎是CRSsNP的危险因素。论著《鼻腔微生物多样性对慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者手术预后的影响》分析77例CRSwNP患者的鼻腔分泌物和鼻息肉组织，得出CRSwNP患者中性粒细胞介导的炎性反应与鼻息肉复发密切相关，鼻内镜术后鼻息肉的复发可能与保护性微生物丰度的减少和致病微生物数量的增加有关。论著《OSA患者药物诱导睡眠内镜下舌根平面塌陷的临床预测模型构建与验证》通过回顾分析117例阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）患者资料，认为OSA患者睡眠内镜下舌根平面的阻塞与扁桃体分度和N3期存在相关性，其构建的药物诱导睡眠内镜下舌根平面阻塞诺模图预测模型效能良好。论著《折叠皮瓣在梨状窝癌喉功能重建及梨状窝成形术中的应用及探讨》一文介绍10例采用折叠岛状皮瓣修复梨状窝癌的病例资料，认为折叠岛状皮瓣可恢复喉及下咽的生理性解剖结构，可用于喉功能重建及梨状窝成形。论著《头颈鳞癌颈部转移淋巴结包绕颈动脉的外科处理策略》一文介绍9例采用覆膜支架动脉内置入手术治疗原发灶未见复发或原发灶不明的颈部淋巴结转移性鳞癌患者，认为覆膜支架动脉内置入+颈部淋巴结转移癌根治性切除术是一种治疗颈部淋巴结转移癌的有效方式。

帕金森病是常见的神经系统变性疾病，其吞咽障碍发生率达16%~87%，口腔期、咽期、食管期均有可能发生异常。帕金森病患者吞咽障碍的评估方法有仪器评估方法、非仪器客观评估方法和主观评估方法。吞咽造影检查、软式喉内窥镜吞咽功能检查是帕金森病患者吞咽功能评估的“金标准”，高分辨率食道测压、舌压检查、表面肌电图和超声检查等可以作为补充检查。吞咽障碍问卷量表敏感度、特异度、信度效度较好，被推荐为筛查量表。

异位甲状腺（ectopic thyroid tissue，ETT）是一种甲状腺器官先天发育异常疾病，发病率低，临床以舌根ETT较为多见。本文报道一例中国科学院大学附属肿瘤医院头颈外科收治的正常甲状腺峡部缺如同时存在喉声门下气管内及疑是舌根部ETT病例。该患者经手术治疗后，术后恢复良好，随访4个月未见明显异常。

目的:通过应用静息态功能MRI(rs-fMRI)技术分析原发性舌咽神经痛(GPN)患者和健康对照组受试者在静息状态下脑自发性功能活动局部一致性(ReHo)的差异，从脑功能学的角度探究GPN的中枢发病机制。方法:前瞻性收集2020年1月至2023年6月就诊于北京大学人民医院神经外科的23例右侧原发性GPN患者的临床资料和rs-fMRI图像，与23例年龄、性别和受教育程度相匹配的健康对照组受试者进行比较。采用基于Matlab R2022a编程平台的统计参数图SPM12和RESTplus软件处理rs-fMRI图像，并计算脑功能活动ReHo值，采用双样本 t检验对两组受试者进行比较，找寻差异具有统计学意义的脑区；根据是否存在神经血管压迫对GPN患者进行分层和亚组分析，采用AlphaSim方法对 P值进行多重比较校正。应用Pearson相关性分析进一步评估差异脑区的ReHo值与患者的年龄、病程、疼痛视觉模拟量表评分的相关性。 结果:(1)与健康对照组患者相比，GPN患者的左侧丘脑、中央前回、中央后回，右侧岛叶、颞上回、颞中回、中央前回、中央后回的ReHo值显著升高(均 P<0.05)：而双侧前扣带回的ReHo值显著降低(均 P<0.05)。(2)与伴有神经血管压迫的GPN患者相比，不伴有神经血管压迫的GPN患者双侧中央前回和中央后回的ReHo值均显著升高(均 P<0.05)，而双侧前扣带回的ReHo值显著降低(均 P<0.05)。(3)GPN患者双侧前扣带回的ReHo值与疼痛视觉模拟量表评分呈负相关( r＝－0.47, P＝0.024)，其余差异脑区的ReHo值与患者的年龄、病程、疼痛程度均无显著相关性(均 P>0.05)。 结论:GPN患者多个参与疼痛处理的脑区存在显著的协调性异常，疼痛上行传导通路和下行抑制通路两者兴奋性和抑制性的失衡共同引起GPN患者疼痛调节功能的异常，GPN的发病可能是外周刺激和中枢兴奋共同导致的结果。

目的:探讨咽喉反流（LPR）在舌扁桃体肥大（lingual tonsil hypertrophy，LTH）发生发展中可能的病理生理机制。方法:回顾性收集2019年10月至2020年12月就诊于南方医科大学南方医院耳鼻咽喉头颈外科的因咽喉相关疾病接受手术的73例患者［男48例，女25例，年龄24~76（52.86±12.04）岁］的舌扁桃体组织，并评估其舌扁桃体分级（lingual tonsil grade，LTG）、反流症状指数（RSI）和反流体征评分（RFS）。免疫组织化学检测舌扁桃体组织中胃蛋白酶表达，免疫组织双荧光检测胃蛋白酶和巨噬细胞的共表达情况。在体外，对胃蛋白酶刺激后的体外巨噬细胞进行多种细胞学实验和通路检测。免疫组织双荧光检测胃蛋白酶阳性的高分级LTH中巨噬细胞的通路改变。采用SPSS 20.0软件进行统计分析。结果:具有临床意义的LTG 3和4级的LPRD患者44例，其胃蛋白酶阳性率为88.6%（39/44），而LTG 1和2级阳性率为48.3%（14/29）。LTG与RFS/RSI阳性率（ χ 2=23.01/19.62， P<0.001/0.001； r=0.54/0.51， P<0.001/0.001）、胃蛋白酶组织染色强度（ H=21.58， P<0.001； r=0.53， P<0.001）分别呈显著正相关性。胃蛋白酶和巨噬细胞在高分级LTH中明显共定位。在体外实验中，胃蛋白酶促进巨噬细胞增殖（ P值均<0.05）和促炎因子IL-6/IL-8产生（ P值均<0.05）。胃蛋白酶显著上调巨噬细胞中的p38/JNK MAPK通路（ P值均<0.05），并通过激活p38 MAPK通路上调巨噬细胞表达IL-6和IL-8（ P值均<0.05），激活JNK通路上调IL-8（ P<0.05）。p38/JNK MAPK通路在胃蛋白酶阳性LTH组织的巨噬细胞中高表达（ P值均<0.05）。 结论:LPR是LTH的重要致病因素，巨噬细胞可能介导了胃蛋白酶诱导的炎症反应和LTH的重要发病过程。

目的:应用结构磁共振成像技术、基于表面的形态学分析方法，观察伴有暴力行为的精神分裂症患者皮质的结构改变，探讨其神经病理生理机制。方法:纳入符合ICD-10诊断标准的精神分裂症患者38?例。利用修订版外显攻击行为量表（Modified Overt Aggression Scale, MOAS）评分将患者分为暴力组和无暴力组。使用CAT12软件计算2组皮质厚度与分形维数，组间比较采用双样本 t检验；全脑的皮质厚度、分形维数分别与PANSS评分进行相关分析。 结果:暴力组（ n=20）较无暴力组（ n=18）左侧舌回（ t=4.11， P=0.000 11）、岛回（ t=3.48， P=0.000 66）、中央前回（ t=3.52， P=0.000 60），右侧的中央前回（ t=3.94， P=0.000 18）、缘上回（ t=3.72， P=0.000 34）、中央后回（ t=3.72， P=0.000 34）及顶叶下回（ t=3.64， P=0.000 43）的皮质厚度减低（顶点水平 P<0.001，未校正）；暴力组皮质分形维数在左侧中央后回（ t=3.86， P=0.000 23）增加，右侧楔前叶（ t=3.62， P=0.000 44）减低（顶点水平 P<0.001，未校正）。相关分析显示，精神分裂症患者左侧中央后回皮质分形维数与PANSS一般病理评分（ r=0.56， P=0.000 17）、总评分（ r=0.53， P=0.000 40）均呈正相关；左侧梭状回皮质分形维数与PANSS总评分呈正相关（ r=0.50， P=0.000 47）；右侧顶叶上回（ r=0.62， P=0.000 03）、顶叶下回（ r=0.62， P=0.000 03）、中央后回（ r=0.57， P=0.000 12）、颞下回（ r=0.56， P=0.000 17）皮质分形维数与PANSS阴性评分均呈正相关。 结论:伴有暴力行为与无暴力行为的精神分裂症患者多个脑区的皮质厚度与分形维数存在差异，提示伴有暴力行为的患者存在神经元密度与分布的异常，这有助于观察精神分裂症患者疾病的进展过程。

阻塞性睡眠呼吸暂停是以上气道塌陷及微觉醒为重要特征的疾病，颏舌肌为主的上呼吸道肌群紧张性调控下降导致了上气道塌陷，患者夜间的睡眠结构紊乱引起白天嗜睡，进一步增加了注意力不集中、记忆和执行能力减退等认知功能障碍，同时增加了抑郁症的患病风险。脑内组胺是重要的促觉醒神经递质，组胺能神经元可以通过兴奋组胺H1受体激活舌下运动神经元，提高颏舌肌肌张力，同时组胺对认知功能和抑郁有重要的调控作用。但目前组胺与OSA相关的研究较少，将组胺能神经系统作为OSA发病机制和治疗手段的研究靶点，有重要的临床意义。