视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象，病因主要与水通道蛋白4（AQP4）抗体相关，AQP4是免疫攻击的靶抗原。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和大脑综合征等为临床特征。近年来在NMOSD的病因机制、临床诊断和新型作用靶点的单克隆抗体药物治疗等研究领域均获得长足进步，推动了临床神经病学的发展。

脊柱感染是临床工作中的常见疾病，在选择治疗方案时明确感染类型十分重要。通过对脊柱结核与化脓性脊柱炎患者的影像学资料进行分析和总结，并结合相关文献报道，发现和归纳了一些具有特征性的影像学表现，对脊柱结核和化脓性脊柱炎的诊断具有鉴别意义。病变部位为胸椎、骨破坏明显、后凸角度大、椎体内形成脓肿，增强MR扫描显示椎体内局灶性混杂信号、椎旁形成光滑的薄壁脓肿、累及3个节段及以上者，倾向于脊柱结核的诊断。对于发生于腰椎、椎间盘内脓肿形成，MR增强扫描显示椎间盘周围强化、椎体均匀强化、关节突关节异常信号，则更倾向于化脓性脊柱炎的诊断。

脑性瘫痪即脑瘫，由发育中的胎儿或婴儿脑部受到非进行性损伤所致，表现为一组持续存在的中枢性运动、姿势发育障碍和活动受限症候群。髋关节脱位是脑瘫常见问题之一。由于髋关节脱位发生隐匿的特点，对脑瘫儿童的髋关节进行持续监测可以早期发现髋关节脱位的征象，进而及时干预，避免脱位进一步加重。髋关节监测的内容主要包括患儿年龄、粗大运动功能分级(gross motor function classification system，GMFCS)、步态类型、临床查体以及Reimers指数(migration percentage，MP)。本文围绕脑瘫儿童髋关节脱位的病程特点、监测时间与目的及不同阶段治疗方式进行综述。

目的:研究先天性肌性斜颈严重程度评分表(CMT-SCST)在小儿先天性肌性斜颈(CMT)中的诊断与预后价值。方法:收集2017年1月至2019年6月我院门诊就诊的0~1岁CMT患儿89例，通过CMT-SCST及彩色多普勒超声等技术手段，对入组的不同CMT分型患儿进行患侧和健侧胸锁乳突肌肿块大小或肌肉条纹回声异常区域范围的测量和综合的头面颈部活动功能评定，然后对确诊的患儿追踪随访其治疗过程，治疗方式主要包括手法按摩(每日1次，每次15 min)和姿势矫正(每日2次，每次5 min)，随访至入组3个月和6个月后再次复查超声及CMT-SCST，收集数据并评估CMT-SCST在CMT中的诊断与预后应用价值。结果:①治疗次数与CMT-SCST基线得分负相关( r＝-0.4651)；②CMT-SCST基线得分在7分以上时在治疗3个月后治疗有效，得分在9分以上时治疗3个月后治疗痊愈( P<0.01)；③CMT-SCST基线得分在7分以上时在治疗6个月后治疗有效，得分在9分以上时治疗6个月后治疗痊愈( P<0.01)；④性别、开始治疗的年龄、髋关节发育不良征象及共患全面性发育迟缓(GDD)与CMT的严重程度无统计学意义( P>0.05)，与疾病6个月疗效评价差异亦无统计学意义( P>0.05)；⑤对比2013年美国物理治疗协会儿科学部发布的CMT临床实践指南中的CMT严重程度分类系统(CMT-SCS)，CMT-SCST能更敏感地提示疾病的预后。 结论:CMT-SCST可为CMT的定量诊断及量化评定提供理论依据，有利于为临床诊治提供指导。

目的:探讨髋关节置换术后股骨近端假体周围骨折的内固定组合方式。方法:回顾性分析2008年5月至2022年3月58例人工髋关节置换术后假体周围骨折患者的资料，男31例、女27例；年龄（75.5±18.2）岁（范围35~95岁）。全髋关节置换39例，半髋关节置换19例；生物型假体37例，骨水泥型假体21例；于术中发生假体周围骨折6例、术后52例。骨折通用分型系统（unified classification system，UCS）：UCS Ⅳ.3A1型2例、3A2型1例、3B1.1型19例、3B2.1型25例、3B3型2例、3C型9例。骨折部位：股骨A区（大转子）3例、B区（股骨柄周围）46例、C区（股骨柄尖端以远）9例。内固定由主辅固定组成，主要固定方式为钢丝或钛缆环扎、锁定加压钢板、锁定附加钢板固定，辅助固定方式为钛缆环扎，要求覆盖A、B、C三区形成整体平衡固定。比较不同内固定组合的改良Harris评分（modified Harris Hip Scores，mHHS）、钢板长度、工作长度及螺钉数。结果:随访时间为（54.2±21.6）个月（范围11~86个月）。所有患者于术后（10.2±1.5）周（范围7~13周）出现骨折愈合征象，术后（19.6±1.3）周（范围17~22周）显示骨性愈合，无一例出现延迟愈合或不愈合。术后1例出现应力性骨折，行双钢板内固定联合翻修；1例内固定失效，行双钢板内固定联合翻修加大段异体骨植骨。术后6个月UCS Ⅳ.3B2.1组mHHS评分[（80.3±4.6）分]最低，不同分型的组间差异有统计学意义（ F=256.72， P<0.001）。单纯内固定组[（91.6±4.2）分]高于翻修联合内固定组[（81.9±4.1）分]，差异有统计学意义（ t=8.32， P<0.001）。UCS Ⅳ.3B1.1型钢板长度及工作长度分别为（24.9±2.5）cm及（12.6±1.7）cm、3B2.1型为（25.4±2.6）cm及（13.6±1.8）cm、3C型为（28.1±2.5）cm及（14.9±1.9）cm，组间差异均有统计学意义（ F=5.33， P=0.005； F=6.78， P<0.001）。A区螺钉数：不同UCS分型的差异有统计学意义（ F=52.67， P<0.001）；UCS Ⅳ.3B1.1型（6.5±2.3）枚、3B2.1型（6.7±2.2）枚，较3B3型的（3.5±1.5）枚和3C型的（3.7±1.6）枚多，差异有统计学意义（ P<0.05）。B区螺钉数：不同UCS分型的差异有统计学意义（ F=42.15， P<0.001）；UCS Ⅳ.3B1.1型（2.3±1.6）枚、3B2.1型（2.8±1.9）枚，较3B3型的（1.0±0.5）枚和3C型的（1.2±0.6）枚多，差异有统计学意义（ P<0.05）。C区螺钉数：不同UCS分型的差异有统计学意义（ F=39.62， P<0.001）；UCS Ⅳ.3B1.1型（3.8±1.9）枚、3B2.1型（3.9±1.7）枚，较3B3型的（2.0±0.5）枚多，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:髋关节置换术后股骨近端假体周围骨折行单纯骨折内固定术后髋关节功能优于同时行翻修者；UCS Ⅳ.B1、B2型的A、B、C三区螺钉数较B3型多。

目的:探讨下呼吸道乳头状瘤（LRP）的临床特征及预后情况。方法:回顾性纳入2008年10月至2020年10月广西医科大学第一附属医院经病理学确诊的19例LRP患者临床资料，其中男12例，女7例，按照年龄分为成人组7例，年龄（41.3±17.5）岁；儿童组12例，年龄（5.5±3.5）岁，其中10例起病年龄<5岁；分析其主要症状体征、临床、影像和病理学特点以及预后情况。结果:本组患者的主要症状为咳嗽咳痰（13/19）、呼吸困难（15/19）、声嘶（10/19），主要肺部体征为喉鸣音或哮鸣音（7/19）。9例行胸部CT检查，观察到结节肿块影（9/9）、囊性薄壁空洞（4/9）、阻塞性肺炎（2/9）、肺不张（2/9）和毛刺征（1/9）。儿童组LRP患者均存在上呼吸道受累（12/12），成人组上呼吸道受累3例。18例（18/19）经支气管镜确诊，表现为桑葚样、乳头状肿物，1例（1/19）经胸腔镜确诊；4例为孤立性呼吸道乳头状瘤，15例为多发性呼吸道乳头状瘤。19例（19/19）病理组织学类型均为鳞状细胞乳头状瘤，病灶组织样本均进行HPV相关检测，2例HPV6/11型阴性，17例（17/19）阳性，其中单纯HPV6型（+）7例，单纯HPV11型（+）4例，HPV6/11型双重（+）6例；19例病灶组织HPV16/18型均为阴性。17例经支气管镜下介入治疗，其中15例复发，2例无复发；1例经胸腔镜行肺叶切除术，术后4个月死亡，1例放弃治疗。结论:LRP临床少见，孤立LRP更少见，呈慢性病程，年幼起病常有上呼吸道受累，主要症状为咳嗽咳痰、呼吸困难、声嘶；胸部CT表现为结节肿块影、囊性薄壁空洞或气道阻塞征象，部分可强化；支气管镜下表现为乳头状肿物，确诊依靠病理学，以鳞状细胞乳头状瘤多见，其发病可能与低危型HPV感染相关；支气管镜下切除为主要治疗手段，易复发，治疗需兼顾上呼吸道病变，临床应重视针对HPV的病因治疗及预防。

中轴型脊柱关节炎（axial spondyloarthritis，ax-SpA）是一组慢性炎症性疾病，根据放射学改变分为强直性脊柱炎和放射学阴性ax-SpA，早期症状主要为炎性腰背痛，漏误诊或延迟诊断可致患者病情和残疾程度加重。MRI是ax-SpA诊疗过程中重要辅助手段，且是发现活动性病变的主要影像技术，可用于早期诊断及鉴别诊断。该文中重点阐述ax-SpA骶髂关节活动性和结构性征象的MRI评估，旨在提高放射科医师和风湿免疫科医师对ax-SpA骶髂关节的影像认识，从而更好地诊断、鉴别诊断。

目的:探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgＧ相关疾病（MOGAD）的MRI特征。方法:病例系列报告。纳入2018年1月—2021年12月聊城市人民医院确诊MOGAD的10例患儿，其中男6例、女4例，年龄2～9（5.9±2.4）岁。10例患儿治疗前行颅脑MR常规扫描，9例行全脊柱MR常规扫描，4例行眼眶MR常规扫描。观察指标：（1）记录MRI对MOGAD颅脑、脊髓和视神经病变的检出情况；（2）总结颅脑MOGAD病变分布位置、形态及信号特点；（3）观察脊髓MOGAD病变部位、脊髓有无肿胀，统计长节段脊髓MOGAD病变的患儿数量；（4）观察视神经病变部位、视神经有无肿胀；（5）将患儿末次随访时复查MRI与治疗前进行对比，观察病变转归情况。结果:治疗前MRI显示：（1）颅脑病变10例，脊髓病变5例，视神经病变2例。（2）10例MOGAD颅脑病变均为多发，9例双侧、1例单侧。4例仅累及幕上，1例仅累及幕下，5例同时累及幕上和幕下。幕上病变位于皮层下白质7例，脑室周围白质7例，丘脑5例，基底节区4例，胼胝体2例，单侧皮质1例；幕下病变位于桥脑6例，同时累及小脑4例、中脑2例。病变均为非对称性。MOGAD病变形态均表现为无定形斑片状、斑点状，其中2例同时出现斑块样改变；2例病变DWI序列显示弥散受限。（3）MOGAD脊髓病变5例，均为单发、累及胸段脊髓的长节段脊髓病变，其中4例同时累及颈段脊髓，未发现腰段脊髓受累；2例出现脊髓肿胀。（4）MOGAD视神经病变2例，均为双侧，其中1例视神经全程受累、1例视神经前部受累，视交叉及视束均无受累。2例视神经均无肿胀。（5）10例患儿经治疗后均好转出院，出院后随访8~29（12.9±5.8）个月。随访期间患儿定期复查MRI，均未见复发。末次随访MRI显示，2例患儿颅脑病变完全消失，1例脊髓病变完全消失，其余7例患儿颅脑、脊髓或视神经MOGAD病变范围均减小或病灶数均减少。结论:儿童MOGAD中，颅脑病变最常见，其次为脊髓和视神经；不同部位的MOGAD MRI表现具有一定特征性，认识这些影像学特征，可以提高临床医生诊断儿童MOGAD的准确率，为早期治疗提供重要参考。

目的:探讨戈谢病患者胸部CT的影像表现，以提高对本病肺部浸润的诊断能力。方法:回顾性搜集2003年5月至2018年10月在北京儿童医院诊治的戈谢病患者43例，其中男25例，女18例。所有患者均行常规胸部CT检查，分析和描述其肺部间质和实质等影像表现。结果:43例戈谢病患者中，有20例胸部CT表现异常。肺部呈弥漫性小叶间隔增厚10例，主要分布在双肺下叶；肺部呈单叶段或多叶段的磨玻璃征象5例；细小结节影2例，表现为大小不等的类圆形结节影；肺纤维化者1例，以左肺上叶更为显著。其他表现包括肺囊泡3例、局限性胸膜增厚2例、气胸1例、肺动脉高压1例、胸腺增大12例。戈谢病患者出现肺部病变者以10~14岁居多，其中，小叶间隔增厚与胸腺增大等征象多见，在该年龄区间内分别各有5例。结论:戈谢病患者半数累及肺部，肺部表现多样，多表现为弥漫间质病变，主要征象为小叶间隔增厚和磨玻璃样透光度减低，与戈谢细胞浸润病理一致，但不具备特异性，需要结合临床进行诊断，并注意与其他疾病引起的肺浸润相鉴别。

目的:分析面神经静脉畸形（FNVM）的高分辨率CT及MRI特征性表现。方法:回顾性收集2016年1月至2020年12月上海交通大学医学院附属第九人民医院经病理证实的23例FNVM患者。所有患者均行术前颞骨HRCT及平扫、扩散加权成像（DWI）和动态增强MRI（DCE-MRI）。观察病灶位置、病灶形态、信号特点、DCE-MRI强化方式，分析时间-信号强度曲线（TIC）类型，并测量表观扩散系数（ADC）。结果:23例FNVM病灶位于膝状神经节19例、乳突段1例、内听道3例。19例以面神经膝状神经节为病灶中心的患者中，HRCT表现为蜂窝状骨质改变13例、表现为光滑的膨胀性骨质改变6例。位于乳突段的病灶HRCT亦表现为蜂窝状骨质改变。3例位于内听道的病灶中，有2例可见点片状高密度新骨形成，另1例出现骨壁吸收破坏。所有23例病灶MRI均表现为形态不规则的结节，T 1WI呈等信号14例、低信号8例、高信号1例，脂肪抑制T 2WI呈高信号15例、等信号8例，增强后均呈明显的不均匀强化，ADC值为（1.18±0.20）×10 -3 mm 2/s，DCE-MRI见特征性的“点到面”充填式强化方式，TIC曲线呈Ⅰ型（持续上升型）。 结论:FNVM的HRCT和MRI影像表现具有一定的特征性，蜂窝状骨质改变和“点到面”充填式强化方式为较有特征性的影像学征象。