1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP)是血管加压素的合成类似物，可以增加血浆中血管性血友病因子(VWF)和凝血因子FⅧ的水平。与凝血因子相比，DDAVP具有价格便宜，可避免凝血因子抑制物的产生和血源性病原体的传播等优势。此外，皮下注射与鼻腔给药方式使得这类疾病患者可以居家使用DDAVP。对于轻、中间型血友病A，获得性血友病(AH)A，部分血管性血友病(VWD)，以及遗传性血小板疾病等出血性疾病患者，DDAVP是一种有效止血剂。笔者拟就DDAVP治疗出血性疾病及其相关不良反应等方面的最新研究进展进行阐述，旨在提高临床医师对DDAVP的认识，以及为DDAVP在出血性疾病中的临床应用提供参考。

报道1例系SLE合并获得性血友病A（AHA）患者应用利妥昔单抗（美罗华）联合大剂量激素治疗的临床资料，并进行文献复习。本例患者经激素联合多种免疫抑制剂治疗后复发，通过联合利妥昔单抗治疗，凝血功能改善，凝血因子Ⅷ抗体清除，且无严重不良反应。显示利妥昔单抗可作为SLE合并获得性血友病患者在激素及免疫抑制剂治疗复发情况下的补充治疗措施。

目的:探讨TAFRO综合征合并获得性血友病(AH)A患者的临床特点、相关检查结果及诊疗方法，并进行文献复习。方法:选择2019年1月18日武汉市第一医院血液内科收治的1例50岁TAFRO综合征合并AHA男性患者为研究对象。采用回顾性方法，对其既往病史、体格检查、实验室检查、影像学检查、骨髓和淋巴结活组织病理学检查及免疫组织化学等诊断相关检查结果等临床资料进行分析。根据相关检查结果，对患者进行诊断及治疗。本研究以"TAFRO综合征合并获得性血友病A""TAFRO syndrome with acquired hemophilia A"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中，检索TAFRO综合征合并AHA相关文献。文献检索时间设定为上述数据库建库至2021年12月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复发热2 ＋个月，血小板减少1个月"于2019年1月18日于武汉市第一医院血液内科就诊。②入院时本例患者血常规检查结果示，血小板计数为35.0×10 9/L，C反应蛋白(CRP)水平为245.4 mg/L。其凝血功能结果示，活化部分凝血活酶时间(APTT)为107.4 s，凝血酶原时间(PT)为17.5 s；APTT纠正试验结果示不能完全纠正；FⅧ活性为22%，FⅧ抑制物滴度为1.5 BU/mL。其PET/CT结果示，全身多发性淋巴结增多，部分淋巴结代谢异常；胸、腹腔积液。其右侧颈部淋巴结活组织病理学检查结果提示浆细胞型Castleman病。③根据临床特征和相关检查结果，患者被确诊为TAFRO综合征合并AHA，并接受RCD(利妥昔单抗＋环磷酰胺＋地塞米松)方案化疗2个疗程，以及抗感染、间断血液制品输注、血液透析、血浆置换等对症支持治疗。治疗后，患者体温正常，多浆膜腔积液逐渐被吸收，肾功能及凝血功能逐渐恢复，并最终脱离血液透析。④根据本研究设定的文献检索策略，仅检索出1篇相关文献，报道日本1例25岁的TAFRO综合征合并AHA男性患者，其临床表现为出血倾向重、全身严重水负荷，多器官功能障碍。在充分支持治疗基础上，予以托珠单抗联合糖皮质激素治疗4个周期后，患者临床症状显著改善，凝血功能恢复正常。 结论:TAFRO综合征合并AHA为临床罕见疾病，对患者应结合其临床特征及检查结果进行诊断和治疗。上述2种疾病的关系及标准治疗方案，仍需进一步探索。

目的:对发色底物法测定凝血因子Ⅷ（FⅧ）活性进行方法学建立以及临床应用评价。方法:选取2018年1月至2019年5月于上海交通大学医学院附属瑞金医院确诊的血友病A患者40例，获得性血友病A患者20例，狼疮抗凝物质阳性患者26例和表观健康者60名，根据美国临床和实验室标准协会（CLSI）相关文件要求，分别对该检测方法的准确度、不精密度、检测下限、线性范围、携带污染率、参考范围、可报告范围等指标进行验证，并与FⅧ活性检测（一期凝固法）进行方法学比较。同时对发色底物法在获得性血友病A和狼疮抗凝物质阳性患者标本的临床应用进行评估。结果:两个水平的定值质控品的检测结果均在厂商提供的定值范围内（偏倚为3.93%~6.79%）。批内不精密度变异系数（ CV）为1.86%~2.06%（均≤5%），日间不精密度 CV为4.83%~6.90%（均≤15%）。灵敏度 CV为11.23%（<20%）。试剂盒提供的参考范围（60.00%~168.00%）适用于本实验室。最大稀释度为1∶16。线性范围为5.00%~193.50%（ a=1.024 3， R2=1.000）。临床可报告范围为0.50%~387.00%。携带污染率为0.04%。与FⅧ活性检测（一期凝固法）结果一致性高（ R2=0.961）。FⅧ抑制物滴度检测结果与一期凝固法结果一致性高（ R2=0.973）。狼疮抗凝物质阳性伴FⅧ活性（一期凝固法）降低患者的FⅧ∶C结果与一期凝固法结果间的差异有统计学意义（ t=9.232， P<0.05）。 结论:FⅧ活性检测（发色底物法）试剂盒具有优越的检测性能，各方面均呈现出良好的结果，可用于FⅧ活性水平测定，且临床应用范围更广，干扰因素更少。

凝血因子Ⅷ（FⅧ）活性检测在血友病A、获得性血友病A及血管性血友病的诊断、分型、疗效监测和抑制物滴度检测等各方面中起着至关重要的作用。然而由于检测系统多样化、试剂组分的差异及干扰物质的存在等影响因素，国内实验室的FⅧ活性检测仍有改进空间。

大疱性类天疱疮可合并多种免疫性疾病，如免疫性皮肤病（银屑病、白癜风、斑秃及多种其他免疫性疱病）、消化系统免疫性疾病（炎症性肠病、原发性胆汁性肝硬化）、自身免疫性甲状腺疾病、风湿免疫病（类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病及系统性红斑狼疮）、泌尿系统免疫性肾脏病（免疫性肾病、肾移植排斥）及A型获得性血友病等，明显影响了患者的生活质量和治疗方案。该文阐述目前报道的大疱性类天疱疮合并的免疫性疾病及其机制。

为提高对浆细胞疾病相关凝血功能障碍的认识,对4例以凝血功能障碍起病的浆细胞疾病的临床特征、实验室检查、诊治经过及转归进行分析,并复习相关文献.4例患者均有出血表现,通过检测凝血功能、凝血因子、抑制物水平、M蛋白及骨髓,患者诊断为浆细胞疾病导致的获得性凝血功能障碍.例1中年男性,诊断为原发性轻链型淀粉样变性、获得性凝血因子Ⅹ缺乏症,予硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松(VCD)方案化疗,联合自体造血干细胞移植后缓解.例2青年男性,诊断为多发性骨髓瘤、获得性血管性血友病综合征,予硼替佐米、来那度胺、地塞米松(VRD)化疗,序贯二次自体造血干细胞移植术,随访患者无出血症状,原发疾病进展.例3老年男性,诊断为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、获得性凝血因子Ⅺ缺乏症,予硼替佐米治疗后好转.例4中年男性,诊断为具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病、获得性血友病A,予凝血酶原复合物治疗后血尿好转,强的松清除抑制物未见改善,以VCD方案治疗后缓解.浆细胞疾病部分病人以出血症状起病,表现为凝血功能障碍,诊断依赖病史和实验室检查,治疗以止血、治疗原发病为主.