SAPHO综合征相关病例我国少见报道，该病以广泛皮肤改变及骨关节受累为主要特征，因骨关节受累以胸锁关节最为常见，在合并冠心病时胸痛症状较难鉴别，极易误诊、漏诊。该文介绍了1例以胸痛为主要表现的冠心病合并SAPHO综合征患者的诊疗过程。

目的:了解获得性骨肥大综合征（SAPHO）患者的血清骨转换生化标志物的水平变化及意义。方法:收集32例北京积水潭医院风湿免疫科经治的SAPHO综合征患者作为观察组，28名健康体检者作为对照组。比较2组一般临床资料和血清骨转换生化标志物水平，并对血清骨转换生化标志物与病情相关指标进行相关性分析。两独立样本采用 t检验（符合正态分布）和秩和检验（不符合正态分布），2个以上独立样本结果比较采用单因素方差分析，两变量相关性采用Spearman相关分析。 结果:2组一般临床资料相比，观察组血红蛋白[128（122，140） g/L]显著低于对照组[139（125，154） g/L]（ U=306.5， P<0.05），但血清ALP水平[75.00（66.00，85.75） mmol/L]显著高于对照组[56.00（48.50，63.25） mmol/L]（ U=153， P<0.01）。血清骨转换生化标志物比较结果显示，观察组血清Ⅰ型前胶原氨基端延长肽（tP1NP）[52.51（41.72，86.11） ng/ml]、1型胶原羧基末端肽β特殊序列（β-CTX）[0.57（0.39，0.72） ng/ml]、N-端骨钙素（OC） [（20±8） ng/ml]水平均显著高于对照组[34.91（28.97，42.80） ng/ml，0.34（0.27，0.49） ng/ml，（15±4） ng/ml]（ U=183， P<0.01； U=223， P<0.01； t=3.180， P<0.01），2组25-羟维生素D 3 [25-（OH）VD 3]水平差异无统计学意义[14.73（12.25，19.23） ng/ml，16.72（11.74，20.92） ng/ml]（ P>0.05）。血清骨转换生化标志物与有无脊柱、骨、关节受累无关。不同关节受累数目分组结果显示，患者血清OC水平比较差异有统计学意义（ F=3.684， P<0.05），且关节受累数目越多，OC值越低。相关性分析显示，血清tP1NP （ r=0.805）、β-CTX （ r=0.460）与OC水平均呈正相关（ P均<0.01）。观察组血清tP1NP、β-CTX、OC、25-（OH）VD 3水平与年龄、病程、中性粒细胞百分比（%）均无关（ P均>0.05）。但β-CTX与CRP呈正相关（ r=0.392， P<0.05），OC与ESR呈正相关（ r=0.475， P<0.05）。 结论:SAPHO综合征患者血清tP1NP、β-CTX、OC水平均显著升高；血清β-CTX和OC水平可以反映患者体内炎症的严重程度，OC水平与患者关节受累数目相关。

Objective Synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis,and osteitis(SAPHO)syndrome are rare chronic inflammatory disorders with heterogeneous presentation and the underlying pathogenesis is unclear.This paper aims to present a clearer illustration.Methods General data and imaging data of the patient treated in our hospital were collected and analyzed.Results Four months after ovarian cancer surgery,the patient experienced low back pain.Imaging analysis revealed hyperosteogeny and sclerosis along with inconsistent density or signal of several vertebral bodies and sacroiliac joints.A whole bone scintigraphy showed the characteristic"bullhead"appearance.Blood analysis revealed elevated levels of C-reactive protein and erythrocyte sedimentation rate.Skin and multiple bone manifestations supported the diagnosis of SAPHO syndrome.The patient was treated with non-steroidal anti-inflammatory drugs,and clinical improvement was observed.Conclusions SAPHO syndrome is easy to be misdiagnosed and missed in the early stage.Multidisciplinary team consultation(MDT)can be organized for challenging cases,and biopsy can be performed if necessary to confirm the diagnosis and guide the treatment.

骨化性气管支气管病(tracheobronchopathia osteochon-droplastica,TO)是气管及支气管慢性进展性的多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变,多数病因与患者自身软骨发育异常有关,是一种罕见病,发病率仅为0.11％[1].加之其临床表现缺乏特异性,某些患者仅以轻微的咳嗽、咳痰及胸闷、气喘等症状为表现,导致临床诊断较为困难,多数患者是在行支气管镜检查时由有经验的支气管镜医生观察到其典型镜下弥漫性结节样增生及气道狭窄表现而行组织病理学检查得以确诊.随着支气管镜技术的普及,越来越多的TO被发现[2].武汉市肺科医院内镜中心支气管镜诊疗超过10万例肺部疾病患者,TO也偶有发现,但诊治过程中多对其认识不足,常被漏诊或误诊[3].现笔者报道1例继发性肺结核合并巨块型TO患者临床诊治情况,以提升临床医师对该病的认识,减少漏诊或误诊.

目的:研究滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎(Synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis,osteitis,SAPHO)综合征患者临床特征及全身骨显像特点,提高临床医师对SAPHO综合征的诊断水平及认识全身骨显像在SAPHO综合征诊断中的应用价值.方法:回顾性分析18例SAPHO综合征患者的临床资料及全身骨显像资料,总结SAPHO综合征患者的临床特征及全身骨显像特点.结果:本研究共纳入18例SAPHO综合征患者,男7例,女11例,平均发病年龄(51.2±12.2)(31～71)岁.本研究病例以皮肤病变、骨及关节受损为主.以皮肤病变为首发症状就诊的4例,以疼痛为首发症状就诊的12例.所有患者均有不同程度的骨及关节疼痛,以前胸部及脊柱疼痛为主.全身骨显像提示所有患者前胸壁可见显像剂不同程度浓聚,其中呈典型"牛头"征表现的8例,其余均为不完全"牛头"征或单侧"牛头"征.SPECT/CT融合显像示前胸壁以骨皮质肥厚、骨质硬化为主,脊柱以椎体角病变和椎体旁骨化为主,关节以边缘骨质增生硬化为主.结论:SAPHO综合征以女性好发,首发症状表现及出现时间不一,以皮肤病变、骨关节疼痛为常见首发症状.全身骨成像是目前诊断及评估SAPHO综合征极为重要的手段,其"牛头征"是诊断SAPHO综合征的典型特征.

目的:探讨SAPHO综合征的临床表现及影像学特点.方法:回顾性分析7例SAPHO综合征的临床资料,并结合文献探讨其影像学特征.结果:本组7例皮损表现为掌趾脓疱病2例,前上胸壁关节受累7例,下肢长骨受累1例.结论:SAPHO综合征具有一定的临床及影像学特点,可为临床诊断提供帮助,早诊断早治疗,可有效减轻症状,干预病变进展.

获得性骨肥大综合征,即SAPHO综合征,由滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)组成,是一种罕见的累及骨、关节、皮肤的慢性无菌性炎性疾病[1].本病临床表现多样,首发症状不一,病情间歇发作,骨关节病与皮肤损伤发病时间不统一,诊断较困难.我院于2017年4—5月收治2例获得性骨肥大综合征患者,现报道如下.

目的 探究SAPHO综合征患者的首发症状,并分析其临床及实验室特征.方法 回顾性分析2004-2015年期间就诊于北京协和医院的164例SAPHO综合征患者的首发症状,并收集其人口统计学、临床表现、实验室检查及影像学数据.计量资料采用独立样本t检验和Mann-Whitney U检验,计数资料采用x2检验,分析不同首发症状SAPHO综合征患者的临床特征差异.结果 84例(51.2％)SAPHO综合征患者的首发症状为皮肤损害,29例(17.7％)骨关节表现先于皮损出现,余42例(25.6％)皮损与骨关节症状同时出现.133例(811％)患者皮肤和骨关节损害的症状出现时间间隔在2年内,但间隔最长可达35年.此外,以骨关节表现为首发症状的患者发病年龄高于以皮损为首发症状的患者[(41±10)岁和(36±11)岁,t=-2.174,P=0.032];HLA-B27的阳性率在以骨关节表现为首发症状的患者高于以皮损为首发症状的患者(10％和0,P=0.016).尽管接受了更高强度的治疗,但以骨关节表现为首发症状的患者基线时hs-CRP水平仍较高[5.42 (1.88,12.70)和11.60 (3.76,22.08) mg/L,Z=-2.096,P=0.036].结论 多数SAPHO综合征患者的首发表现为皮肤损害,而以骨关节损害为首发表现的患者比例随着发病年龄增长而增加.

目的:探讨滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚及骨炎综合征(Synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis,and osteitis,SAPHO)累及脊柱的影像表现,以提高对此病的认识.方法:26例SAPHO患者中男16例,女10例,年龄26～73岁,平均(48.5±12.5)岁.对26例临床确诊SAPHO患者的临床和影像资料进行回顾,分析病变累及脊柱的CT和MRI表现形式.结果:19例累及脊柱占73％,胸椎、腰椎及颈椎受累的例数分别为13、10和6例,同时累及颈胸椎及胸腰椎的各为5例.累及椎体的节段数2～10个椎体不等,平均(3.4±0.8)个椎体.连续累及2个及以上椎体9例.11例椎体合并骨髓水肿,8例合并椎体骨侵蚀,9例合并骨硬化.终板受累10例表现为上下终板形态不规则.6例表现为间盘信号增高,3例椎间隙狭窄.椎旁软组织增厚4例,椎旁韧带骨化2例.胸锁、胸肋、肋骨和骶髂关节受累也相对多见.结论:SAPHO累及脊柱不少见,以胸椎受累相对常见,其次是腰椎和颈椎,连续累及2个及以上椎体的常见,其它部位以胸锁关节最常见.影像表现多样,需多种方法联合.