慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一种以慢性、进展性气流受限和呼吸道症状为表现的肺部疾病,西医治疗效果尚不完全满意,病情反复加重和高致死率给个人和社会带来沉重的负担.中医药历史悠久,经验丰富,治疗COPD疗效较好.本病多属中医学"喘证""肺胀"等范畴,曹世宏教授认为,COPD是由多种慢性肺系疾病反复发作,迁延不愈,导致肺气胀满,不能敛降而引起的一种病证.病机为本虚标实,多在久病肺虚的基础上损及五脏,其中尤以肺肾两脏为甚,并强调痰浊和血瘀为其发病的关键病理因素.曹教授治疗稳定期COPD主张衷中参西、取长补短,采用支气管舒张剂吸入等西医基础治疗的同时,联合中药补益肺肾之气,治病求本,其中党参、黄芪、巴戟天等是曹教授临床常用中药,有平补肺脾之气,温补肾阳之功.同时注意化痰祛瘀,因人制宜,临床疗效颇佳.本研究附验案1则以佐证.

特发性肺纤维化(IPF)是常见的病因不明的肺间质疾病，发病机制不明，尚无特效药物，其进展缓急、病情预后呈异质性。多项研究发现机体及肺部免疫系统功能异常可能与IPF发病、进展及预后相关，本文结合文献综合分析了IPF相关多种免疫细胞及细胞因子、免疫球蛋白在IPF患者外周血和支气管肺泡灌洗液的分布情况，探讨这些作为免疫评估及监测的细胞及分子标志物对于IPF诊断、病情评估和预后预测的研究潜力和临床应用潜在价值。

支气管哮喘是严重影响人类健康的以气道炎症、气道高反应性、气道重塑为特征的一种异质性疾病。目前支气管哮喘的发病机制仍不明确，机体对变应原的免疫耐受缺陷是导致哮喘发生的一个重要原因。1型调节性T细胞(type 1 T regulatory cells，Tr1)可以诱导免疫耐受，是过敏原特异性免疫疗法(allergen specific immunotherapy，AIT)的理论基础之一。促进Tr1细胞分化成功建立机体免疫耐受状态或许是支气管哮喘防治的关键。文章对支气管哮喘中Tr1细胞诱导免疫耐受的机制以及AIT的最新进展进行综述。

支气管哮喘(哮喘)是一种伴随气道高反应性、可逆性气流阻塞、气道重塑的慢性气道炎症性疾病。许多研究表明，程序性死亡蛋白1(PD-1)与其配体程序性死亡配体1(PD-L1)和PD-L2之间的相互作用在T细胞激活、耐受和免疫介导的组织损伤中发挥关键作用。但PD-1与其配体PD-L1和PD-L2在哮喘气道高反应性和气道炎症发展中所扮演的角色仍没有一个明确的结论。本文就PD-L1和PD-L2在哮喘发病机制中的潜在作用以及未来在该疾病防治中的潜在价值作一综述。

气道黏液栓是支气管哮喘（简称哮喘）的重要临床特征，和疾病预后有关。临床上，胸部CT是评估气道黏液栓的首选工具。目前CT影像的解读依赖于人工阅片，但哮喘患者的气道黏液栓多分布于中小气道，肉眼难以识别，同时人工阅片过度依赖于医生的经验，效率低下。近年来，深度学习和大数据技术不断进展，将人工智能（AI）辅助阅片技术引入临床应用，显著提高了黏液栓识别的效率和准确性。当下AI辅助气道黏液栓识别在囊性纤维化、慢性阻塞性肺疾病和哮喘等呼吸道疾病中均有应用，在黏液栓识别方面的高准确性以及与人工阅片的高一致性也得到证实。因此将AI技术应用于哮喘患者黏液栓的识别十分有意义。

高流量鼻导管吸氧（HFNC），作为新型氧疗和呼吸支持方式，已经成功地用于毛细支气管炎等儿科疾病。近年来，HFNC也越来越多地用于支气管哮喘急性发作的治疗，但缺少儿科的临床应用实践指南。本文对HFNC用于儿童支气管哮喘急性发作的效果评估、应用时机、并发症及参数调整等方面进行综述，以进一步指导临床应用。

目的:探讨经支气管内单向活瓣（EBV）置入治疗支气管胸膜瘘（BPF）的有效性及安全性。方法:选择2017年8月至2021年12月于上海市肺科医院内镜中心治疗的行EBV置入治疗术的外周型BPF患者33例为研究对象。收集患者详细病历资料，分析患者病因、病变位置、治疗方法及操作过程、治疗有效率及术后并发症等数据，评估EBV置入术的疗效及安全性。结果:33例患者中，男26例，女7例；中位年龄54.7（28~86）岁。病因为胸外科术后BPF 18例（54.5%）、慢性阻塞性肺疾病合并自发性气胸6例（18.2%）、肺结核和非结核分枝杆菌感染引起自发性气胸12例（36.4%）；33例病例共置入瓣膜63枚，单个病例最多使用4枚活瓣，最少使用1枚。病灶位置位于右下叶16例（48.5%），左上叶12例（36.4%）；33例行EBV置入封堵治疗患者中，共有22例（66.7%）成功，患者术前的胸管留置时间为（88.5±36.6）d，EBV治疗后胸管留置的时间为（29.6±11.4）d。EBV置入后成功取出的时间为（102.2±31.3）d；经EBV治疗外周型BPF的术后随访6个月，主要并发症是活瓣分泌物附着29例（90.6%），轻度肉芽增殖13例（40.6%）。另外有中重度肉芽增殖5例（15.6%），活瓣移位或脱落1例（3.1%），出血1例（3.1%）。结论:本研究中EBV置入封堵治疗成功率为66.7%，经支气管镜EBV置入治疗外周型BPF术是一种效果较理想且并发症相对较轻的治疗方法。

目的:探讨以骨外为首发部位的Erdheim-Chester病（Erdheim-Chester disease，ECD）的临床病理学特征。方法:收集华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科2013年1月至2023年6月诊断的ECD，分析4例以骨外为首发部位的ECD的临床及病理资料，采用逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）法检测BRAF V600E基因，并复习相关文献。结果:4例ECD患者，男女各2例，年龄2岁11个月至69岁，病变分别位于肺（2例）、中枢神经系统（1例）及睾丸（1例）。1例偶发夜间发热，1例有恶心、呕吐，其余2例无明显临床症状。2例肺ECD表现为双肺弥漫分布的磨玻璃结节影，中枢神经系统及睾丸的病例表现为实性占位。镜下均见纤维化背景中泡沫样组织细胞浸润，伴数量不等的多核巨细胞、小淋巴细胞及浆细胞浸润，其中肺ECD的肿瘤细胞浸润主要出现在胸膜下、小叶间隔、血管周和细支气管周围，纤维化在胸膜和小叶间隔更为明显，在肺泡间隔中不明显。免疫组织化学染色肿瘤细胞均表达CD68、CD163及F a，不表达CD1α及Langerin，仅1例表达S-100蛋白，3例BRAF V600E阳性。RT-PCR法检测4例均具有BRAF V600E基因突变。 结论:以骨外为首发部位的ECD罕见且起病隐匿，临床上容易误诊，需通过活检予以明确诊断。肺ECD与其他脏器ECD的影像学改变显著不同，其胸膜下、小叶间隔、血管周和细支气管周围浸润的组织学特点也有助于与其他肺疾病进行鉴别。使用免疫组织化学染色或RT-PCR技术检测BRAF V600E基因突变状态有助于诊断，且2种检测方法有较好的一致性。

支气管哮喘(哮喘)是一种常见的慢性呼吸道疾病，其中5%~10%的患者为重度哮喘。重度哮喘给患者造成了沉重的生理、心理负担，随着不同种类生物制剂的问世，生物制剂治疗重度哮喘初步显示出一定的临床疗效。本文明确了重度哮喘的诊断标准、重度哮喘的分子表型，分析了生物制剂治疗重度哮喘的靶点和生物制剂能否治愈重度哮喘，并分析了长期使用生物制剂的安全性及风险。总之，生物制剂为重度哮喘患者带来了更为精准、更为个体化的治疗选择。

Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，目前认为该病为一种炎性克隆性疾病，与 BRAF V600E基因突变密切相关。本文报道1例重症Erdheim-Chester病，主要累及呼吸系统，同时累及长骨、中枢神经系统、骨髓和胃肠道等多个脏器组织。通过支气管肺泡灌洗液细胞包埋免疫组化染色提示CD68（+）、CD1a（-）、S-100（-），骨髓涂片见泡沫样组织细胞，骨髓 BRAF基因突变检测阳性明确诊断为Erdheim-Chester病，经使用维莫非尼治疗后病情迅速得到改善，后好转出院。