阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种红细胞膜缺陷性溶血病，临床表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少和反复静脉血栓形成。临床上常使用流式细胞仪检测荧光标记的CD 55和CD 59作为此疾病的诊断方法。PNH患者妊娠期出现流产、早产、子痫前期、胎儿生长受限及血栓等并发症的风险高于正常孕妇。孕期应根据血常规、尿常规、凝血功能、乳酸脱氢酶、肝肾功能、血管超声检查监测原发病情的变化及血栓形成情况，同时应严密监测母儿并发症。治疗主要以支持治疗，改善贫血、预防出血、减少母儿并发症为目的。目前国外已有文献报道依库丽单抗在妊娠期应用的有效性及安全性。PNH患者妊娠期及产后是否需要常规抗凝治疗尚存在争议。终止妊娠的时机及方式应根据病情、是否有母儿并发症综合评估确定。

卡波西样血管内皮瘤（kaposiform hemangioendothelioma，KHE）是一类主要发生于儿童的罕见交界性血管肿瘤，发病率约0. 07/100 000 [1,2]。42%~71%的KHE会出现卡-梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），表现为严重的血小板减少合并消耗性凝血功能异常和溶血性贫血。KMP发生后，若不恰当治疗，KHE患儿的病死率可高达12%~24%，死亡原因包括出血、器官衰竭、侵犯和（或）压迫重要结构、脓毒症 [3]。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病，以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现，呈慢性进展性病程，严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血相关症状的一线推荐药物。随着补体抑制剂领域的快速发展，加强对PNH的筛查、快速诊断，判断需要用补体抑制剂治疗的患者，在补体抑制剂治疗过程中监测突破性溶血、血管外溶血等，对患者的生存、生活质量改善有着重要意义。为促进PNH临床诊疗的规范，本共识参考国内外最新指南和文献，荟萃国内外最新研究成果，并结合专家团队经验，聚焦PNH筛查原则、PNH克隆检测意义、末端C5补体抑制剂治疗后监测等问题，旨在为PNH的筛查、诊断和补体抑制剂时代的治疗监测提供参考意见。

肺炎链球菌相关的溶血尿毒综合征(streptococcus pneumoniae-associated hemolytic uremic syndrome，SP-HUS)是由肺炎链球菌感染引起的血栓性微血管疾病，是儿童肾功能衰竭的原因之一。临床表现为血小板减少、溶血性贫血以及急性肾功能衰竭三联征，其中肺炎链球菌中的神经氨酸酶及肺炎球菌表面蛋白C物质、免疫因子及补体在SP-HUS的发病机制中起重要作用，而补体抑制剂的出现为SP-HUS的治疗提供了新的解决方法。目前国内有关儿童SP-HUS病例及相关研究少有报道。现就SP-HUS的发病机制、临床表现以及治疗进行综述，协助临床医生更好地认识该病，早期识别并予以干预治疗。

目的:探讨溶血尿毒综合征合并IgA肾病患儿的临床及病理特征、治疗、预后及发病机制。方法:分析首都医科大学附属北京儿童医院确诊的2例溶血尿毒综合征合并IgA肾病患者的临床表现、肾脏穿刺标本的病理组织形态（光镜、免疫荧光、透射电镜）、治疗及预后，并复习相关文献。结果:患者临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能损害三联征伴血尿、蛋白尿，抗H因子抗体阳性。病理形态同时具备溶血尿毒综合征肾损伤和IgA肾病的组织学特点，包括光镜：肾小球系膜细胞和基质增生伴内皮细胞增生、毛细血管腔狭窄，小动脉增厚、狭窄，伴有小球缺血性改变及毛细血管腔瘤样扩张；免疫荧光：肾小球系膜区弥漫性IgA沉积；电镜检查：肾小球系膜细胞及内皮细胞增生、基底膜内疏松层增宽，同时系膜区块状电子致密物沉积，伴小节段的基底膜皱缩。2例患儿对血浆置换及激素治疗反应好，分别随访5年7个月及8个月，反复尿蛋白及潜血阳性。结论:溶血尿毒综合征合并IgA肾病罕见，确诊主要依靠组织病理学，需光镜、免疫荧光、电镜三者相结合。血浆置换及激素治疗是有效治疗方式，长期预后不理想，可能与病理分级及继发因素相关。二者合并发生可能由前驱感染因素或继发因素导致。

目的:总结乙型流感病毒并发溶血尿毒综合征一例的病例资料，并结合文献复习对该病临床特征进行分析。方法:对中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科诊断的1例儿童乙型流感病毒并发溶血尿毒综合征病例的临床表现、实验室检查以及基因检测结果进行总结。以英文关键词"hemolytic uremic syndrome"、"influenza B"检索Pubmed数据库，以"乙型流感病毒"、"溶血尿毒综合征"检索万方数据库、CNKI数据库，将检出的文献汇总。结果:(1)患者，男，9个月，主因"发热3 d、眼睑水肿2 d，少尿1 d"入院。入院后化验结果提示有进行性贫血、血小板减少及肾功能不全，考虑溶血尿毒综合征。流感病毒乙型核酸测定阳性。化验便常规、便培养未见异常。胸部CT未见异常。同型半胱氨酸、血尿遗传代谢筛查及ADAMST13活性未见明显异常。全外显基因检测阴性。患儿Coombs试验阴性。血浆置换前交叉配血无凝集现象，血浆置换治疗无不良反应，且溶血迅速停止，肾功能恢复正常，病情好转。出院随访至今病情稳定。(2)Pubmed数据库检索到2篇文献4例，结合本例，共5例。万方数据库、CNKI数据库检索，未发现报道。结论:乙型流感病毒含有神经氨酸酶，理论上可导致T抗原暴露，此患儿Coombs试验阴性，可能发病机制为流感病毒直接损害血管内皮细胞，而非T抗原暴露。若Coombs试验阳性，血浆置换需谨慎。乙型流感病毒相关性溶血尿毒综合征报道极少，血浆置换治疗是否有效及安全性还需大样本观察研究。

目的:观察阿替普酶在体外溶解高血压脑出血患者动脉血凝块模型的效果，探索阿替普酶用于颅内血肿化学消融的最佳浓度及作用时间。方法:选取如东县人民医院神经外科2020年2月至2020年6月在院的30例高血压脑出血患者，每名患者抽取动脉血30 ml，随机注入6支采血管(每支注入4 ml)，沉淀离心后吸除血清，制备体外血凝块模型；取0.5、1.0、2.0、3.0 mg阿替普酶(rt-PA)、2万U尿激酶(u-PA)制成3 ml溶液分别加入相应血凝块试管内进行溶解试验，同时对照组注入生理盐水3 ml；于30、60、90、120、150 min时测定溶解的血凝块体积。采用 t检验及Pearson相关系数表示数据间相关性。 结果:标准对比管初始血凝块体积大小男性大于女性[(1.53±0.17) ml比(1.36±0.16) ml， t＝2.58， P<0.05]，差异有统计学意义；30 min时血凝块体积男性大于女性[(1.33±0.18) ml比(1.15±0.13) ml， t＝2.58， P<0.05]，差异有统计学意义；HCT与初始、30、60、90、120、150 min标准对比管不同时间血凝块体积呈相关性，但随时间推移，血凝块体积与HCT的相关性越来越低( r＝0.713、0.649、0.494、0.484、0.437、0.437， P<0.01)；0.5 mg/3 ml rt-PA组体外溶血效果最好(0.2 ml/30 min)，效果接近u-PA组。30 min至90 min溶解曲线上升快(k>0.5)，90 min后溶解曲线变化趋于平缓(k<0.5)，120 min、150 min溶解体积相同(k＝0)。 结论:rt-PA低浓度组溶解动脉血血凝块效率更高；加药120 min后作用停止。

目的:探讨和总结单中心22例终末期心力衰竭(ESHF)患者行左心室辅助装置(LVAD)植入术后，在重症监护室(ICU)期间的早期管理经验。方法:回顾性分析2020年9月至2022年8月泰达国际心血管病医院ICU收治的接受LVAD治疗的连续22例ESHF患者临床资料，其中男16例，女6例；年龄20~67岁，平均(51.0±13.3)岁。原发病包括扩张型心肌病21例，缺血性心肌病1例，合并重度三尖瓣反流6例，术前因心源性休克接受主动脉内球囊反搏辅助1例，因心律失常接受心脏再同步化治疗5例。术后均给予"限制性"液体治疗、"阶梯式"抗凝策略和严格血压管理。回顾术后并发症及治疗过程，总结治疗和管理经验，统计分析患者预后情况。结果:22例患者在术后90天内全部生存，其中21例(95.5%)恢复良好，血泵运转正常，无溶血和泵血栓形成。主要并发症包括重症肺炎1例(4.5%)，心包压塞2例(9.1%)，脑出血1例(4.5%)，纵隔感染1例(4.5%)，胃液潜血阳性5例(22.7%)；无右心室衰竭、主动脉瓣关闭不全和脑梗塞病例。术后机械通气17(8.5，51.5)h，住ICU 14(10，27)天。结论:LVAD作为ESHF患者除心脏移植外的另一有效治疗手段，术后早期良好的血压控制、"阶梯式"抗凝策略和"限制性"液体管理有助于减少术后并发症，改善患者预后。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医院诊断的6例PNH 并发缺血性肠病患者的临床资料。发现PNH并发缺血性肠病好发于青中年，中位发病年龄为31岁，男性多见。疾病多呈慢性反复发作，表现为腹痛（5/6）、消化道出血（5/6）。实验室检查可见全血细胞减少，网织红细胞百分比增高，血清乳酸脱氢酶、D-二聚体、C-反应蛋白等指标明显增高，多伴有胆红素水平增高。疾病好发于小肠，可同时累及结肠，单纯结肠病变相对少见，病变呈多节段性分布。腹部CT检查可见肠壁增厚并毛糙或渗出（6/6），肠系膜密度增高或呈“梳状征”（4/6），多数患者存在胆汁淤积或胆囊结石（5/6）。内镜下表现为不规则浅溃疡，环腔分布（5/6），病变界限分明，黏膜肿胀（6/6）。病理活检表现为黏膜慢性炎性改变。治疗上激素治疗联合抗凝治疗效果优于单纯激素治疗。PNH并发缺血性肠病与典型的缺血性肠炎表现有所不同，青中年、小肠受累、多发节段性病变多见，且伴有提示血管内溶血的实验室检查证据，早期识别和诊断，给予积极的激素联合抗凝治疗效果较为理想。

目的:探讨金黄色葡萄球菌超抗原与人耳部瘢痕疙瘩形成的相关性。方法:采用回顾性病例对照研究方法。2017年6月—2018年3月，取南通大学附属医院收治的10例（女9例、男1例，年龄19~59岁）耳部瘢痕疙瘩患者行耳部瘢痕疙瘩核心切除术后弃用瘢痕组织及3例（均为女性，年龄20~24岁）色素痣患者手术后弃用正常皮肤组织。取耳部瘢痕疙瘩表面分泌物，培养细菌并进行鉴定。取瘢痕疙瘩和正常皮肤组织，采用蛋白质印迹法检测金黄色葡萄球菌肠毒素A+肠毒素B+毒性休克综合征毒素1（TSST-1）的蛋白表达，并根据蛋白表达情况将瘢痕疙瘩分为超抗原阳性组和超抗原阴性组。蛋白质印迹法检测2组瘢痕疙瘩T细胞受体（TCR） Vβ蛋白表达。Masson、苏木精-伊红（HE）染色观察2组瘢痕疙瘩真皮内胶原纤维形成和炎症细胞浸润情况。酶联免疫吸附测定法检测超抗原阳性瘢痕疙瘩中金黄色葡萄球菌肠毒素A、肠毒素B、TSST-1表达。对数据行配对样本 t检验。 结果:耳部瘢痕疙瘩表面分泌物培养出细菌，优势菌培养24 h可见细菌周围出现溶血现象，菌落呈白色或金黄色，鉴定为金黄色葡萄球菌。3例患者正常皮肤肠毒素A+肠毒素B+TSST-1蛋白表达阴性，蛋白表达量为0.267±0.016。4例患者瘢痕疙瘩金黄色葡萄球菌肠毒素A+肠毒素B+TSST-1蛋白表达阳性，蛋白表达量为0.472±0.016，纳入超抗原阳性组；6例患者瘢痕疙瘩金黄色葡萄球菌肠毒素A+肠毒素B+TSST-1蛋白表达阴性，蛋白表达量为0.255±0.004，纳入超抗原阴性组。超抗原阳性组瘢痕疙瘩金黄色葡萄球菌肠毒素A+肠毒素B+TSST-1蛋白表达量明显高于超抗原阴性组瘢痕疙瘩和正常皮肤（ t=15.22、8.63， P<0.01）。超抗原阳性组瘢痕疙瘩TCR Vβ蛋白表达量为0.389±0.023，明显高于超抗原阴性组的0.169±0.014（ t=8.62， P<0.01）。Masson染色显示，2组瘢痕疙瘩真皮内均见大量胶原纤维增生。HE染色显示，超抗原阴性组瘢痕疙瘩真皮可见血管周围少量炎症细胞浸润，超抗原阳性组瘢痕疙瘩血管周围可见大量炎症细胞浸润。4例超抗原阳性瘢痕疙瘩患者中金黄色葡萄球菌肠毒素A阳性2例、金黄色葡萄球菌肠毒素B阳性2例，其中1例患者检测出肠毒素A和肠毒素B双阳性，未有患者检出金黄色葡萄球菌TSST-1。 结论:金黄色葡萄球菌分泌的超抗原是耳部瘢痕疙瘩众多发病原因中的一种，可能与金黄色葡萄球菌超抗原激活瘢痕疙瘩信号通路有关。