视神经胶质瘤（ONG）是一种好发于儿童和青少年且相对罕见的中枢神经系统肿瘤，主要病理类型为低级别的毛细胞型星形细胞瘤。其分为散发和1型神经纤维瘤病（NF-1）相关的ONG。由于ONG与视神经的紧密关系，在诊疗上存在其特殊性，其诊断主要依靠病史、症状和体征，以及磁共振成像和CT等影像检查。ONG应与神经鞘脑膜瘤、视神经炎、视神经转移瘤等疾病相鉴别。患者初诊时，可以暂行随诊观察治疗，密切关注患者视力、视野改变；当病情进展时，才需干预。化学药物治疗（化疗）是ONG的首选手段，近年来新发现的分子靶向治疗和抗血管内皮生长因子药物是ONG药物治疗的有力补充。当化疗不敏感或出现耐药时，可考虑放射治疗（放疗），但仅推荐对7岁以上患者进行。当患者视力损伤严重、突眼明显影响外观或发生暴露性角膜时，可考虑手术治疗。此外，由于NF-1患者存在肿瘤易患性，因此NF-1相关ONG患者的化疗方案和放疗时机与散发ONG患者存在不同，其化疗方案应考虑到药物引起继发性白血病的风险，放疗时机应在10岁以后。期待进一步的ONG临床研究能为今后的临床工作带来更多参考。

患者女性，46岁。因左眼视力下降3个月伴眼眶疼痛且加重2周，就诊于北京大学国际医院眼科。眼部检查：裸眼视力右眼为1.0，左眼为20 cm手动；眼压右眼为10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼为12 mmHg；双眼角膜透明，未见角膜后沉着物，前房中深，未见前房闪光，虹膜纹理清，瞳孔圆，右眼瞳孔直径为3 mm，对光反应灵敏，左眼瞳孔直径为4 mm，表现为相对性传入性瞳孔功能障碍，晶状体透明；右眼视网膜未见明显异常，左眼视盘鼻上方水肿合并颞下方萎缩，视盘表面可见视神经睫状分流血管，视盘颞上方可见线状出血，黄斑区未见明显异常。左眼荧光素眼底血管造影术检查情况见精粹图片1。增强眼眶MRI检查：左眼视神经呈“双轨”征（精粹图片2），视神经鞘和前床突可见占位性病变。临床诊断：左眼视神经鞘脑膜瘤。

视神经鞘脑膜瘤（ONSM）约占所有脑膜瘤的1%~2%，多为良性，疾病进展缓慢。ONSM是临床上相对少见的眶内良性肿瘤，由于与视神经关系密切，其诊断和治疗具有特殊性，因此在其诊疗中存在着较多的争议和误区。由于ONSM某些临床特征与其他性质视神经疾病如视神经炎相类似，常被误诊为急性视神经乳头炎、视神经萎缩、缺血性视神经病变、急性球后视神经炎、视盘血管炎或视疲劳等。其治疗方式包括随访观察、手术治疗和放射治疗，不同患者应根据病情的变化，选择合适的治疗手段。因此，深入了解视神经鞘脑膜瘤诊治中存在的争议和误区，对于及时作出准确的诊断，采用合适的治疗方法，改善患者的预后具有重要的临床意义。

目的:探讨需与视神经炎鉴别诊断的视神经肿瘤的临床和影像学特征。方法:回顾性病例系列研究。收集2017年1月至2021年12月在浙江大学医学院附属第二医院确诊的视神经肿瘤患者的临床资料，选取眼部和影像检查表现类似视神经炎或视神经周围炎的患者29例（39只眼）纳入本研究。其中视神经鞘脑膜瘤（ONSM）15例（17只眼）、视神经胶质瘤（ONG）4例（5只眼）、浸润性视神经病变（ION）10例（17只眼）。患者均接受最佳矫正视力（BCVA）、眼前节和眼底、视野、眼眶或颅脑MRI检查。观察并分析患者的眼部和影像学检查资料，记录患者治疗和随访情况，与视神经炎或视神经周围炎对比，总结其临床表现和影像学特征。结果:29例视神经肿瘤患者中，男性10例，女性19例；年龄为（43.3±13.8）岁，范围为11~72岁；随访时间为6.8（2.0，11.0）个月，范围为1~33个月。16例（21只眼）患者曾被误诊为急性视神经炎，且均对激素治疗反应不佳，包括9例（11只眼）ONSM患者、4例（6只眼）ION患者、3例（4只眼）ONG患者。患者诊断延误时间为7.1（1.5，12.0）个月，范围为1~24个月。全部患眼的主要临床症状包括视力急性下降（23只眼）、视力缓慢下降（5只眼）、反复一过性黑矇（4只眼）、无明显视觉症状（7只眼）。全部患眼最佳矫正视力（BCVA）中位数为0.1，范围为无光感至1.0。眼底检查结果显示，39只视神经肿瘤患眼中，视盘水肿34只眼、视盘正常5只眼。共27例（33只眼）患者完成视野检查，其中生理盲点扩大11只眼，视野向心性收缩或管状视野8只眼，弥漫性光敏感度降低7只眼，弓形暗点4只眼，视野正常3只眼。全部患眼均完成眼眶或颅脑MRI检查，结果显示视神经轻度增粗22只眼，明显增粗6只眼，高度增粗伴扭曲5只眼，视神经无明显增粗6只眼。MRI造影剂增强T1加权成像（T1WI）检查结果显示，视神经实质增粗5只眼，均为ONG，其中2只眼伴有视神经实质强化；视神经鞘膜增厚、强化，但视神经实质无增粗或强化28只眼，分别为ION 17只眼和ONSM 11只眼；视神经无明显增粗6只眼，均为ONSM，均表现为视神经鞘膜轻度或明显增厚和强化，而视神经实质不同程度地变细。结论:视神经肿瘤可表现出视盘水肿等与视神经炎相似的眼科临床特征，两者MRI表现也较为类似，其自然病程差异和对激素治疗反应不同是两者鉴别诊断的重要依据。

目的 总结眼眶肿瘤及类肿瘤病变的MRI特点,探讨其诊断思路.方法 回顾性分析2008-2013年海南医学院第一附属医院收治且经手术病理证实的35例眼眶肿瘤的MRI表现,归纳总结每种病变的好发部位、形态、边界、信号特点及强化方式,并结合文献找出疾病的具有诊断价值的影像学共同特征.结果 本组35例眼眶肿瘤中,泪腺区肿瘤6例,包括多形性腺瘤4例及腺样囊性癌2例,呈等T1稍长T2信号,增强后中度-明显强化.视神经鞘膜脑膜瘤3例,呈等T1等T2信号,增强中度-明显强化.血管类病变10例,包括海绵状血管瘤9例及静脉畸形1例,海绵状血管瘤呈长T1长T2信号,增强明显强化.神经鞘瘤4例,3例合并囊变,呈长T1长T2信号,增强后实性成分明显强化.淋巴瘤5例,呈等T1等T2信号,增强后轻-中度强化.皮样囊肿1例,短或等T1、长T2信号,增强无强化.骨膜下脓肿1例,增强环形强化.神经纤维瘤、纤维肉瘤各1例,信号呈等或稍长T1、等或长T2信号,增强明显强化.炎性假瘤3例,呈等T1等T2信号,增强后中度-明显强化.结论 MRI可清晰显示肿瘤的大小、形态、内部结构及与周围组织的关系,对眼眶肿瘤及瘤样病变的定位、定量及定性诊断有较大的价值,可提供较好的诊断思路.

[目的]分析眼眶神经源性肿瘤的MRI和CT特征.[方法]收集2013年1月到2017年6月本院收治的53例眼眶神经源性肿瘤患者的临床和影像学资料,回顾性分析其MRI和CT特征.[结果]53例患者中,神经胶质瘤18例,视神经鞘脑膜瘤15例,神经鞘瘤11例,神经纤维瘤9例;4种肿瘤在发病年龄、视力受损、眼底受压、T1 WI和T2 WI信号、边缘锐利和有无钙化方面比较存在显著性差异(P<0.05).[结论]神经源性肿瘤是较为常见的眼眶肿瘤,MRI和CT检查能显示肿瘤的部位、大小、形态、边界、内部结构、钙化及其与邻近组织关系,这对于临床诊断和治疗方案的制定均具有重要意义.

女性,56岁.左眼视力下降半个月.矫正视力0.5.右眼外眼、前节及眼底未见明显异常.左眼视盘边界模糊,隆起,色淡,盘周视网膜水肿(图A).余未见明显异常.眼眶MRI:横断面T2WI,左侧视神经周围病变,呈等信号,包绕视神经(图B);横断面增强T1WI压脂,病变强化,显示双轨征(图C);冠状位增强T1WI压脂,显示视神经周围软组织肿块包绕视神经(图D).诊断:左侧视神经鞘脑膜瘤.

视神经鞘脑膜瘤(ONSM)是一种起源于视神经鞘蛛网膜细胞的良性肿瘤.由于它易于向视神经管内和颅内蔓延,加上眼眶解剖的特殊性,传统手术方式很难彻底将其切除,且术后复发率较高,使得ONSM的切除成为临床手术难题.该文报道1例经鼻内镜联合外侧开眶手术治疗ONSM患者,以期为治疗ONSM提供新的手术思路.

目的 探讨颅眶沟通性脑膜瘤的特征性影像学表现.方法 回顾性分析31例经病理证实的颅眶沟通性脑膜瘤患者的影像资料,其中CT检查24例,MRI检查27例.结果 颅眶沟通性脑膜瘤分为扁平肥厚型脑膜瘤、视神经鞘脑膜瘤和跨眶上裂脑膜瘤.5例扁平肥厚型脑膜瘤均呈扁平状软组织密度和受累骨质增生肥厚及脑膜尾征,三侧性肿块4例,双侧性肿块1例.眶内及颞窝肿块信号一致,但与颅内肿块信号不同.视神经鞘脑膜瘤19例,其中哑铃形10例,蝌蚪形7例,视神经鞘膜全程不均匀增厚2例,病变均呈软组织密度,其中钙化2例,但骨质均无改变.颅内及眶内病变信号一致,均出现双轨征及脑膜尾征.跨眶上裂脑膜瘤7例,均呈软组织密度并出现脑膜尾征,哑铃形6例,不规则形1例,邻近骨质增生硬化5例(其中1例合并骨质吸收),骨质无变化2例.行MRI检查的4例中,颅内及眶内肿块信号一致3例,不一致1例.结论 不同亚型的颅眶沟通性脑膜瘤均有其特征性的表现,综合分析病变形态、位置、密度和信号特征及邻近脑膜和骨质的情况,提高诊断的准确率.

视神经鞘脑膜瘤(ONSM)是视神经鞘较常见的肿瘤之一,约占原发性视神经肿瘤的1/3,仅次于视神经胶质瘤,以女性较多见,临床多表现为缓慢渐进性的无痛性视力下降,早期确诊难度较大.该文报告ONSM误诊为视神经炎1例.患者因左眼反复视力下降3年半,加重1个月去某医院就诊.曾先后2次在当地医院以"左眼视神经炎"给予甲强龙、泼尼松口服序贯减量治疗,左眼视力恢复至1.0,但之后再次出现左眼视物模糊伴视物遮挡,且病情逐渐加重.患者既往体健,否认高血压病、糖尿病、遗传性疾病等病史.完善眼科检查,以及血常规、血生化、免疫功能、胸部X线片、心电图等辅助检查.视盘光学相干层析成像(OCT)检查示右眼视盘周围视网膜神经纤维层厚度(pRNFL)120 μm,左眼视盘高度水肿、pRNFL达361 μm;视觉诱发电位(VEP)检查示左眼P2波峰 时值相对右眼延迟,左眼波幅相对右眼降低;眼眶MRI平扫加增强扫描,左眼视神经鞘膜眶内段、管内段、颅内段示长T2信号伴强化,可见"电车轨道"征.综合分析患者病史、体征及辅助检查结果,最终确诊为左眼ONSM.经神经外科会诊,建议可随访观察.患者经与家属商量,暂不考虑手术治疗,进行随访观察.该病例提示,基层临床医师应提高对ONSM的认识水平,遇有患者出现视力下降伴视盘水肿时,应考虑ONSM可能;建议将眼眶MRI检查列入视神经疾病的诊疗常规,使眼科医师掌握基本的阅片技能,以避免或减少误诊发生;对于ONSM的治疗,密切随访至关重要,可及时了解病情不同阶段的治疗效果以及可能发生的不良反应,从而为下一步选择合理的治疗方案提供参考依据.