目的:探讨主动选择乙状窦后骨桥植入在先天性外中耳畸形患者皮肤扩张法耳廓再造术后的安全性和可靠性。方法:回顾性分析2019年9月至2023年1月在首都医科大学附属北京同仁医院行骨桥植入的43例（43耳）先天性外中耳畸形外耳道骨性闭锁或狭窄患者的临床资料。其中男性30例，女性13例；接受骨桥植入术时年龄9~36岁，中位数年龄10岁。所有患者均采用耳后皮瓣扩张法耳廓再造手术，其中扩张单皮瓣法36例，扩张双皮瓣法7例。于第三期术中或三期耳廓再造术后行乙状窦后骨桥植入手术。通过比较骨桥植入前后患者纯音听阈和言语识别率的变化，评估其听力改善效果。术后定期随访观察听力效果及并发症发生情况。应用SPSS 14.0软件进行数据统计分析。结果:43例患者术后均一期愈合。术后平均骨导听阈为（8.2±6.6）dBHL，与术前［（8.1±5.7）dBHL］相比差异无统计学意义（ P=0.95）。术后开机助听听阈较未助听条件下听阈明显下降［（32.8±4.6）dBHL比（60.5±5.5）dBHL］，差异有统计学意义（ P<0.001）。骨桥助听后，患者安静环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至72%、84%和98%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）；助听后噪声环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至70%、80%和92%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）。术后随访4~47个月（中位数24个月），患者助听效果稳定，耳廓外形较好。1例患者在术后6个月时出现植入体线圈周围血肿，经穿刺引流及加压包扎后血肿消退，无复发。 结论:对于耳后皮瓣扩张法耳廓再造术后的患者，主动选择乙状窦后骨桥植入，既可减少手术瘢痕，达到外形美观的效果，又能获得术后稳定的助听效果，手术安全可靠。

目的:评估汉语普通话成人单侧聋（single-sided deafness，SSD）患者人工耳蜗（CI）植入术后1年的康复效果。方法:本研究为单中心前瞻性队列研究，选取2020年8月至2021年10月在首都医科大学附属北京同仁医院接受CI植入的11例母语为汉语普通话的成人SSD患者作为研究对象，其中男性6例、女性5例，年龄24~50岁。在180°平均分布7个扬声器的声场中，测试患者术前、术后CI开机1、3、6和12个月时的声源定位角度均方根误差（root-mean-square error，RMSE），评估患者声源定位能力的改善情况。在声场中采用“空间言语评估系统”，测试患者在稳态噪声环境中不同信噪方位下裸耳（CI off）和助听（CI on）条件下的言语接受阈（speech reception threshold，SRT），以反映患者头影效应、双耳总和效应和静噪效应的获益情况。采用耳鸣致残量表（Tinnitus Handicap Inventory，THI）和视觉模拟评分（Visual Analogue Scale，VAS）评估SSD患者在术前、术后1个月、开机1个月、开机3个月、开机6个月和开机12个月时的耳鸣困扰和耳鸣响度的变化情况。采用言语、空间和音质听觉量表（The Speech，Spatial and Qualities of Hearing Scale，SSQ）和Nijmegen人工耳蜗植入量表（Nijmegen Cochlear Implant Questionnaire，NCIQ）评估患者CI植入后空间言语感知和生活质量等多方面主观获益情况。采用SPSS19.0软件进行相应统计学分析。结果:SSD患者佩戴CI后，患耳助听听阈较裸耳听阈有明显改善；声源定位能力明显改善，各随访时间点RMSE与术前相比，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。在反映头影效应的S SSDN NH测试条件下，患者在助听情况下的SRT较裸耳时平均降低6.5 dB，差异具有统计学意义（ t=6.25， P=0.001）；在反映双耳总和效应的S 0N 0和反映静噪效应的S 0N SSD测试条件下，SSD患者在裸耳和助听情况下的SRT差异无统计学意义（ P值均>0.05）。术后各时间点THI问卷总分及3个维度得分与术前相比，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；助听时VAS评分显著低于裸耳时VAS评分，差异有统计学意义（ P<0.001）；助听下，SSQ问卷总分、言语理解和空间听觉分类得分均显著提高，差异均有统计学意义（ P值均<0.01），NCIQ问卷总分与裸耳相比，差异无统计学意义（ P>0.05），仅自信心分项得分较裸耳有显著增加，差异均有统计学意义（ Z=-2.497， P=0.013）。 结论:CI植入可在一定程度上帮助汉语普通话SSD患者重建双耳听觉，改善声源定位能力和噪声环境下的言语识别能力，同时有助于减轻耳鸣困扰和耳鸣响度，提高空间听觉的主观感受。

目的:分析SoundBite?/品音 ?牙骨传导听力系统（通过牙齿上配戴微型骨振器将声信号直接传至健侧耳蜗）对单侧感音神经性听力损失患者干预早期的听力改善情况，探讨该装置的应用前景。 方法:招募单侧感音神经性听力损失成人患者18例，其中男10例，女8例，年龄19~66岁；纯音测听500、1 000、2 000、4 000 Hz四频率纯音平均听阈患耳≥70 dB HL，健耳平均听阈均≤30 dB HL。其中先天或自幼单耳失聪8例，突发性聋7例，梅尼埃病1例，听神经瘤术后1例，慢性中耳炎术后失聪1例。患者上颌后牙槽部位须至少一侧有连续两颗牙齿，以保证微型骨振器（称为口内机）的制作与日常佩戴。成效观测期限为配戴SoundBite?/品音 ?装置后的（30±7）d，未同时使用其他单侧聋干预装置。成效评估包括：应用TDH50P气导耳机测试患侧助听前后的纯音听阈；以“心爱飞扬”言语测听软件测试患耳在50、65 dB SPL声级下的单音节识别率；在声场中采用普通话版矩阵式语句（CMNmatrix）测试信噪不同方位下的信噪比识别阈（50% threshold of signal-to-noise ratio，SNR 50），以反映患者头影效应、静噪效应及双耳加合效应；采用助听器效果缩略简表（Abbreviated Profile of Hearing Aid Benefit，APHAB）、言语-空间-听音质量（Speech，Spatial and Qualities of Hearing Scale，SSQ）问卷来评价患者使用牙骨装置后的助听效果、空间言语感知等方面的改善程度。 结果:配戴SoundBite?/品音 ?装置30 d后，患侧助听听阈和单音节识别率均显著提高（ P值均<0.001）；声场中患侧扬声器播放语句而健侧播放稳态言语谱噪声时的SNR 50下降幅度（反映头影效应）为（2.6±2.1）dB；而患者前方播放语句而患侧播放噪声时的SNR 50（反映静噪效应）降幅则为（0.3±2.8）dB，差异无统计学意义（ P值均>0.05）；患者前方同时播放语句和噪声时的SNR 50下降幅度（反映加合效应）为（1.0±2.2）dB。APHAB的四个亚项中EC（交流便利）、RV（混响环境）、BN（嘈杂背景）三个亚项及整体得分均有显著提升（ P值均<0.01）；更能反映单侧聋交流困境的SSQ问卷中，事关空间听觉、言语识别及听音质量的得分均有显著性的改善（ P值均<0.05）。 结论:SoundBite?/品音 ?牙骨传导听力系统干预早期成效表明，其能显著提升单侧聋患侧的听力及言语识别能力，帮助患者克服在声场噪声环境下识别语句时的头影效应，改善空间听觉的主观感受和言语交流能力，是一种很有前景的非植入式骨导助听装置。

报道1例22q12.1-q12.2微缺失相关神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-2）患者经迷路入路同期肿瘤切除并人工耳蜗植入的患者。患者男，40岁，汉族，主因双耳渐进性听力下降8年余入院。纯音测听示右耳全聋，左耳重度聋；言语识别率右耳0，左耳88%；听性脑干反应（ABR）右耳最大给声强度未引出反应，左耳波形分化差，Ⅰ~Ⅴ间期延长；畸变产物耳声发射双耳各频率均未引出反应。前庭功能检查提示右侧前庭功能明显减低。颞骨CT检查提示双侧内听道轻度扩大；MR检查提示双侧桥小脑角区见结节状稍长T1稍长T2信号，增强扫描双侧病变均呈结节状明显强化。基因检测发现第22号染色体长臂部分22q12.1-q12.2片段缺失1个拷贝，长约2.338 5 Mb，该区域覆盖了NF-2的致病基因 NF2基因。该患者不伴有其他颅神经症状，无眼部及皮肤病变，诊断为NF-2，临床分型为Gardner型。完善检查后于全身麻醉下经迷路进路行右侧听神经瘤切除术，同期右侧经圆窗人工耳蜗植入术。术后10个月复查，听力评估提示右耳有较好的助听听阈。术后18个月随访，患者诉耳蜗效果较前明显提高，听觉能力分级（CAP）为6级，言语可懂度分级（SIR）为4级。

目的:综合评价对于双侧感音神经性耳聋患者，单侧植入全覆盖与标准长度电极对听阈、言语识别、生活质量的提升效果是否存在差异。方法:选取2018年4月至2019年8月在北京协和医院耳鼻喉科诊断为双侧重度-极重度感音神经性耳聋患者26例，男12例，女14例，年龄19~71（43±16）岁。术前行颞骨高分辨率CT，应用OTOPLAN软件进行评估，以经圆窗膜入路的微创手术单侧植入全覆盖电极11耳（全覆盖组），标准电极15耳（标准电极组），于术后开机时、3~5个月、6~11个月及术后1年以上分别对比两组患者声场下助听听阈，安静及噪声下言语识别与Nijmegen人工耳蜗植入量表（NICQ）评分。结果:全覆盖组与标准电极组患者术后开机时听阈分别为（46.5±3.4）dB与（48.5±2.2）dB，差异无统计学意义（ P=0.074），术后听阈及言语识别水平均较术前提高（均 P<0.05）；1年后听阈分别为（32.1±1.2）dB与（32.5±0.9）dB，差异无统计学意义（ P=0.355）；除术后1年以上随访时单、双音节词与术后3~5个月的句子识别率外，全覆盖组65 dB声压级（SPL）单、双音节词及句子识别率在各次随访中均优于标准电极组（均 P<0.05）；术后1年以上噪音条件（信噪比=10 dB）下，全覆盖组单、双音节词与句子识别率均高于标准电极组（均 P<0.05）；NICQ量表各维度术后均提升，其中自信心维度两组提升值差异有统计学意义（ P<0.05），其余各维度提升值两组比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:在双侧重度-极重度感音神经性耳聋患者中单侧植入基于OTOPLAN选择的全覆盖与标准电极均能带来明显的听力及生活质量改善，全覆盖电极植入可能会提升患者术后的言语识别获益。

目的:探讨自幼听觉补偿不足的语前聋成人患者能否从人工耳蜗中获益以及相关影响因素。方法:招募符合纳入标准的语前聋人工耳蜗植入者26例［男性11例，女性15例，手术时年龄（24.5±5.7）岁］以及作为对照组的语后聋人工耳蜗植入者13例［男性5例，女性8例，手术时年龄（42.2±11.4）岁］。客观测试包括佩戴人工耳蜗后的助听听阈和言语识别率测试，主观测试采用《Nijmegen人工耳蜗植入量表》评估受试者聆听相关生活质量。比较语前聋组患者手术前后听觉能力的改变以及与语后聋组术后听觉效果的差别，并以诊断为重度及以上听力损失的年龄、佩戴助听器无效的年龄、人工耳蜗使用时间等作为因素指标，分析其与患者术后言语识别能力的相关性。采用SAS9.4统计软件对数据进行处理分析。结果:客观指标方面，语前聋组的言语识别率显著低于语后聋组［（35.4±28.0）% vs（80.9±8.0）%， t=7.67， P<0.001］，而助听听阈两组间差异无统计学意义［（34.8±4.0）dB HL vs（33.1±3.7）dB HL， t=1.30， P>0.05］。主观问卷调查显示，语前聋组在高级声音感知、自信心和总均分维度不及语后聋组（ P值均<0.05），而其余方面与语后聋组相比差异均无统计学意义（ P值均>0.05）；语前聋组各维度得分均较术前有显著改善（ P值均<0.001）。语前聋组聆听生活质量的改善与言语识别率的提高有中等程度相关性（ r=0.51， P=0.008），经回归分析术前佩戴助听器无效的年龄是术后言语识别率的确切影响因素（ P<0.001）。 结论:特定的成人语前聋植入者能够适应人工耳蜗并获得不同程度的听觉收益，相较于客观听力测试结果的改善，植入者主观上感受到更加显著的听觉相关生活质量的提高。术前助听器佩戴无效的年龄是术后康复效果的重要影响因素，需要引起足够的关注。

目的:探讨耳廓再造二期与骨桥植入同期手术治疗双侧外中耳畸形外耳道骨性闭锁的可行性及安全性。方法:回顾性分析2017年2月至2020年1月北京同仁医院行双侧耳廓再造二期手术时同期行单侧骨桥植入的36例（72耳）双侧先天性外中耳畸形外耳道闭锁患者的临床资料。其中男性31例，女性5例；植入手术年龄6~12岁，平均8.1岁。所有患者均诊断为双侧先天性外中耳畸形，双侧外耳道骨性闭锁，双侧传导性聋。所有患者均采用Nagata二期法耳廓再造术，且双侧同时进行手术；于耳廓再造第二期手术时同期行单侧骨桥植入手术。分别测试患者术前及骨桥开机后纯音听阈和言语识别率，应用SPSS 17.0软件进行统计学分析。结果:36例患者术后均一期愈合。患者术后骨导平均阈值较术前无明显变化［术前（8.5±5.8） dB HL，术后（8.4±5.2） dB HL］，差异无统计学意义（ P=0.724）。术前气导平均听阈为（64.9±7.4） dB HL，术后声场中骨桥助听听阈为（24.0±5.3）dB HL，差异有统计学意义（ P<0.001）。骨桥助听下，安静环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率与术前相比分别提高了62.5%、63.5%及72.2%，差异有统计学意义（ P值均<0.001）；噪声环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率与术前相比分别提高了55.9%、58.9%及69.9%，差异有统计学意义（ P值均<0.001）。经过平均18.3个月的随访，听力效果稳定，耳廓外形良好。远期随访发现植入体部分外露并发症1例，经皮瓣修复手术后愈合。 结论:采用整合手术方案，双侧外中耳畸形外耳道骨性闭锁患者可在6个月内完成双侧耳廓再造及骨桥植入，手术周期缩短，安全有效，患者听力改善及耳廓外形效果佳。

本文报告1个伴视神经萎缩的综合征型听神经病家系，家系中2例患者（先证者及其父亲）临床表现为不同程度的感音神经性听力损失，同时伴有双眼视力下降。听力学检查提示纯音听阈与听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、耳蜗微音器电位（CM）不相符；眼眶及内耳MRI提示双侧视神经及听神经萎缩。基因检测发现其携带 OPA1：c.1226 G＞A，并在家系中共分离。先证者在确诊后1年行右侧人工耳蜗植入，术后随访21个月，CI助听听阈（250 Hz-500 Hz-1 000 Hz-2 000 Hz-4 000 Hz）为30-40-45-45-40 dBHL，最大单音节词言语识别率44%。文献回顾12例 OPA1基因变异患者人工耳蜗植入术后疗效，其助听听阈均接近正常值，其中，11例患者言语识别率明显改善，仅1例患者术后1年言语识别率无改善。结合本病例及文献回顾， OPA1变异所致综合征型听神经病患者可受益于人工耳蜗植入。

目的:分析低频残余听力（low-frequency residual hearing，LFRH）保留的人工耳蜗（cochlear implant，CI）植入患者使用声电联合刺激（electrical acoustic stimulation，EAS）后，其言语、声调识别以及音乐感知的改善情况。方法:选取2017年1月至2020年10月行单侧CI手术且有LFRH保留的汉语普通话患者共12例，男8例、女4例，语后聋5例、语前聋7例，植入时中位年龄12岁（3~62岁）；患者术前均有残余听力，及时佩戴助听器且康复效果良好，CI电刺激使用时间（37.0±16.2）个月。患者植入侧术后125 Hz和250 Hz纯音听阈均≤80 dB HL，使用EAS设备后，进行为期2个月的临床跟踪性研究。分别于EAS使用前、使用即刻、使用后2个月进行效果评估，包括言语识别率、声调识别和音乐测试。使用SPSS 23.0软件进行统计学分析。结果:共10例患者完成2个月临床随访和效果评估，EAS使用即刻相比使用前，扬扬格词识别率明显下降［（71.7±4.3）%比（79.6±3.1）%， P=0.018］。EAS使用2个月后相比使用前、使用即刻，噪声环境中句子、噪声环境中声调识别率得分均显著提高，噪声环境中句子识别阈均显著改善（ P值均<0.05）。使用EAS 2个月后的音高分辨能力较使用前显著提升（ P=0.042），节奏分辨能力较使用前（ P=0.021）和使用即刻（ P=0.017）均显著提高。其余测试结果差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:EAS提供的低频声学信息以及声电刺激模式可为CI植入者在噪声下的言语、声调识别和音乐感知提供丰富的听觉线索，短时间内即可促进已接受长期电刺激CI患者复杂聆听能力的提高，综合改善其听觉水平。

目的:初步评估粘贴式骨导助听器对单侧外耳道骨性闭锁患儿双耳聆听效应及主观满意度的影响。方法:2019年1—8月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院的10例单侧外耳道骨性闭锁患儿，男、女各5例，年龄5~15岁，平均8.3岁。统一于患侧配戴粘贴式骨导助听器，分别于裸耳和助听状态下行自由声场下听力阈值、安静下言语识别率、噪声下言语识别阈和水平方位声源定位能力测试，并发放主观问卷。采用SPSS 26.0统计软件，应用配对 t检验和配对 Wilcoxon符号秩检验，比较裸耳与助听后效果差异。 结果:自由声场中，助听后听阈较裸耳改善了（21.9±4.4）dB，差异具有统计学意义（ t=15.8， P<0.05）。患儿在安静和噪声下言语识别能力总体均有提高（ P值均<0.05），当单独分析中枢冗余、双耳抑噪和头影效应时，双耳抑噪效应助听前后差异无统计学意义（ P>0.05），其余两种效应在助听后均有提高（ P值均<0.05）。声源定位能力测试中，有6例患儿助听后有改善，但助听前后总体差异无统计学意义（ P>0.05）。父母版言语空间特性问卷中，患儿言语感知、空间听力和听力音质及其8项子类别在助听后均有不同程度的提高（ P值均<0.05）；国际助听器效果问卷平均得分为4.1分。 结论:粘贴式骨导助听器能显著提升单侧外耳道骨性闭锁患儿安静和噪声环境下言语识别能力，提高患儿生活质量。